ABSTRACT
Cinco casos de linfoma primário do mediastino de grandes células com esclerose foram identificados no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro entre 1986 e 1994, e revistos em relaçåo aos aspectos clínicos, morfológicos e imunohistoquímicos. Clinamente, a doença foi caracterizada por ocorrer em adultos jovens, que apresentaram grande massa mediastínica e sintomaloogia ligada a fenômenos compressivos. Nenhum paciente apresentava evidência de doença extratóracica quando do diagnóstico. Ao exame microscópico, todos exibiam grandes células, com uma mistura de células centro-foliculares e imunoblastos, e graus variados de esclerose. três dos cinco casos provaram ser de origem B. Quatro dos cinco pacientes foram tratados com polioquimioterapia, sendo MACOP-B nos dois primeiros e ProMACE-CytaBOM nos dois últimos; nestes o tratamento foi complementado com radioterapia. Todos tiveram excelente resposta terapêutica, encontrando-se em remissåo completa, já que dura de 1 a 8 anos