Validación de los expertos acerca de la conducta terapéutica a seguir con los pacientes con esclerosis sistémica / Experts' validation of therapeutic conduct for patients with systemic sclerosis

Para la esclerosis sistémica no existe un tratamiento efectivo demostrado que modifique la enfermedad. El tratamiento de este padecimiento está encaminado a controlar los síntomas y signos, así como el daño orgánico con compuestos cuya acción tiene por objetivo prevenir o revertir la enfermedad como los que se administran en otras enfermedades reumáticas en dependencia de las manifestaciones en cada paciente. Para esta investigación se aplicó el método Delphi. Estudios realizados por investigadores de la Rand Corporation señalan que, si bien parece necesario contar con un mínimo de siete expertos, pues así el error disminuye notablemente por cada uno de ellos, no se aconseja más de 30. Esta investigación contó con 15 expertos. Desde el punto de vista científico, se obtiene una conducta terapéutica diferente desde las etapas tempranas del diagnóstico, en las cuales se les administra a los pacientes ciclofosfamida como inmunosupresor de primera elección. El procesamiento estadístico y la validación de la terapéutica mediante el método Delphi permitieron aplicar la conducta trazada para tratar a los enfermos desde los estadios clínicos iniciales. El objetivo de la investigación es validar la conducta terapéutica a seguir con los enfermos de esclerosis sistémica(AU)

In the systemic sclerosis does not exist an effective therapy modifier of the confirmed disease. The treatment is centered on the control of symptoms and signs, as well as the organic commitment and not quite in a background processing whose action does not have for objective the control of the symptoms, but his prevention or reversion, as it has been utilized in another rheumatic diseases in dependence of the presentation in each patient. The method applied over himself Delphi, studies accomplished by the Rand's investigatorsCorporation, they indicate than even though a minimum of seven because the error decreases for each expert, to recur in addition to 30 it is not advisable, this investigation notably seems necessary required 15 experts. From the scientific point of view, a therapeutic different conduct from premature stages of the diagnosis is obtained, that the cyclophosphamide like inmunosoppressor of front line utilizes for affected patients. The statistical processing and the validation of the intervening therapeutics the method Delphi permitted the application of the conduct designed for the sick persons from clinical initial stadiums(AU)

Estadios clínicos en pacientes con esclerosis sistémica en Holguín / Clinical stadiums in patients with systemic sclerosis in Holguin

La esclerosis sistémica es una enfermedad multisistémica y multiorgánica, de perfil autoinmune, con una etiopatogenia poco dilucidada. Se observan algunos avances desde hace cinco años a la fecha, fundamentalmente de los principales eventos que se presentan: anormal respuesta del sistema inmunológico, vasculopatía y fibrosis. La atención médica precoz a pacientes con ES, es muy difícil, requiere de la identificación temprana de los pacientes de alto riesgo, diagnóstico precoz de la enfermedad, evaluación de la afectación de órganos internos, y el diseño de una conducta terapéutica adecuada. El diseño fue de serie de casos con inicio en enero del 2013-2014. Universo 44 pacientes mayores de 18 años, con diagnóstico de esclerosis sistémica en la provincia de Holguín, según criterios de ACR. De ellos se tomó una muestra de 31 pacientes vivos para establecer estadios clínicos de la enfermedad, en correspondencia con la severidad de la toma orgánica para cada paciente, según método estadístico aplicado. Se obtuvo cuatro estadios clínicos útiles para la clasificación de los pacientes y evaluación posterior en otros momentos investigativos(AU)

The systemic sclerosis is a multi-systemic and multi-organic disease, of autoimmune profile, with an ethiopatogenia little elucidated. They observe some advances for five years to date, fundamentally of the principal events that present itself : Abnormal answer of the immune system, vasculopatía and fibrosis. The precocious medical attention to patients with. It is very difficult, you call for the premature recognition of the patients of loud risk, precocious diagnosis of the disease, evaluation of the affectation of internal organs, and a therapeutic adequate conduct's design. The design went from series of cases with start in January of the 2013-2014. Universe 44 patient elders of 18 years, with diagnosis of systemic sclerosis at Holguín's province, according to criteria of ACR. You took 31 alive patients' sign to establish clinical stadiums of the disease in mail, with the severity of organic the overtaking for each patient, according to applied statistical method of them. Four clinical useful stadiums for the patients' classification and later evaluation in another investigating moments were obtained(AU)

Caracterización clínica epidemiológica de pacientes con esclerosis sistémica en Holguín / Clinical epidemiologic patients' characterization with systemic sclerosis in Holguín

La esclerosis sistémica, es una enfermedad generalizada del tejido conjuntivo de etiología desconocida con una incidencia que oscila, según las series publicadas, entre dos y 10 nuevos casos por millón de habitantes al año. Predomina en el sexo femenino. La edad media de debut es alrededor de los 40 años. En Cuba los estudios, a base de series escasas, revelan características clínicas, epidemiológicas de la enfermedad. Referente al compromiso de órganos internos obtienen predominio de sistema digestivo y respiratorio, así como algunas revisiones del tratamiento médico. En la provincia de Holguín no se conoce el comportamiento de los pacientes enfermos. Describir las características de estos enfermos en relación con variables epidemiológicas y clínicas de interés es el objetivo de este estudio de serie de casos con universo de 44 pacientes con diagnóstico de la enfermedad. La piel, el sistema musculoesquelético y el microvascular se afectan precozmente. Se asociaron a mayor índice de actividad y severidad, criterios clínicos como la afectación de órganos internos (TGI y respiratorio), eritrosedimentación acelerada e inmunocomplejos circulantes elevados. Las principales causas de muerte fueron la enfermedad renal y las infecciones graves.

The systemic sclerosis, it is a disease generalized of the conjunctive tissue of ethiology been ignorant of with an incidence that you oscillate, according to the series published, between two and 10 new cases by million inhabitants a year. You predominate in the female sex. The half an age of debut is around the 40 years. The studies, on the basis of scarce series, reveal clinical, epidemiologic characteristics of the disease in Cuba. They get predominance from digestive and respiratory system, as well as some revisions of the medical treatment relating to the commitment of internal organs. The sick patients' behavior is not known at Holguín's province. Describing the characteristics of these sick persons relating to epidemiologic variables and clinics of concern it is the objective of this study of series of cases with universe of 44 patients with diagnosis of the disease. The skin, the system musculoesquelético and the microvascular affect themselves precociously. They joined bigger rate of activity and severity, clinical criteria like the affectation of internal organs (GIT and respiratory), accelerated eritrosedimentation and circulating elevated inmunocomplejos. The principal fatal causes were the renal disease and the grave infections.

Mecanismos etiopatogénicos en la esclerosis sistémica / Ethiopathogenic Mechanisms in the Systemic Sclerosis

Se realizó un compendio de los principales factores etiopatogénicos causantes de la expresividad clínica de la esclerosis sistémica, aún no bien establecida, la asociación genética, herencia, factores ambientales y respuesta inflamatoria, su relación con infecciones endógenas comportándose de manera especial en otras enfermedades reumáticas inflamatorias. El objetivo del artículo fue describir los elementos de la etiopatogenia que distinguen a esta enfermedad del colágeno. Los mecanismos etiopatogénicos basados en anormalidades moleculares, pueden ser correctas en la esclerosis sistémica. Su espectro clínico heterogéneo responde a una etiopatogenia distinta en cada individuo, así como, a eventos complejos que pueden ocurrir en fases iniciales de la enfermedad y no a una patogenia única.

A summary of the main ethiopathogenic factors that cause the clinical expressiveness of the Systemic Sclerosis, still as soon as established, the genetic association, inheritance, environmental factors and inflammatory response, their relationship with endogenous infections behaving from a special way to other inflammatory rheumatic illnesses. The objective of this article was to describe the ethiopathogenic elements that distinguish this illness of the collagen. The ethiopathogenic mechanisms based on molecular abnormalities can be correct in the systemic sclerosis. Its heterogenic clinical spectrum responds to a different etiopathogeny in each individual, as well as to complex events that can happen in initial phases of the illness and not to a unique pathogenic.