Sodium-glucose cotranspor ter 2 (SGLT2) inhibitors in nephrolithiasis: should we "gliflozin" patients with kidney stone disease? / Inibidores de cotransportadores sódio-glicose-2 (SGLT2) na nefrolitíase - devemos "gliflozinar" os litiásicos?

ABSTRACT The prevalence of nephrolithiasis is increasing worldwide. Despite advances in understanding the pathogenesis of lithiasis, few studies have demonstrated that specific clinical interventions reduce the recurrence of nephrolithiasis. The aim of this review is to analyze the current data and potential effects of iSGLT2 in lithogenesis and try to answer the question: Should we also "gliflozin" our patients with kidney stone disease?

RESUMO A prevalência da nefrolitíase está aumentando em todo o mundo. Apesar dos avanços na compreensão da patogênese da doença litiásica, poucos estudos demonstraram que intervenções clínicas específicas diminuem a recorrência da nefrolitíase. O objetivo desta revisão é analisar os dados atuais e efeitos potenciais dos iSGLT2 na doença litiásica e tentar responder à pergunta: devemos também "gliflozinar" os litiásicos?

Estimulação elétrica funcional associada ao treinamento combinado pós-CRM: ensaio clínico randomizado / Estimulación eléctrica funcional asociada con el entrenamiento combinado post-CABG: ensayo clínico aleatorizado / Functional electrical stimulation associated with combined post-CABG training: a randomized clinical trial

RESUMO Os efeitos da adição da estimulação elétrica funcional (EEF) ao treinamento aeróbico e resistido (treino combinado) de curto prazo em pacientes submetidos à cirurgia de revascularização do miocárdio (CRM) ainda não foram estabelecidos. O objetivo do presente estudo é avaliar o impacto da adição da EEF ao treino combinado no fluxo arterial periférico, na capacidade funcional e na qualidade de vida de pacientes pós-CRM participantes de um programa de reabilitação cardíaca - Fase II. Trata-se de um ensaio clínico randomizado, duplo cego, composto por 17 pacientes (54,8±10,5 anos, 12 homens) randomizados ou em grupo intervenção (GI, n=8,) submetido à EEF no músculo quadríceps associada ao treino combinado, ou em grupo sham (GS, n=9), que realizou a EEF sham em associação ao treino combinado. Os desfechos avaliados foram: fluxo arterial periférico (índice tornozelo-braquial), capacidade funcional (distância percorrida no teste de caminhada de seis minutos - DTC6M) e qualidade de vida (questionário MacNew). Na comparação entre os grupos, o aumento do índice tornozelo-braquial (GI: 0,14±0,08 mmHg vs. GC: 0,05±0,04 mmHg; p=0,020) e do escore do domínio global do questionário MacNew (GI: 1,1±0,3 pontos vs. GC: 0,6±0,4 pontos; p=0,020) foi maior no GI. Entretanto, não foi observada diferença entre os grupos para a DTC6M (GI: 130,9±73,7 m vs. GS: 73,7±32,6 m; p=0,072). A adição da EEF, durante curto período, potencializou os efeitos do exercício aeróbico e resistido sobre o fluxo arterial periférico e a qualidade de vida em pacientes pós CRM em Fase II da reabilitação cardíaca.

RESUMEN Aún no se han establecido los efectos de agregar estimulación eléctrica funcional (EPS) cortoplacista al entrenamiento aeróbico y de resistencia (entrenamiento combinado) en pacientes sometidos a cirugía de injerto de derivación de las arterias coronarias (CABG). El objetivo del presente estudio fue evaluar el impacto de la adición de EPS al entrenamiento combinado sobre el flujo arterial periférico, la capacidad funcional y la calidad de vida de los pacientes post-CABG que participan en un programa de rehabilitación cardíaca de Fase II. Este es un ensayo clínico aleatorizado, doble ciego, compuesto por 17 pacientes (54,8±10,5 años, 12 hombres) aleatorizados en un grupo de intervención (GI, n=8) sometidos a EEF en el músculo cuádriceps asociado a entrenamiento combinado o en grupo simulado (GS, n=9), que realizó el simulacro de EEF en asociación con el entrenamiento combinado. Los resultados evaluados fueron: flujo arterial periférico (índice tobillo braquial), capacidad funcional (distancia recorrida en la prueba de caminata de seis minutos - 6MWT) y calidad de vida (cuestionario MacNew). Al comparar los grupos, el aumento del índice tobillo braquial (GI: 0,14±0,08 mmHg vs. GC: 0,05±0,04 mmHg; p=0,020) y la puntuación para el dominio global del cuestionario MacNew (GI: 1,1±0,3 puntos vs. GC: 0,6±0,4 puntos; p=0,020) fueron mayores en el GI. Sin embargo, no hubo diferencias entre los grupos en la 6MWT (GI: 130,9±73,7 m vs. GS: 73,7±32,6 m; p=0,072). La adición de EEF, durante un período corto, potenció los efectos del ejercicio aeróbico y de resistencia sobre el flujo arterial periférico y la calidad de vida en pacientes post-CABG en la Fase II de rehabilitación cardíaca.

ABSTRACT The effects of adding functional electrical stimulation (FES) to short-term aerobic and resistance exercise (combined training) in patients undergoing coronary artery bypass graft (CABG) surgery have not yet been established. This study aims to evaluate the effect of adding FES to combined training on peripheral arterial flow, functional capacity and quality of life of post-CABG patients participating in a cardiac rehabilitation program - Phase II. This is a randomized, double-blind, clinical trial, composed of 17 patients (54.8±10.5 years old, 12 men) randomized or in an intervention group (IG, n=8,) submitted to FES in the quadriceps muscle associated with combined training, or in a sham group (SG, n=9), which performed the FES sham in association with the combined training. The evaluated outcomes were: peripheral arterial flow (ankle-brachial index), functional capacity (distance covered in the six-minute walk test - 6MWT) and quality of life (MacNew questionnaire). In the comparison between the groups, the increase in the ankle-brachial index (IG: 0.14±0.08mmHg vs. CG: 0.05±0.04mmHg; p=0.020) and the score of the global MacNew questionnaire (IG: 1.1±0.3 points vs. CG: 0.6±0.4 points; p=0.020) was higher in the IG. However, no difference was observed between the groups for the 6MWT (IG: 130.9±73.7m vs SG: 73.7±32.6m; p=0.072). The addition of FES, during a short period, potentiated the effects of aerobic and resistance exercise on peripheral arterial flow and quality of life in patients after CABG in Phase II of cardiac rehabilitation.

Rare inherited kidney diseases: an evolving field in Nephrology / Doenças renais hereditárias raras: um campo em evolução na Nefrologia

Abstract There are more than 150 different rare genetic kidney diseases. They can be classified according to diagnostic findings as (i) disorders of growth and structure, (ii) glomerular diseases, (iii) tubular, and (iv) metabolic diseases. In recent years, there has been a shift of paradigm in this field. Molecular testing has become more accessible, our understanding of the underlying pathophysiologic mechanisms of these diseases has evolved, and new therapeutic strategies have become more available. Therefore, the role of nephrologists has progressively shifted from a mere spectator to an active player, part of a multidisciplinary team in the diagnosis and treatment of these disorders. This article provides an overview of the recent advances in rare hereditary kidney disorders by discussing the genetic aspects, clinical manifestations, diagnostic, and therapeutic approaches of some of these disorders, named familial focal and segmental glomerulosclerosis, tuberous sclerosis complex, Fabry nephropathy, and MYH-9 related disorder.

Resumo As doenças renais genéticas raras compreendem mais de 150 desordens. Elas podem ser classificadas segundo achados diagnósticos como (i) distúrbios do crescimento e estrutura, (ii) doenças glomerulares, (iii) tubulares e (iv) metabólicas. Nos últimos anos, houve uma mudança de paradigma nesse campo. Os testes moleculares tornaram-se mais acessíveis, nossa compreensão sobre os mecanismos fisiopatológicos subjacentes a essas doenças evoluiu e novas estratégias terapêuticas foram propostas. Portanto, o papel do nefrologista mudou progressivamente de mero espectador a participante ativo, parte de uma equipe multidisciplinar, no diagnóstico e tratamento desses distúrbios. O presente artigo oferece um panorama geral dos recentes avanços a respeito dos distúrbios renais hereditários raros, discutindo aspectos genéticos, manifestações clínicas e abordagens diagnósticas e terapêuticas de alguns desses distúrbios, mais especificamente a glomeruloesclerose segmentar e focal familiar, complexo da esclerose tuberosa, nefropatia de Fabry e doença relacionada ao MYH9.

Efeitos do exercício passivo precoce em cicloergômetro na espessura muscular do quadríceps femoral de pacientes críticos: estudo-piloto randomizado controlado / Efectos del ejercicio pasivo precoz en cicloergómetro en el espesor muscular del cuádriceps femoral de pacientes críticos: un estudio piloto aleatorizado controlado / Effects of early passive cycling exercise on quadriceps femoris thickness in critically ill patients: a controlled randomized pilot study

RESUMO O objetivo deste estudo foi avaliar os efeitos do exercício passivo precoce em cicloergômetro na espessura muscular (EM) do quadríceps femoral (EMQ) de pacientes críticos admitidos em uma Unidade de Terapia Intensiva (UTI) de um hospital universitário terciário. O método utilizado foi um estudo-piloto randomizado controlado conduzido em uma amostra de 24 pacientes (51±18,11 anos, 16 do sexo masculino), com 24 a 48 horas de ventilação mecânica (VM), aleatoriamente divididos em dois grupos: grupo-controle (n=12), que recebeu a fisioterapia convencional; e grupo-intervenção (n=12), que recebeu o exercício passivo em cicloergômetro, uma vez ao dia, durante o período de sete dias do protocolo, em adição à fisioterapia convencional. A EMQ foi mensurada através da ultrassonografia. A primeira medida ultrassonográfica foi realizada entre as primeiras 48 horas de VM e a segunda ao término do protocolo. Não houve diferenças significativas na EMQ esquerda (27,29±5,86mm vs. 25,95±10,89mm; p=0,558) e direita (24,96±5,59mm vs 25,9±9,21mm; p=0,682) do grupo-controle e na EMQ esquerda (27,2±7,38mm vs 29,57±7,89mm; p=0,299) e direita (26,67±8,16mm vs 28,65±8,04mm; p=0,381) do grupo-intervenção. Na comparação entre os grupos, não houve alterações significativas em relação à EMQ esquerda (3,61±1,07mm; p=0,248) e a EMQ direita (2,75±0,85mm; p=0,738). Os resultados deste estudo-piloto demonstraram que a aplicação precoce do exercício passivo em cicloergômetro não promoveu mudanças significativas na espessura da camada muscular avaliada. No entanto, nossos achados sinalizam que a fisioterapia convencional foi capaz de preservar a EMQ de pacientes críticos admitidos em UTI.

RESUMEN El presente estudio tuvo como objetivo evaluar los efectos del ejercicio pasivo precoz en cicloergómetro en el espesor muscular (EM) del cuádriceps femoral (EMC) de pacientes críticos ingresados en una Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) de un hospital universitario terciario. Se utilizó como método un estudio piloto aleatorizado controlado con una muestra de 24 pacientes (51±18,11 años, 16 varones), con 24 a 48 horas de ventilación mecánica (VM), quienes fueron divididos aleatoriamente en dos grupos: grupo de control (n=12), que recibió fisioterapia convencional; y grupo intervención (n=12), que recibió el ejercicio pasivo en cicloergómetro una vez al día durante el período de protocolo de siete días, además de la fisioterapia convencional. El EMC se midió por ecografía. La primera medición ecográfica se realizó entre las primeras 48 horas de VM, y la segunda al final del protocolo. No hubo diferencias significativas en el EMC izquierdo (27,29±5,86 mm vs. 25,95±10,89mm; p=0,558) y derecho (24,96±5,59mm vs 25,9±9,21mm; p=0,682) del grupo de control; y en el EMC izquierdo (27,2±7,38mm vs 29,57±7,89mm; p=0,299) y derecho (26,67±8,16mm vs 28,65±8,04mm; p=0,381) del grupo intervención. En la comparación entre grupos, no hubo cambios significativos en el EMC izquierdo (3,61±1,07 mm; p=0,248) y en el EMC derecho (2,75±0,85 mm, p=0,738). Los resultados de este estudio piloto demostraron que la aplicación precoz del ejercicio pasivo en cicloergómetro no promovió cambios significativos en el espesor de la capa muscular evaluada. Sin embargo, nuestros hallazgos indican que la fisioterapia convencional pudo preservar el EMC de pacientes críticos ingresados en la UCI.

ABSTRACT The objective of this study was to evaluate the effects of early passive cycling exercise on quadriceps femoris thickness (QFT) in critically ill patients admitted in the intensive care unit (ICU) of a tertiary care university hospital. A controlled randomized pilot study was conducted with a sample of 24 patients (51±18.11 years, 16 male), on mechanical ventilation (MV) from 24 to 48 hours, who were randomly divided into two groups: control group (n=12), receiving conventional physical therapy; and an intervention one (n=12), receiving passive cycle ergometer, once a day, throughout seven days of protocol, in addition to conventional physical therapy. The QFT was measured by ultrasonography. The first ultrasonographic measurement was performed within 48 hours after the start of MV, and the second at the end of the protocol. There were no significant differences in QFT of the left (27,29±5,86mm vs 25,95±10,89mm; p=0,558) and right (24,96±5,59mm vs 25,9±9,21mm; p=0,682) in the control group, and in QFT of the left (27,2±7,38mm vs 29,57±7,89mm; p=0,299) and right (26,67±8,16mm vs 28,65±8,04mm; p=0,381) in the intervention group. There were no significant between-groups differences for left QFT (3,61±1,07mm; p=0,248) and right QFT (2,75±0,85mm; p=0,738). The results of this pilot study demonstrate that application of early passive cycle ergometer exercises has not significantly change the muscle layer thickness. However, our findings indicate that conventional physical therapy is able to preserve the quadriceps femoris thickness in critically ill patients admitted in ICU.

Macrothrombocytopenia, renal dysfunction and nephrotic syndrome in a young male patient: a case report of MYH9-related disease / Macrotrombocitopenia, disfunção renal e síndrome nefrótica em paciente jovem do sexo masculino: relato de caso de doença relacionada ao MYH9

ABSTRACT MYH9-related disease is an autosomal dominant disorder caused by mutations of the MYH9 gene, which encodes the non-muscle myosin heavy chain IIA on chromosome 22q12. It is characterized by congenital macrothrombocytopenia, bleeding tendency, hearing loss, and cataracts. Nephropathy occurs in approximately 30% of MYH9-related disease in a male patient carrier of a de novo missense mutation in exon 1 of the MYH9 gene [c.287C > T; p.Ser(TCG)96(TTG)Leu]. He presented all phenotypic manifestations of the disease, but cataracts. Renal alterations were microhematuria, nephrotic-range proteinuria (up to 7.5 g/24h), and rapid loss of renal function. The decline per year of the glomerular filtration rate was 20 mL/min/1.73m2 for five years. Blockade of the renin-angiotensin system, the only recommended therapy for slowing the progression of this nephropathy, was prescribed. Although MYH9-related disease is a rare cause of glomerulopathy and end-stage renal disease, awareness of rare genetic kidney disorders is essential to ensure accurate diagnosis and proper management of orphan disease patients.

RESUMO A doença relacionada ao MYH9 é um distúrbio autossômico dominante causado por mutações no gene MYH9 que codifica a cadeia pesada da miosina não muscular IIA no cromossomo 22q12. Ela é caracterizada por macrotrombocitopenia congênita, tendência a sangramento, perda auditiva e catarata. A nefropatia ocorre em aproximadamente 30% dos pacientes. O presente artigo relata o caso de um paciente com doença relacionada ao MYH9 portador de mutação missense de novo no exon 1 do gene MYH9 [c.287C > T; p.Ser(TCG)96(TTG)Leu]. Com a exceção de catarata, o paciente apresentou todas as manifestações fenotípicas da doença. As alterações renais incluíram micro-hematúria, proteinúria nefrótica (até 7,5 g/24h) e perda rápida da função renal. O declínio anual da taxa de filtração glomerular foi de 20 mL/min/1,73 m2 durante cinco anos. Foi receitado bloqueio do sistema renina-angiotensina, a única terapia recomendada para retardar a progressão dessa nefropatia. Embora a doença relacionada ao MYH9 seja uma causa rara de glomerulopatia e doença renal terminal, a conscientização sobre distúrbios genéticos renais raros é essencial para garantir o diagnóstico preciso e o manejo adequado dos pacientes com tal doença órfã.

Effects that passive cycling exercise have on muscle strength, duration of mechanical ventilation, and length of hospital stay in critically ill patients: a randomized clinical trial / Efeito do exercício passivo em cicloergômetro na força muscular, tempo de ventilação mecânica e internação hospitalar em pacientes críticos: ensaio clínico randomizado

ABSTRACT Objective: To evaluate the effects that passive cycling exercise, in combination with conventional physical therapy, have on peripheral muscle strength, duration of mechanical ventilation, and length of hospital stay in critically ill patients admitted to the ICU of a tertiary care university hospital. Methods: This was a randomized clinical trial involving 38 patients (≥ 18 years of age) on mechanical ventilation who were randomly divided into two groups: control (n = 16), receiving conventional physical therapy; and intervention (n = 22), receiving conventional physical therapy and engaging in passive cycling exercise five days per week. The mean age of the patients was 46.42 ± 16.25 years, and 23 were male. The outcomes studied were peripheral muscle strength, as measured by the Medical Research Council scale, duration of mechanical ventilation, and length of hospital stay. Results: There was a significant increase in peripheral muscle strength (baseline vs. final) in both groups (control: 40.81 ± 7.68 vs. 45.00 ± 6.89; and intervention: 38.73 ± 11.11 vs. 47.18 ± 8.75; p < 0.001 for both). However, the range of increase in strength was higher in the intervention group than in the control group (8.45 ± 5.20 vs. 4.18 ± 2.63; p = 0.005). There were no significant differences between the groups in terms of duration of mechanical ventilation or length of hospital stay. Conclusions: The results suggest that the performance of continuous passive mobilization on a cyclical basis helps to recover peripheral muscle strength in ICU patients. (ClinicalTrials.gov Identifier: NCT01769846 [http://www.clinicaltrials.gov/])

RESUMO Objetivo: Avaliar os efeitos da realização de exercícios passivos com um cicloergômetro, associada à fisioterapia convencional, na força muscular periférica, no tempo de ventilação mecânica e no tempo de internação hospitalar em pacientes críticos internados em UTI de um hospital universitário terciário. Métodos: Ensaio clínico randomizado envolvendo 38 pacientes (idade > 18 anos) em ventilação mecânica e divididos aleatoriamente em grupo controle (n = 16), que realizou fisioterapia convencional, e grupo intervenção (n = 22) submetidos a fisioterapia convencional e exercícios passivos em cicloergômetro cinco vezes por semana. A média de idade dos pacientes foi de 46,42 ± 16,25 anos, e 23 eram homens. Os desfechos analisados foram força muscular periférica, mensurada pela escala Medical Research Council, tempo de ventilação mecânica e tempo de internação hospitalar. Resultados: Houve um aumento significativo da força muscular periférica (basal vs. final) tanto no grupo controle (40,81 ± 7,68 vs. 45,00 ± 6,89; p < 0,001) quanto no grupo intervenção (38,73 ± 11,11 vs. 47,18 ± 8,75; p < 0,001). Entretanto, a variação do aumento da força foi maior no grupo intervenção que no controle (8,45 ± 5,20 vs. 4,18 ± 2,63; p = 0,005). Não foram observadas diferenças significativas entre os grupos quanto ao tempo de ventilação mecânica e tempo de internação hospitalar. Conclusões: Os resultados sugerem que a realização de mobilização passiva contínua de forma cíclica auxilia na recuperação da força muscular periférica de pacientes internados em UTI. (ClinicalTrials.gov Identifier: NCT01769846 [http://www.clinicaltrials.gov/])

Fatores associados à ressecção incompleta do câncer não melanoma / Factors associated with incomplete resection of non-melanoma cancer

Introdução: Analisar fatores associados e taxa de positividade de margem cirúrgica após ressecção primária de Câncer de Pele Não Melanoma (CNM). Métodos: Estudo transversal, quantitativo, realizado mediante a revisão de prontuários de pacientes submetidos à ressecção cirúrgica de carcinoma basocelular (CBC) e espinocelular (CEC) de pele. Foram estudadas as seguintes variáveis: idade, tipo de câncer, localização, diâmetro, variante histológica, presença de ulceração, presença e ressecção de lesões associadas e presença de comprometimento de margens cirúrgicas. Resultados: Foram inclusos 183 paciente no estudo. Destes, 130 eram CBC (71%) e 53 eram CEC (29%). A taxa global de comprometimento de margem foi de 13,1%, sendo 21 CBC (16%) e 3 CEC (5,66%). Margens cirúrgicas positivas estiveram mais associadas a lesões do tipo CBC (p<0,05) e em lesões localizadas em nariz e pálpebra (p<0,05). Presença de ulceração, diâmetro das lesões e variante histológica não foram associadas a uma maior taxa de ressecções incompletas. Conclusão: Nossa taxa global de ressecção incompleta de Câncer de Pele (CNM) apresenta-se semelhante ao encontrado na literatura. Lesões por CBC ou localizadas em nariz e pálpebra têm maiores taxas de positividade de margem após ressecção primária (AU)

Introduction: To analyze associated factors and surgical margin positivity rate after primary resection of Non-Melanoma Skin Cancer (NMC). Methods: A cross-sectional, quantitative study was carried out by reviewing medical records of patients submitted to surgical resection of basal cell carcinoma (BCC) and squamous cell carcinoma (SCC) of the skin. The following variables were studied: age, type of cancer, location, diameter, histological variant, presence of ulceration, presence and resection of associated lesions, and presence of surgical margins involvement. Results: 183 patients were included in the study. Of these, 130 were BCC (71%) and 53 were SCC (29%). The overall rate of margin involvement was 13.1%, of which 21 were CBC (16%) and 3 SCC (5.66%). Positive surgical margins were more associated with BCC lesions (p <0.05) and lesions located in the nose and eyelid (p <0.05). Presence of ulceration, lesion diameter and histological variant were not associated with a higher rate of incomplete resections. Conclusion: Our overall rate of incomplete resection of Skin Cancer is similar to that found in the literature. Lesions by BCC or located in the nose and eyelid have higher rates of margin positivity after primary resection (AU)

Síndrome de Rendu-Osler-Weber: relato de caso / Rendu-Osler-Weber Syndrome: a case report

A Síndrome de Rendu-Osler-Weber, ou Telangiectasia Hemorrágica Hereditária, é doença autossômica dominante com incidência mundial em torno de 1-2/100.000. Caracteriza-se por alteração estrutural dos vasos sanguíneos. O diagnóstico da Síndrome de Rendu-Osler-Weber é feito seguindo os critérios de Curaçao. Múltiplas manifestações sistêmicas são correlacionadas com a Síndrome de Rendu-Osler-Weber, porém seu diagnóstico é difícil de ser estabelecido, em parte pelo desconhecimento da doença e seu manejo (AU)

Rendu-Osler-Weber Syndrome, or Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, is an autosomal dominant disease with a worldwide incidence of around 1-2/100,000. It is characterized by structural alteration of the blood vessels. The diagnosis of Rendu-Osler-Weber Syndrome is made by following the Curaçao criteria. Multiple systemic manifestations are correlated with the Rendu-Osler-Weber Syndrome, but its diagnosis is difficult to establish, partly due to the lack of knowledge about the disease and its management (AU)

Tratamento da nefrolitíase: onde está a evidência dos ensaios clínicos? / Therapy of nephrolithiasis: where is the evidence from clinical trials?

Resumo A prevalência da nefrolitíase está aumentando em todo o mundo e resulta em ônus significativo para o sistema de saúde. Novos estudos revelam que a formação de cálculos urinários está associada a várias morbidades graves. No entanto, poucos estudos observacionais ou ensaios clínicos randomizados de qualidade demonstraram que intervenções clínicas específicas diminuem a recorrência da nefrolitíase. Portanto, nesta revisão são analisadas as evidências disponíveis da terapia médica expulsiva para cálculos ureterais; avaliam-se os dados da terapêutica não farmacológica, incluindo modificações dietéticas e terapia à base de sucos cítricos; e discute-se a eficácia dos diuréticos tiazídicos no tratamento da hipercalciúria associada à nefrolitíase recorrente.

Abstract The prevalence of kidney stone disease is increasing worldwide with significant health and economic burden. Newer research is finding that stones are associated with several serious morbidities. Yet, few randomized clinical trials or high quality observational studies have assessed whether clinical interventions decrease the recurrence of kidney stones. Therefore, in this review we analyze the available evidence on medical expulsive therapy for ureteral stones; describe the evidence about non-pharmacological stone therapy including dietary modifications and citrus juice-based therapy; and discuss the efficacy of thiazide diuretics for the treatment of hypercalciuria in recurrent nephrolithiasis.

Impacto de la movilidad temprana en pacientes de terapia intensiva / Impact of early mobilization in intensive care patients

Introdução: Os (Los) pacientes internados em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) estão expostos a fatores deletérios ao seu (están expuestos a factores nocivos para su) estado clínico. Apesar dos estudos demonstrarem que a mobilização precoce do (de que los estudios demostraron que la movilidad tempranadel) paciente promova uma diminuição dos efeitos deletérios do imobilismo (de la inmovilidad), proporcionando uma melhor evolução clínica, alguns profissionais da saúde ainda se mostram receososem (de la salud todavía muestran recelo a) mobilizar pacientes sob ventilação mecânica (VM) e acabampor restringir esses indivíduos à (y los reducen a la) inatividade. Objetivo: Avaliar o impacto e a segurançada (Evaluar el impacto y la seguridad de la) implementação de programas de mobilização precoce empacientes internados em UTI, através da sistematização das (de la sistematización de las) evidências científicas publicadas nos últimos dez anos (en los últimos diez años). Métodos: Realizou-se uma revisão sistemática de ensaios clínicos randomizados publicados em periódicos indexados nas bases de dados (indizados en las bases de datos) PubMed, PEDro, Science Direct, LILACS, usando os descritores IntensiveCare Unit and Early Mobilization and Rehabilitation. A qualidade metodológica dos estudos foi avaliada pela (de los estudios fue evaluada por la) Escala de Jaddad. Resultados: Foram encontrados 198 artigos potencialmente relevantes, sendo que destes, apenas 4 foram (de éstos, apenas cuatro fueron) selecionados por atenderem aos critérios de incluso (por cumplimentar los criterios de inclusión).

Patients in an Intensive Care Unit (ICU) are exposed to factors that are harmful to their clinical status. Al-though studies have shown that early mobilization of patients results in reduction of the harmful effects of immobility, providing better clinical outcomes, some health professionals are still not comfortable with mobilizing patients who are on mechanical ventilation (MV) and end up restricting such individu-als to inactivity. Objective: To assess the impact and safety of the implementation of early mobilization programs in ICU patients through the systematic review of scientific evidence published throughout the past ten years. Methods: A systematic review was carried out on randomized controlled trials published in journals indexed in the databases PubMed, PEDro, Science Direct and LILACS, applying the descriptors Intensive Care Unit and Early Mobilization and Rehabilitation. The methodological quality of the stud-ies was assessed by the Jaddad Scale. Results: 198 potentially relevant papers were found; only 4 that met the inclusion criteria were selected. Conclusion: Through this systematic review, it was possible to conclude that early mobilization programs are safe, improve the functional performance of patients in the ICU, reduce the incidence of delirium, and decrease the time of MV and hospital stays. However, it is important to note that the currently available level of evidence concerning the impact of early mobiliza-tion on relevant clinical outcomes, such as length of stay in ICU, hospital mortality and long-term survival is still low and limited, requiring, therefore, further prospective studies.

Association of primary hyperparathyroidism and humoral hypercalcemia of malignancy in a patient with clear cell renal carcinoma

Hypercalcemia is found frequently in patients with cancer. Besides the etiology related to the malignancy, other causes should be considered in the differential diagnostic, as primary hyperparathyroidism, granulomatous diseases and the use of thiazide diuretics. We present a case report of a severe hypercalcemia due to a rare association and review the relevant literature. A female patient, 57 years old, sent to the Endocrinology Service of Hospital das Clínicas da Universidade do Paraná (SEMPR) in order to investigate severe hypercalcemia with frequent need of hospitalization. The patient was in chemotherapy treatment for recurrence of clear cell renal cancer. During the investigation she presented high level of parathyroid hormone (PTH) and parathyroid scintigraphy suggestive of hyperplasia/ adenoma of parathyroid, histopathological diagnosis was confirmed after parathyroidectomy. After surgery the patient presented undetectable levels of PTH. However, she continued with progressive increase of serum calcium, with no signs of bone metastases or change in vitamin D metabolism. The investigation showed high levels of PTH-related protein (PTHrP), leading us to the diagnosis of hypercalcemia of malignancy. The patient presented severe hypercalcemia due to the rare association of primary hyperparathyroidism and humoral hypercalcemia of malignancy due to secretion of PTHrP by tumor cells. The presence of isolated primary hyperparathyroidism, as a cause of hypercalcemia in cancer patients, has been described in approximately 5-10% of the patients. However, the association of primary hyperparathyroidism and humoral hypercalcemia of malignancy (which means with concomitant elevation of PTH and PTHrP) is rare, only three cases have been described in the literature. Arch Endocrinol Metab. 2015;59(1):84-8.

Reconstrução parcial de nariz baseada em retalho nasogeniano após ressecção de carcinoma espinocelular envolvendo septo nasal, columela e lábio superior / Partial reconstruction of a nose based on a nasolabial flap after the resection of a squamous cell carcinoma involving the nasal septum, columella, and upper lip

INTRODUÇÃO: Reconstruções de defeitos complexos na face constituem um desafio para os cirurgiões. Após ressecção da lesão, o reparo nasal é difícil, já que possui uma variedade de tecidos e área local doadora reduzida para reconstrução. Já as lesões de lábio possuem como principal dificuldade a restauração da função, priorizando a integridade da estrutura esfincteriana, a continência oral, a abertura bucal e a sensibilidade. Entre as alternativas para reconstrução dessas áreas, podemos optar por retalhos locais, entre os quais o nasogeniano. OBJETIVO: Analisar desfechos de reconstrução nasal e de lábio superior em dois tempos cirúrgicos, utilizando retalho nasogeniano, após defeito complexo causado por ressecção de carcinoma espinocelular (CEC). RELATO DO CASO: Paciente do gênero feminino, 56 anos, apresentou CEC de progressão avançada em região nasal da columela, terço anterior do septo e parte do lábio superior. A paciente foi submetida à reconstrução com retalho nasogeniano e, em segundo momento cirúrgico, ao enxerto de cartilagem costal para reconstrução de columela. Apresenta evolução com boa integração e viabilidade dos enxertos e retalhos. O resultado estético foi satisfatório. CONCLUSÃO: A utilização de retalho nasogeniano como opção terapêutica para a reconstrução parcial de nariz e de lábio superior apresentou desfechos funcionais/estéticos favoráveis. Além disso, a segmentação do procedimento cirúrgico traz segurança na utilização dos retalhos locais, principalmente em indivíduos de difícil cicatrização.

INTRODUCTION: Reconstruction of complex facial defects is a challenge for surgeons. After the excision of a lesion, nasal reconstruction is challenging because of the variety of tissues involved and the reduced local donor area for reconstruction. On the other hand, a major difficulty in the reconstruction of lip lesions is restoration of function, with the priority being the maintenance of the integrity of the sphincter structure, oral continence, mouth opening, and sensitivity. Among the alternatives for the reconstruction of these areas are local flaps, including the nasolabial flap. AIM: To analyze the outcome of nasal and upper lip reconstruction performed in two surgical stages, by using a nasolabial flap for complex defects resulting from the resection of squamous cell carcinoma (SCC). CASE REPORT: A 56-year-old female patient presented with advanced SCC in the nasal region of the columella, anterior third of the septum, and part of the upper lip. She underwent reconstruction with a nasolabial flap and, in a second surgical procedure, with a costal cartilage graft for the reconstruction of the columella. The procedures resulted in good integration and viability of grafts and flaps. The aesthetic result was satisfactory. CONCLUSION: The use of a nasolabial flap as a therapeutic option for the partial reconstruction of the nose and upper lip produces favorable functional and aesthetic outcomes. In addition, the division of the surgical procedure into stages provides safety in the use of local flaps, particularly in patients with poor healing.

Uso do implante cuneiforme em maxilas e mandíbulas atróficas: descrição do sistema e apresentação de dois casos clínicos / The use of cuneiform dental implants for atrophic dental arches: system description and two clinical case reports

Neste trabalho são relatadas a concepção e a aplicação de um implante expansor ósseo, que foi projetado para atender uma parcela significativa de pacientes com perdas dentárias há longo tempo e que resultaram em maxilares com pequena espessura óssea. O implante com forma cuneiforme promove a expansão da tábua óssea, especialmente na maxila, e permite o tratamento em muitos casos sem a necessidade de enxerto ósseo. É também citado neste trabalho estudo clínico de 81 implantes inseridos e com quatro anos de acompanhamento. Ainda, dois casos clínicos ilustram a aplicação do implante cuneiforme.

This article reports the rationale and application of a bone expansion dental implant system projected to address a significant group of patients with long-term tooth losses and less than ideal bone width in both dental arches. The cuneiform implant promotes bone expansion at the alveolar ridge, particularly in the maxilla and provides dental treatment with bone grafting procedures. In addition, the authors cite a clinical study where 81 dental implants were inserted and have now four years of follow-up. Finally, two clinical cases highlights the use of cuneiform dental implants

Pediatric trauma due to motor vehicle accidents on high traffic roadway / Trauma pediátrico devido a acidente veicular em via de grande tráfego

Objective: To outline a profile of pediatric trauma victims and verify the likelihood of trauma in children on a high traffic roadway. Methods: A descriptive cohort study of the records of emergency medical service activations on the Rio-Niterói Bridge, a high traffic roadway in Rio de Janeiro, Brazil. Descriptive statistics were expressed as absolute and relative frequencies. The estimated risk of trauma in children aged < 12 years was calculated by means of odds ratios, with a 95% confidence interval. Results: Trauma accounted for 514 of 1,244 activations (41.31%) of the Rio-Niterói Bridge emergency medical service between March 2002 and March 2003. Response to incidents involving children aged < 12 years accounted for 52 of these (4.18%). Half of victims were between the ages of 6 and 12 years (n = 26), and 55.76% were male (n = 29). Of the 52 victims, 37 (71.15%) were involved in motor vehicle accidents (OR: 3.70; 95%CI: 1.94-7.13; p < 0.0001). Of these, 28 were vehicle?vehicle collisions (75.67%). The most common sites of injury were the extremities (n = 12; 32.43%), face (n = 10; 27.02%), and head (n = 9; 24.32%). Pre-hospital procedures were performed on 23 of the 37 patients (62.16%), and 44.23% (n = 23/52) required hospital transportation. There were no deaths during the study period. Conclusions: In this study, children were at significantly higher odds of being treated for trauma while on a highway with heavy traffic flow. The most common sites of injury in this sample were the lower extremities and the head, face, and neck complex.

Objetivo: Caracterizar o perfil dos atendimentos pediátricos por trauma e verificar a chance de ocorrência de trauma em uma rodovia de alto fluxo de veículos. Métodos: Estudo de coorte descritivo dos dados armazenados nos boletins de atendimentos realizados por grupo de resgate pré-hospitalar da Ponte Rio-Niterói, uma via de grande tráfego, no Rio de Janeiro. Estatística descritiva foi aplicada utilizando-se a frequência simples e percentual, verificando-se o risco estimado de "trauma" em crianças < 12 anos, por meio de odds ratio, com intervalo de confiança de 95%. Resultados: Em 1.244 atendimentos, entre março de 2002 e março de 2003, trauma representou 41,31% (n = 514), 76% do sexo masculino dos casos. O atendimento a crianças de até 12 anos correspondeu a 4,18% (n = 52) e metade das vítimas tinha entre 6 e 12 anos (n = 26), sendo 29 (55,76%) do sexo masculino. Entre as 52 vítimas, 71,15% (n = 37) estavam envolvidas em acidente de trânsito (OR: 3,70; IC95%: 1,94-7,13; p < 0,0001), sendo 28 (75,67%) colisões. Os locais mais frequentes de lesões foram extremidades (n = 12; 32,43%), face (n = 10; 27,02%) e cabeça (n = 9; 24,32%). Os procedimentos pré-hospitalares foram realizados em 23 dos 37 pacientes (62,16%) e 44,23% (n = 23/52) necessitaram de remoção hospitalar. Não houve óbito pediátrico durante o período analisado. Conclusões: Neste estudo as crianças apresentaram maior probabilidade de serem tratadas para traumatismo nessa rodovia de intenso fluxo de veículos. Os locais mais frequentes de lesões foram membros inferiores e o complexo cabeça, face e pescoço.

Prevalência de hipercalciúria em mulheres na pós-menopausa com osteoporose / Prevalence of hypercalciuria in postmenopausal women with osteoporosis

OBJETIVO: Analisar a prevalência de hipercalciúria em mulheres na pós-menopausa com osteoporose e avaliar associação de hipercalciúria com parâmetros clínicos e do metabolismo osteomineral. SUJEITOS E MÉTODOS: Foram estudadas 127 mulheres. A calciúria foi determinada em urina de 24 horas. A DMO foi medida em coluna lombar e fêmur por dupla emissão de energia (DXA). RESULTADOS: A média de idade foi de 64 ± 8 anos. De acordo com a excreção urinária de cálcio, as pacientes foram divididas em normo e hipercalciúricas (HC). Das 127 pacientes, 19 (15 por cento) foram classificadas como HC. Houve diferença entre os grupos apenas na idade de início da menopausa (46 ± 6 vs. 50 ± 3 anos HC, p < 0,0005). Não houve associação entre calciúria e idade, IMC, DMO, cálcio, fósforo, PTH e fosfatase alcalina. CONCLUSÃO: A HC é frequente em mulheres na pós-menopausa com osteoporose, e a medida da calciúria deve ser incluída na investigação dessas pacientes.

OBJECTIVE: To determine the prevalence of hypercalciuria (HC) in postmenopausal women with osteoporosis and its relationship with clinical data and bone mineral metabolism. SUBJECTS AND METHODS: Calciuria was measured in 24-hour urine samples of 127 women. BMD was measured in the lumbar spine and femur by dual-energy X-ray absorptiometry (DXA). RESULTS: Mean age (±SD) was 64 (±8) years. According to urinary calcium excretion, patients were divided into normo- and hypercalciuric (HC). Of the 127 patients, 19 (15 percent) were classified as HC. The only difference between the groups was the age of onset of menopause (46 ± 6 vs. 50 ± 3 years HC, p < 0.0005). No association was found between calciuria and age, BMI, BMD, calcium, phosphorus, PTH, and alkaline phosphatase. CONCLUSION: HC is frequent in postmenopausal women with osteoporosis, and calciuria measurement should be included in the investigation of these patients.

Emphysematous and xanthogranulomatous pyelonephritis: rare diagnosis

Pyelonephritis is a pyogenic infection of renal parenchyma that involves the renal pelvis. It is generally of easy diagnosis. The present case report aims to describe two different manifestations of this infection: xanthogranulomatous pyelonephritis and emphysematous pyelonephritis, which have poor prognosis and require a more effective treatment. The two cases were women in the fiftieth and sixtieth decade of life, with diabetes mellitus and history of weight loss. The diagnosis of the renal infection was established through computed tomography and the treatment was based in surgical procedure, with favorable outcome.

Resistência à proteína C ativada e doença arterial isquêmica em jovem / Resistance to activated protein C and ischemic arterial disease in a young man

A avaliação da resistência à ação da proteína C ativada (rPCA), causada por mutação no fator V (fator V de Leiden), é fator de risco importante para tromboembolia venosa, cujo papel como geradora de obstruções arteriais in situ é um tema ainda controverso. O caso clínico de um jovem com história de coronariopatia, múltiplas lesões cerebrovasculares e doença arterial periférica é relatado. A investigação diagnóstica apontou a rPCA como possível etiologia.

The assessment of activated protein C resistance (APCR) caused by mutations in factor V (factor V Leiden) is an important risk factor for venous thromboembolism, of which role as the originator of arterial obstructions in situ is still a controversial subject. The clinical case of a young patient with history of coronariopathy, multiple cerebrovascular lesions and peripheral artery disease is reported. The diagnostic investigation showed APCR as the possible etiology.

Hemibalismo-hemicoreia em estado hiperglicêmico não cetótico: distúrbio do movimento associado ao diabetes melito / Hemiballism-hemichorea with non-ketotic hyperglycemia: movement disorder related to diabetes mellitus

O diabetes melito, especialmente quando descompensado, pode culminar em várias complicações neurológicas, sendo o desenvolvimento de movimentos involuntários uma das formas mais raras. O estado hiperglicêmico não cetótico em pacientes idosos, que se apresentam com movimentos tipo balismo-coreia associados a alterações nos exames de imagem cerebral (tomografia computadorizada e/ou ressonância magnética), constitui uma síndrome de caracterização recente e de poucos relatos na literatura. Apresentamos o caso de um paciente admitido com história de movimentos involuntários do tipo hemibalismo-hemicoreia à esquerda associado a estado hiperglicêmico com hemoglobina glicada de 14,4 por cento. O exame tomográfico de crânio revelou área hiperdensa em topografia de gânglios da base à direita. Após controle glicêmico adequado, houve melhora progressiva e recuperação do quadro neurológico, com desaparecimento completo da lesão hiperdensa inicial.

Diabetes mellitus, especially when not under control, can lead to several neurological complications being the development of involuntary movements one of the rarest presentations. Nonketotic hyperglycemia in aged patients who present with ballismus-chorea movements and cerebral image alterations in computerized tomography (CT) and magnetic resonance constitute a syndrome of recent characterization and few cases in literature. We present a case of a 75 year-old male patient admitted with history of hemiballismus-hemichorea movements, hyperglycemia, glycated hemoglobin of 14.4 percent and CT with a hyperdense area in the topography of the right basal ganglia. After glycemic control, the neurological signs resolved completely and the initial hyperdense lesion disappeared.

Effects of repeated extracorporeal shock wave in urinary biochemical markers of rats / Avaliação dos fatores bioquímicos urinários de risco para nefrolitíase em ratos submetidos à aplicação repetida de ondas de choque eletro-hidráulicas

PURPOSE: To access the effect of repeated extracorporeal shock wave (ESW) on urinary biochemical markers METHODS: 20 rats were assigned for ESW (Direx Tripter X1® - 14 KV) to one of two groups: G1 (n=10) one ESW; G2 (n=10) two ESWs within a 14-day interval. Within the twenty-four hour period before and after the application of shock waves, the animals were placed in metabolic cages for 24 hour urine collection. The ph, creatinine, sodium, potassium, chlorides, calcium, magnesium, phosphorus, oxalates, alkaline phosphatase and citrates were measured. Twenty-four hours after the material was collected for urinary determination, the animals underwent nephrectomy of the kidney submitted to the ESW applications and were, then, sacrificed. The kidneys were processed for hispatological examination. RESULTS: Small variations in the biochemical markers were found in both groups, with no significant differences between the values obtained either prior to or following the ESW applications, except for citrate and alkaline phosphatase. Citraturia decreased significantly in group 2, following the second ESWL application (24.8 ± 3.0 mg/day after the first ESWL vs. 15.3 ± 2.2 mg/day after the second ESWL; p < 0.05). Alkaline phosphatase increased significantly following ESWL in group I (0.57 ± 0.02 vs. 0.79 ± 0.04 µmol/mg creatinine; p < 0.01) and also in group 2 (0.69 ± 0.05 vs. 0.83 ± 0.03 µmol/mg creatinine; p < 0.05). Glomerular, interstitial and sub-capsular hemorrhage with perivascular edema was found in the animals in both groups studied. CONCLUSIONS: A significant increase in urinary alkaline phosphatase was found in both groups studied, suggesting a proximal tubule lesion. In the group of rats undergoing more than one ESWL application, a smaller urinary citrate excretion was noticed, which may be a factor contributing for the formation of new calculi.

OBJETIVO: Avaliar os efeitos renais das ondas de choque eletro-hidráulicas (OCEH), utilizando como parâmetros marcadores bioquímicos urinários. MÉTODOS: Foram utilizados 20 ratos machos, EPM - Wistar, distribuídos aleatoriamente em dois grupos: G1 (n=10) Animais submetidos a uma sessão de OCEH. G2 (n=10) Animais submetidos a duas sessões de OCEH separadas por um intervalo de 14 dias. Para coleta da urina os animais foram mantidos em gaiolas metabólicas 24 horas antes e depois da aplicação das OCEH. Foram medidos o pH, a creatinina, sódio, potássio, cloretos, cálcio, magnésio, fósforo, oxalato, fosfatase alcalina e citrato. Vinte e quatro horas após a coleta da urina os animais foram submetidos à nefrectomia do rim envolvido no experimento e, em seguida, sacrificados. Os rins foram então submetidos aos procedimentos de fixação e coloração histológica com hematoxilina e eosina. RESULTADOS: Pequenas variações nos marcadores bioquímicos foram detectadas nos dois grupos, sem diferenças significantes nos valores obtidos antes e após a aplicação das OCEH, exceto para os valores urinários de citrato e fosfatase alcalina. A citratúria diminuiu significantemente nos animais do Grupo 2 após a segunda aplicação das OCEH( 24,8 ± 3,0 mg/dia após a primeira sessão de OCEH e 15,3 ± 2,2 mg/dia após a segunda sessão de OCEH; p < 0.05). A fosfatase alcalina urinária aumentou de forma significante no grupo 1 após a sessão de OCEH (0,57 ± 0,02 vs. 0,79 ± 0,04 µmol/mg de creatinina; p < 0,01) e também no grupo 2 (0,69 ± 0,05 vs. 0,83 ± 0,03 µmol/mg de creatinina; p < 0,05). Os achados histológicos observados nos animais dos dois grupos foram: hemorragia glomerular, intersticial e subcapsular, acompanhada de edema perivascular. CONCLUSÕES: Observou-se um aumento significante da fosfatase alcalina urinária nos dois grupos estudados, sugerindo uma lesão dos túbulos proximais causada pelas ondas de choque eletro-hidráulicas. Nos animais submetidos a mais de uma ...