Lacrimal gland pleomorphic adenoma: a narrative review / Adenoma pleomórfico de glândula lacrimal: uma revisão narrativa

ABSTRACT We present a literature review of 57 publications describing this pathology, published from the year 2012. In all these studies patients were reported to depict a slow-growing, motionless mass, which is painless at most times. All cases were managed by total excision, except for one report where adjuvant radiotherapy was applied. Among the several therapeutic strategies, the total tumor resection, preserving the tumor pseudocapsule intact, appears to be a consensus in treating the disease efficiently. Furthermore, fine-needle aspiration biopsy, including the assessment of genetic alterations, has proved to be a valuable tool in the diagnosis of challenging cases. Our literature survey also suggests that an incisional biopsy before the surgery may lead to the pseudocapsule disruption, thus considerably increasing the chances of adenoma recurrence, enabling its malignization. At present, genetics studies indicate that the molecular aberrations involved in the adenoma are similar to those represented in the salivary gland tumor pathogenesis. Further, in the recurrent cases, the pathology becomes difficult to treat and multiple surgeries may be required, occasionally, leading to radical surgery treatment.

RESUMO Uma revisão narrativa da literatura de 57 publicações que descrevem esta patologia, publicada a partir de 2012. Os pacientes têm uma massa de crescimento lento e imóvel, que na maioria das vezes é indolor. Todos os casos foram tratados por excisão total, com exceção de um relatório de radioterapia adjuvante. Entre as estratégias terapêuticas encontradas, a ressecção total do tumor, preservando a pseudocápsula tumoral intacta, parece ser um consenso. Alternativamente, a biópsia por aspiração de agulha fina incluindo a avaliação de alterações genéticas pode representar uma ferramenta valiosa nos casos diagnósticos desafiadores. Uma biópsia incisional antes da cirurgia não é recomendada, pois a ruptura da pseudocápsula aumenta consideravelmente a recorrência do adenoma, permitindo até mesmo sua malignização. Com relação à genética, estudos atuais indicam que as aberrações moleculares envolvidas no adenoma são semelhantes às da patogênese do tumor da glândula salivar. Para casos de recorrência, a patologia torna-se difícil de tratar e múltiplas cirurgias podem ser necessárias, às vezes levando a um tratamento cirúrgico radical.

The advances of Deep Brain Stimulation (DBS) for treatment of Parkinson's disease (PD)

Advanced Parkinson's disease (PD) is characterized by the presence of motor fluctuations, various degrees of dyskinesia, and disability with functional impact on daily living and independence. Therapeutic management aims to extend levodopa (L-DOPA) benefit while minimizing motor complications and includes, in selected cases, the implementation of drug infusion and surgical techniques. The concept of deep brain stimulation (DBS) for PD was introduced over 20 years ago, but our understanding of the nuances of this procedure continues to improve. This review aims to demonstrate the advances of DBS in the treatment of PD patients. (AU)

Raeder's syndrome after embolization of a giant intracavernous carotid artery aneurysm: pathophysiological considerations

Apresentamos o caso de uma mulher de 47 anos submetida a obliteração endovascular de um aneurisma gigante de carótida interna cavernosa à esquerda, no qual o balão distal foi inflado, tal como usual, dentro do segmento cavernoso da artéria carótida interna, diferente do proximal, o qual foi inflado dentro do canal carotídeo devido a problemas técnicos. Conseqüentemente, um quadro clínico de neuralgia paratrigeminal de Raeder se instalou. Este é o primeiro relato na literatura com estas características. Uma revisão das vias anatômicas e maiores considerações a respeito de possíveis mecanismos fisiopatológicos envolvidos são apresentados.

Management of primary spinal chondrosarcoma: report of two cases causing cord compression

Os condrosarcomas são tumores malignos, raramente localizados no interior do canal espinhal, com prognóstico dependente do grau histológico do tumor, idade do paciente e margens cirúrgicas livres. Esses tumores apresentam pouca resposta à radio e quimioterapia. O tratamento ideal consiste em ressecção tumoral em bloco, condição particularmente difícil em se tratando de tumores causando compressão medular, devido à localização da lesão, comprometimento da estabilidade axial e necessidade da manutenção ou recuperação da integridade da função neurológica do paciente. Relatamos dois casos de condrossarcomas causando compressão medular, um na coluna cervical e outro na torácica, submetidos a cirurgia com esvaziamento tumoral seguido de remoção das margens, atingindo-se ressecção total e melhora das funções neurológicas em ambos os casos. Um paciente se encontra há 7 anos e outro há 1 ano livre de recorrências, ambos com funções neurológicas preservadas. Associação entre condrosarcoma e tumor dependente de estrógeno é confirmada clinicamente pelo presente estudo. Embora uma ressecção em bloco dos condrossarcomas deva ser tentada quando possível, deve-se considerar uma ressecção com fragmentação tumoral em casos específicos, podendo-se atingir, como demonstrado nos presentes casos, períodos livres de recorrência e longo tempo de sobrevida.

Fatores prognósticos no tratamento dos tumores intradurais extramedulares: estudo de 44 casos / Prognostic factors in the treatment of the intradural extramedullary tumors: a study of 44 cases

Entre 1993 e 1999 foram estudados 44 pacientes que preencheram requisitos protocolares de seguimento adequado e que foram submetidos a ressecção de processo expansivo extramedular intradural. Os pacientes eram constituídos por 43,2 por cento de mulheres e por 56,8 por cento de homens. A média da idade foi 32,9 anos. A localização da lesão foi mais comum na região torácica, com 45,5 por cento dos casos, seguida da lombar com 18,2 por cento. A extensão tumoral variou de 1 a 7 segmentos vertebrais, com uma média de 2,5 níveis. O schwanoma foi o tipo histológico mais comum com 65,9 por cento, seguido dos meningiomas com 20,5 por cento. Houve 2 casos de neurofibroma e 1 caso de paraganglioma, cisto neuroentorico, metástase e schwanoma maligno. A evolução foi de melhora em 56,8 por cento, estabilidade em 31,8 por cento e de piora em 11,4 por cento. Não houve mortalidade relacionada ao procedimento cirúrgico. Todos os casos de piora tiveram ressecção total e eram localizados no segmento torácico. A ressecção total é a modalidade ideal de tratamento cirúrgico. No entanto, no nível toracico, onde predominam as peculiaridades de irrigação da medula, a morbidade cirúrgica pode ser mais elevada (p=0,014)

Posterior fossa gangliocytoma with facial nerve invasion: case report

A 5 year-old boy with a cerebellar gangliocytoma with a peripheral right facial paresis and ataxia is presented. His MRI showed a heterogenous, diffuse lesion, isointense on T1 and hyperintense on T2-weigthed sequences, involving the right cerebellar hemisphere with direct extension into the right facial nerve. The present case is the first description of a gangliocytoma with direct facial nerve invasion, as demonstrated for the facial nerve paresis and supported by MRI and surgical inspection

Ressonância magnética dos cavernomas intraventriculares. Aspectos diagnósticos / Magnetic resonance imaging of the intraventricular cavernomas: diagnostic aspects

Cavernomas säo malformações vasculares que frequentemente acometem a substância branca dos hemisférios cerebrais e tronco encefálico. São angiograficamente ocultas e têm como principal método diagnóstico a ressonância magnética, em que tipicamente se observa nas sequências ponderadas em T2, um halo perilesional hipointenso devido a deposiçäo de hemossiderina no tecido adjacente. A localizaçäo ventricular é considerada rara, e suas características de imagem na ressonância magnética diferem, podendo näo apresentar tal halo. Apresentamos dois casos nos quais o diagnóstico foi feito somente com exame histopatológico, devido a ausência dos critérios de imagem que permitiriam a suspeita de tal lesäo. Os cavernomas devem ser incluidos no diagnóstico diferencial dos processos expansivos intraventriculares, sendo a ressecçäo cirurgica completa a melhor modalidade de tratamento para estas lesöes

Fatores prognósticos no tratamento dos tumores intramedulares / Prognostic factors in the treatment of intramedullary spinal cord tumors

Entre 1993 e 1999, foram analisados 35 pacientes submetidos a microcirurgia para remoçäo de tumor intramedular nos Serviços de Neurocirurgia do Hospital Nossa Senhora das Graças e do Hospital de Clínicas de Curitiba - PR. A populaçäo foi composta por 68,6 por cento de pacientes do sexo masculino; a média de idade era de 32,9 anos. A localizaçäo tumoral mais frequente foi torácica em 40 por cento dos casos, seguida pela regiäo cervical e cervicotorácica em 25,7 por cento. Ao exame neurológico realizado entre 6 a 12 meses do pós-operatório, 42,9 por cento dos pacientes demonstraram melhora, 34,3 por cento permaneceram estáveis e 22,9 por cento dos casos apresentaram piora. A ressecçäo foi total em 57,2 por cento dos casos e subtotal em 37,1 por cento. Em 5,7 por cento dos pacientes, foi realizada apenas biópsia para diagnóstico. O grau de ressecçäo completa foi maior nos ependimomas (13 de 17 casos) e menor nos astrocitomas (5 de 12 casos). Entretanto, o grau de ressecçäo e o tipo histológico näo interferiram na morbidade pós-operatória. Fatores como sexo, idade e tamanho do tumor também näo demonstraram importância na evoluçäo após a cirurgia. A localizaçäo torácica do tumor foi associada a maior morbidade cirúrgica (p=0,021)

Sarcoma granulocítico de sistema nervoso central pós transplante de medula óssea: relato de caso / Central nervous system granulocytic sarcoma after bone marrow transplant: case report

Sarcoma granulocítico é tumor sólido, constituído por células precursoras de granulócitos, localizado em sítio extra medular. Geralmente surge precedendo uma leucemia mielóide aguda ou concomitantemente a ela, sendo considerado fator de mau prognóstico. Tem como principais modalidades terapêuticas a radioterapia e a quimioterapia. Um caso de sarcoma granulocítico intracraniano ocorrido seis meses após transplante de medula óssea por leucemia mielóide aguda é relatado. A paciente apresentava cefaléia e hemiplegia esquerda, causada por extensa lesäo fronto-parietal direita. Após a ressecçäo completa do tumor, houve total recuperaçäo do déficit neurológico. A paciente completou o tratamento radio e quimioterápico, estando livre de doença após três meses de acompanhamento. O manejo cirúrgico do sarcoma granulocítico é modalidade adjuvante, indicada quando o efeito compressivo tumoral determina déficit neurológico. É o meio mais rápido de descompressäo do tecido nervoso, possibilitando a chance de recuperaçäo funcional, melhorando a qualidade de vida do paciente

Primary pituitary abscess: case report

Pituitary abscesses are potentially life-threatening lesions if not appropriately diagnosed and treated. The authors have operated on more than five hundred cases of pituitary tumors and only one represented a case of pituitary abscess. A 35-year-old woman was investigated for chronic frontal headache. CT scan showed a cystic sellar lesion with ring enhancement after contrast injection leading to an initial diagnosis of pituitary adenoma. She underwent a sublabial transsphenoidal approach to the pituitary gland. After dural opening, purulent material was obtained and no tumor or other associated lesion was detected. There was no evidence of current or previous septicemic illness, meningitis, cavernous sinus thrombosis or sinus infection. Cultures were negative. She was put on antibiotics and discharged after 4 weeks. Nowadays, 10 years after treatment, she is doing well, with no anterior pituitary hormone deficit. MRI shows a partially empty sella without residual lesion and the pituitary stalck is in the midline. The early diagnosis and adequate treatment of this life-threatening lesion may result in excellent prognosis

Angioma cavernoso espinhal epidural: relato de caso / Epidural spinal cavernous angioma: case report

A ocorrência de um angioma cavernoso epidural primário é incomum, constituindo aproximadamente 4 por cento de todos os tumores epidurais espinhais, entretanto o número de relatos desta entidade tem aumentado nos últimos anos, provavelmente devido aos melhores recursos diagnósticos. Relatamos o caso de um paciente com um angioma cavernoso epidural puro em nível espinhal de L1-L2 , que apresentava quadro clínico de compressäo medular lenta e progressiva, com piora importante recente. A ressonância magnética de coluna lombosacra demonstrou lesäo hipo e isointensa em T1 e hiperintensa em T2. O paciente foi submetido a tratamento cirúrgico com boa recuperaçäo neurológica. Os achados clínicos, de imagem, anátomo-patológicos e de tratamento desta patologia säo analisados e discutidos.

Oclusäo bilateral das artérias carótidas internas, sífilis meningovascular e AIDS / Internal carotid bilateral occlusion, menigovascular syphilis and AIDS: case report

Relatamos um caso de obstrução bilateral na origem das artérias carótidas internas, apresentando como sinais/sintomas associados hemiparesia e hipoestesia superficial e profunda à direita, associada a sífilis meningovascular em paciente com SIDA. Tomografia de crânio apresentou pequenas lesões hipodensas, com predomínio à esquerda, e arteriografia evidenciou oclusão bilateral das artérias carótidas. A associação entre lues e SIDA não é infrequente, porém o quadro oligossintomático do paciente, provavelmente devido a oclusão arterial lenta e gradual chama a atenção.