ABSTRACT
Introducción: El sistema de apoyo ventilatorio domiciliario es una alternativa para el tratamiento de los pacientes con insuficiencia respiratoria crónica grave. Objetivo: presentar un escolar de 6 años de edad, con una enfermedad de Werding Hoffman, con asistencia respiratoria artificial desde los 5 meses de edad y hace 2 años con ventilación mecánica domiciliaria. Método: se revisa y actualiza la bibliografía sobre ventilación mecánica domiciliaria en edades pediátricas y enfermedad de Werding Hofman. Se presenta un niño varón: de 6 años de edad que ingresa a los 5 meses de edad, en el servicio de Cuidados intensivos del Hospital pediátrico provincial docente «Pepe Portilla¼ de Pinar del Río con una insuficiencia respiratoria crónica, el cual requiere ventilación mecánica, durante 4 años en el hospital, sin complicaciones y desde hace 2 años en su hogar con ventilación domiciliaria. Discusión: La ventilación domiciliaria es un método seguro y necesario para niños con insuficiencia respiratoria crónica de carácter grave, esto ha beneficiado la evolución favorable de este niño al que se le asigna una enfermera de cuidados intensivos durante 8 horas diarias, además se entrena a la madre como cuidadora en los procederes necesarios para mantener en su hogar la ventilación.
Introduction: Ventilatory Support System at home is an alternative to treat patients with severe chronic respiratory failure. The aim is to present a 6 year-old school boy suffering from Werdnig Hoffman Disease, with artificial ventilation since he was 5 months old and for the last 2 years with mechanical ventilation at home. Patient and method: medical literature on home mechanical ventilation in pediatric patients and Werdnig Hoffman Disease is updated and reviewed. A 6 year old male child was admitted at 5 months of age in the intensive care unit at "Pepe Portilla" Children Provincial Hospital in Pinar del Rio with chronic respiratory failure, requiring mechanical ventilation for 4 years in the hospital, without complications, and during 2 years at home with ventilation. He was assigned an intensive care nurse for 8 hours; his mother was also trained as a caregiver in the necessary procedures to maintain ventilation at home.