ABSTRACT
Background: The pulmonary rehabilitation (PR) has acquired an important role in neuromuscular patient treatment. The aim was to investigate the effects of PR program on 6-minute walking test variables (6MWT) and respiratory muscle function (RMF) in patients with neuromuscular disease. Patients and Methods: In the study were included 13 patients, age 12.5 +/- 2.8 years old. Seven of them were able to walk (2 Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy (FSHD), 1 Becker Muscular Dystrophy, 1 Congenital Myopathy, 1 Bethlem Syndrome, 2 Duchenne Muscular Dystrophy); and 6 were unable to walk (4 Duchenne Muscular Dystrophy, 1 Spinal Muscular Atrophy (SMA) type III and 1 SMAII). The results of RMF and 6MWT before and after 13 weeks of respiratory muscle training (RMT) (40-50 percent Pimax and 60-70 percent Pemax) and aerobic training (AT) (50 percent heart rate reserve) were analyzed. Wilcoxon test with 95 percent confidence interval was used to assess statistical significance. Results: Significant changes (p < 0.05) were observed in the averages of dyspnea score that decreased in 1.8 points (from 4.4 to 2.6; -40.9 percent) and in sustained inspiratory pressure (Pims) that increased in 14.3 cm H2O (from 16 to 30.3; +89.4 percent). Other variables that assessed aerobic capacity (6 MWT, heart rate and leg fatigue) and RMF (Pimax and Pemax) showed a trend towards improvement, but did not reach statistical significance. Conclusion: In patients with neuromuscular diseases significant changes in dyspnea after cardiopulmonary training protocol were observed. Moreover, the moderate intensity respiratory muscle training was well tolerated and an effective method to generate significant increases in Pims, constituting an alternative to previously established protocols.
Introducción: La rehabilitación respiratoria (RR) ha adquirido un papel importante en el manejo del paciente con enfermedad neuromuscular. El objetivo de este estudio fue investigar los efectos de un programa de rehabilitación respiratoria (RR) sobre variables del test de caminata de 6 min (C6M) y función muscular respiratoria (FMR) en pacientes con patología neuromuscular. Pacientes y Métodos: En el estudio se incluyeron 13 pacientes, edad: 12,5 +/- 2,8 años, de los cuales 7 son ambulantes (2 distrofia muscular (DM) fascio-escápulo-humeral, 1 DM de Becker, 1 miopatía congénita, 1 síndrome de Bethlem, 2 DM de Duchenne); y 6 no son ambulantes (4 DM de Duchenne, 1 atrofia espinal (AT) tipo 3 y 1AT 2). Se analizaron los registros de FMR y C6M al inicio y posterior a 13 semanas de entrenamiento muscular respiratorio (40-50 por ciento Pimax y 60-70 por ciento Pemax) y cardiopulmonar (50 por ciento de FCR). Se utilizó el test no paramétrico de Wilcoxon con un intervalo de confianza de 95 por ciento. Resultados: Se observaron cambios significativos (p < 0,05) en el puntaje de disnea que disminuyó 1,8 puntos (de 4,4 a 2,6; -40,9 por ciento) y en la presión inspiratoria máxima sostenida (Pims) que aumentó 14,3 cm de H2O (de 16 a 30,3 cm H(2)0; +89,4 por ciento). Las otras variables que evaluaron capacidad aeróbica (C6M, frecuencia cardíaca y fatiga de las piernas) y función de los músculos respiratorios (Pimax y Pemax) mostraron una tendencia a la mejoría, sin embargo, no alcanzaron significación estadística. Conclusiones: En pacientes con enfermedades neuromusculares se observan cambios significativos en la disnea posterior a un protocolo de entrenamiento cardiopulmonar. Por otra parte, el entrenamiento muscular respiratorio de moderada intensidad fue un método bien tolerado y efectivo para generar incrementos significativos en la Pims, constituyendo una alternativa a los protocolos previamente establecidos.