Ewing Sarcoma in the Sciatic Nerve: Case Report / Sarcoma de Ewing no Nervo Ciático: Relato de Caso

Ewing sarcoma (ES) is a malignant neoplasm that affects bones and soft tissues, usually in young patients. Currently, ES is grouped with other tumors that share the same histological and genotypic characteristics, forming the Ewing Sarcoma Family of Tumors (ESFT), which includes ES of bone, extraosseous ES (peripheral neuroepithelioma), Askin tumor, and peripheral primitive neuroectodermal tumor (PNET). Its origin in peripheral nerves is extremely rare, making its diagnosis and treatment very challenging. We describe a case of a 27-year-old male with extraosseous ES originating in the sciatic nerve, which was surgically removed, and discuss the difficulties encountered in the management of this patient.

O sarcoma de Ewing (SE) é uma neoplasia maligna que acomete ossos e partes moles, geralmente em pacientes jovens. Atualmente, o SE é agrupado com outros tumores que compartilham as mesmas características histológicas e genotípicas, formando os Tumores da Família do Sarcoma de Ewing (TFSE), que incluem o SE ósseo, o SE extraósseo (neuroepitelioma periférico), o tumor de Askin, e o tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) periférico. Sua origem em nervos periféricos é extremamente rara, o que torna o seu diagnóstico e tratamento um grande desafio. Descrevemos o caso de um homem de 27 anos com SE extraósseo originário no nervo ciático, que foi removido cirurgicamente, e discutimos as dificuldades encontradas no manejo desse paciente.

Intraoperative Ultrasonography in Neurosurgery: Experience of an Institution / Ultrassonografia intraoperatória em neurocirurgia: Experiência de uma instituição

Objective Intraoperative ultrasound (IOUS) is an imaging method that can be used in various neurosurgical procedures. It assists in the removal of brain tumors, hematomas, in the insertion of ventricular catheters, and in spinal and peripheral nerve surgeries. The original studies using IOUS were performed with devices that produced lower-quality images, generating little interest in their use. The introduction of ultrasound devices that yielded higher-quality images associated with a relative low cost and ease of use rendered IOUS attractive. Thus, we started using it in multiple neurosurgical procedures, studying its practicality, efficacy and limitations. Materials and methods A retrospective case study on the use of IOUS in neurosurgery from August 2014 to December 2020 at a single institution, evaluating its practicality, efficacy and limitations. Results A total of 127 IOUS scans were performed in 112 patients aged 19 to 83 (mean: 53.8) years: 106 scans of the brain, 4 of the spinal cord, and 2 of the peripheral nerves. Brain tumors were the majority, with 86 cases (67.8%). The IOUS was unsatisfactory in 9 cases (7.1%), and there were no cases of infection related to the IOUS. Conclusion The IOUS is a dynamic, safe, and practical exam. It can be performed in a few minutes and repeated several times during the surgical procedure. It enables surgeons to observe the pulsation of tissues and vessels, the displacement of lumps in liquid collections, and to monitor the drainage of cysts and collections, in vivid, interactive and real-time images.

Objetivo A ultrassonografia intraoperatória (USIO) é um método de imagem que pode ser utilizado em vários procedimentos neurocirúrgicos. Auxilia na remoção de tumores cerebrais, hematomas, no implante de cateteres ventriculares, e em cirurgias espinhais e de nervos periféricos. Os estudos iniciais com a USIO eram realizados com aparelhos que disponibilizavam imagens de baixa qualidade, o que gerava pouco interesse no seu uso. Com o desenvolvimento de aparelhos de ultrassom que produziam imagens de melhor qualidade, eram de fácil manuseio e tinham relativo baixo custo, reacendeu-se o interesse na USIO. Por este motivo, iniciamos a utilização da USIO em múltiplos procedimentos neurocirúrgicos, e estudamos sua praticidade, eficácia e limitações. Materiais e métodos Estudo retrospectivo dos casos em que a USIO foi utilizada em neurocirurgia de agosto de 2014 a dezembro de 2020 em uma só instituição, com a avaliação de sua praticidade, eficácia e limitações. Resultados Foram realizadas 127 USIOs em 112 pacientes com idades entre 19 e 83 (média: 53,8) anos, 106 no encéfalo, 4 em medula espinhal, e 2 em nervo periférico. Os tumores cerebrais foram a maioria, com 86 casos (67,8%). A USIO foi insatisfatória em 9 casos (7,1%), e não houve casos de infecção relacionada à USIO. Conclusões A USIO é um exame dinâmico, seguro e prático. Pode ser feito em poucos minutos e repetido várias vezes durante o procedimento cirúrgico. É possível observar a pulsação dos tecidos e vasos, o deslocamento de grumos em coleções líquidas, e acompanhar a drenagem de cistos e coleções, em imagens vivas, interativas e em tempo real.

Professor Manuel Rodríguez Gómez and the tuberous sclerosis complex paradigm / Professor Manuel Rodríguez Gómez e o paradigma da Esclerose Tuberosa

ABSTRACT The authors present an historical review of aspects of the life of Professor Manuel R. Gómez, a Spanish neuropediatrician, who graduated in Havana and is known internationally for his work while he was in charge of Pediatric Neurology at the Mayo Clinic in Rochester, USA. His main contribution was related to the tuberous sclerosis complex, demystifying the Vogt triad previously used as a diagnostic criterion, and he was considered the "father of the tuberous sclerosis complex " in the USA.

RESUMO Os autores apresentam uma revisão histórica sobre aspectos da vida do professor Manuel R. Gómez, neuropediatra espanhol, formado em Havana e conhecido internacionalmente pelo seu trabalho à frente do serviço de Neurologia Pediátrica da clínica Mayo em Rochester, EUA. Sua principal contribuição esteve relacionada com o complexo esclerose tuberosa desmitificando a tríade de Vogt até então usada como critério diagnóstico da doença, pelo que foi considerado o 'pai do complexo esclerose tuberosa' nos EUA.

Síndrome del desfiladero torácico neurogénico causado por la arteria escapular descendente: comunicación de un caso / Neurogenic thoracic gland syndrome caused by the descending descending artery: case report

El síndrome del desfiladero torácico es una entidad clínica compleja que abarca varias situaciones donde hay compresión del paquete vásculo-nervioso que suministra las extremidades superiores en el canal cervicotorácico. El síndrome se puede dividir en neurogénico y vascular de acuerdo con la estructura comprometida, siendo la primera la más frecuente. Entre las causas descritas están las costillas cervicales, anomalías de la primera costilla, músculos anómalos o hipertrofiados, traumatismos y tumores de la región. Describimos el caso de una paciente de 47 años que presenta un cuadro de cervicobraquialgia asociado con parestesias y paresia en la mano izquierda compatible con síndrome del desfiladero torácico en que la causa de la compresión era la arteria escapular descendente. Fue realizada una revisión de la literatura siendo encontrado sólo un caso similar.

The thoracic outlet syndrome is a complex clinical entity that encompasses several situations where there is compression of the neurovascular bundle that supplies the upper limbs in the cervicothoracic channel. It can be divided in neurogenic and vascular according to the structure committed, the first being the most frequently found. Among the causes described there are cervical ribs, anomalies of the first rib, anomalous or hypertrophied muscles, trauma and tumors of the region. We report the case of a 47 year old patient who presents with a clinical picture of cervicobrachialgia associated with paresthesia and paresis on the left hand compatible with thoracic outlet syndrome in which the cause of compression was the descending scapular artery.We conducted a literature review and found only one similar case.