Síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo: experiencia de 10 años de un programa de etapificación quirúrgica / Hypoplastic left heart syndrome: 10 year experience with staged surgical management

Resumen El síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo (SHCI) es una cardiopatía congénita con letalidad superior al 95%. La etapificación quirúrgica es la principal vía de tratamiento, y se inicia con la operación de Norwood; la sobrevida a largo plazo de los pacientes tratados es desconocida en nuestro medio. Objetivos 1) Revisar nuestra experiencia en el manejo de todos los pacientes con SHCI evaluados entre enero 2000 y junio 2010. 2) Identificar factores de riesgo de mortalidad quirúrgica. Pacientes y método Estudio retrospectivo de una única institución con una cohorte de pacientes con SHCI. Se revisan antecedentes clínicos, quirúrgicos, y registros de seguimiento. Resultados Se evaluaron 76 pacientes con SHCI; 9/76 tenían comunicación interauricular (CIA) restrictiva, y 8/76, aorta ascendente de < 2 mm; 65/76 fueron tratados: 77% tuvieron operación de Norwood con conducto entre ventrículo derecho y ramas pulmonares como fuente de flujo pulmonar, 17% Norwood con shunt de Blalock-Taussig, y 6% otra cirugía. La mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 23%, y en operación de Norwood, del 21,3%. En el período 2000-2005 la mortalidad en la primera etapa quirúrgica fue del 36%, y entre 2005-2010, del 15% (p = 0,05). La sobrevida global fue del 64% a un año y del 57% a 5 años. Por análisis multivariado fueron factores de riesgo para mortalidad la presencia de aorta ascendente diminuta y CIA restrictiva. Conclusiones Nuestros resultados inmediatos y a largo plazo en la etapificación quirúrgica de SHCI son similares a la experiencia de grandes centros. Hay una mejoría en mortalidad operatoria en la segunda mitad de la serie. Se identifican factores de riesgo de mortalidad.

Abstract Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a lethal congenital heart disease in 95% of non-treated patients. Surgical staging is the main form of treatment, consisting of a 3-stage approach, beginning with the Norwood operation. Long term survival of treated patients is unknown in our country. Objectives 1) To review our experience in the management of all patients seen with HLHS between January 2000 and June 2012. 2) Identify risk factors for mortality. Patients and method Retrospective analysis of a single institution experience with a cohort of patients with HLHS. Clinical, surgical, and follow-up records were reviewed. Results Of the 76 patients with HLHS, 9 had a restrictive atrial septal defect (ASD), and 8 had an ascending aorta ≤ 2 mm. Of the 65 out of 76 patients that were treated, 77% had a Norwood operation with pulmonary blood flow supplied by a right ventricle to pulmonary artery conduit, 17% had a Norwood with a Blalock-Taussig shunt, and 6% other surgical procedure. Surgical mortality at the first stage was 23%, and for Norwood operation 21.3%. For the period between 2000-2005, surgical mortality at the first stage was 36%, and between 2005-2010, 15% (P = .05). Actuarial survival was 64% at one year, and 57% at 5 years. Using a multivariate analysis, a restrictive ASD and a diminutive aorta were high risk factors for mortality. Conclusions Our immediate and long term outcome for staged surgical management of HLHS is similar to that reported by large centres. There is an improvement in surgical mortality in the second half of our experience. Risk factors for mortality are also identified.

Tratamiento endovascular de la coartación aórtica nativa y recurrente en pacientes mayores de 4 años: resultados y complicaciones / Endovascular repair of native and recurrent aortic coarctation in patients older than 4 years of age

Objetivos: Reportar nuestra experiencia en el tratamiento endovascular de la Coartación Aórtica (CoAo). Métodos: Se revisaron los registros clínicos de los pacientes mayores de 4 años intervenidos por una CoAo nativa o recoartación en el Hospital Clínico de la Universidad Católica entre los años 2007 y 2012. Se realizaron estadísticas descriptivas y se utilizó el test de Wilcoxon signed rank, con una p <0,05. Resultados: En ese período se realizaron 27 intervenciones en pacientes con CoAo. El promedio de edad fue 20.6 años (5 - 64); 8 (30 por ciento) eran mujeres y 8 (30 por ciento) menores de 14 años. Quince pacientes (55 por ciento) tenían una cardiopatía congénita asociada, de los cuales 9 (33 por ciento) tenían válvula aórtica bicúspide, 3 (11 por ciento) una comunicación interventricular (CIV) y 3 coexistencia de ambas entidades (11 por ciento). Nueve (33 por ciento) pacientes eran hipertensos. En 20 (74 por ciento) pacientes la intervención fue sobre una coartación aórtica nativa y en 7 (26 por ciento) sobre una recoartación (2 con cirugía previa y 5 con angioplas-tia anterior). Se implantó un stent en 23 (85 por ciento) pacientes y se utilizó sólo balón en 4 (15 por ciento). En 26 pacientes (96 por ciento) se logró una reducción del gradiente a menos de 20 mmHg (gradiente pre 32 vs gradiente post 6 mmHg, p<0,01). Hubo complicaciones del sitio de punción en 3 pacientes (2 hematomas y 1 disección focal en el origen de la arteria ilíaca externa) y complicaciones mayores en 2 pacientes (disección aórtica tipo B) que requirieron tratamiento intervencional (uno percutáneo y uno quirúrgico). No hubo mortalidad en nuestra serie. Conclusiones: La intervención endovascular es una opción de tratamiento efectiva para la CoAo.

Aim: There is an increasing interest in the endovascular therapy of both native and recurrent aortic coarcta-tion (Aco). In this article we report the results of endo-vascular treatment of ACo in children and adults at our institution, from 2007 to 2012. Method and Results: The clinical, angiographic and hemodynamic data of all patients submitted to endovascular repair of ACo at the Endovascular Therapy Center of the Catholic University Hospital were reviewed. Children under 4 years of age were excluded. A total of 27 subjects were included. Mean age was 20.6 years (range 5-64); 30 per cent were females and 30 per cent were under 14 years of age. 15 patients had associated congenital defects: bicuspid aortic valve ( 9), VSD (3), or both VSD and bicuspid aortic valve (3). Hypertension was present in 33 per cent of patients. 74 per cent had endovas-cular repair of a native Aco and 26 per cent of a re-coarctation (2 of them post surgical treatment and 5 post endovas-cular repair). 85 per cent of cases had stent implantation. Repair resulted in a significant (p<0.01) decrease in aortic pressure gradient (mean 32 vs 6 mmHg). There was no mortality associated to the procedure. Two patients developed aortic dissection post procedure, successfully treated by surgery or endovascular repair. There were no instances of stent migration. Conclusion: Endovascular repair is an effective means of correcting Aco. Potential complications need careful technique and monitoring during the procedure.

Resultados inmediatos y alejados del switch arterial en pacientes condextrotransposición de grandes arterias: experiencia de 20 años / Early and late results of the switch operation for d-transposition of the great vessels. clinical experience in 108 patients operated on between 1992 and 2012

Objetivos: Comunicar los resultados de la operación de switch arterial en pacientes portadores de dextro Transposición de Grandes Arterias (D-TGA) y evaluar su evolución en el tiempo. Pacientes y Método: Estudio retrospectivo de pacientes sometidos a switch arterial entre mayo de 1992 y noviembre de 2012. Se comparó período 1 (1992 a 2002) con período 2 (2003 a 2012). Se definió D-TGA simple aquella sin lesiones asociadas y D-TGA compleja aquella con asociación de comunicación interventricular o coartación aórtica. Resultados: Un total de 108 pacientes componen la serie, 44 en el período 1 y 64 en el período 2, sin diferencias demográficas y anatómicas entre ambos períodos. Setenta tenían D-TGA simple y 38 D-TGA compleja. La mortalidad operatoria en el período 1 fue 33% versus 8,4 por ciento en el período 2 (p< 0.025); hubo tendencia a mayor mortalidad en pacientes con anatomía coronaria compleja. Se observó una disminución del riesgo relativo de mortalidad de 68,7 por ciento en el período 2. El 28,7 por ciento presentaron complicaciones postoperatorias, sin diferencias entre ambos períodos. Un paciente falleció en forma alejada. La mediana de seguimiento fue de 60 meses y la supervivencia de 84,25 por ciento a 10 y 20 años. Se realizaron 16 re intervenciones, principalmente plastías percutáneas de ramas pulmonares. La mayoría de los pacientes se mantenían asintomáticos. La mortalidad operatoria de los últimos 5 años fue 2,6 por ciento. Conclusiones: La mortalidad operatoria ha disminuido significativamente a lo largo de 20 años; persiste un mayor riesgo en ciertos patrones de anatomía coronaria. La supervivencia alejada y libre de reintervenciones es muy favorable.

Aim: to report the results of the arterial Switch operation in patients with D-transposition of the great vessels (D-TGA) and to evaluate their late course. Patients and Methods: A retrospective review of the clinical data on patients consecutively operated on for D-TGA using the switch procedure. Results obtained in patients operated on between 1992 and 2002 (Period 1) were compared to those obtained in patients undergoing their operation between 2013 and 2012. Patients with D-TGA and no complications were compared to those who had interventricular septal defect or aortic coarctation associated their TGA. Results: 44 patients belonged in Period 1 and 64 in Period 2 (total 108). Demographic and anatomical characteristics were similar in both periods. Simple D-TGA was present in 70 patients and complex D-TGA in 38. Operative mortality was higher in Period 1 compared to Period 2 (33 per cent vs. 8.4 percent, p<0.025). A higher, albeit not statiscally significant mortality was observed in patients with complex as opposed to simple D-TGA. A 68.7 per cent relative reduction mortality risk was observed in Period 2. Complications developed in 28.7 per cent of patients, with no difference between periods. Only 1 patient died during late follow up. Median follow up was 60 months and survival rate was 84.3 percent at 10 y 20 years. Sixteen patients required re-intervention, mainly to perform percutaneous plastic procedures on pulmonary artery branches. Most patients had an asymptomatic course during follow up. Surgical mortality for the last 5 years was 2.6 percent. Conclusion: surgical mortality for the arterial switch operation in patients with D-TGA has significantly decreased along a 20 year period. An increased surgical risk persists for patients with certain forms of coronary artery anomalies. Late survival free of re-intervention was the rule in these patients.

Cierre percutáneo de orejuela izquierda para prevención de fenómenos embólicos en fibrilación auricular: experiencia preliminar / Percutaneous closure of left atrial appendage with the amplatzer cardiac plug device in patients with atrial fibrillation: preliminary data

Introducción: Dentro de las complicaciones más importantes de la fibrilación auricular (FA) se encuentra el accidente vascular encefálico embólico (AVE), siendo la terapia anticoagulante oral (TACO) la principal herramienta para su prevención. Cerca de un 20 por ciento de los pacientes con FA presentan condiciones clínicas que impiden su uso. Como la orejuela izquierda (01) ha sido identificada como el principal sitio de formación de trombos en la FA no valvular, se ha postulado que su oclusión podría disminuir la incidencia de eventos embólicos en este tipo de pacientes. Con este objetivo se han desarrollado múltiples técnicas, tanto quirúrgicas como dispositivos percutáneos para el cierre de esta estructura. En esta publicación se presenta la experiencia del cierre percutáneo de la 01 en tres pacientes, con el uso del dispositivo Amplatzer Cardiac Plug (ACP). Métodos: Los tres pacientes tenían alto riesgo embólico y contraindicación para uso de TACO. El procedimiento se realizó en el laboratorio de hemodinamia, bajo guía radioscópica y ecocardiográfica, con anestesia general. Resultados: Se logró la oclusión completa de la 01 en todos los pacientes, realizando además el cierre de un foramen oval permeable (FOP) en uno de ellos. Uno de los pacientes presentó derrame pericárdico el cual requirió pericardiocentesis. Los pacientes no presentaron otras complicaciones. Luego de un seguimiento de 6 meses no se han evidenciado eventos embólicos en ninguno de ellos. Conclusión: En esta experiencia preliminar, hemos comprobado la factibilidad de la oclusión de la 01 con el uso del dispositivo Amplatzer Cardiac Plug, en pacientes con FA con alto riesgo embólico y malos candidatos a TACO.

Embolic Stroke is a major concern in patients with atrial fibrillation. Anticoagulant therapy is the preferred tool to prevent this complication, but some patients have contraindications to anticoagulation. Most of the thrombus originates at the left atrial appendage (LAA), so the closure of LAA could prevent embolization of thrombus. Three patients with high embolic risk and contraindication to anticoagulant therapy were treated at our institution with an occlude device of the LAA (Amplatzer Cardiac Plug). Implantation of the device was successful in all the patients; one had a hem pericardium and underwent pericardiocentesis without further consequences. Patients were discharged without anticoagulants. After 6 months of follow-up, no embolic complications have been reported. In this preliminary experience, we report the feasibility of the closure of LAA with the Amplatzer Cardiac Plug Device.

Ecocardiografía fetal I: fundamentos / Fetal echocardiography I: fundamentals

Se plantean los fundamentos de la ecocardiografía fetal; explicando la identificación detallada del corazón fetal y la visualización por ecografía de los grandes vasos. Se destaca la importancia del diagnóstico prenatal de las malformaciones cardíacas congénitas fetales

Ecocardiografía fetal II: diagnóstico prenatal de cardiopatias congénitas: experiencia preliminar / Fetal echocardiography II: prenatal diagnosis of congenital heart defects. Preliminary experience

Los autores relatan una experiencia preliminar de 28 pacientes seleccionadas en el diagnóstico prenatal de cardiopatías congénitas fetales evaluando los hallazgos ecocardiográficos, el resultado neonatal y la conducta obstétrica

Cardiomegalia / Cardiomegally

El crecimiento anormal del corazón es uno de los signos que se presentan con mayor frecuencia en niños cardiópatas. Es por esto, que frente al hallazgo de cardiomegalia en el examen físico o más comunmente, en una radiografía de tórax, resulta fundamental intentar precisar su causa. Por otra parte, es importante también tener presente, que existe un número importante de cardiopatías que no siempre, o nunca, se asocian a cardiomegalia. En todo caso, el propósito de esta breve revisión es orientar al médico general y al pediatra en el diagnóstico diferencial de un niño que se presenta con cardiomegalia radiológica