Esclerosis bilateral de huesos largos: enfermedad de Erdheim-Chester. Reporte de un caso / Bilateral long bone sclerosis: Erdheim-Chester disease. Case report

La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una patología poco frecuente, caracterizada por presentar infiltración xantogranulomatosa sistémica, con afección de diversos sistemas incluido el óseo. La EEC se encuentra descripta dentro de las enfermedades osteocon-densantes (EO), las cuales se reconocen por presentar aumento de la masa ósea y compromiso tanto de huesos largos como planos. La presentación clínica de la EEC es variada: puede presentar desde un curso indolente hasta manifestaciones multisistémicas. Las características radiológicas son de gran importancia para establecer su diagnóstico. Presentamos una paciente con EEC, con esclerosis bilateral de huesos largos, que exhibe algunas características diferenciales con relación a otros casos reportados: a) afectación exclusivamente ósea a 10 años de evolución, b) compromiso bilateral y simétrico de distinta magnitud, c) esclerosis cortical endóstica y perióstica, d) signos radiológicos sugestivos de periostitis, d) ausencia de compromiso metafisario, e) ausencia de actividad metabólica de las lesiones en las imágenes de 18F-FDG PET/CT.Conclusión: la presencia de lesiones osteocondensantes bilaterales exclusivamente en huesos largos deben hacer sospechar EEC. La ausencia de compromiso metafisario y de actividad metabólica en 18F-FDG PET/CT ha sido raramente descripta. (AU)

Erdheim - Chester disease (ECD) is a rare disease, characterized by systemic xanthogranulomatous infiltration, with involvement of various organs including bone. ECD is described within the sclerosing bone disorders, which are recognized for presenting increased bone mass and involvement of both long and flat bones. The clinical presentation of ECD is diverse, ranging from an asymptomatic course to multisystemic manifestations. Radiological features are of great importance to establish the diagnosis. We describe here a patient with ECD, with bilateral sclerosis of long bones that presents some differential characteristics in relation to other reported cases: a) exclusively bone involvement at 10 years of evolution, b) bilateral and symmetric involvement of different magnitude, c) endosteal and periosteal cortical sclerosis d) radiological signs suggestive of periostitis, d) absence of metaphyseal involvement, e) absence of metabolic activity of the lesions in 18F-FDG PET/CT.Conclusion: the presence of bilateral osteosclerosis exclusively in long bones should lead to suspect ECD. The absence of metaphyseal involvement and metabolic activity in 18F-FDG PET/CT have been rarely described. (AU)

Las diferencias antropométricas entre sexos de la columna lumbar, medidas por dxa, no afectan a todas las vértebras en forma uniforme: probable implicancia en la incidencia de fracturas / Gender anthropometric differences of the lumbar spine, measured by dxa, do not involve all vertebrae uniformly: probable implication in the incidence of fractures

Las fracturas vertebrales osteoporóticas son más frecuentes en la mujer. El segmento toracolumbar es el preferentemente comprometido, en especial las vértebras D11 a L2, mientras que L4 contribuye en una proporción mínima a este evento. El objetivo del presente estudio fue investigar si el menor tamaño de las vértebras lumbares en las mujeres con respecto a los varones, involucra a todas las vértebras por igual o solamente a las que con más frecuencia se fracturan. Se analizaron en forma aleatoria las densitometrías óseas (DXA) de la región lumbar de 48 mujeres y 45 varones adultos. Se consideró el ancho del segmento L1-L2 (S L1-L2) y de L4 como un subrogado del área de sus cuerpos vertebrales. Resultados: ancho S L1-L2 Hombres: 4,32 ± 0,33 cm; Mujeres: 3,78 ± 0,23 cm, p < 0,001. Ancho L4 Hombres: 5 ± 0,37 cm; Mujeres: 4,66 ± 0,38 cm, p < 0,001. Diferencia de L4 menos S L1-L2: Hombres: 0,69 ± 0,25 cm, Mujeres: 0,88 ± 0,27 cm p < 0,001. Ancho relativo (S L1-L2/L4): Hombres: 0,86 ± 0,04, Mujeres 0,81 ± 0,04 p <0,001. Conclusiones: en el presente estudio observamos, en consonancia con lo ya conocido, que las mujeres tienen en promedio vértebras más pequeñas que los hombres. La diferencia de tamaño no es uniforme en las vértebras lumbares, siendo el segmento L1-L2 particularmente menor comparado con L4. Estas diferencias estructurales entre mujeres y hombres deben ser consideradas para explicar, dentro del contexto multifactorial de las fracturas vertebrales, la mayor incidencia de éstas en el sexo femenino, en particular de L1 y L2. (AU)

Vertebral fractures occur most frequently in thoracolumbar region, especially D11- L2, while L4 contributes minimally to this event. That cannot be explained by differences in loading during daily activities or bone quality between vertebrae. Differences exist in vertebral size. The aim of the study was to evaluate in female lumbar spines if vertebrae which most frequently fracture are smaller than L4. We analyzed BMD (DXA) of 48 women (W) and 45 men (M). The width of the segment L1-L2 (S L1-L2) and of L4 was considered a surrogate of vertebral bodies Results: Width S L1-L2: Men: 4,32 ± 0,33 cm; Women: 3,78 ± 0,23 cm, p < 0,001. Width L4: Men: 5 ± 0.37; Women: 4,66 ± 0,38 cm, p < 0,001. Difference between L4 and S L1-L2: Men: 0,69 ± 0,25cm, Women: 0,88 ± 0,27 cm p < 0,001. Relative width (S L1-L2/L4) Men: 0,86 ± 0,04 Women: 0,81 ± 0,04 p <0,001. Conclusions: the study shows, as already known, that women have smaller vertebrae than men. The differences are not uniform in the lumbar spine, L1 and L2 being particularly smaller compared to L4. These structural differences between women and men should be considered to explain, within the multifactorial context of vertebral fractures, the greater incidence in female, particularly L1 and L2. (AU)

Densidad ósea volumétrica vertebral obtenida sin fantoma en estudios de rutina de tomografía computarizada de abdomen: correlación con los valores medidos por densitometría ósea areal por rayos X / Phantom-less volumetric vertebral density obtained from routine abdominal ct studies: correlation with data obtained by DXA

La densidad mineral ósea (DMO) por tomografía computarizada cuantitativa (QCT) mide con exactitud y precisión de corto plazo la densidad volumétrica (DMOv) de secciones axiales de los cuerpos vertebrales lumbares valiéndose de un fantoma de calibración. Existe evidencia de que la densitometría por TC sin fantoma convirtiendo las unidades Hounsfield en g/cm3 aplicando un coeficiente específico para cada equipo, presenta muy alta correlación con la DMO por QCT y que es confiable para evaluar la densidad ósea vertebral. Apoyándonos en ello, correlacionamos DMO y CMO estimados a partir de estudios de TC con los obtenidos por DXA. Se incluyeron 28 mujeres (edad: 63,4±10,3 años, rango: 37-85) que habían realizado una TC de abdomen y previamente una DMO en un lapso previo no mayor de 6 meses. Se midieron: 1) TC: DMOv promedio integral (trabecular + cortical) en un corte axial medio vertebral de 10 mm de espesor y el área en cm2 . Se multiplicó la densidad por el área, obteniendo un valor equivalente al CMO de la sección (CMO-TC) y 2) DXA: se consideraron la DMOa y CMO en una RI de 10 mm de altura a nivel del centro de la vértebra L3. Las correlaciones entre los parámetros homólogos obtenidos por ambos métodos fueron significativas: resultó superior para CMO [DMOv vs. DMOa r: 0,67 (p=0,005) y CMO-TC vs. CMO-DXA r: 0,75 (p=0,00063)]. El estudio complementa los ya existentes y abre la posibilidad de utilizar estudios de rutina de TC de abdomen para evaluar la densidad ósea, para lo cual deberán establecerse valores de referencia sexo y edad específicos. (AU)

Conventional quantitative computed tomography (QCT) uses a calibration phantom scanned simultaneously with the anatomical region of interest and measures bone density accurately and with short-term high precision. Evidence supports that phantom-less volumetric BMD highly correlates with QCT BMD and is a reliable method for assessing bone density of vertebral bodies. Assessment of BMD in routine abdominal CT scans has been investigated in recent years. The aim of the study was to correlate BMD and bone mineral content (BMC) obtained from CT studies with data obtained by DXA. Twenty eight women (age 63.4±10.3 years old, range: 37-85) who underwent abdominal CT for different reasons and DXA measurements within 6 months were included. A simple manual region of interest (RI) which delineated the edge of the vertebral body was applied to L3. We measured 1) CT: Volumetric integral density (BMDv) -trabecular and cortical bone- of the axial section and area (A) in cm2 . Density was multiplied by area to obtain a value equivalent to BMC. 2) DXA: BMD and BMC in a RI of 10 mm height in the middle of L3. All parameters obtained by CT correlated significantly with the corresponding to DXA : BMDv vs BMDa r: 0.67 (p=0.005) y BMC-CT vs BMC-DXA: r: 0.75 (p=0.00063). This study complements previous reports and opens the possibility of using routine abdominal CT studies to assess bone density. For that purpose reference values (age and gender) must be established. (AU)