Primary lymphoma of the central nervous system: a clinical-pathological and immunohistochemical study of ten autopsy cases / Linfoma primário do sistema nervoso central: estudo clínico-patológico e imuno-histoquímico de dez casos de necropsia

CONTEXT: Primary central nervous system lymphomas (PCNSL) are a rare subgroup of lymphomas generally associated with HIV and EBV. OBJECTIVE: To study ten autopsy cases of PCNSL, to describe the neuropathological findings, to characterize the phenotype of the neoplastic cells, to detect EBV in the lesion and to compare the findings with the clinical and laboratory data of the patients. METHOD: The clinical, histological and immunohistochemical data of ten cases of PCNSL, eight cases from patients with AIDS, identified among 265 autopsies of these patients were analyzed. RESULTS: Seven patients were males and the mean age was 40.9 years. The most frequent symptomatology was focal neurologic deficit (70 percent). Six patients presented with only one lesion. Histologically, densely cellular and polymorphous neoplasms with angiocentrism were observed, in 90 percent of cases. An association with other diseases was observed in four cases. Most patients had diffuse large B cell non-HodgkinÆs lymphoma. EBV was detected by immunohistochemistry in only one case. The lack of detection of the virus might have been due to the long time of fixation of the brain which might have inactivate epitopes therefore compromising the testing. CONCLUSION: In the present series, PCNSL presented with focal symptoms, with unifocal or multifocal lesions, with a predominant B-cell CD20 positive phenotype, rarely associated with EBV.

CONTEXTO: Linfoma primário do sistema nervoso central (LP-SNC) é raro subgrupo de linfomas relacionado à AIDS, geralmente associado EBV. OBJETIVO: Identificar os achados clínico-patológicos dos pacientes com LP-SNC. MÉTODO: Foram analisados dados clínicos, histológicos e imuno-histoquímicos de dez necrópsias de LP-SNC, oito deles de pacientes com AIDS, identificados entre 265 autopsias destes. RESULTADOS: Sete pacientes foram masculinos e a idade média foi 40,9 anos. A sintomatologia neurológica mais freqüente era focal (70 por cento). Seis exibiram lesão única. Histologicamente, eram neoplasias densamente celulares e polimorfas, com angiocentrismo em 90 por cento dos casos. Em quatro casos, houve associação com outras afecções. A maioria dos casos foi de linfoma não-Hodgkin difuso de grandes células B. A pesquisa para EBV foi positiva em um caso. CONCLUSÃO: Predominaram os LP-SNC associados à AIDS, com sintomatologia focal, lesão em massa ou multifocal, com predominância de células B CD-20.

Reparaçäo miocárdica quando em uso de baixa dosagem e longa duraçäo de inibidor da síntese do óxido nítrico: miofibroblastos, colágeno tipo III e fibronectina / Myocardial repair with long-term and low-dose administration of a nitric oxide synthesis inhibitor: myofibroblasts, type III collagen and fibronectin

Objetivo - Estudar o processo de reparação miocárdica em ratos hipertensos sob inibição da síntese do óxido nítrico. Métodos - Foram estudados dois grupos de animais (controle e L-NAME 12 mg/kg/dia). A presença de colágeno tipo III, fibronectina e células contendo a-cima de músculo liso foi examinada por técnica imuno-histoquímica. Resultados - A fibronectina foi observada em ambas as lesões, recentes e tardias, enquanto que o colágeno tipo III foi observado, principalmente, nas áreas de cicatrização incompleta entre os miócitos e em torno dos ramos das artérias coronárias. As áreas de lesões recentes e tardias mostraram a presença de células fusiformes. A análise imuno-histoquímica demonstrou positividade para a actina de músculo liso nestes células. Conclusão - As células que expressam alpha-actina de músculo liso no miocárdio de ratos hipertensos estão associadas a acúmulo de colágeno tipo III e de fibronectina nas áreas de lesão.

Síndrome de Kearns-Sayre: relato de caso com instalaçäo rápida e documentaçäo anatomopatológica / Kearns-Sayre syndrome: a case report with rapid onset and anatomopathologic documentation

Os autores relatam um caso esporádico de Síndrome de keams-Sayre, iniciado aos 11 anos de idade. O paciente sofreu TCE fechado, acompanhado de alteraçäo da consciência, com recuperaçäo graudal em dois meses. Notou-se entäo: disfasia mista, incoordenaçäo motora do tipo cerebral, disfagia e ptose, sem diplopia. Ao exame havia ainda baixa estatura, pé cavo, cifoescoliose, oftalmoplegia extrínseca completa e amiotrofia generalizada. A análise do LCR em duas amostras colhidas mostrou xantocromia e hiperproteinorraquia. A retinografia evidenciou degeneraçäo pigmentar atípica. O eletrocardiograma revelou bloqueio bifascicular (BRD 2§ graus e HBS). A tomografia axial de crânio mostrou atrofia cerebral de predomínio frontal e cerebelar. A biópsia muscular, com estudo histoquímico e por microscopia eletrônica, evidenciou acúmulo subsarcolemal e intermiofibrilar de mitocôndrias de tamanho e morfologia alterados, achados estes, sugestivos de ragged-red cells. Os autores sugerem que a rápida evoluçäo do caso apresentado relaciona-se com o desenvolvimento de degeneraçäo espongiosa predominando na substância branca hemisférica, mas também detectada no tronco cerebral, núcleos da base e cerebelo. Esta rápida evoluçäo clínica é reconhecidamente comum na Síndrome de Kearns-Sayre de início na infância

Cisto enterógeno: relato de caso / Enterogenous cyst: report of a case

Os autores relatam o caso de um jovem de 15 anos, com história de paraplegia progressiva causada por tumoraçäo medular, cujo exame histopatológico mostrou tratar-se de um cisto enterógeno. Discutem os aspectos etiopatogênicos desta afecçäo

Valor da identificação da proteína ácida da fibra glial (GFAP) e da vimentina no estudo dos tumores do sistema nervoso central / Value of the identification of the fiber glial acidic protein (GFAP), and vimentin in the study of tumors of the central nervous system

O objetivo do trabalho foi avaliar a expressão da proteína ácida da fibra glial (proteína GFA) e da vimentina (VIM) em 79 tumores do sistema nervoso central (SNC), com especial atenção àqueles que não se originam de células que normalmente contêm duas subunidades proteicas, ou seja, o astrócito e a célula mesenquimal. Esta avaliação, baseada em técnicas histológicas convencionais e na reação PAP (peroxidase-antiperoxidase) sem tripsinização prévia, inclui a confrontação com os achados em tumores da linhagem astrocítica, o estabelecimento da especificidade da proteína GFA, a correlação entre o grau de diferenciação tumoral com a intensidade da imuno-reação, a interpretação da positividade da proteína GFA nos oligodendroglioma e meduloblastoma, e o grau de certeza que os métodos de demonstração desta substância oferecem. A partir dos resultados considerou-se que a interpretação dos achados imuno-histoquímicos deve ser feita com reserva, não só porque este método apresenta limitações, mas em especial pelo conhecimento incompleto do comportamento do FI tanto nas células neoplásicas quanto nas células em desenvolvimento.