ABSTRACT
Abstract Involvement of the kidneys by lupus nephritis (LN) is one of the most severe clinical manifestations seen in individuals with systemic lupus erythematosus (SLE). LN is more frequent and severe in pediatric patients and has been associated with higher morbidity and mortality rates. This narrative review aimed to describe the general aspects of LN and its particularities when affecting children and adolescents, while focusing on the disease's etiopathogenesis, clinical manifestations, renal tissue alterations, and treatment options.
Resumo A nefrite lúpica (NL) é caracterizada pelo acometimento dos rins no contexto das diversas manifestações clínicas do Lupus Eritematoso Sistêmico (LES), e representa uma das manifestações clínicas mais graves da doença. A NL é mais frequente e mais grave nos pacientes pediátricos, em comparação com os adultos, e causa maiores taxas de morbidade e mortalidade. O objetivo desta revisão narrativa foi descrever os aspectos gerais da NL e suas particularidades em crianças e adolescentes, com foco em sua etiopatogênese, nas manifestações clínicas, nas alterações histopatológicas renais e na abordagem terapêutica.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant, Newborn , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Lupus Nephritis/pathology , Lupus Nephritis/epidemiology , Rare Diseases/pathology , Rare Diseases/epidemiology , Lupus Nephritis/diagnosis , Lupus Nephritis/drug therapy , Biomarkers/urine , Biomarkers/blood , Prevalence , Rare Diseases/diagnosis , Rare Diseases/drug therapy , Early DiagnosisABSTRACT
We present the case of a 31-year-old man with acute manifestation of progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) as an AIDS-defining disease. The patient presented with a three-day history of neurological disease, brain lesions without mass effect or contrast uptake and a slightly increased protein concentration in cerebrospinal fluid. A serological test for HIV was positive and the CD4+ T-cell count was 427/mm³. Histological examination of the brain tissue revealed abnormalities compatible with PML. The disease progressed despite antiretroviral therapy, and the patient died three months later. PML remains an important cause of morbidity and mortality among HIV-infected patients.
Apresentamos o caso de um homem de 31 anos com leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP) de manifestação aguda como doença definidora de AIDS. O paciente apresentou-se com doença neurológica com três dias de evolução, lesões encefálicas sem efeito de massa ou captação de contraste e leve aumento de proteínas no líquor. Sorologia para o HIV foi positiva e a contagem de linfócitos T CD4+ era de 427/mm³. O exame histológico de tecido cerebral revelou alterações compatíveis com LMP. A doença progrediu a despeito da terapia antirretroviral, e o paciente morreu após três meses. LMP permanece como causa relevante de mortalidade e morbidade em pacientes infectados pelo HIV.