Alterações pulmonares em colagenoses: estudo preliminar / Pulmonary alterations in collagenoses: preliminary study

Introdução: o pulmão, órgão com grande quantidade de tecido conjuntivo, é sítio freqüente de lesão em doenças do colágeno. Objetivou-se realizar um estudo em pacientes com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide e esclerose sistêmica, atendidos em ambulatório de referência em Pneumologia, e, neles, avaliar as principais alterações pulmonares encontradas, por meio de recursos clínicos, radiológicos e funcionais. Metodologia: estudo transversal em 19 pacientes com idade entre 12 e 80 anos. Na avaliação desses pacientes foi registrada a presença, ou não, de sintomas respiratórios, o tempo de evolução da doença, além do exame físico cardio-pulmonar. Também foram analisados: espirometria, gasometria arterial de repouso, hemograma e tomografia computadorizada de alta resolução do tórax (TCAR). Resultados: a TCAR esteve alterada em 12 pacientes (63,16%) com predomínio do padrão em vidro fosco, seguido de espessamento de septo interlobular e padrão reticular. As provas de função pulmonar estavam alteradas em três pacientes (15,78%), com predomínio de padrão restritivo. A gasometria arterial esteve alterada em quatro pacientes (21,05%), nos quais detectou-se alcalose respiratória. A dispnéia foi o sintoma respiratório mais encontrado (73,69%) e 63,16% dos casos tinham menos de cinco anos de tempo de evolução da doença. Conclusão: dentre as técnicas realizadas no presente estudo, a TCAR foi a mais sensível na detecção de alterações, sendo a principal alteração o padrão em vidro fosco. O distúrbio pulmonar restritivo foi o encontrado nas provas de função pulmonar e a dispnéia, o principal sintoma clínico.

Síndrome do lúpus neonatal / Neonatal lupus syndrome

A síndrome do lúpus neonatal (SLN) é uma doenca auto-imune associada à presenca de auto-anticorpos na circulacão materno-fetal contra complexos ribonucléicos, SSA/Ro e SSB/La, e se caracteriza principalmente por bloqueio cardíaco congênito isolado (BCCI) e/ou manifestacões cutâneas e hematológicas. A despeito da sua raridade, a SLN é a principal causa de BCCI, sendo responsável pela importante mortalidade (20 por cento a 30 por cento) e morbidade desses pacientes. A denominacão de lúpus neonatal se baseia na semelhanca das lesões cutâneas associadas à SLN nos neonatos com aquelas observadas em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (SLE). Por outro lado, o termo "isolado", para designar o BCC na SLN, é utilizado para especificar a ausência de malformacões cardíacas congênitas e a ausência de infeccões que causam alteracões na conducão átrio-ventricular (BAV). A SLN constitui-se num clássico modelo de auto-imunidade adquirida, no qual os anticorpos IgG maternos atravessam a barreira placentária e na circulacão fetal podem exercer um papel importante na patogênese da síndrome. A presenca quase universal dos anticorpos anti-Ro/SSA e anti-SSB/La no soro materno e fetal os inclui como marcadores para a SLN. Ao contrário da lesão cardíaca que compromete irreversivelmente a conducão átrio-ventricular, os acometimentos cutâneos e/ou hematológicos são transitórios e podem regredir após o desaparecimento dos anticorpos maternos da circulacão do lactente. Clinicamente, a SLN representa um desafio para profissionais reumatologistas, obstetras, neonatalogistas, dermatologistas e cardiologistas pediátricos que têm como meta identificar o risco gestacional de desenvolvimento da doenca fetal, diagnosticar a síndrome precocemente e definir uma estratégia terapêutica adequada quando "in utero" ou pós-natal.

Síndrome de Sweet associada à doença reumatóide e mal de Hansen / Sweet's syndrome associated with rheumatoid arthritis and leprosy

Os autores relatam um caso de síndrome de Sweet (SS) ou dermatite neutrofílica febril aguda em uma paciente com doença reumatóide havia 13 anos e posterior diagnóstico de mal de Hansen. O diagnóstco de SS foi realizado a partir do quadro clínico, laboratorial e histopatológico. A mudança de forma paucibacilar (forma indeterminada) para multibacilar do mal de Hansen é sugerida como fator desencadeante da síndrome. Discutem-se as manifestaçöes clínicas, laboratoriais, histopatológicas, patogênese e terapêutica da SS