High Intra-Abdominal Pressure Secondary to Obesity as a Determining Factor for Ventriculoperitoneal Shunt Malfunction

The ventriculoperitoneal shunt (VPS) is an established treatment for hydrocephalus. The functioning of the system requires a pressure difference between the cranial and abdominal cavities. The VPS can be particularly problematic in patients with increased intra-abdominal pressure (IAP). We report the case of a 16-year-old girl with VPS since she was 2 months old due to hydrocephalus secondary to myelomeningocele. The patient had been asymptomatic ever since, but she sought the emergency service with intermittent headache and vomiting. A non-enhanced brain tomography, a shunt trajectory X-ray and an abdominal ultrasound revealed no cause of system malfunction. In view of the persistent clinical picture, a revision of the shunt was performed, which revealed adequate intraoperative functioning. She returned with the same symptoms two weeks after surgery. The patient was obese (body mass index [BMI]: 48). We hypothesized intermittent valve malfunction due to increased intra-abdominal pressure. She underwent a ventriculoatrial shunt, without intercurrences. In the postoperative period, the patient presented transient tachycardia and was asymptomatic at the 6-month follow-up. Obesity should be considered an important variable for the inadequate functioning of the VPS due to increased IAP and catheter dystocia to the extraperitoneal cavity. Studies have already correlated the IAP with the BMI, which reaches between 8 mm Hg and 12 mm Hg in obese individuals. Therefore, the BMI can be considered during the selection of valve pressure in systems with non-adjustable valves to prevent insufficient drainage. The recognition of obesity as a cause of VPS malfunction is fundamental to avoid unnecessary surgeries and intermittent malfunction of the system.

A derivação ventriculoperitoneal (DVP) é um tratamento estabelecido para a hidrocefalia; contudo, algumas variáveis podem influenciar na eficácia desta modalidade. O funcionamento do sistema requer uma diferença de pressão entre as cavidades craniana e abdominal. A DVP pode ser particularmente problemática em pacientes com aumento da pressão intra-abdominal (PIA). Neste artigo, relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, de 16 anos, portadora de DVP desde os 2 meses de idade por hidrocefalia secundária a mielomeningocele. Desde então assintomática, procurou o pronto-socorro com queixa de cefaleia e vômitos intermitentes. Uma tomografia de crânio sem contraste, um raio X (RX) do trajeto do cateter distal, e uma ultrassonografia (USG) abdominal não evidenciaram a causa do mau funcionamento do sistema. Diante do quadro persistente, realizou-se uma revisão da derivação, que mostrou funcionamento adequado no período intraoperatório. A paciente retornou com os mesmos sintomas duas semanas após a cirurgia. A paciente era obesa (índice de massa corporal [IMC]: 48). Aventou-se possível funcionamento intermitente da válvula pelo aumento da PIA. A paciente foi submetida a uma derivação ventrículo-atrial, que foi realizada sem intercorrências. No pós-operatório, ela apresentou quadro transitório de taquicardia, e não apresentou sintomas no acompanhamento feito depois de 6 meses. A obesidade deve ser considerada uma variável importante para o funcionamento inadequado da DVP, pelo aumento da PIA e pela associação com distocia do cateter para a cavidade extraperitoneal. Estudos já correlacionaram a PIA com o IMC, que pode atingir entre8 mm Hg e 12 mm Hg em obesos. Logo, o IMC pode ser considerado na seleção da pressão da válvula em sistemas com válvulas não ajustáveis, para prevenir a drenagem insuficiente. O reconhecimento da obesidade de risco para o mau funcionamento da DVP é fundamental para evitar cirurgias desnecessárias e o mau funcionamento intermitente do sistema.

Traumatic brain lesions in newborns / Lesões cerebrais traumaticas em recém nascidos

ABSTRACT The neonatal period is a highly vulnerable time for an infant. The high neonatal morbidity and mortality rates attest to the fragility of life during this period. The incidence of birth trauma is 0.8%, varying from 0.2-2 per 1,000 births. The aim of this study is to describe brain traumas, and their mechanism, anatomy considerations, and physiopathology of the newborn traumatic brain injury. Methods A literature review using the PubMed data base, MEDLINE, EMBASE, Science Direct, The Cochrane Database, Google Scholar, and clinical trials. Selected papers from 1922 to 2016 were studied. We selected 109 papers, through key-words, with inclusion and exclusion criteria. Discussion This paper discusses the risk factors for birth trauma, the anatomy of the occipito-anterior and vertex presentation, and traumatic brain lesions. Conclusion Birth-related traumatic brain injury may cause serious complications in newborn infants. Its successful management includes special training, teamwork, and an individual approach.

RESUMO O período neonatal é um período vulnerável para o recém nascido. As altas taxas de morbidade e mortalidade neonatal atestam a fragilidade da vida durante esta fase. Trauma durante o nascimento é de 0,8%, variando de 0,2 a 2 por 1000 nascimentos. O objetivo deste estudo é descrever o tocotraumatismo, seu mecanismo, considerações anatômicas e fisiopatologia da lesão em recém nascido. Métodos Revisão da literatura utilizando base de dados PubMed, MEDLINE, EMBASE, Science Direct, The Cochrane Detabase, Google Scolar, ensaios clínicos. Os trabalhos selecionados foram de 1922 a 2016. Foram selecionados 109 trabalhos, através de palavras-chave, inclusão e critérios de exclusão. Discussão Este artigo discute os fatores de risco para o trauma do nascimento, a anatomia da apresentação do vértex occipto-anterior e as lesões traumáticas cerebrais. Conclusão Lesão cerebral traumática no nascimento pode causar complicações graves nos recém-nascidos. O tratamento desta condição deve ser especializado, envolvendo trabalho, equipe e abordagem individualizado

Surgical technique of retrograde ventricle-sinus shunt is an option for the treatment of hydrocephalus in infants after surgical repair of myelomeningocele / A derivação ventrículo-sinusal retrógrada é uma opção para o tratamento de hidrocefalia em lactentes após correção de mielomeningocele

ABSTRACT Introduction Treatment of hydrocephalus is accomplished primarily through a ventricular-peritoneal shunt (VPS). This study aims to describe the application of retrograde ventricle-sinus shunt (RVSS) in patients with hydrocephalus after surgical treatment of myelomeningocele. Method A prospective, randomized and controlled pilot study. We consecutively enrolled 9 patients with hydrocephalus after surgical repair of myelomeningocele from January 2010 to January 2012. These patients underwent elective RVSS or VPS. Five underwent RVSS and 4 underwent VPS. Patients were followed for one year with quarterly evaluations and application of transcranial Doppler. Results RVSS group showed outcomes similar to those of VPS group. Doppler revealed significant improvement when comparing preoperative to postoperative period. RVSS group had significantly higher cephalic perimeter than VPS group. Neuropsychomotor development, complications and subjective outcomes did not differ between groups. Conclusion RVSS shunt is viable; it is an alternative option for the treatment of hydrocephalus.

RESUMO O tratamento da hidrocefalia é realizado principalmente através de uma derivação ventrículo-peritoneal (DVP). Nosso objetivo é descrever a aplicação da derivação ventrículo-sinusal retrógrada (DVSR) em pacientes com hidrocefalia após o tratamento cirúrgico de mielomeningocele. Método Estudo prospectivo, randomizado e controlado. Selecionados consecutivamente 9 pacientes com hidrocefalia após correção cirúrgica de mielomeningocele de janeiro de 2010 a janeiro de 2012. Eles foram submetidos à DVSR ou DVP. Cinco foram submetidos à DVSR e 4 à DVP. Foram seguidos por 1 ano com realização trimestral de avaliações e aplicação do Doppler transcraniano. Resultados O grupo DVSR apresentou desfechos semelhantes ao grupo DVP. O Doppler mostrou melhora significativa quando comparado o pré-operatório com o pós-operatório. O grupo DVSR apresentou perímetro cefálico significativamente maior que o grupo DVP. O desenvolvimento neuropsicomotor e complicações não diferiram entre os grupos. Conclusão A derivação ventrículo-sinusal retrógrada é viável; ela é uma opção para o tratamento de hidrocefalia.

Abordagem cirúrgica no tratamento da displasia fibrosa craniofacial- experiência de 14 anos / Surgical approach to the treatment of craniofacial fibrous dysplasia - A 14-year experiencedysplasia - 14 years experience

INTRODUÇÃO: Dentre os tumores benignos do esqueleto craniofacial, a displasia fibrosa caracteriza-se pelo crescimento progressivo e acometimento de jovens, acarretando deformidade funcional e estética. Esse trabalho analisa aspectos clínicos e prognósticos de pacientes com essa patologia, submetidos a tratamento cirúrgico. MÉTODOS: Análise retrospectiva de 19 pacientes com displasia fibrosa craniofacial, acompanhados de janeiro de 1997 a dezembro de 2011, tratados com remodelamento ósseo e ressecção cirúrgica. Revisão da literatura sobre. RESULTADOS: A distribuição etária variou de 8 a 65 anos, com média de 21,75 anos. Dez pacientes (52,7%) eram do sexo feminino. A forma poliostótica predominou, com 15 casos (78,9%). Entre os ossos acometidos destacaram-se esfenóide, etmóide e frontal, nas formas poliostóticas; e maxila e zigoma, nas monostóticas. A principal queixa foi de assimetria da face. Um paciente evoluiu com diminuição de acuidade visual. O tratamento baseou-se na ressecção cirúrgica e reconstrução com enxerto, quando doença localizada, e no desgaste e remodelamento ósseo, em formas poliostóticas. Em apenas um caso (5,2%), com compressão de nervo óptico, foi necessário acesso intracraniano. Reabordagem cirúrgica, por crescimento tumoral, foi necessária em três pacientes. Como complicações, tivemos um caso de lagoftalmo e epicanto no pós-operatório de paciente tratado por cirurgia com acesso infraorbitário. Ausência de outras intercorrências no seguimento a curto e longo prazo. Os resultados de preservação de função e recuperação de contorno facial foram satisfatórios. CONCLUSÃO: Essa experiência, em concordância com a literatura, permite concluir que a cirurgia é eficaz na abordagem de casos selecionados de displasia fibrosa craniofacial.

INTRODUCTION: Fibrous dysplasia is benign tumor of the craniofacial skeleton that primarily affects young patients. It is characterized by the progressive growth of benign fibrous tumors with resulting functional and aesthetic deformities. This study assesses the clinical and prognostic features in patients with fibrous dysplasia who underwent surgical treatment at our institution. METHODS: Retrospective analysis of 19 patients with craniofacial fibrous dysplasia, treated between January 1997 and December 2011 with bone remodeling and surgical resection. We also review the literature regarding fibrous dysplasia. RESULTS: Patients ranged between 8-65 years old, with a mean age of 21.75 years. Ten patients (52.7%) were women. The polyostotic form was predominant and present in15 cases (78.9%). The sphenoid, ethmoid, and frontal bones were most commonly involved in the polyostotic form and the mandibular and zygomatic bones were most commonly involved in the monostotic form. The main complaint was asymmetry of the face. One patient developed decreased visual acuity. Treatment was based on surgical resection and graft reconstruction in the localized form of the disease, and bone abrasion and remodeling in the polyostotic form. Intracranial access was necessary in only one case (5.2%) where the optic nerve was compressed. Repeat surgical treatment due to recurrent tumor growth was necessary in three patients. The only complication occurred in a patient who developed lagophthalmos and epicanthus postoperatively after undergoing surgery using infraorbital access. No other complications occurred during short- and long-term follow-up. Functional preservation and facial contour recovery outcomes were satisfactory. CONCLUSION: Our experience, along with that of other investigators, demonstrates that surgery is effective in treating selected cases of craniofacial fibrous dysplasia.

CTNNB1, AXIN1 and APC expression analysis of different medulloblastoma variants

OBJECTIVES: We investigated four components of the Wnt signaling pathway in medulloblastomas. Medulloblastoma is the most common type of malignant pediatric brain tumor, and the Wnt signaling pathway has been shown to be activated in this type of tumor. METHODS: Sixty-one medulloblastoma cases were analyzed for β-catenin gene (CTNNB1) mutations, β-catenin protein expression via immunostaining and Wnt signaling pathway-related gene expression. All data were correlated with histological subtypes and patient clinical information. RESULTS: CTNNB1 sequencing analysis revealed that 11 out of 61 medulloblastomas harbored missense mutations in residues 32, 33, 34 and 37, which are located in exon 3. These mutations alter the glycogen synthase kinase-3β phosphorylation sites, which participate in β-catenin degradation. No significant differences were observed between mutation status and histological medulloblastoma type, patient age and overall or progression-free survival times. Nuclear β-catenin accumulation, which was observed in 27.9% of the cases, was not associated with the histological type, CTNNB1 mutation status or tumor cell dissemination. The relative expression levels of genes that code for proteins involved in the Wnt signaling pathway (CTNNB1, APC, AXIN1 and WNT1) were also analyzed, but no significant correlations were found. In addition, large-cell variant medulloblastomas presented lower relative CTNNB1 expression as compared to the other tumor variants. CONCLUSIONS: A small subset of medulloblastomas carry CTNNB1 mutations with consequent nuclear accumulation of β-catenin. The Wnt signaling pathway plays a role in classic, desmoplastic and extensive nodularity medulloblastoma variants but not in large-cell medulloblastomas.

Idade e indicações de osteotomias para avanço frontofacial em pacientes com craniossinostoses sindrômicas / Age and indications for osteotomy for frontofacial advancement in patienets with syndromic craniosynostosis", "_e": "n

INTRODUÇÃO: Desde o início da Cirurgia Craniofacial, muitos desafios foram ultrapassados. Problemas operatórios técnicos e de infraestrutura básica de atendimento especializado foram solucionados. Agora, 25 anos após as publicações iniciais dos avanços frontofaciais, há ainda algumas dúvidas quanto às indicações precisas da idade e do tipo de cirurgia a ser realizada. O objetivo deste estudo foi avaliar a evolução de pacientes submetidos a tratamento de craniossinostoses sindrômicas operados nos últimos 10 anos em nossa instituição. MÉTODO: Todos os pacientes sindrômicos submetidos a avanço frontofacial em monobloco ou somente facial isolado foram selecionados no período de 2001 a 2011. Foram selecionados 70 pacientes, 56 submetidos a avanço frontofacial em monobloco e 14, a avanço facial após remodelagem frontorbitária prévia. Todos os dados referentes a esses pacientes foram correlacionados, avaliando a idade e o resultado final. Os pacientes foram selecionados de acordo com idade à época da cirurgia, complicações existentes e resultados finais correlacionados com os principais problemas existentes previamente. RESULTADOS: Os pacientes sindrômicos apresentaram graus variados de resultados finais, dependendo da síndrome e da idade de realização do procedimento. Os avanços frontofaciais em monobloco apresentaram baixo índice de complicações pós-operatórias imediatas, porém ficou demonstrada a necessidade de procedimentos futuros ao final do crescimento facial. Nos pacientes submetidos a cirurgias mais tardiamente, o índice de resultados positivos foi maior. CONCLUSÕES: Nos casos de craniossinostoses graves, com problemas funcionais, a indicação de avanço frontofacial em monobloco continua sendo a melhor opção terapêutica.

BACKGROUND: Craniofacial surgery has overcome many challenges since its initiation into clinical practice. Several technical issues have been addressed and the basic infrastructure of the specialty has now been developed. At present, 25 years after the first publications on frontofacial advancement, questions still remain as to the appropriate age for surgery and the appropriate type of surgery that should be performed. The aim of this study was to evaluate patients surgically treated for syndromic craniosynostosis over the last 10 years at our institution. METHODS: All syndromic patients who underwent monobloc frontofacial advancement or only isolated facial advancement from 2001 to 2011were selected. Out of 70 patients in total, 56 underwent monobloc frontofacial advancement and 14 underwent facial advancement after fronto-orbital remodeling. All data concerning these patients were correlated with patient age and final result. Moreover, age at surgery, complications, and final results were correlated with the main preexisting problems. RESULTS: Final results for syndromic patients varied, depending on the syndrome and the age at which the procedure was performed. Monobloc frontofacial advancements had a low index of immediate postoperative complications, but there was a clear need for further procedures at the time of final facial growth. The index of positive outcome was higher in patients who underwent surgery at an older age. CONCLUSIONS: In cases of severe craniosynostosis with functional problems, monobloc frontofacial advancement is still the best therapeutic option.

PROP1 and CTNNB1 expression in adamantinomatous craniopharyngiomas with or without β-catenin mutations

INTRODUCTION: Activating mutations in exon 3 of the β-catenin gene are involved in the pathogenesis of adamantinomatous craniopharyngiomas. Recently, the interaction between β-catenin and PROP1 has been shown to be responsible for pituitary cell lineage determination. We hypothesized that dysregulated PROP1 expression could also be involved in the pathogenesis of craniopharyngiomas OBJECTIVES: To determine whether dysregulated gene expression was responsible for tumor pathogenesis in adamantinomatous craniopharyngiomas, the β-catenin gene was screened for mutations, and the expression of the β-catenin gene and PROP1 was evaluated. β-catenin gene was amplified and sequenced from 14 samples of adamantinomatous craniopharyngiomas. PROP1 and β-catenin gene expression was assessed by real-time RT-PCR from 12 samples, and β-catenin immunohistochemistry was performed on 11 samples. RESULTS: Mutations in the β-catenin gene were identified in 64 percent of the adamantinomatous craniopharyngiomas samples. Evidence of β-catenin gene overexpression was found in 71 percent of the tumors with β-catenin mutations and in 40 percent of the tumors without mutations, and β-catenin immunohistochemistry revealed a nuclear staining pattern for each of the analyzed samples. PROP1 expression was undetectable in all of the tumor samples. CONCLUSION: We found evidence of β-catenin gene overexpression in the majority of adamantinomatous craniopharyngiomas, and we also detected a nuclear β-catenin staining pattern regardless of the presence of a bcatenin gene mutation. These results suggest that WNT signaling activation plays an important role in the pathogenesis of adamantinomatous craniopharyngiomas. Additionally, this study was the first to evaluate PROP1 expression in adamantinomatous craniopharyngiomas, and the absence of PROP1 expression indicates that this gene is not involved in the pathogenesis of this tumor, at least in this cohort.

Intracranial and spinal ependymoma: series at Faculdade de Medicina, Universidade de São Paulo / Ependimoma craniano e de medula espinhal: casuística da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

OBJECTIVE: Ependymomas are rare intracranial neuroepithelial tumors and the most common location is intramedullary. The aim was to analyze the characteristics of these tumors to determine the patients' overall survival and the likelihood of recurrence. METHOD: Data of clinical presentation, tumor location, duration of symptoms, degree of resection and complementary treatment of 34 patients with intracranial ependymoma and 31 with intramedullary ependymoma who underwent surgery in the last ten years were collected and correlated with the recurrence time and overall survival. RESULTS: There was statistically significant correlation between the degree of resection and intracranial tumor location, although it is not a hallmark of recurrence. Data analyses of intramedullary ependymoma did not show correlation with overall survival and likelihood of recurrence. CONCLUSION: The location of the intracranial tumor is connected with the degree of resection; however it is not a predictive factor to overall survival.

OBJETIVO: Os ependimomas são tumores neuroepiteliais raros na localização intracraniana, porém um dos mais freqüentes na medula espinhal. Os autores analisaram as características destes tumores para determinar a sobrevida e probabilidade de recidiva nos pacientes. MÉTODO: Elementos da apresentação clínica, localização da lesão, duração de sintomatologia, grau de ressecção e tratamento complementar de 34 doentes com ependimoma intracraniano e 31 de medula espinhal operados nos últimos dez anos foram revisados e correlacionados com o período para a ocorrência da recidiva e a sobrevida. RESULTADOS: Houve correlação estatística apenas entre o grau da ressecção e a localização dos ependimomas intracranianos, embora, este não se tenha mostrado um marcador de recidiva. A avaliação dos dados clínicos dos pacientes com ependimoma medular não permitiu definir correlação com a sobrevida e sobre a probabilidade de recorrência. CONCLUSÃO: A localização do tumor intracraniano está relacionada ao grau de ressecção, entretanto isso não foi um fator preditivo para a sobrevida.

Brain tumors in the first three years of life: a review of twenty cases

OBJECTIVE AND METHOD: To review the clinical and neuropathological findings as well as the type of therapy and outcome in 20 infants under 3 years-old with central nervous system (CNS) tumor. They were treated at the Department of Neurology, "Hospital das Clínicas" University of São Paulo Medical School, from January 1997 to May 2001. RESULTS: Astrocytoma was the most common histological type (n=7), followed by ependymoma (n=3), medulloblastoma (n=2), craniopharyngioma (n=2) and desmoplastic ganglioglioma (n=2). The location of the tumor was predominantly supratentorial. Mean follow-up time was 20.2 months with recurrence in 7 cases. For each type of tumor we have emphasized the treatment currently recommended. CONCLUSION: Although follow-up time is not sufficient for analyzing survival, a trend of improvement in prognosis was noted, compared to another series of cases from our Institution that had been evaluated before 1990.

OBJETIVO E MÉTODO: Avaliar os aspectos clínicos e histopatológicos, o tipo de tratamento e a evolução de 20 crianças menores de três anos de idade, com o diagnóstico de tumor de sistema nervoso central, que foram tratadas em nossa Instituição no período de janeiro de 1997 a maio de 2001. RESULTADOS: O astrocitoma foi o tumor mais comum (n=7), seguido pelo ependimoma (n=3), meduloblastoma (n=2), craniofaringioma (n=2) e ganglioglioma desmoplásico infantil (n=2). A localização do tumor foi predominantemente supratentorial. A média de seguimento foi 20,2 meses e houve recidiva em sete casos. Para cada tipo de tumor enfatizamos o tipo de tratamento recomendado na atualidade. CONCLUSÃO: Embora o tempo de seguimento não seja suficiente, ainda, para analisar a sobrevida, foi notada nítida tendência a melhor prognóstico em comparação com a casuística proviniente de nossa Instituição que analisou casos abordados antes da década de 90.

Meningiomas of pineal region in children

Meningiomas are uncommon tumors in children and either more rarely encountered in the pineal region. We report two cases of meningioma of the pineal region in children. One of these cases was a five years-old girl and the other a one year-old boy. No specific clinical presentation or tomographic examinations findings was identified before treatment, suggestive of a diagnosis of menigioma. The clinical and laboratory features were very similar to the most common tumors of the pineal region. Prior to the surgery, the histology of these tumors was not suspected. Both patients underwent direct surgery and complete removal was achieved by a suboccipital transtentorial approach. The tumors originated from velum interpositum in both cases. At the follow up, one case presented with recurrence six years later, and she underwent a reoperation with total resection without morbidity. Long-term follow up presented no other recurrences.

Meningiomas são tumores poucos frequentes em crianças, e mais raramente encontrados na região da pineal. Relatamos dois casos de meningioma da região da pineal em crianças, uma menina de cinco anos e um menino de um ano de idade. Não foi identificada nenhuma forma de apresentação clinica ou caracteristica tomográfica, antes do tratamento, que sugerisse o diagnóstico de meningioma. As características clinicas e laboratoriais encontradas foram similares às de tumores mais frequentes da região da pineal. Ambos os pacientes foram submetidos ao tratamento cirúrgico e a remoção completa foi obtida por abordagem suboccipital transtentorial. Durante o seguimento, um dos pacientes foi reoperado por recorrencia do tumor seis anos após o tratamento inicial. Atualmente, os pacientes encontram-se livres de recorrência tumoral.

Cerebral abscess caused by Serratia marcescens in a premature neonate

BACKGROUND: Cerebral abscesses are extremely rare in neonates. Serratia marcescens is an unusual cause of sepsis and neurological spread is especially ominous. PURPOSE: To report the case of a 34-week neonate who developed this rare condition and to discuss diagnostic and therapeutic measures. CASE REPRT: A 34-week male neonate sequentially developed respiratory distress syndrome, early sepsis and necrotizing enterocolitis; later cultures revealed S. marcescens. After deterioration, a cerebral abscess became evident, which revealed S. marcescens. Clinical improvement ensued after high-dose amikacin and meropenem. CONCLUSION: Clinical signs are often non-specific. Proper diagnostic measures, neurosurgical consultation and aggressive antibiotic therapy are essential for these high-risk neonates.

INTRODUÇÃO: Abscessos cerebrais são extremamente raros em neonatos. Serratia marcescens é causadora incomum de sepse nestes pacientes e a disseminação no sistema nervoso central é grave. OBJETIVO: Relatar um prematuro de 34 semanas que desenvolveu esta condição e discutir as medidas diagnósticas e terapêuticas. RELATO DE CASO: Prematuro masculino de 34 semanas desenvolveu síndrome do desconforto respiratório, sepse neonatal e enterocolite necrotizante; hemoculturas revelaram S. marcescens. Após deterioração clínica, evidenciou-se um abscesso cerebral cuja drenagem revelou S. marcescens. Houve melhora após introdução de amicacina e meropenem. CONCLUSÃO: Os sinais clínicos são inespecíficos. Passos diagnósticos apropriados, avaliação neurocirúrgica precoce e antibioticoterapia agressiva são essenciais para estes prematuros.

Astrocitoma subependimário de células gigantes em pacientes com esclerose tuberosa: achados em ressonância magnética de dez casos / Subependymal giant cell astrocytoma in patients with tuberous sclerosis: magnetic resonance imaging findings in ten cases

OBJETIVO: Relatar os achados de ressonância magnética (RM) em 10 casos de astrocitoma subependimário de células gigantes (ASCG) em pacientes com esclerose tuberosa (ET). MÉTODO: Foram estudados de forma retrospectiva 10 pacientes com ET e diagnóstico histológico comprovado de ASCG. Quatro pacientes eram do sexo masculino e seis do feminino, com idade média de 15,7 anos. Todos os pacientes foram investigados com RM, sendo os exames revisados por dois radiologistas, havendo decisão por consenso sobre os achados de imagem. Foram analisados os seguintes achados: localização, dimensões, intensidade de sinal em T1/T2, realce pós-contraste e outros achados associados. RESULTADOS: Todos os pacientes apresentaram lesão única sugestiva de ASCG, medindo entre 1,5 cm e 8 cm em seu maior diâmetro. Oito lesões foram encontradas junto ao forame de Monro (80 por cento) e duas adjacentes ao corpo do ventrículo lateral (20 por cento). Os tumores apresentavam nas imagens pesadas em T1 médio sinal (70 por cento) e em T2 alto sinal (100 por cento), com realce intenso após a administração do gadolínio (100 por cento). CONCLUSÃO: Os astrocitomas subependimários de células gigantes em pacientes com ET em geral apresentam-se como lesão única próxima ao forame de Monro, com médio sinal nas imagens ponderadas em T1, alto sinal em T2 e realce intenso após a administração de contraste.

OBJECTIVE: To report the magnetic resonance imaging (MRI) findings in 10 patients with subependimal giant cell astrocytoma (SGCA) and tuberous sclerosis (TS). METHOD: Ten patients were retrospectively studied, presenting TS and histologically proven SGCA. Four patients were male and six female, with mean age 15.7 years. All patients underwent MRI, which was analyzed by two radiologists, final diagnosis was reached by consensus. The following findings were studied: topography, size, signal intensity on T1/T2-weighted images, contrast enhancement and associated findings. RESULTS: All patients presented a single lesion suggestive of SGCA, measuring between 1.5 cm and e 8 cm in the largest diameter. Eight lesions were found near the foramen of Monro and two in the body of the lateral ventricles. The tumors showed preferentially intermediate signal on T1 (70 percent), high signal on T2-weighted images (100 percent), with intense enhancement after contrast administration (100 percent). CONCLUSION: SGCA in patients with TS usually presents as a single lesion near the foramen of Monro, with intermediate signal on T1, high signal on T2-weighted images and intense contrast enhancement.

Ganglioneuroblastoma of the cerebellum: neuroimaging and pathological features of a case

OBJECTIVE: To report a case of ganglioneuroblastoma of cerebellum, with emphasis to the neuroimaging and pathological findings. CASE REPORT: A one year and eight-month-old girl presented with a two-month history of hypoactivity and tremor in the legs. The MRI showed an enhancing cerebellar mass hypointense on T1 and hyperintense on T2-weighted images. The patient underwent a craniotomy with resection of the lesion. The histological and immunohistochemical studies defined the diagnosis of ganglioneuroblastoma. CONCLUSION: The MRI findings of our case showed no features which could help in the differentiation between ganglioneuroblastoma and the other common types of posterior fossa neoplasms in the pediatric population.

OBJETIVO: Relatar um caso de ganglioneuroblastoma no cerebelo, com ênfase aos achados de imagem e patologia. RELATO DO CASO: Paciente feminino de um ano e oito meses apresentou-se com hipoatividade e tremor nas pernas há dois meses. A RM demonstrou uma massa cerebelar hipercaptante, com hipossinal em T1 e hipersinal em T2. A paciente foi submetida a craniotomia com ressecção da lesão. Os exames histológicos e imuno-histoquímicos definiram o diagnóstico de ganglioneuroblastoma. CONCLUSÃO: Os achados de RM deste caso não demonstraram padrões que pudessem auxiliar na diferenciação entre ganglioneuroblastoma e os demais tumores que comumente acometem a fossa posterior de crianças.

CSF markers for diagnosis of bacterial meningitis in neurosurgical postoperative patients / Marcadores liquóricos para o diagnóstico de meningite bacteriana em pós-operatório neurocirúrgico

OBJECTIVE: To evaluate the diagnostic usefulness of cerebral spinal fluid (CSF) cellularity, protein, neutrophils, glucose and lactate for detection of postoperative bacterial meningitis. METHOD: This prospective study was conducted in 28 postoperative neurosurgical patients from 2002 to 2005 at University of São Paulo. The CSF markers were plotted in a receiver operating characteristic (ROC) curve to evaluate their accuracy. RESULTS: Based on the area under ROC curve CSF glucose, cellularity, and lactate were considered good tests. Polymorphonuclear and protein did not achieve enough accuracy to be used clinically. CONCLUSION: The CSF glucose, lactate, and cellularity can be used for the diagnosis of bacterial meningitis. Moreover, it can be helpful to differentiate bacterial from aseptic meningitis.

OBJETIVO: Para avaliar a utilidade diagnóstica dos marcadores liquóricos de celularidade, concentração de proteína, neutrofilia, concentração de glicose e lactato para a detecção da meningitie bacteriana no pós-operatório neurocirúrgico. MÉTODO: Esse estudo foi conduzido de maneira prospectiva na Universidade de São Paulo no período de 2002 a 2005 em 28 pacientes no pós-operatório neurocirúrgico. Os marcadores liquóricos foram colocados em uma curva ROC (receiver operating characteristic) para avalição da sua acurácia. RESULTADOS: Baseadas na área sob a curva ROC, glicorraquia, celularidade e concentração de lactato foram considerados bons testes. A contagem de polimorfonucleares e a proteínorraquia não atingiram acurácia suficiente para serem utilizadas clinicamente. CONCLUSÃO: A glicorraquia, a concentração de lactato e a celularidade podem ser utilizadas clinicamente para o diagnóstico da meningite bacteriana. Esses marcadores também podem ser úteis na diferenciação entre meningite bacteriana e asséptica.

Intracranial arterial aneurysms in childhood: case report / Aneurismas arteriais intracranianos na infância: relato de caso

A case of an intracranial arterial aneurysm at internal carotid bifurcation in a 10-year-old girl is described with the special features of cerebral aneurysm which occur in children, comparing with the adults. We alert for the necessity of carefully operative technique in order to avoid damage and intraoperative rupture of the aneurysm due to the very thin vessel wall that this population can develop. Our recommendation is early surgery in these patients.

Relatamos o caso de aneurisma arterial intracraniano na bifurcação da carótida interna em menina de 10 anos de idade. As características especiais dos aneurismas intracranianos que acometem a faixa etária pediátrica são descritas, comparando com a faixa etária adulta. Alertamos a necessidade de emprego de técnica operatória microcirúrgica cautelosa para evitar lesão e ruptura intraoperatória do aneurisma, devido a parede do aneurisma geralmente ser muito fina na faixa etária pediátrica. Recomendamos cirurgia precoce nestes pacientes.

Leptomeningeal dissemination of pilocytic astrocytoma at diagnosis in childhood: two cases report

Pilocytic astrocytoma (PA) is a benign tumor that rarely spread along the neuraxis. At the moment there are no more than five cases of leptomeningeal dissemination (LD) from PA at diagnosis described in the literature. Different patterns of presentation or recurrence may be noted: local recurrence, malignant transformation, multicentric disease or metastatic disease. LD and multicentric disease can be distinct pathological entities. We report two cases and analyse literature, emphasizing leptomeningeal spread at presentation. Hydrocephalus, biopsy and parcial ressection are likely to be favorable factors to the occurrence of LD. Otherwise, LD may be part of natural history of PA, as evidenced by its ocurrence in non-treated cases