Segundo Consenso Brasileiro de Manejo da Doença de Crohn em adultos: um consenso da Organização Brasileira de Doença de Crohn e Colite (GEDIIB) / Second brazilian consensus on the management of crohn's disease in adults: a consensus of the brazilian organization for crohn's disease and colitis (gediib)

ABSTRACT Background: Inflammatory bowel disease (IBD) is an immune-mediated disorder that includes Crohn's disease (CD) and ulcerative colitis. CD is characterized by a transmural intestinal involvement from the mouth to the anus with recurrent and remitting symptoms that can lead to progressive bowel damage and disability over time. Objective: To guide the safest and effective medical treatments of adults with CD. Methods: This consensus was developed by stakeholders representing Brazilian gastroenterologists and colorectal surgeons (Brazilian Organization for Crohn's disease and Colitis (GEDIIB)). A systematic review of the most recent evidence was conducted to support the recommendations/statements. All included recommendations and statements were endorsed in a modified Delphi panel by the stakeholders and experts in IBD with an agreement of at least 80% or greater consensus rate. Results and conclusion: The medical recommendations (pharmacological and non-pharmacological interventions) were mapped according to the stage of treatment and severity of the disease in three domains: management and treatment (drug and surgical interventions), criteria for evaluating the effectiveness of medical treatment, and follow-up/patient monitoring after initial treatment. The consensus is targeted towards general practitioners, gastroenterologists, and surgeons interested in treating and managing adults with CD and supports the decision-making of health insurance companies, regulatory agencies, and health institutional leaders or administrators.

RESUMO Contexto: A doença inflamatória intestinal (DII) é uma doença imunomediada que inclui a doença de Crohn (DC) e a retocolite ulcerativa. A DC é caracterizada por um envolvimento intestinal transmural da boca ao ânus com sintomas recorrentes e remitentes que podem levar a danos intestinais progressivos e incapacidade ao longo do tempo. Objetivo: Orientar os tratamentos médicos mais seguros e eficazes de adultos com DC. Métodos: Este consenso foi desenvolvido por autores que representam gastroenterologistas e cirurgiões brasileiros especialistas em doenças colorretais (GEDIIB, Organização Brasileira de Doença de Crohn e Colite). Uma revisão sistemática das evidências mais recentes foi realizada para apoiar as recomendações/declarações. Todas as recomendações e declarações incluídas foram endossadas em um painel Delphi modificado pelas partes interessadas e especialistas em DII com uma concordância de pelo menos 80% ou mais. Resultados e conclusão: As recomendações médicas (intervenções farmacológicas e não farmacológicas) foram mapeadas de acordo com o estágio de tratamento e gravidade da doença em três domínios: manejo e tratamento (intervenções medicamentosas e cirúrgicas), critérios para avaliar a eficácia do tratamento médico, e acompanhamento/monitoramento do paciente após o tratamento inicial. O consenso é direcionado a clínicos gerais, gastroenterologistas e cirurgiões interessados em tratar e gerenciar adultos com DC e apoia a tomada de decisões de companhias de seguro de saúde, agências reguladoras e líderes ou administradores de instituições de saúde.

Tratamento cirúrgico de pacientes adultos com doença de Crohn e retocolite ulcerativa: um consenso da Organização Brasileira de Doença de Crohn e Colite (GEDIIB) / Surgical management of adult crohn's disease and ulcerative colitis patients: a consensus from the brazilian organization of crohn's disease and colitis (gediib)

ABSTRACT Background: Despite optimized medical therapy, contemporary risk of surgery in inflammatory bowel diseases (IBD) after 10 years of diagnosis is 9.2% in patients with ulcerative colitis (UC) and 26.2% in Crohn's disease, (CD) in the biological era. Objective: This consensus aims to detail guidance to the most appropriate surgical procedures in different IBD scenarios. In addition, it details surgical indications and perioperative management of adult patients with CD and UC. Methods: Our consensus was developed by colorectal surgeons and gastroenterologists representing the Brazilian Study Group of Inflammatory Bowel Diseases (GEDIIB), with the Rapid Review methodology being conducted to support the recommendations/statements. Surgical recommendations were structured and mapped according to the disease phenotypes, surgical indications, and techniques. After structuring the recommendations/statements, the modified Delphi Panel methodology was used to conduct the voting by experts in IBD surgery and gastroenterology. This consisted of three rounds: two using a personalized and anonymous online voting platform and one face-to-face presential meeting. Whenever participants did not agree with specific statements or recommendations, an option to outline possible reasons was offered to enable free-text responses and provide the opportunity for the experts to elaborate or explain disagreement. The consensus of recommendations/statements in each round was considered to have been reached if there was ≥80% agreement. Results and conclusion: This consensus addressed the most relevant information to guide the decision-making process for adequate surgical management of CD and UC. It synthesizes recommendations developed from evidence-based statements and state-of-art knowledge. Surgical recommendations were structured and mapped according to the different disease phenotypes, indications for surgery and perioperative management. Specific focus of our consensus was given to elective and emergency surgical procedures, determining when to indicate surgery and which procedures may be the more appropriate. The consensus is targeted to gastroenterologists and surgeons interested in the treatment and management of adult patients with CD or UC and supports decision-making of healthcare payors, institutional leaders, and/or administrators.

RESUMO Contexto: Apesar da terapia medicamentosa otimizada, o risco contemporâneo de cirurgia nas doenças inflamatórias intestinais (DII) após 10 anos do diagnóstico é de 9,2% em pacientes com retocolite ulcerativa (RCU) e de 26,2% na doença de Crohn (DC) na era biológica. Objetivo: Este consenso visa detalhar as orientações para os procedimentos cirúrgicos mais adequados em diferentes cenários da DII. Além disso, detalha as indicações cirúrgicas e o manejo perioperatório de pacientes adultos com DC e RCU. Métodos: Nosso consenso foi desenvolvido por cirurgiões colorretais e gastroenterologistas representantes da Organização Brasileira de Doença de Crohn e Colite (GEDIIB), com a metodologia de revisão rápida sendo conduzida para respaldar as recomendações. As recomendações cirúrgicas foram estruturadas e mapeadas de acordo com os fenótipos da doença, indicações cirúrgicas e técnicas. Após a estruturação das recomendações, a metodologia modificada do Painel Delphi foi utilizada para conduzir a votação por especialistas em cirurgia de DII e gastroenterologia. Esta consistiu em três rondas: duas com recurso a uma plataforma de votação online personalizada e anônima e uma reunião presencial. Sempre que os participantes não concordavam com afirmações ou recomendações específicas, era oferecida uma opção de delinear possíveis razões para permitir respostas em texto livre e dar a oportunidade para os especialistas elaborarem ou explicarem a discordância. O consenso de recomendações/declarações em cada rodada foi considerado alcançado se houve concordância ≥80%. Resultados e conclusão Este consenso abordou as informações mais relevantes para orientar o processo de tomada de decisão para o manejo cirúrgico adequado de DC e RCU. Ele sintetiza recomendações desenvolvidas a partir de evidências e conhecimento de alto nível. As recomendações cirúrgicas foram estruturadas e mapeadas de acordo com os diferentes fenótipos da doença, indicações para cirurgia e manejo perioperatório. O foco específico do nosso consenso foi dado aos procedimentos cirúrgicos eletivos e de emergência, determinando quando indicar a cirurgia e quais procedimentos podem ser os mais adequados. O consenso é direcionado a gastroenterologistas e cirurgiões interessados no tratamento e manejo de pacientes adultos com DC ou RCU e apoia a tomada de decisões de pagadores de saúde, líderes institucionais e/ou administradores.

Segundo Consenso Brasileiro no manejo da retocolite ulcerativa em adultos: um consenso da Organização Brasileira para Doença de Crohn e Colite (GEDIIB) / Second brazilian consensus on the management of ulcerative colitis in adults: a consensus of the brazilian organization for crohn's disease and colitis (gediib)

ABSTRACT Background: Inflammatory bowel diseases are immune-mediated disorders that include Crohn's disease (CD) and ulcerative colitis (UC). UC is a progressive disease that affects the colorectal mucosa causing debilitating symptoms leading to high morbidity and work disability. As a consequence of chronic colonic inflammation, UC is also associated with an increased risk of colorectal cancer. Objective: This consensus aims to provide guidance on the most effective medical management of adult patients with UC. Methods: A consensus statement was developed by stakeholders representing Brazilian gastroenterologists and colorectal surgeons (Brazilian Organization for Crohn's Disease and Colitis [GEDIIB]). A systematic review including the most recent evidence was conducted to support the recommendations and statements. All recommendations/statements were endorsed using a modified Delphi Panel by the stakeholders/experts in inflammatory bowel disease with at least 80% or greater consensus. Results and conclusion: The medical recommendations (pharmacological and non-pharmacological) were mapped according to the stage of treatment and severity of the disease onto three domains: management and treatment (drug and surgical interventions), criteria for evaluating the effectiveness of medical treatment, and follow-up/patient monitoring after initial treatment. The consensus targeted general practitioners, gastroenterologists and surgeons who manage patients with UC, and supports decision-making processes by health insurance companies, regulatory agencies, health institutional leaders, and administrators.

RESUMO Contexto: As doenças inflamatórias intestinais são doenças imunomediadas que incluem a doença de Crohn (DC) e a retocolite ulcerativa (RCU). A RCU é uma doença progressiva que acomete a mucosa colorretal causando sintomas debilitantes levando a alta morbidade e incapacidade laboral. Como consequência da inflamação crônica do cólon, a RCU também está associada a um risco aumentado de câncer colorretal. Objetivo: Este consenso visa fornecer orientações sobre o manejo médico mais eficaz de pacientes adultos com RCU. Métodos: As recomendações do consenso foram desenvolvidas por gastroenterologistas e cirurgiões colorretais referências no Brasil (membros da Organização Brasileira para Doença de Crohn e Colite [GEDIIB]). Uma revisão sistemática, incluindo as evidências mais recentes, foi conduzida para apoiar as recomendações. Todas as recomendações foram endossadas pelas partes interessadas/especialistas em doença inflamatória intestinal usando um Painel Delphi modificado. O nível de concordância para alcançar consenso foi de 80% ou mais. Resultados e conclus ão: As recomendações médicas (farmacológicas e não farmacológicas) foram mapeadas de acordo com o estágio de tratamento e gravidade da doença em três domínios: manejo e tratamento (intervenções medicamentosas e cirúrgicas), critérios para avaliar a eficácia do tratamento médico, e acompanhamento/monitoramento do paciente após o tratamento inicial. O consenso foi direcionado a clínicos gerais, gastroenterologistas e cirurgiões que tratam pacientes com RCU e apoia os processos de tomada de decisão por companhias de seguro de saúde, agências reguladoras, líderes institucionais de saúde e administradores.

Hypovitaminosis D in patients with Crohn's disease / Hipovitaminose D em pacientes portadores da doença de Crohn

Objective: Vitamin D has been widely studied as a mediator of the immune response, becoming evident the prevalence of hypovitaminosis D in patients with Crohn's disease. This work aims at evaluating the serum levels of vitamin D in patients suffering from Crohn's disease in a southeast region of Brazil. Methods: It is a prospective study, with statistical analysis of the values of serum vitamin D measured between April 2014 and April 2015 in patients with Crohn's disease. Individuals with mild anal complaints, without any colorectal involvement, comprised the control group. Results: One hundred and four patients whose average age was 40.6 years were evaluated, being 56 (53.8%) female and 48 (46.2%) male. The average serum vitamin D level was 21.6 ng/mL, with standard deviation 13.85. The control group was comprised by 66 individuals, whose average age was 48.9 years. With 38 (57.6%) female and 28 (42.4%) male. In this group the average serum vitamin D level was 40.9 ng/mL. Statistical significance was demonstrated with p<0.0001. Conclusion: There was high prevalence of hypovitaminosis D in patients with Chron's disease, when compared to the control group. Hypovitaminosis D was not evidenced in patients in the latter group.

Objetivo: A vitamina D tem sido amplamente estudada como mediadora da resposta imune, tornando-se evidente a prevalência de hipovitaminose D em pacientes com doença de Crohn. Este trabalho objetiva avaliar os níveis séricos de vitamina D nos pacientes com portadores de doença de Crohn em uma região do sudeste do Brasil. Métodos: Trata-se de estudo prospectivo, com análise estatística dos valores da vitamina D sérica dosados entre Abril de 2014 e Abril de 2015 em pacientes com doença de Crohn. Indivíduos com queixas anais leves, sem qualquer acometimento colorretal, compuseram o grupo controle. Resultados: Foram avaliados 104 pacientes, cuja média de idade foi de 40,6 anos, sendo 56 (53,8%) mulheres e 48 (46,2%) homens. O nível sérico de vitamina D médio foi 21,6 ng/mL, com desvio-padrão de 13,85. O grupo controle foi composto por 66 indivíduos, cuja média de idade foi 48,9 anos, com 38 (57,6%) mulheres e 28 (42,4%) homens. Neste grupo o nível sérico médio de vitamina D foi 40,9 ng/mL. Foi demonstrada significância estatística com p<0,0001. Conclusão: Houve elevada prevalência de hipovitaminose D em pacientes com doença de Crohn, quando comparados ao grupo controle. Não foi evidenciada hipovitaminose D entre os pacientes deste último grupo.

Intestinal obstruction caused by phytobezoar composed of jaboticaba seeds: case report and literature review

Bezoar is a cluster of swallowed and undigested material in the gastrointestinal tract which can cause intestinal obstruction. It has multiple subtypes and the phytobezoar (composed of vegetable fiber) is the most common. We report a patient admitted with intestinal obstruction caused by impaction of multiples seeds of jaboticaba in the rectum. The treatment included multiple enemas, laxatives and digital maneuvers and it was effective after four days. Only one similar report was found in the literature. (AU)

Bezoar trata-se de um aglomerado de material deglutido e não digerido no trato gastrointestinal que pode causar quadro de obstrução intestinal. Existem múltiplos subtipos, sendo o mais comum o fitobezoar (composto por fibras vegetais). Foi relatado o caso de uma paciente admitida com quadro de suboclusão intestinal causada por impactação de múltiplos caroços de jabuticaba em reto. O tratamento instituído foi conservador com múltiplos enteroclimas, laxativos e quebra digital, efetivos após quatro dias. Somente um caso semelhante foi encontrado na literatura. (AU)

Fungal colitis by Paracoccidioides brasiliensis: a case report

Paracoccidioidomycosis (PBM) is an infection caused by a dimorphic fungus called Paracoccidioides brasiliensis. It occurs in Latin America, with incidence of 1 to 3 per 100,000 inhabitants in endemic areas. The digestive tract is usually not affected, but when it occurs, it may lead to events similar to colorectal neoplasm and inflammatory bowel disease (IBD). This is a case report of a 68-year-old female patient, with diarrhea without blood or mucus for 6 months, weight loss of 8 kg over the period. Abdominal ultrasonography showed some mass in the right colon, suggestive of cancer and liver perihilar lymph node. Colonoscopy showed lesions suggestive of Crohn's disease. Biopsy showed chronic granulomatous colitis of fungal etiology: Paracoccidioidomycosis. The patient did not tolerate oral treatment with itraconazole and subsequently sulfadiazine, requiring hospital admission for the treatment with amphotericin B. The presence of Paracoccidioidomycosis in the digestive tract may be associated with bloody diarrhea, mucus, rectal hemorrhage, abdominal pain, malabsorption syndrome. Histopathological studies show the fungus and a chronic inflammatory infiltrate and granulation tissue. The differential diagnoses are tuberculosis, colorectal cancer and inflammatory bowel disease. The treatment is oral antifungal (itraconazole, sulfadiazine) or intravenous (amphotericin B) based. The case has caused diagnostic confusion between colon cancer (clinical and US) and Crohn's disease (colonoscopy). (AU)

Paracoccidioidomicose (PBM) é uma infecção causada por um fungo dimórfico: Paracoccidioides brasiliensis. Ocorre na América Latina, com incidência de 1 a 3 por 100.000 habitantes em áreas endêmicas. O acometimento do trato digestivo é infrequente, sendo que pode levar a manifestações semelhantes à neoplasia colorretal e doença inflamatória intestinal (DII). Relatamos o caso da paciente feminina, 68 anos, com diarreia sem sangue ou muco há seis meses, com perda ponderal de 8 kg no período. Ultrassom abdominal evidenciou massa em cólon direito sugestiva de neoplasia e linfonodomegalia peri-hilar hepática. A colonoscopia evidenciou lesões sugestivas de doença de Crohn. A biopsia mostrou colite crônica granulomatosa de etiologia fúngica: Paracoccidioidomicose. A paciente não tolerou tratamento oral com itraconazol e, posteriormente, sulfadiazina. Necessitou de internação para tratamento com anfotericina B. O acometimento da PBM no trato digestivo pode cursar com diarreia muco-sanguinolenta, retorragia, dor abdominal e síndrome de má absorção. O estudo histopatológico mostra o fungo e um infiltrado inflamatório crônico com tecido de granulação. Os diagnósticos diferenciais são tuberculose, câncer colorretal e doença inflamatória intestinal. O tratamento é feito com antifúngicos orais (itraconazol, sulfadiazina) ou endovenosos (anfotericina B). O caso levou à confusão diagnóstica entre câncer de cólon (US e quadro clínico) e doença de Crohn (colonoscopia). (AU)

Non-Hodgkin lymphoma as a cause of acute intestinal obstruction/perforation in patients with adenocarcinoma of the sigmoidcolon: a case report

Report of a rare case of an 83-year-old patient with lymphoma of the terminal ileum causing obstructive/perforated acute abdomen synchronous with sigmoid colon adenocarcinoma and review of literature data about small bowel malignancies, particularly lymphomas. It seems to correspond to a rare disease (2% of all bowel cancers), more prevalent in elderly and immunocompromised patients, whose symptoms are vague and early diagnosis is difficult, often making it impossible to establish the correct therapy. (AU)

Relato de caso raro de um paciente de 83 anos, com linfoma de íleo terminal causador de abdome agudo obstrutivo/perfurativo sincrônico à adenocarcinoma de cólon sigmoide e revisão dos dados disponíveis na literatura acerca das neoplasias de intestino delgado, em especial os linfomas. Constata-se que corresponde a uma afecção rara (2% de todas as neoplasias intestinais), mais predominante em pacientes idosos e imunodeprimidos, cuja sintomatologia é vaga e o diagnóstico precoce difícil, fato que impossibilita muitas vezes a instituição da terapêutica correta. (AU)

Linfoma primário de cólon: relato de caso / Primary colorectal lymphoma: case report

O linfoma colorretal primário é uma doença rara (0.2 a 0.6 por cento de todas as neoplasias colônicas), apresentando pior prognóstico quando comparado com o linfoma gástrico primário ou com o adenocarcinoma do cólon. É uma doença com sintomatologia inespecífica, o que dificulta o diagnóstico precoce. O objetivo deste relato é mostrar um caso de linfoma primário do cólon, revisar critérios diagnósticos e tratamento.

The primary colorectal lymphoma is a rare disease (0.2 to 0.6 percent of all colonic neoplasias), that has a worse prognosis than primary gastric lymphoma or colon adenocarcinoma. The poor signals makes the early diagnosis difficult. The objectives of this report is to describe a case of primary colon lymphoma, revise diagnosis criteria and treatment.

Terminal ileum of patients who underwent colonoscopy: endoscopic, histologic and clinical aspects / Íleo terminal de pacientes submetidos a colonoscopia: aspectos endoscópicos, histológicos e clínicos

CONTEXT: For the diagnosis of the diseases which affect the terminal ileum, the colonoscopy allows macroscopic evaluation and the performing of biopsies. Studies with criteria for the endoscopic and histological characterization of this segment are scarce and there are still some doubts about the need of biopsies in patients with normal ileoscopy. OBJECTIVE: Study the terminal ileum of patients who underwent colonoscopy considering: endoscopic and histological correlation; agreement between results of the initial histological evaluation and slides review, and the chance of subjects with normal ileoscopy with abdominal pain and/or chronic diarrhea to show histological alterations. METHODS: In a prospective study, 111 patients who presented smooth mucosa without enanthema in the endoscopic exam of the terminal ileum were selected. Biopsies of the ileal mucosa of such patients were performed, being the slides routinely examined and reviewed afterwards. RESULTS: The correlation between patients with normal ileoscopy and ileum with preserved histological architecture was of 99.1 percent. The agreement between initial histological evaluation and slides review calculated by the Kappa test was 0.21. In patients with abdominal pain and/or chronic diarrhea, the chance of showing histological alterations was 2.5 times higher than the others. CONCLUSIONS: The correlation between endoscopic and histological findings was high. The agreement between the initial histologic evaluation and slides review was not satisfactory. The chance of subjects with normal ileoscopy with abdominal pain and/or chronic diarrhea, showing histological alterations was higher in relation to the asymptomatic ones or with other symptoms, although the clinical importance of this datum was not evaluated.

CONTEXTO: Para o diagnóstico de doenças que afetam o íleo terminal, a colonoscopia permite avaliação macroscópica e realização de biopsias. Estudos com critérios para caracterização endoscópica e histológica desse segmento são escassos e ainda persistem dúvidas quanto à necessidade de biopsias em pacientes com ileoscopia normal. OBJETIVO: Estudar o íleo terminal de pacientes submetidos a colonoscopia, considerando correlação endoscópica e histológica; concordância entre resultados da avaliação histológica inicial e revisão de lâminas e chance de indivíduos com ileoscopia normal, com dor abdominal e ou diarreia crônica apresentarem alterações histológicas. MÉTODOS: Estudo prospectivo, no qual foram selecionados 111 pacientes, que apresentaram ao exame endoscópico do íleo terminal mucosa lisa e sem enantema. Foram realizadas biopsias da mucosa ileal nesses indivíduos, sendo as lâminas examinadas rotineiramente e revisadas posteriormente. RESULTADOS: A correlação entre pacientes com ileoscopia normal e íleo com arquitetura histológica preservada foi de 99,1 por cento. A concordância entre avaliação histológica inicial e revisão de lâminas calculada pelo teste de Kappa, foi 0,21. Nos pacientes com ileoscopia normal, com dor abdominal e ou diarreia crônica, a chance de apresentarem alterações histológicas foi 2,5 vezes maior em relação aos demais. CONCLUSÃO: A correlação entre achados endoscópicos e histológicos foi elevada. A concordância entre avaliação histológica inicial e revisão de lâminas não foi satisfatória. A chance de indivíduos com ileoscopia normal, com dor abdominal e ou diarreia crônica, apresentarem alterações histológicas foi maior, porém a importância clínica desse dado não foi avaliada.