ABSTRACT
Introducción. La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es la vasculitis más frecuente en niños. Objetivo: conocer la presentación clínica y evolución de los pacientes con PHS que se han tratado en el hospital en los últimos 5 años. Material y métodos. Estudio retrospectivo en pacientes que acudieron al Hospital Infantil de México Federico Gómez, del 1 de enero de 2000 al 31 de diciembre de 2005, con diagnóstico de PHS. Resultados. Se encontraron 105 pacientes con una mediana de edad de 6 años. El tiempo promedio de seguimiento fue de 15 meses. Todos presentaron lesiones dérmicas, 49.5% dolor abdominal y 41% artritis; 45 (42.9%) pacientes manifestaron nefropatía, con un promedio de aparición de 4.5 meses después de las lesiones dérmicas. Sólo en 37.7% de los casos con nefropatía desaparecieron las alteraciones urinarias. Se realizó biopsia renal en 14 pacientes. La lesión histopatológica más frecuente fue el grado IIIA. La edad de presentación tuvo relación estadísticamente significativa con la presencia de nefritis, los mayores de 10 años tuvieron mayor incidencia de nefritis y los menores de 5 años menor incidencia (Chi cuadrada, P < 0.05). La incidencia global de insuficiencia renal crónica fue de 0.95%. Conclusión. La edad de presentación es un factor pronóstico para la evolución de la enfermedad. Si bien la púrpura es una vasculitis, la principal complicación a largo plazo es renal, por lo que el seguimiento de los pacientes debe ser supervisado por un nefrólogo pediatra.
Introduction. Henoch-Schönlein purpura (HSP) is the most frequent vasculitis in children. Objective: To describe the clinical presentation and clinical outcome in children with HSP treated in our hospital in the last 5 years. Material and methods. A retrospective study was performed in HSP patients diagnosed between January 1st 2001 and December 31st 2005. Results. HSP was diagnosed in 105 patients, median age 6 years old. All had the skin manifestations, 49.5% abdominal pain and 41% arthritis; 45 patients developed HSP nephritis (42.9%), mean presentation time was 4.5 months after HSP diagnosis. Renal biopsy was performed in 14 patients, and the most common histopathological finding was HSP nephritis grade III A. Age of onset older than 10 years was statistically significant for nephritis development (Chi Square < 0.05). Chronic renal insufficiency incidence was 0.95%. Conclusions. The main complication of HSP is nephritis. Follow-up should include evaluation by a pediatric nephrologist. Age of onset older than 10 years is an important risk factor for HSP nephritis.
ABSTRACT
Introducción. La miositis osificante progresiva es una causa rara de miositis en la infancia, se trata de una alteración que se hereda de forma autosómica dominante, caracterizada por inflamación muscular seguida de fibrosis y calcificación. Material y métodos. Dos pacientes con diagnóstico de miositis osificante cuyas manifestaciones fueron: acortamiento de pulgares y primeros ortejos, así como endurecimiento de tejidos blandos y calcificaciones en cuello y tórax. Recibieron tratamiento convencional con difosfonatos e isotretinoína, con pobre respuesta. Se decidió el empleo de metilprednisolona, se aplicaron tres dosis iniciales a 30 mg por kg de peso por dosis por vía intravenosa, y posteriormente cada mes. Resultados. Los pacientes presentaron mejoría clínica tanto en la clase funcional como en la sintomatología, la cual se ha mantenido a largo plazo. Conclusión. Se propone como alternativa de tratamiento la utilización de metilprednisolona por sus efectos inmunosupresores y antiinflamatorios, sobre todo en aquellos pacientes que no han tenido respuesta al manejo farmacológico convencional.
Introduction. Progressive myositis ossificans is a rare cause of myositis in childhood, is an autosomal dominant inflammatory disorder that results in swelling of muscle followed by fibrosis and calcification. Material and methods. We present 2 cases in which, the main clinical manifestations were congenitally short great toes and thumbs; and hardening of the soft tissues; in both cases calcifications of the neck and the thorax were demonstrated by roentgenograms. The 2 patients received conventional management with diphosphonates and isotretinoine, with poor response to these therapies; because of this we decided to use 3 initial doses of intravenous methylprednisolone (30 mg/kg/doses), and after that, we continued the treatment with monthly applications of methylprednisolone. Results. With this therapy our patients improved; and this was evidenciated by diminishing of calcifications and by improvement in their functional status. Conclusion. In this paper we propose an alternative pharmacological therapy with intravenous methylprednisolone, looking for its antiinflammatory and immunosuppressive effects of steroids; mainly in patients with poor response to conventional treatments.