Proximal-type epithelioid sarcoma - Case report / Sarcoma epitelióide tipo proximal - Relato de caso

Epithelioid sarcoma, first described by Enzinger in 1970, is a rare soft-tissue sarcoma typically presenting as a subcutaneous or deep dermal mass in distal portions of the extremities of adolescents and young adults. In 1997, Guillou et al. described a different type of epithelioid sarcoma, called proximal-type epithelioid sarcoma, which is found mostly in the pelvic and perineal regions and genital tracts of young to middle-aged adults. It is characterized by a proliferation of epithelioid-like cells with rhabdoid features and the absence of a granuloma-like pattern. In this paper we present a case of proximal-type epithelioid sarcoma with an aggressive clinical course, including distant metastasis and death nine months after diagnosis.

O sarcoma epitelióide, primeiramente descrito por Enzinger, em 1970, é uma neoplasia de partes moles que ocorre principalmente nas extremidades distais de adolescentes e adultos jovens. Em 1997, Guillou e cols. descreveram um tipo diferente de sarcoma epitelióide, que afetava frequentemente a região pélvica, períneo e áreas genitais de pacientes de média idade, com exame histológico caracterizado pela proliferação de células com aspecto epitelióide. Neste trabalho, descreve-se caso de paciente que apresentava há três meses duas lesões na região glútea, cujo exame histológico confirmou diagnóstico de sarcoma epitelioide do tipo proximal, já com presença de metástases pulmonares e cerebrais e que foi a óbito nove meses após o diagnóstico.

Lobomycosis and squamous cell carcinoma / Lobomicose e carcinoma espinocelular

The occurence of squamous cell carcinoma on long-lasting ulcers is classic. Malignant transformation may occur on burn scars and chronic ulcers of varying etiology, including infectious agents. Transformation of old lobomycosis lesion scars into squamous cell carcinoma has been rarely reported. Careful and long-term follow-up of such patients is important to avoid carcinomatous transformation.

A ocorrência de carcinoma espinocelular sobre lesões cutâneas de longa evolução é clássica em cicatrizes de queimadura e úlceras crônicas de etiologia variada, inclusive infecciosa. Na literatura, são raros os casos de pacientes com lobomicose de longa evolução que desenvolveram CEC. O seguimento cuidadoso desses pacientes é importante, pois, nas áreas de traumas, ulcerações e cicatrizes crônicas pode ocorrer degeneração carcinomatosa. .

Kindler syndrome: report of two cases / Síndrome de Kindler: relato de dois casos

Kindler syndrome is a rare autosomal recessive genodermatosis characterized by trauma-induced blisters, progressive poikiloderma and varying degrees of photosensitivity. In 2003, loss-of-function mutations were identified in the gene KIND1 mapped to chromosome 20p12.3. In this paper, we report Kindler syndrome in two children born to consanguineous parents presenting acral blistering, photosensitivity, poikiloderma, cutaneous atrophy and periodontitis.

A síndrome de Kindler é uma genodermatose rara, autossômica recessiva, caracterizada pela presença de bolhas induzidas por traumas, fotossensibilidade, atrofia cutânea e poiquilodermia progressiva. A alteração genética da síndrome foi descrita em 2003, com a identificação de mutação no gene KINDIN1, localizado no cromossomo 20p12.3. Nesse trabalho relata-se a presença da síndrome de Kindler em irmãos, filhos de pais consangüíneos, que apresentavam, desde a infância, fotossensibilidade, bolhas após pequenos traumas, poiquilodermia, atrofia cutânea e periodontite.

Coinfecção histoplasmose e Aids / Histoplasmosis and AIDS co-infection

Apresenta-se um caso de coinfecção histoplasmose e Aids, com lesões cutâneas predominantemente papulosas e comprometimento sistêmico. O exame histopatológico e micológico de lesão cutânea confirmou o diagnóstico. Em doentes com Aids, a histoplasmose surge, principalmente, quando a contagem de células T-CD4-positivas é inferior a 50 células/mm³. Nesses casos, a histoplasmose pode ser grave e, se não tratada adequadamente, levar ao êxito letal, como no paciente relatado.

This report concerns an AIDS patient presenting systemic and cutaneous manifestations of histoplasmosis. A histopathological and mycological examination of the skin lesion confirmed the diagnosis. In AIDS patients histoplasmosis arises mainly when the T-CD4+ cell count is less than 50 cells/mm3. In such cases, histoplasmosis can be severe and if left untreated can lead to death, as occurred with this patient.

AIDS-associated paracoccidioidomycosis in a patient with a CD4+ T-cell count of 4 cells/mm³ / Paracoccidioidomicose associada a Aids em paciente com a contagem total de quatro células T-CD4+

We describe a case of a patient presenting with HIV and paracoccidioidomycosis co-infection. At the time of diagnosis total CD4+ T-cell count was 4 cells/mm3. Histopathology revealed tuberculoid granulomas, scarce CD4+ T cells, a moderate number of CD8+ cells and the absence of Foxp3+ cells. Most of the cutaneous lesions healed after two weeks of treatment with amphotericin B. After 14 months the patient is still under antiretroviral therapy and no clinical evidence of recurrence of the mycosis has been observed.

Neste trabalho apresenta-se paciente com coinfecção paracoccidioidomicose/Aids. No momento do diagnóstico, a contagem de células T CD4 + era 4 células. No exame histopatológico, observou-se a presença de granulomas tuberculóides bem formados e na imunohistoquímica, ausência de células Foxp3, raros linfócitos T CD4+ e presença de células T CD8+ em moderada quantidade. Com duas semanas de uso da anfotericina B, verificou-se a regressão de grande parte das lesões cutâneas. Após 14 meses, o paciente encontra-se em uso de terapia antiretroviral e sem evidências de atividade da micose.

Você conhece esta síndrome? / Do you know this syndrome?

A síndrome de Barraquer-Simons, também denominada lipodistrofia parcial progressiva ou lipodistrofia céfalo-torácica, caracteriza-se por perda progressiva do tecido celular subcutâneo, em direção crânio-caudal, de modo simétrico, iniciando na face e envolvendo progressivamente o tronco, membros superiores e inferiores, até as coxas. Nesse trabalho, relata-se o caso de paciente, com síndrome de Barraquer-Simons, sem associação com comorbidades sistêmicas.

Barraquer-Simons syndrome, also called acquired partial lipodystrophy or cephalothoracic lipodystrophy, is a rare form of progressive lipodystrophy, characterized by symmetrical lipoatrophy of subcutaneous adipose tissue starting in the head and spreading to the thorax, upper and lower limbs and thighs. In this work, we report the case of a patient with Barraquer-Simons syndrome without systemic complications.

Hanseníase borderline virchowiana / Borderline lepromatous leprosy

É apresentado caso de hanseníase borderline virchowiana com quatro anos de evolução e lesões cutâneas de difícil diagnóstico na rede de saúde. O exame histopatológico mostrando estruturas granulomatosas desorganizadas e múltiplos bacilos álcool-ácido resistentes foi essencial para o diagnóstico. Casos como o descrito possibilitam a contaminação dos conviventes e o surgimento de novos casos de hanseníase no futuro.

It is presented a case of borderline lepromatous leprosy with 4 years of evolution and cutaneous lesions of difficult diagnosis in the National Health System. The histopathological evaluation, which was essential for the diagnosis, showed disorganized granulomatous structures and multiple alcohol -acid resistant bacilli. Cases like the one described here are responsible for the contamination of cohabitants and the appearance of new cases of leprosy.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

Desde as primeiras descrições da aids, no início da década de 1980, a infecção herpética é vista como uma das doenças oportunistas mais prevalentes em pacientes com retrovirose. A infecção pelo herpes-vírus simples tipo 2, agente etiológico de 60 a 90 por cento dos casos de herpes genital, é bastante comum em pacientes com aids. O acometimento mucocutâneo pelo herpes-vírus simples tipo 2 pode ser grave e prolongado (persistente por mais de um mês), sendo caracterizado como doença definidora de aids.

Since the first reports and descriptions of AIDS in the early 1980s, herpetic infection has been considered as one of the most prevalent and opportunistic aids related infections in patients with retroviral diseases Infection by Herpes simplex type 2 (HSV-2), the etiologic agent responsible for 60 percent to 90 percent of the cases of genital herpes, is very common among patients suffering from AIDS. Herpes simplex type 2 infection may cause severe and prolonged (over a period of time of one month) mucocutaneous onset of the disease, being characterized as an aids defining clinical condition.

Lobomicose / Lobomycosis

Caso de lobomicose em paciente procedente da região amazônica brasileira. Essa micose subcutânea, causada pela levedura Lacazia loboi, acomete, frequentemente, homens adultos e foi também diagnosticada em golfinhos. O tratamento depende da apresentação clínica: letrocoagulação, exérese cirúrgica e crioterapia são opções terapêuticas para as lesões localizadas, como a do paciente relatado, enquanto itraconazol e clofazimina, isolados ou em associação, podem ser empregados para lesões disseminadas. Até o presente, não há tratamento adequado para os casos com lesões disseminadas.

A case of lobomycosis in a patient from the Brazilian Amazon region is presented. Lobomycosis is a subcutaneous mycosis caused by the yeast Lacazia loboi. It often affects adult males and has been reported in dolphins. Therapeutical options for localized lesions, such as the ones shown by the patient in this report, are eletrocoagulation, surgical exeresis, and cryotherapy. Disseminated lesions may be treated with Itraconazole or combination therapy with Clofazimine. There is still no curative therapy for disseminated lesions of lobomycosis.