Análisis demográfico de una clínica de cardiopatías congénitas del Instituto Mexicano del Seguro Social, con interés en el adulto / Demographic analysis of a congenital heart disease clinic of the Mexican Institute of Social Security, with special interest in the adult

Resumen Introducción: Las cardiopatías congénitas (CC) en México se presentan con una cifra estimada entre 18,000-20,000 nuevos casos por año. La mayor parte de los centros que atienden a estos enfermos son exclusivamente pediátricos y el Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS) cuenta con una clínica que atiende a todas las edades. Objetivo: Analizar los aspectos demográficos de una clínica de CC del niño y del adulto del IMSS. Métodos: De 2011 a 2016 se realizó un estudio transversal de la clínica de CC de un hospital de tercer nivel del IMSS, incluyendo todos los pacientes con cardiopatía estructural confirmada de reciente diagnóstico. Se registró el sexo, la edad, la entidad federativa de referencia, el antecedente de embarazo y el tratamiento. Se dividió a la población en rangos de edades (< 2 años, 2.1-6 años, 6.1-10 años, 10.1-17 años y > 17.1 años). Se empleó estadística descriptiva y prueba de y2 en las variables cualitativas. Resultados: Tres mil cuatrocientos ochenta y tres enfermos con CC (relación hombre:mujer,0.8:1.2), las cardiopatías acianógenas de flujo pulmonar aumentado son el grupo más grande (47.2%); 25.6% fueron adultos y 35% de las mujeres con antecedente de al menos una gesta. En general la cardiopatía más frecuente fue la comunicación interauricular. La entidad federativa con mayor frecuencia de adultos de reciente diagnóstico fue Chiapas (33.82%); el 7% no fueron candidatos a ningún tratamiento por complicaciones inherentes a la cardiopatía. Conclusiones: Existe un diagnóstico tardío de la atención de las CC en la etapa adulta. Es necesario crear un registro nacional para promover nuevas políticas de salud y distribución de recursos destinados a estos pacientes.

Abstract Introduction: Congenital heart disease (CHD) has an incidence of 8-10 cases per 1000 live births. In Mexico, there are 18,000-20,000 new cases per year. Most tertiary care centers for CHD attend only pediatric population; the Mexican Institute of Social Security (IMSS) has a clinic that attends pediatric and adult population. Objective: To analyze the demographic aspects of the CHD clinic of IMSS. Methods: From 2011 to 2016 a cross-sectional study of the CC clinic of a third level hospital of the IMSS, including all patients with confirmed structural heart disease of recent diagnosis was carried out. The sex, age, reference entity, antecedent of pregnancy and treatment were registered. The population was divided into age ranges (< 2 years, 2.1-6 years, 6.1-10 years, 10.1-17 years and > 17.1 years). Descriptive statistics and y2 test were used in qualitative variables. Results: 3,483 patients with CHD (male:female ratio, 0.8:1.2) were included. Increased pulmonary flow acyanogenic cardiopathies were the most frequent CHD group (47.2%), with atrial septal defect being the most frequent diagnosis overall; 25.6% were adults and 35% of women with a history of pregnancy. Chiapas was Federal entity with greater proportion of patients diagnosed in the adult stage (33.82%); 7% were not candidates for any treatment for complications of the disease. Conclusions: CHD is a late diagnosis; it is necessary to create a national register to promote new health policies and a rational distribution of resources for these patients.

Ruptured sinus of Valsalva aneurysm in adult age; percutaneous closure with occluder device: Report of three successful cases / Ruptura de aneurisma del seno de Valsalva en la edad adulta; cierre percutáneo con dispositivo oclusor: Informe de tres casos exitosos

Valsalva sinus aneurysms (VSA) are rare defects, representing 0.09% of all congenital heart diseases. They are more common in male and can be either acquired or congenital. The latter is consequence of an incomplete fusion of the distal bulbar septum that separates the pulmonary artery from the aorta and piece together with the fibrous annulus of the aortic valve. The subsequent thinning of the middle layer of the aorta, leads to progressive dilatation over time. We present three cases of VSA, comprising those of two male patients (aged 19 and 25 years old) and a third pertaining to a woman (aged 32 years old), all of them without cardiovascular risk factors. All patients clinically manifested heart failure and continuous murmur. The two males had sudden chest pain. Echocardiographic diagnosis was confirmed by cardiac catheterization and angiotomography. In all patients, percutaneous closure with an Amplatzer occluder, guided by three-dimensional transesophageal echocardiography, was successfully performed. In the follow-up, all three remain free of heart failure, without signs of significant aortic insufficiency. The etiology of all three cases was congenital. Although traditional surgical repair is associated with less than 2% mortality, since 1994, transcatheter closure of these lesions with different devices had been tested, being the Amplatzer occluder the one with better results because their bigger retention discs. With this technique the associated complications of median sternotomy and cardiopulmonary bypass are avoided; and at the same time a shorter recovery time and hospitalization length of stay are achieved. There are not many cases like these reported in literature.

Los aneurismas del seno de Valsalva (ASV) son defectos raros que representan el 0.09% de todas las cardiopatías congénitas. Son más comunes en varones y pueden ser congénitos o adquiridos. Los ASV congénitos ocurren debido a una fusión incompleta del septum bulbar distal, que separa la aorta de la arteria pulmonar y se une al anillo fibroso de la válvula aórtica. El adelgazamiento consecuente de la túnica media de la aorta puede llevar con el tiempo a la dilatación progresiva. Presentamos tres casos de ASV, dos de pacientes masculinos (edades de 19 y 25 años) y un tercero de una mujer de 32 años, todos ellos sin factores de riesgo cardiovascular. Los tres pacientes tuvieron insuficiencia cardiaca y soplo continuo. Los dos hombres, además comenzaron con dolor torácico súbito. El diagnóstico ecocardiográfico fue confirmado mediante cateterismo cardiaco y angiotomografía. Los tres pacientes fueron sometidos exitosamente al cierre de la ruptura aneurismática con el oclusor de Amplatzer, bajo la guía de la ecocardiografía transesofágica tridimensional. En el seguimiento los tres pacientes están libres de insuficiencia cardiaca y sin signos significativos de insuficiencia aórtica. La etiología de los tres casos fue congénita, pero la ruptura se asoció a trauma torácico. La reparación quirúrgica se asocia a menos del 2% de mortalidad. Desde 1994, han sido probados varios dispositivos para cerrar el defecto vía transcatéter, siendo el oclusor de Amplatzer el que obtuvo mejores resultados, por sus discos de retención más grandes. Con esta técnica se evitan las complicaciones de la esternotomía y de la circulación extracorpórea y se logran además tiempos de recuperación y de hospitalización menos prolongados. No hay muchos casos como estos en la literatura.

The adult with congenital heart disease / El adulto con cardiopatía congénita

Background: The study show the most important demographic and clinical data of a cohort composed by adults treated in a congenital heart clinic. Material and methods: In a retrospective, observational and longitudinal study, data from patients with congenital heart disease, older than 18 years, seen between May 2010 and May 2013, were analyzed. Results: The cohort comprised 409 patients, 280 of them female (69%), whose mean age at the time of the first evaluation was 36.7 ± 14.2 years (range, 18 to 75 years). Thirty-four of them (8%) had cyanotic congenital heart disease (14 cases of tetralogy of Fallot, the rest with a univentricular heart and Eisenmenger). The mean age when heart disease was diagnosed was 33.6 ± 15.9 years (range, from birth to 75 years). One hundred five patients (38%) were aware of having heart disease but did not have regular follow-up. The reason for referral was heart murmur in 143 subjects (35%); in 143 (35%) for deterioration of functional class due to progressive dyspnea; supraventricular arrhythmias in 24 (6%); chest pain in 16 (4%), in 12 arterial hypertension (3%) and in 8 (2%) history of cerebral vascular event. On regard of the types of congenital heart disease, 71% were intracardiac defects (mainly interatrial and interventricular septal defects), 10% left and right obstructive lesions, as well as aortic coarctation, 7% mixed valve lesions, 2% cardiomyopathy, and the rest with diseases like anomalous origin of the left coronary artery, double discordance and univentricular heart. In 188 patients (46%) surgical treatment was opted, meanwhile in other 138 (34%) interventional percutaneous treatments were chosen, and in 83 (20%) medical treatment was selected. Fifteen patients suffered complications related to treatment, 50% of them infections, arrhythmias or heart failure. Mortality occurred in six cases, all from the surgical group. The cause of death was refractory heart failure and cardiogenic shock in the postoperative phase. Pulmonary pressure descended from 48.3 ± 20.4 mmHg before the therapeutic procedure to 36.3 ± 16.2 mmHg after it (p < 0.001). Conclusions: Adults with congenital heart disease form a complex study group that in addition to the underlying disease, have a combination of other diseases and/or cardiovascular risk factors as well as several complications related to previous therapeutic procedures.

Antecedentes: Este estudio muestra los datos clínicos y demográficos más importantes de una cohorte compuesta de pacientes tratados en una clínica de cardiopatías congénitas. Material y métodos: Fueron analizados los datos de pacientes con cardiopatías congénitas, mayores de 18 años, vistos entre los meses de mayo del 2010 al 2013, en un estudio retrospectivo, observacional y longitudinal. Resultados: La cohorte comprendió 409 pacientes, 280 de ellos del género femenino (69%), con promedio de edad de 36.7 ± 14.2 años (rango de 18 a 75 años). Treinta y cuatro de ellos (8%) tenían cardiopatía congénita cianótica (14 con tetralogía de Fallot, el resto con corazón univentricular o Eisenmenger). El promedio de edad en la que fue diagnosticada la cardiopatía fue de 33.6 ± 15.9 años (rango, desde el nacimiento a los 75 años). Ciento cinco pacientes (38%) conocían que tenían cardiopatía, pero no tenían un seguimiento regular. La razón de la referencia fue en 143 individuos (35%) un soplo cardiaco, en otros 143 (35%) por deterioro de la clase funcional debido a disnea progresiva; arritmias supraventriculares en 24 (6%); dolor torácico en 16 (4%), hipertensión arterial en 12 (3%) y en 8 (2%) historia de evento vascular cerebral. En cuanto al tipo de cardiopatías congénitas en 71% de los casos fueron defectos intracardiacos (principalmente, comunicaciones interauriculares e interventriculares), 10% de lesiones obstructivas derechas e izquierda, así como coartación de la aorta; 7% de lesiones valvulares combinadas; 2% de cardiomiopatías y el resto que comprendió enfermedades como nacimiento anómalo de la coronaria izquierda, doble discordancia y corazón univentricular. En 188 pacientes (46%) los pacientes fueron tratados quirúrgicamente, en tanto que en 138 (34%) se decidió por la intervención percutánea y en 83 (20%) más, por el tratamiento médico. Quince pacientes tuvieron complicaciones relacionadas con el tratamiento, 50% de ellas infecciones, arritmias o insuficiencia cardiaca. Seis pacientes del grupo quirúrgico murieron, debido a insuficiencia cardiaca refractaria o choque cardiogénico en el postoperatorio. La presión de la arteria antes y después del procedimiento terapéutico bajó de 48.3 ± 20.4 a 36.3 ± 16.2 mmHg (p < 0.001). Conclusiones: Los adultos con cardiopatía congénita forman un grupo de estudio complejo, pues en ellos se agregan a la enfermedad de base otras enfermedades y factores de riesgo cardiovascular, más las complicaciones relacionadas con los procedimientos terapéuticos previos.

Prognostic factors of protein-losing enteropathy in a Mexican cohort of patients with congenital heart disease, surgically corrected with Fontan procedure / Factores pronósticos de enteropatía perdedora de proteínas en una cohorte mexicana de pacientes con cardiopatía congénita, corregidas quirúrgicamente con cirugía de Fontan

Background: Protein-losing enteropathy (PLE) is a known postoperative complication affecting about 10% of patients surgically managed with Fontan procedure. The mortality rate associated with this complication increases to 50%. Objective: To determine the risk factors associated to the development of PLE in patients surgically managed with Fontan procedure. Methods: This was a case-cohort study, and the universe of the trial comprised all patients treated with univentricular surgery. We included male and female patients with congenital heart disease that conditioned a single ventricle syndrome. Those patients with previous intestinal disease causing protein loss, were excluded, cow's milk protein allergy, intestinal resection (previous or after heart surgery), use of cyclic parenteral nutrition or Fontan's dismantlement. Follow-up began immediately after hospital discharge from Fontan procedure. Outcome variable was the development of PLE; independent variables were some before and after surgery hemodynamic and echocardiographic variables, infections and treatment. Statistical analysis: We used measures of statistical dispersion and central tendency. Risk was calculated for each variable estimating the hazard ratio (HR), adjusted for confounding factors; and Kaplan-Meier estimator was used for survival analysis. Results: Eleven (26%) out from patients 42 developed PLE. The median of time between Fontan procedure and the development of this complication was five years. The prognostic variables were: systolic pressure of pulmonary artery between 12-15 mmHg, > 3 years between Glenn and Fontan procedures, aggravated chronic malnutrition, direct bilirubin values > 1.5 mg/dL, pulmonary resistances (APR) between 3-3.5 Wood units, previous hepatomegaly and pleural effusion > 6 day-period. The probability of dying from PLE was 63% in a 10-year period. Conclusions: The prognostic factors associated with PLE are previous hepatic damage and borderlines values of venous pressure.

Antecedentes: La enteropatía perdedora de proteínas (EPP) es una conocida complicación que afecta alrededor del 10% de los sujetos operados con el procedimiento de Fontan. La mortalidad asociada a esta complicación se eleva al 50%. Objetivo: Determinar los factores de riesgo asociados al desarrollo de EPP en pacientes postoperados de procedimiento de Fontan. Métodos: Este es un estudio de caso-cohorte y el universo comprendió a todos los pacientes corregidos con cirugía univentricular. Se incluyeron pacientes de ambos géneros, con cardiopatías que condicionaran síndrome de ventrículo único. Se excluyeron aquellos con enfermedad previa intestinal causante de pérdida de proteínas, alergia a las proteínas de la leche de vaca, resección intestinal (previa o después de la cirugía cardiaca), aquellos con nutrición parenteral cíclica o desmantelamiento del Fontan. El inicio de seguimiento comenzó inmediatamente después del egreso de la cirugía de Fontan. La variable de desenlace fue el desarrollo de enteropatía perdedora de proteínas. Las variables independientes estudiadas fueron algunas variables hemodinámicas y ecocardiográficas pre- y postquirúrgicas, infecciones y tratamiento. Análisis estadístico: Se usaron medidas de dispersión y tendencia central. Se calculó el riesgo por cada variable, estimando el cociente de riesgo (Hazard Ratio, HR en inglés), ajustándose a variables de confusión. Se utilizó el estimador de Kaplan-Meier para el análisis de supervivencia. Resultados: Once de 42 pacientes (26%) desarrollaron EPP. La mediana de tiempo entre la cirugía de Fontan y el desarrollo de esta complicación fue de cinco años. Las variables pronósticas fueron presión sistólica de la arteria pulmonar entre 12-15 mmHg, el tiempo > 3 años entre las intervenciones de Glenn y Fontan, la desnutrición crónica agudizada, una cifra de bilirrubina directa > 1.5 mg/dL, URP entre 3 y 3.5 Unidades Wood, hepatomegalia previa y derrame > 6 días. La probabilidad de mortalidad al desarrollar EPP a 10 años fue de 63%. Conclusiones: Los factores pronósticos asociados a EPP son el daño hepático previo y las variables limítrofes de presión venosa.

Late complications of aortic coarctation treatment: a mexican cohort study with more than 10-year follow-up / Complicaciones tardías de tratamiento de coartación aórtica: estudio mexicano de cohorte con más de 10 años de seguimiento

Aortic coarctation's (CoA) prevalence is 0.2 in every 1000 live births. Therapeutic options include surgery and, for the last 20 years, interventional cardiology. Objective: To determine the complications of CoA and examine their association with the type of treatment recieved. Methods: Patients that underwent CoA treatment and had follow-up in our center were included. They were included according to treatment in 3 groups: balloon aortoplasty (group 1), stent aortoplasty (group 2) and open surgery (group 3). Patients who suffered from interrupted aortic arch and those who received treatment in other hospitals or presented complications detected in other hospitals were excluded. Data analysis: Descriptive statistics with central mean tendency and dispersion according to distribution, inferential statistics, X-square, ANOVA/Kruskal-Wallis and Kaplan Meier analysis of survival. Results: n =166, age = 18 (range 13-25), 118 male (71%), 48 in group 1, 57 in group 2 and 61 in group 3. The mean follow-up was 15 years. From the analyzed complications, those with statistical significance were: persistent systemic arterial hypertension (group 1, 15%; group 2, 34%; group 3, 41%, p < 0.001) and re-intervention (group 1, 58%; group 2, 11%; group 3, 36%), p = 0.03. Conclusions: The balloon aortoplasty presents greater percentage of reoperation; and aortoplasty stent has fewer complications, but these are manifested in less time.

La prevalencia de Coartación Aórtica (CoA) es de 0.2 por cada 1000 nacidos vivos. Las opciones terapéuticas incluyen cirugía y en los últimos 20 años cardiología intervencionista. Objetivo: determinar las complicaciones de CoA y determinar la asociación con el tipo de tratamiento recibido. Material y métodos: Se incluyeron todos los pacientes con CoA atendidos en nuestra unidad y con seguimiento. Se incluyeron 3 grupos de acuerdo al tratamiento: Grupo 1, aortoplastía con balón, Grupo 2, aortoplastía con Stent y Grupo 3, cirugía. Se excluyeron pacientes con interrupción de arco aórtico o los que habían sido atendidos en otros hospital pero que las complicaciones se registraron en nuestra unidad. Análisis estadístico, se usó estadística descriptiva con medidas de tendencia central y dispersión de acuerdo a la distribución, estadística inferencial con X-cuadrada, ANOVA y Kruskal-Wallis, Kaplan Meier para sobrevida. Resultados: n =166, edad = 18 (rango 13-25), 118 hombres (71%), 48 en grupo 1, 57 en grupo 2, 61 en grupo 3. Seguimiento por 15 años. Al analizar las complicaciones las que tienen significancia estadística fueron: hipertensión arterial persistente (grupo 1, 15%; grupo2, 34%; grupo 3, 41%, p<0.001) y reintervención (grupo 1, 58%; grupo 2, 11%; grupo 3, 36%), p = 0.03. Conclusiones: La aortoplastía con balón tien mayor porcentaje de reintervención y la aortoplastía con stent tiene menor porcentaje de complicaciones, pero estas se manifiestan en un lapso menor de tiempo.

Ventricular interdependence analysis in patients with congenital heart disease with systolic and diastolic dysfunction of the right ventricle / Análisis de la interdependencia ventricular en pacientes con cardiopatía congénita con disfunción sistólica y diastólica del ventrículo derecho

Ventricular interdependence (VI) is understood as the response of one ventricle to the changes in pressure and volume in the remaining other. At the time, this behavior in congenital heart disease is not clear, specially in those which affect the right ventricle (RV). Objective: To determine and compare the different types of VI in patients with congenital heart disease (CHD) involving RV with systolic and diastolic dysfunction. Methods: A cross-sectional, comparative study was performed in patients with CHD with volume overload mechanism (atrial septal defects, ventricular septal defects, patent ductus arteriosus and total anomalous pulmonary venous connection) as well as patients with overload pressure mechanism (Tetralogy of Fallot, pulmonary atresia with ventricular septal defect and Ebstein's anomaly). An echocardiographic study was performed on every patient and based on each ventricle ejection fraction and tricuspid and mitral annular plane systolic excursion (TAPSE and MAPSE, respectively) interdependence was classified as: A (Preserved measurements on both ventricles), B (changes in RV with preserved measurements of the LV) and C (changes in both ventricles). Comparison was made by dysfunction type, time of evolution, the Tei index of myocardial performance (IMF), pulmonary artery systolic pressure (PASP) and functional class. Results: Out of 86 patients, we found: type A VI in 58%, type B VI in 26% and type C VI in 16% of patients, type C VI was mostly associated with Ebsteins anomaly. The bigger the interdependence, the longer the time of evolution, weight and Tei's Index. Conclusions: Interdependence occurs in CHD where RV is mainly affected. There is an association between type of interdependence and the mechanism of RV dysfunction (systolic or diastolic).

La interdependencia ventricular (IV) se entiende como la respuesta de un ventrículo a los cambios en la presión y el volumen restante en el otro. Hasta hoy, este comportamiento en la enfermedad cardíaca congénita no está claro, especialmente en las que afectan al ventrículo derecho (VD). Objetivo: Determinar y comparar los diferentes tipos de IV en pacientes con enfermedad cardiaca congénita (ECC)) que implica al ventrículo derecho con disfunción sistólica y diastólica. Métodos: Estudio transversal y comparativo que se realizó en pacientes de enfermedad coronaria con mecanismo de sobrecarga de volumen (defectos del tabique auricular, defectos septales ventriculares, ductus arterioso permeable y conexión venosa pulmonar anómala total), así como en pacientes con mecanismo de presión de sobrecarga (tetralogía de Fallot, atresia pulmonar con comunicación interventricular y anomalía de Ebstein). Un estudio ecocardiográfico se realizó en todos los pacientes y con base en cada fracción de eyección del ventrículo y en la excursión sistólica tricúspide y mitral del plano anular (TAPSE y MAPSE, respectivamente) La interdependencia se clasificó como: A (conserva las mediciones en ambos ventrículos), B (cambios en el ventrículo derecho con mediciones conservadas en el ventrículo izquierdo) y C (cambios en ambos ventrículos). Se realizó la comparación por tipo de disfunción, tiempo de evolución, el Índice de Tei de rendimiento miocárdico (IMF), presión sistólica de la arteria pulmonar (PSAP) y clase funcional. Resultados: De los 86 pacientes, se encontró: Tipo A IV en el 58%, el tipo B IV en el 26% y el tipo C IV en 16% de los pacientes, Tipo C IV se asocia sobre todo con la anomalía de Ebstein. Cuanto más grande es la interdependencia, mayor será el tiempo de la evolución, peso e Índice de Tei. Conclusiones: La interdependencia ocurre en las enfermedades del corazón, donde el ventrículo derecho se ve afectado principalmente. Existe una asociación entre el tipo de interdependencia y el mecanismo de la disfunción del ventrículo derecho (sistólica o diastólica).

Pregnancy in women with congenital heart disease / Embarazo y cardiopatía congénita

Advances in the diagnosis and treatment of heart disease have enabled patients to reach adulthood thus reproductive age. In this matter, when women with congenital heart disease get pregnant, it is vital that the multidisciplinary health team includes -of course- an obstetrician, but also a cardiologist and a geneticist. Such teamwork will be able to provide a comprehensive care hence increase the chances of reaching term delivery and, moreover, the probability of reducing the rate of complications for both the mother and the fetus. It is therefore important to acknowledge the physiological changes that occur during pregnancy and the possible complications according to the type of heart disease that the mother presents. It is also responsibility of this multidisciplinary group to provide advice and guidance to terminate the pregnancy when the risk is high.

Los avances en el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías han permitido que los pacientes lleguen a la edad adulta. La mitad son mujeres y llegarán a la edad reproductiva. Es de vital importancia que el equipo médico incluya tanto al obstetra, como al cardiólogo y al genetista. Esta labor de equipo otorga atención integral y de calidad que incrementa las posibilidades de llevar a término un embarazo con un porcentaje bajo de complicaciones tanto para la madre como para el feto. Por tanto, se debe conocer desde los cambios fisiológicos que ocurren durante el embarazo como las posibles complicaciones de acuerdo al tipo de cardiopatía ya sea de reciente diagnóstico como aquéllas reparadas quirúrgicamente o con cardiología intervencionista. También es responsabilidad de este grupo multidisciplinario brindar consejo y orientación para interrumpir el embarazo cuando el riesgo sea alto.

Definitions, mechanisms and prognostic factors of right ventricular dysfunction in congenital heart disease / Análisis de la interdependencia ventricular en pacientes con cardiopatía congénita con disfunción sistólica y diastólica del ventrículo derecho

The right ventricle (RV) and its dysfunction have been directly associated to negative prognosis in patients with ischemic heart disease. In congenital heart disease (CHD), right ventricle dysfunction results from volume (diastolic) and pressure (systolic) overload mechanisms, considering the many embryonic alterations they hold. Currently, there are no operational definitions to classify right ventricle dysfunction (RVD) in patients with congenital heart disease; and both prognostic or recovery factors are different to those in patients with right coronary ischemic disease. In this paper, we review causes of RVD, etiologic mechanisms and related prognostic variables.

El ventrículo derecho (VD) y su disfunción han sido directamente asociados con un pronóstico desfavorable en pacientes con cardiopatías isquémica. En las cardiopatías congénitas (CC) la disfunción ventricular derecha resulta de mecanismos de sobrecarga, ya sea de volumen (diastólica) o de presión (sistólica), considerando las múltiples alteraciones embriológicas. No hay hasta el momento, una definición operacional para clasificar la disfunción del ventrículo derecho (DVD) en pacientes con CC y tanto los factores pronósticos como de recuperación son diferentes si se comparan con cardiopatía isquémica. En este artículo, se revisan las causas de DVD así como mecanismos etiológicos probables y factores pronósticos.

Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) in adult age: A 5-case series successfully repaired with surgery / Origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar (ALCAPA) en la edad adulta: Una serie de 5 casos reparados con éxito con cirugía

Objective: To describe conduct, evolution and surgical treatment of ALCAPA in adult patients. Material and methods: Series of five cases, > eighteen years old. Clinical data (including surgery and follow-up), and echocardiographic/hemodynamic studies were reviewed. Results: The series comprised four women (80%) and a man (20%), with a mean age of 38.2 (range 18-65) years. Myocardial ischemia was found in three patients (60%), detection of a cardiac murmur in one patient (20%) and aborted sudden death in one patient (20%). Physical examination was normal in every case. Two patients (40%) presented grade II cardiomegaly and venocapillary pulmonary hypertension. In three cases, subendocardial ischemia was found on the EKG without necrosis evidence. Echocardiogram was performed in every patient. On the short axis window turbulent (mosaic) retrograde flow on left interventricular septum and left coronary artery absence was documented. Myocardial scintigraphy was performed on four patients finding moderate to severe anterolateral ischemia. CT angiography was performed on 80% of cases. In 40% of patients, left ventricular end diastolic pressure was elevated in cardiac catheterization. Surgical repair was successful in every case. Coronary reimplantation was performed on two patients, Takeuchi procedure was performed on two patients and revascularization with an internal mammary artery-to-anomalous left coronary artery from the pulmonary artery procedure in one patient. After 48 months of follow-up, every patient is alive in functional class I. Conclusions: Natural history of ALCAPA includes chronic ischemia, ventricular dysfunction and severe arrhythmias that could lead to death. There are very few cases in adults and the likelihood of reaching this age depends on collateral circulation provided by the right coronary artery. This was found in each case in this series, documented by echocardiography and cardiac catheterization. Surgical procedures for this entity include coronary reimplantation, Takeuchi procedure and internal mammary artery-to-anomalous left coronary artery from the pulmonary artery procedure (performed in one patient on this series). Prognosis is good, as long as the congenital defect is corrected.

Objetivo: Describir el comportamiento, evolución y tratamiento quirúrgico de ALCAPA en pacientes adultos. Material y métodos: Serie de cinco casos, mayores de 18 años de edad. Se revisaron los datos clínicos, ecocardiográficos, hemodinámicos, quirúrgicos y del seguimiento. Resultados: La serie comprendió cuatro mujeres (80%) y un varón (20%), con edad promedio de 38.2 años (rango 18-65 años). Se encontró isquemia miocárdica en 60% de los casos, detección de soplo en 20% y muerte súbita abortada en el 20%. La exploración física fue normal en todos los casos. Dos pacientes con cardiomegalia grado II e hipertensión venocapilar. En tres casos el ECG mostró isquemia subendocárdica pero sin evidencia de necrosis. El ecocardiograma reveló flujo turbulento retrógrado en septum interventricular y ausencia de la arteria coronaria izquierda en el eje corto. El gammagrama cardiaco fue positivo para isquemia, moderada a severa en región anterolateral. Se realizó angiotomografía en 80% de los casos. En 40% de los pacientes, la presión diastólica final del ventrículo izquierdo se encontró elevada en el cateterismo cardiaco. La cirugía fue exitosa en todos los casos. La técnica quirúrgica de elección fue el reimplante de la arteria coronaria en dos pacientes, procedimiento de Takeuchi (túnel intrapulmonar) en dos casos y en un solo caso con revascularización con arteria mamaria interna. Después de 48 meses de seguimiento todos los pacientes están vivos y en clase funcional I. Conclusiones: La historia natural de la ALPACA implica isquemia crónica y disfunción ventricular además de arritmias severas que pueden llevar a la muerte. Son pocos los adultos con esta entidad y depende del grado de circulación colateral a partir de la coronaria derecha, esto se encontró en todos nuestros casos y están documentados en el ecocardiograma y confirmados con el cateterismo cardiaco. Las opciones terapéuticas quirúrgicas incluyen el reimplante de la arteria coronaria o bien la revascularización miocárdica con puentes de arteria mamaria. Como ocurrió en una sola de nuestras pacientes que fue la de mayor edad. El pronóstico es bueno, siempre y cuando se corrija la lesión congénita.

Cierre percutáneo de fístula arteriovenosa pulmonar en una adolescente: Reporte de un caso / Transcatheter closure of pulmonary arteriovenous fistula in adolescent: Case report

Las fístulas arteriovenosas, también llamadas malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP), corresponden a un reducido grupo de patologías vasculares que en un 85% se originan de la comunicación de una arteria aferente con una vena eferente. Las congénitas son las menos frecuentes. Se presenta el caso de una adolescente de 13 años, asintomática, con soplo continuo y saturación periférica de 88%. Mediante estudios de imagen se corrobora la presencia de una fistula arteriovenosa a nivel pulmonar, que es cerrada por intervencionismo con dispositivo oclusor. Una vez tratado el defecto, la evolución de la paciente es satisfactoria. Conclusiones: Mediante el caso se abordan las herramientas clínicas y diagnósticas de las MAVP, así como las indicaciones de los modos terapéuticos.

Arteriovenous fistulas also called pulmonary arteriovenous malformations (PAVM) are a small group of vascular pathologies in 85% originate from the communication afferent efferent artery to a vein. Congenital are less frequent. The case of a 13-year-old asymptomatic continuous murmur and peripheral saturation of 88% is presented. By imaging the presence of an arteriovenous fistula in the lung, which is closed by intervention with occluder device is corroborated. Once treated the defect, the evolution of the patient is satisfactory. Conclusions: Using the case of clinical and diagnostic tools MAVP addresses, and the particulars of the therapeutic modes.

Aorta bivalva: Frecuencia y lesiones asociadas. Estudio prospectivo en 2,750 ecocardiogramas consecutivos / Bicuspid aorta valve: Frequency and associated injuries. Prospective study in 2750 echocardiograms in a row

Objetivo: Evaluar mediante un estudio prospectivo, observacional y transversal, la incidencia de la aorta bivalva y su asociación con patología aórtica en el laboratorio de ecocardiografía. Material y métodos: Se analizaron todos los enfermos consecutivos estudiados mediante ecocardiografía del 1º de septiembre de 2009 al 14 de enero de 2011 en búsqueda de aorta bivalva y su asociación con otra patología aórtica. Resultados: Se realizó un total de 2,750 estudios en este periodo de tiempo. En 72 (2.6%) no fue posible precisar con claridad el número de valvas. Se detectaron 137 enfermos con aorta bivalva (4.9%). El promedio de edad fue 13.3 años ± 9.6, mediana de 11 años, 81 fueron hombres (59.1%) y 56 fueron mujeres (40.9%), 14 (10.2%) tuvieron por lo demás corazón estructuralmente normal. En 99 (72.3%) se encontraron lesiones relacionadas con patología aórtica: 50 (36.5%) fueron coartación aórtica, 22 (16.1%) doble lesión aórtica, 10 (7.3%) estenosis subaórtica, 9 (6.6%) estenosis aórtica, 1 (0.7%) dilatación aneurismática de raíz aórtica con coartación aórtica, 2 (1.5%) con dilatación aórtica no significativa de la raíz aórtica, 3 (2.2%) insuficiencia aórtica, 1 (0.7%) interrupción del arco aórtico, 1 (0.7%) desarrolló endocarditis, y en 24 casos (17.5%) con aorta bivalva se encontraron lesiones no relacionadas con patología aórtica. Conclusiones: La aorta bivalva en un laboratorio de ecocardiografía es relativamente frecuente: 4.9% en este trabajo. En los pacientes con corazón estructuralmente normal se encontró aorta bivalva en el 0.5% de la población. La presencia de aorta bivalva estuvo asociada con lesión significativa en ella misma o con otras lesiones del tracto de salida izquierdo en el 3.6% de los casos. La dilatación aórtica y coartación aórtica estuvieron presentes en un paciente (0.7%). La presencia de endocarditis bacteriana asociada a aorta bivalva la encontramos en el 0.7%. Es importante el seguimiento a largo plazo de aquellos pacientes que presentan aorta bivalva dado que hasta en un 30% de los casos pueden desarrollar complicaciones.

Objective: To evaluate by a prospective, observational and cross study the incidence of bicuspid aorta valve and associated aortic disease in the echocardiography laboratory. Material and methods: We analyzed all the consecutive patients studied by echocardiography from the 1st of September 2009 to January 14, 2011, in search of bicuspid aortic bivalve and its associations. Results: A total of 2,750 studies were made in this period of time. In 72 (2.6%) was not possible to specify clearly the number of valves. There were detected 137 patients with bicuspid aortic (4.9%). The age average was 13.27 years ± 9.64, median 11 years, 81 were men (59.1%), 56 women (40.9%), 14 (10.2%) were otherwise structurally normal heart. It was found that 99 (72.3%) had aortic disease-related injuries: 50 (36.5%) had aortic coarctation, 22 (16.1%) double aortic lesion, 10 (7.3%) subaortic stenosis, 9 (6.6%) aortic stenosis, 1 (0.7%) dilation of aortic root aneurysm with aortic coarctation, 2 (1.5%) no significant expansion of the root aortic, 3 (2.2%) aortic regurgitation, 1 (0.7%) interrupted aortic arch, 1 (0.7%) developed endocarditis a in 24 cases (17.5%) with bicuspid aortic lesions were not related to aortic disease. Conclusions: The bicuspid aorta in an echocardiography lab is relatively frequent: 4.9% in this work. In patients with structurally normal heart bicuspid aorta were found in 0.5% of the population. The presence of bicuspid aorta was associated with significant injury to herself or with other lesions of the left outflow tract in 3.6% of cases. The aortic dilatation and aortic coarctation was present in 0.7% patients. The presence of bacterial endocarditis associated with bicuspid aortic found in 0.7%. It is important to the long-term monitoring of those patients with bicuspid aortic as much as 30% of cases can develop complications.

Fistula coronaria congénita: presentación de siete casos y revisión de la literatura / Congenital coronary fistula: clinical presentation in 7 cases and literature review

Congenital coronary artery fistulas are uncommon anomalies, however themselves may resemble the whole spectrum of cardiac manifestations. Clinical presentations vary considerably from adults to children. MATERIAL AND METHODS: patients with coronary artery fistula diagnosed by selective coronariography in the period from 2000 to 2007 were included. RESULTS: 7 cases were found, 4 children, mean age 6.5 years, and 3 adults, mean age 25.6 years. The fistulae originate from the left coronary artery in 3 children, 2 connect to the pulmonary artery an one to the right atrium, in one child the fistula originated from the right coronary artery and terminated at the right ventricle. In the 3 adult patients, the fistula originated from the right ventricle, two connected to the right ventricle and one to the coronary sinus. Two children were operated on successfully and are asymptomatic 1 and 4 years later. In an adult patient with surgical ligation was performed, 4 weeks later developed an uncomplicated myocardial infarction. We reviewed the literature available and were compared with our cases. CONCLUSIONS: The clinical manifestations and hemodynamic features differ in childhood and adulthood. Coronary angiography is the primary diagnostic tool. Surgical treatment has low mortality and morbidity.

Pentalogía de Cantrell. A propósito de un caso / Pentalogy of Cantrell. A case report

Ectopia cordis is an extremely rare cardiac anomaly. The heart is localized partially or totally outside the thorax cavity. This anomaly occurs as an isolated defect or combined with others midline defects. Cantrell and colleagues described, in 1958, a syndrome including defects of the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium and heart. There are few successful surgical cases with this pentalogy. We describe a case with this Cantrell's pentalogy. The cardiac malformation was a univentricular heart with pulmonary stenosis. The patient underwent successful surgical palliation with a systemic-to-pulmonary anastomosis and uneventful recovering.

Rabdomioma cardiaco tratado quirúrgicamente con éxito y revisión de la literatura / Cardiac rhabdomyoma surgically treated with success. Review of literature

Los tumores cardiacos primarios son raros, con incidencia variable en todas las edades del 0.005 al 0.05%. En pacientes pediátricos, la incidencia es del 0.27%. Los tumores más frecuentes durante la infancia son los rabdomiomas cardiacos, considerados como benignos. Aunque la expresión clínica es amplia, en la mayoría de los casos son asintomáticos y se detectan por la presencia de soplos. En la etapa prenatal se manifiestan con arritmias o hydrops fetalis. En algunos neonatos y lactantes se encuentran arritmias, datos de bajo gasto cardíaco o muerte súbita. La asociación con esclerosis tuberosa se ha observado hasta en un 81%. Se presenta el caso de paciente masculino neonato, con diagnóstico de rabdomioma cardiaco que inicialmente estaba asintomático, sin embargo en el seguimiento requirió de tratamiento quirúrgico a los 5 meses de edad, por datos de insuficiencia cardiaca secundaria a obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho. A 5 meses de la cirugía, el paciente está asintomático.

The primary cardiac tumors are inusual, the incidence varies in all the ages between 0.005 to 0.05%. In pediatrics patients the incidence is 0.27%. The more frequent tumors during the childhood are the cardiac rhabdomyomas. These tumors are considered benigns. The clinical expression is wide, in the most the cases, the patients are asymptomatic and are detected by murmurs. In the prenatal age are manifested by arrhythmias or hydrops fetalis. The neonates and children may be show cardiac arrhythmias, low cardiac index and sudden cardiac death. The association with tuberous sclerosis had been reported in 81%.We presenta neonate with cardiac rhabdomyoma diagnosed in the newborn period when he was asymptomatic, however in the follow-up he developed cardiac failure by obstruction in the out flow tract of the right ventricle. He underwent open cardiac surgery to resect the obstruction. Five months after surgery, the patient remain asymptomatic.