Linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria y síndrome de liberación de citoquinas en COVID-19, ¿entidades iguales o diferentes? / Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis and cytokine release syndrome in COVID-19, the same or different entities?

INTRODUCCIÓN: La liberación excesiva de citoquinas en COVID-19 grave se asemeja a la linfohistiocitosis hemofagocítica secundaria (sHLH). OBJETIVO: Comparar las características clínicas y de laboratorio entre sHLH y el síndrome de liberación de citoquinas (CRS) en COVID-19. MÉTODOS: Se realizó una revisión de artículos en la base de datos PubMed, a través de las siguientes palabras clave "HLH and COVID", "HScore in COVID". Se incluyeron las publicaciones disponibles hasta el 16 julio 2020. RESULTADOS: Se elaboró un cuadro comparativo basado en los criterios diagnósticos del protocolo HLH 2004, HScore y características del CRS-COVID-19. Se utilizaron 18 variables para la comparación. DISCUSIÓN: El CRS en COVID-19 grave presenta similitud con el CRS del sHLH; sin embargo, no se puede afirmar que se traten de la misma entidad. Los reportes de sHLH en COVID-19 son escasos. HScore es una herramienta que podría orientar el diagnóstico de HLH secundario a COVID-19 de una manera más práctica que los criterios HLH-2004; sin embargo, su aplicación en COVID-19 se encuentra limitada debido a la ausencia de características claves del estado hiperinflamatorio de COVID-19 que sí destacan en HLH. CONCLUSIONES: El CRS-COVID-19 no es sinónimo de sHLH. Aunque esta última entidad podría o no estar presente en COVID-19 grave.

BACKGROUND: Excessive release of cytokines in severe COVID-19 resembles secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis (sHLH). AIM: To compare the clinical and laboratory characteristics between sHLH and cytokine release syndrome (CRS) in COVID-19. METHODS: A review of articles in the PubMed database was performed, using the following keywords "HLH and COVID", "HScore in COVID". Articles available until July 16, 2020 were included. RESULTS: A comparative table was prepared based on the diagnostic criteria of the HLH 2004 protocol, HScore and characteristics of the CRS-COVID-19. Eighteen variables are used for comparison. DISCUSSION: The CRS in COVID-19 presented similarity with the CRS of sHLH; however, it cannot be stated that they are the same entity. Case reports of sHLH in COVID-19 are small. HScore is a tool that could guide the diagnosis of sHLH in the context of CRS-COVID-19, in a more practical way than the classic criteria described in HLH-2004; however, its application in COVID-19 is limited due to the absence of key features of the hyperinflammatory state of COVID-19 that are included in HLH. CONCLUSIONS: CRS-COVID-19 is not synonymous with sHLH. Although this last entity may or may not be present in the severe COVID-19.

Inmunización en personal de salud / Immunization in health care workers

Resumen Justificación: la inmunoprofilaxis del personal sanitario conlleva múltiples propósitos que engloban tanto la protección de los pacientes como de los funcionarios mismos, y redunda en un claro beneficio para el empleador. En particular, la protección de pacientes inmunocomprometidos y con bajo potencial de desarrollar respuestas vacunales efectivas es de suma importancia. Programas de inmunización sistemática del personal de salud pueden reducir el riesgo de enfermedad, minimizar el impacto de accidentes laborales con materiales infecciosos y mantener la fuerza de trabajo indemne en los centros médicos durante los brotes estacionales de algunas infecciones. Objetivos: concatenar los esquemas de vacunación recomendados actualmente para los funcionarios que laboran en centros de salud y ofrecer una guía adaptada a la realidad epidemiológica nacional. Métodos: se efectuó una revisión no sistemática de bibliografía médica publicada en Internet entre 1990 y 2018, concerniente a vacunación de empleados sanitarios. De igual manera, se compararon los respectivos esquemas de inmunización vigentes en América y Europa. Conclusiones: la trasmisión de enfermedades infecciosas en los centros sanitarios es un problema de salud pública frecuentemente no reconocido, pero sustancial, que pone en riesgo tanto a los usuarios como al personal de estas instituciones. La inmunización de los trabajadores sanitarios es una estrategia fundamental para prevenir y contener la diseminación de agentes infecciosos a nivel hospitalario. Esta medida puede crear "inmunidad de rebaño" para proteger a pacientes y funcionarios que no se hayan vacunado o no puedan generar inmunidad suficiente contra determinados patógenos. Además, la vacunación de los empleados de salud constituye un punto de referencia para motivar las inmunizaciones en los demás segmentos de la población.

Abstract Background: Immune prophylaxis in health care personnel induces multiple positive effects that include protection for patients, as well as for employees and results with a clear benefit for the employers. Especially in immunological compromised patient groups and individuals who present a diminished potential to develop immunity to vaccination, contagion prevention is of highest importance. Systematic immunization programs can help to lower disease risks, minimize impact of occupational accidents related to handling of contagious materials and maintain the intactness of workforce in medical centers during periods of seasonal infection outbreaks. Objectives: this article resumes the present recommended schemes for vaccination of health care personnel and concludes them in a guideline adapted to the country´s epidemiologic reality. Methods: a non-systematic revision of medical literature related to immunization of health care personnel, published online between 1990 and 2018, was realized. In the same manner, a comparison of active vaccination schemes existing in Europe and the United States of America has been executed. Conclusion: the transmission of infectious diseases in health care installations represents a frequently ignored problem which substantially elevates the infection risk of patients as well as of health care personnel. The vaccination of health care personnel represents the easiest to imply and most effective strategy to inhibit this kind of transmission of infectious diseases. As well, this measure can create a "herd immunity" protecting patients and health care personnel who are not vaccinated or in conditions where they can not develop sufficient immunity against infectious agents. Furthermore, the immunization of the health care workers represents a reference and an example of motivation to other parts of the population.

Vacunación en adultos / Vaccination in adults

ResumenIntroducción:cada año, miles de adultos mueren por causa de enfermedades prevenibles mediante vacunación. Sin embargo, la aplicación de vacunas en adultos es muy baja a nivel mundial por múltiples razones, incluyendo los altos costos de implementación.Objetivos:discutir las recomendaciones nacionales e internacionales de inmunización de personas mayores de 18 años, incluyendo las poblaciones con alto riesgo de adquirir infecciones inmunoprevenibles y resumirlas en un esquema recomendado para vacunación de adultos en general, y personas con elevado nivel de riesgo.Métodos:se efectuó una revisión no sistemática de bibliografía médica y científica publicada entre 2000 y 2017, concerniente a vacunación en adultos. Así mismo, se compararon los esquemas de inmunización vigentes en América y Europa.Conclusiones:las recomendaciones para vacunación en adultos se basan principalmente en edad, condiciones médicas subyacentes, estilo de vida, inmunizaciones previas, características epidemiológicas locales y viajes. La necesidad de aplicar un esquema de vacunación adecuado a la población general y a poblaciones con factores de riesgo, representa una medida de gran importancia en un sistema de salud funcional. En este sentido, la adecuada asesoría e información provenientes del personal de salud constituyen un predictor clave en la inmunización de adultos.

AbstractIntroduction:Every year thousands of adults die from vaccine preventable disease worldwide. Nevertheless, the vaccine application rates maintain in relative low levels for multiple reason, including high costs of the implementation of vaccination programs.Objectives:Discuss national and international existing immunization schemes for adult persons, including high risk populations for the acquisition of immune preventable infections and resume this knowledge in vaccination schemes for adults in general and high risk populationMethods:A nonsystematic revision of medical and scientific literature related to adult vaccination topics from the years 2000 to 2017 was performed. As well, a comparison between actual vaccination schemes from American and European countries has been realized.Conclusion:Vaccination recommendations are based in multiple factors like age, individual medical history, lifestyle, formerly applied vaccinations, local epidemiologic criteria end traveling activity.The application of adequate vaccination scheme for both, adults in general and an adaptation for persons with elevated risk factors, represents a crucial element for effective health system. Therefore, the adequate assessing and information provided by medical personnel represents a key factor in successful vaccination and disease prevention.

Vacunación de pacientes adultos receptores de trasplante de células madre hematopoyéticas: Perspectiva de Costa Rica / Vaccination of adult patients receiving hematopoietic stem cell transplantation: Perspective of Costa Rica

In this article the present recommendations for immunization of adult patients who received hematopoietic stem cell transplantation -a common procedure in therapy of many types of hematological diseases and serious inborn defects of the immune system- are reviewed and discussed. Patients that undergo this kind of transplantation procedure exhibit, compared to the general population, an elevated susceptibility of immune-preventable infections, due to loss of the humoral and cellular protective immunity. A revaccination strategy for transplanted patients can result in a significant diminution of morbidity and mortality related to the treatment of these diseases. Few data are published about the duration and magnitude of the vaccination response in this specific population of patients. Moreover, deviation from international guidelines recommendations for post-transplant immune prophylaxis can be observed frequently, partly as a result of the absence of specific vaccines in some countries. Multiple factors as intensity of the pharmacologic immune suppression, myeloablative regimen, administration of monoclonal and polyclonal antibodies, duration of the post-transplant period or the presence of graft-versus-host disease (GVHD), can influence the immune response and establish special considerations for certain biological agents, as observed in case of living attenuated virus composed vaccines. This conditions are responsible for the fact that an optimal time point for vaccination of transplanted patients remains not clearly defined. More specific studies about the underlying immunological mechanisms during immunocompromised periods are necessary to understand better the immunogenicity and security of existing vaccines. The development of innovative vaccines as well can induce certain advances in the post-transplant therapy.

El presente artículo revisa las recomendaciones actuales para la inmunización de pacientes adultos que han recibido trasplante de células madre hematopoyéticas, procedimiento común en la terapia de muchas patologías hematológicas y defectos congénitos del sistema inmune. Los pacientes que reciben este tipo de tratamiento son más susceptibles a infecciones inmunoprevenibles que la población general debido a la pérdida de la inmunidad protectora tanto humoral como celular con posterioridad al trasplante. De esta manera, la revacunación de los receptores de trasplante representa una estrategia importante para reducir la morbilidad y mortalidad asociadas con esas enfermedades. Sin embargo, se conoce poco sobre la duración y magnitud de la respuesta inmunológica generada por las vacunas en esta población. Además, aunque existen guías internacionales consensuadas en inmunoprofilaxis post-trasplante, frecuentemente ocurren desviaciones en las prácticas recomendadas por múltiples motivos, incluyendo la no disponibilidad de ciertas vacunas en algunos sistemas de salud. Factores como la intensidad de la inmunosupresión farmacológica, el régimen mieloablativo empleado, la administración de anticuerpos monoclonales y policlonales, la duración de la fase neutropénica en el período posterior al trasplante y la presencia de enfermedad injerto versus hospedero (graft-versus-host disease, GVHD) pueden influenciar la respuesta inmunitaria y establecer consideraciones especiales para ciertos agentes como es el caso de las vacunas compuestas por virus vivos atenuados. Estas condiciones contribuyen a que el momento oportuno de inicio de las inmunizaciones en los receptores de trasplante aún no se encuentre bien definido. Se requieren más estudios específicos acerca de los mecanismos inmunológicos subyacentes durante los estados de inmunocompromiso para entender mejor la inmunogenicidad y seguridad de las vacunas existentes en dichos contextos. El desarrollo de vacunas innovadoras puede también inducir avances en la terapia post-trasplante.

Caracterización de pacientes pediátricos con neutropenia enviados a un hospital de referencia / Characterization of neutropenic pediatric patients sent to a referral centre

La neutropenia es un motivo relativamente frecuente de referencia al Servicio de Inmunología y Reumatología Pediátrica del Hospital Nacional de Niños; el estudio pretende caracterizar los casos de neutropenia referidos a este Servicio en el periodo comprendido entre noviembre de 1988 y junio de 2008. Métodos: Se estudiaron 84 pacientes entre 0 y 12 años de edad, referidos entre el 6 de noviembre de 1988 y el 1 de junio de 2008. Se efectuó un análisis descriptivo global de las características presentadas por estos pacientes en términos de evolución clínica, patrón de infección, gérmenes más frecuentes causantes de infección, complicaciones y tratamiento. Resultados: El 52.2 por ciento de los pacientes analizados resolvieron su neutropenia espontáneamente, por lo que fueron catalogados como neutropenia transitoria; el 21.7 por ciento de los casos evolucionó como neutropenia cíclica; el 13 por ciento de los pacientes fueron catalogados como neutropenia crónica benigna; el 7.2 por ciento evolucionaron como neutropenia crónica grave sintomática; el 2.9 por ciento tuvieron neutropenia asociada a glucogenosis tipo 1B, y el 2.9 por ciento de los casos no fueron clasificables en las categorías propuestas. El 56.5 por ciento de los casos se asoció a un patrón de infección anormal, sea por un incremento enla frecuencia, mayor gravedad, compromiso multisistémico o presencia de microorganismos oportunistas. El sistema más afectado por infección fue la vía respiratoria superior...

Neutropenia is a relatively common cause of patient referral to the Immunology and Pediatric Rheumatology Department of the National Children’s Hospital. The present study characterizes the cases of neutropenia referred to this department between November 1988 andJune 2008. Methods: Eighty four patients between 0 and 12 years of age, were referred from November 6th, 1988 and June 1st, 2008. We performed a comprehensive descriptive analysis of the characteristics exhibited by these patients in terms of clinical course, pattern of infection, mostcommon causative germs, complications and treatment applied. Results: Neutropenia resolved spontaneously in 52.2% of the patients, and they were classified as transient neutropenia, 21.7% of the cases developed cyclic neutropenia, 13% of werecategorized as benign chronic neutropenia, 7.2% developed severe chronic symptomatic neutropenia, 2.9% had neutropenia associated with type 1B glycogenosis and 2.9% of the caseswere not classifiable in any of the proposed categories. More than 50% of the cases were associated with an abnormal pattern of infection in terms of frequency, severity, multiplicity ofsystems involved, or the presence of opportunistic microorganisms...

Anticuerpos anticardiolipina en niños y niñas costarricenses con lupus eritematoso sistémico / Anti-cardiolipin antibodies in costarican children with systemic lupus erythematosus

Objetivo: Establecer la frecuencia y correlación clínica de los anticuerpos anti-cardiolipina, AAC, en los pacientes atendidos en la Clínica de Lupus Eritematoso Sistémico del Servicio de Inmunología y Reumatología Pediátrica, CLES-HNN, Hospital Nacional de Niños Dr Carlos Sáenz Herrera HNN. Determinar la frecuencia de positividad para AAC tipo IgG e IgM en los pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico, ES, que se encuentran en control en la CLES-HNN. Describir la presencia de complicaciones tromboembólicas y/o hemorrágicas en los pacientes que presentan seropositividad para AAC y compararlas con las observadas en aquellos AAC negativos. Correlacionar la seropositividad para AAC con las diferentes variables sociodemográficas y clínicas de los pacientes con LES. Métodos: Se trata de un estudio retrospectivo, en el cual se revisaron los archivos médicos de pacientes en control en la clínica de Lupus Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños, CLES-HNN, entre enero de 2000 y enero de 2006 con el objetivo de identificar la frecuencia de positividad para anticuerpos anticardiolipina, AAC, así como la asociación de esta positividad con la presencia de eventos trombóticos o hemorrágicos que sugieran síndrome antifosfolípido, SAF. Resultados: Se identificó seropositividad para AAC IgG, IgM o ambos hasta en un 49.0 por ciento de los casos de LES. En 3 casos, 7.3 por ciento, se diagnosticó un SAF secundario definitivo, 2 mujeres y 1 hombre, y se planteó el diagnóstico posible de SAF en 7 casos, 17.0 por ciento. No se demostró un efecto estadísticamente significativo, sobre la seropositividad para AAC, de las variables sexo, edad, provincia, cantidad de criterios diagnósticos al momento del diagnóstico de LES o complicaciones evidenciadas a lo largo de la evolución de la enfermedad, todo con un valor de p mayor 0.05. Conclusiones: El porcentaje de SAF secundario en niños costarricenses con LES no fue diferente estadísticamente del que se describe en la l...

Vacunación en el paciente expuesto al virus de la inmunodeficiencia humana / Vaccination in patients exposed to the Human Immunodeficiency Virus

Las recomendaciones para la vacunación del paciente pediátrico expuesto a VIH no son muy diferentes a la población general. En términos generales se debe evitar la exposición de este grupo de pacientes a la vacuna BCG en aquellos países con baja incidencia de tuberculosis, además se debe evitar la exposición a vacuna de polio por vía oral, siendo contraindicada la aplicación al niño y a su grupo familiar, dado el riesgo de polio paralítico en pacientes con infección por VIH. La vacuna contra sarampión, rubéola y paperas, así como la vacuna de varicela está indicada en todo niño expuesto a VIH que tenga conteos superiores de células CD4 más al 15 por ciento. La mayoría de las vacunas inactivadas son efectivas en los pacientes infectados por VIH, sin embargo, para la mayoría de los antígenos inactivados se reportan títulos más bajos de anticuerpos, comparados a los que se obtienen en población no infectada por VIH, por lo cual se sugiere considerar dosis adicionales en aquellos pacientes que muestren reconstitución inmunológica con el uso de terapia antiretroviral altamente efectiva. No hay suficiente evidencia para recomendar la aplicación rutinaria de vacuna contra el rotavirus y contra el virus de papiloma humano. La vacuna contra la fiebre amarilla es segura pero ineficaz en pacientes infectados por VIH