Hanseníase tuberculóide em paciente com Aids / Tuberculoid leprosy in aids patient

Relata-se o caso de uma criança de oito anos, portadora de Aids, que desenvolveu hanseníase tuberculóide antes do início da terapia anti-retroviral. Apresentava lesões ulceradas nos membros, Mitsuda de 8,5mm, hipoestesia em perna esquerda, e o diagnóstico de hanseníase foi definido pela imuno-histoquímica antiproteína S-100, que mostrou fragmentos de ramos nervosos no interior dos granulomas. A incidência da hanseníase não aumentou com o advento da Aids, e não há modificações na apresentação clínica ou na resposta terapêutica nos casos de hanseníase associados à Aids. Também não se observou neste caso o desenvolvimento da reação tipo 1 como resultado da reconstituição imunológica devido ao tratamento anti-retroviral.

The authors present a 8 year-old child with AIDS who developed tuberculoid leprosy prior the beginning of the anti-retroviral treatment. The pacient presented ulcered lesions in arms and legs, the Mitsuda reaction was 8,5 mm, there was hypostesia of the left leg and the leprosy diagnosis was reached mainly supported by the anti-S100 protein immunohistochemistry staining that showed fragments of nerve branches inside granulomas. The incidence of leprosy has not increased because of AIDS. There havenÆt been changes in the clinical presentation and in the response to therapy in cases of leprosy associated with AIDS. We havenÆt also observed development of type 1 reaction in this patient resulting from restoring of the immune response after the anti-retroviral treatment.

Environmental mycobacteria may induce recognition of auto-antigens: circumstantial evidence using maternal and cord blood

Background: It was assumed that the recognition of auto-antigens induced by environmental and infective micro-organisms may be involved in the clinical presentation of leprosy and a number of auto-imune diseases. Methodes: Serum antibodies to epidermal antigens in the blood of 21 healthy mothers and in the cordblood of their new-bor were compared using immunoblotting before and after absortion of the sera with mycobacteria (M. marinum, M. tuberculosis, M. kansaii). Results: Sera of the mothers caontained a higher antibody titre than that of their rspective babies. The pattern of bands for IgG was the same, for IgM the sera of 14 mothers showed more bandsthan that of their off-spring. Absorption with the mycobacteria, especially M. tuberculosis resulted in the partial or total disappearance of some bands. Conclusion: The results of this study provide some supportive evidence for the above-mentioned assumption. The observation that M. tuberculosis was the most effective in the absorption experiment may be because of the BCG vaccination all the mothers had received in infancy

Correlação clinicopatológica em 40 casos novos de lobomicose / Clinic-pathological correlation in 40 cases of lobomycosis

A lobomicose é micose cutâneo-subcutânea causada pela Lacazia Loboi, fungo não cultivável invitro e de terapêutica insatisfatória, que merece observações clínicas e histopatológicas. O objetivo era correlacionar aspectos clínicos e histopatológicos em 40 casos de lobomicose. Lesões de 40 acreanos com lobomicose foram fotografadas e estudadas histologicamente. Clinicamente, a maioridos pacientes (34/40) apresentava lesões monomórficas queloidiformes, predominantemente nos pavilhões auriculares (18/40). Pontilhados enegrecidos das lesões correlacionavam-se à eliminação transepidérmicas de fungos. Nervos eram íntegros no interior dos granulomas dérmicos. Classificaram-se células histiocitárias de cinco tipos: a. histiócitos isolados contendo fungos; b. histiócitos agrupados em sincício; c. células gigante de corpo estranho; d. células gigantes de langerhans; e. células epitelióides rendilhadas. No interior das células gigantes de corpo estranho e nas formações sinciais, os fungos eram numerosos; ao contrário, nas células gigantes de Langerhans e nas células epitelióides rendilhadas, eram escassos. Conclusões, na lobomicose o fungo multiplica-se muito lentamente, paralelo a deficiência imunológica do hospedeiro humano, traduzida por grandes acúmulhos de fungos, imaturidade das células gigantes, pequeno número de linfócitos, raros granulomas tuberculóides típicos e ineficiência na eliminação fos fungos mortos

Reaçao hansenica tipo 1 ulcerada / Ulcerated type 1 leprosy reaction

Os autores estudaram15 casos de hanseniase tuberculoide reacional (13) e dimorfa reacional (2) que ulceraram (12 mulheres e 3 homens, entre 30 e 76 anos). Chamam a atençao para a escassez de trabalhos na literatura sobre esse tema e descreveram os aspectos clinicos desses casos, os resultados da baciloscopia, histopatologia e do teste de Mitsuda, Eles enfatizaram a predominancia de pacientes com imunidade mais alta, ou seja, aqueles que exibiam baciloscopia negativa e a reaçao de Mitsuda igual a 6 mm ou mais. As ulceraçoes apareceram, na maioria das vezes, durante o 2º ou 3º surto reacional. A opiniao dos autores e de que as reaçoes hansenicas tipo 1 sao manifestaçoes de hipersensibilidade que ocoreram devido a multiplicaçao, bacilar, seguida de sua destruiçao pelas defesa organicas ou pela terapeutica e a consequente liberaçao de epitopos, que desencadeariam o fenomeno reacional. Eles surgeriram para explicar o aparecimento de ulceraçoes em seus pacientes duas possibilidades. A primeira seria uma estimulaçao continua dos macrofagos, podendo levar ao dano tecidual atraves da produçao de intermediarios reativos do oxigenio e hidrolases, que e devida ao aumento na produçao de TNFalfa....

Avaliaçäo dos níveis de lipídios, lipoproteínas, apoproteínas e o papel da lipoproteína(a) na desenvolvimento de aterosclerose e alterações fibrinolíticas nos pacientes portadores de hanseníase virchoviana / Avaliation of lipidis levels, lipoproteins, apoproteins and lixoproteins paper at atherosclerosis development and altering fibrinolitics

Muitos portadores de hanseníase virchoviana, após longo tempo de evoluçäo, apresentam alterações dérmicas muito semelhantes aos xantonas e seus exames histológicos mostram numerosos macrófagos carregados de material lipídico. Esses fatos, associados a alteraçöes humorais dos lipídios descritas na literatura, sugerindo alteraçöes no metabolismo dos mesmos, levou-nos a estudos, visando a estabelecer valores médios em pacientes, utilizando-se de novas determinaçöes lipoprotêicas e de apoproteínas muito mais precisas. A lipoproteína(a) apresentou valor médio acima de 20 mg/dl em 64,6(por cento) dos pacientes, contra 33,3(por cento) no grupo controle. O encontro de lipoproteína(a) aumentada em pacientes portadores de hanseníase virchoviana é importante, porque existe uma comprovada relaçäo entre esta lipoproteína e alteraçöes vasculares tipo ateroscleróticas e distúrbios na fibrinólise

Dermatite por molusco contagiosos / Dermatitis at contagiosum molluscum

Molluscum contagiosum, caused by pox virus, is usually found in apparently normal skin. Sometimes, we can see dermatitis related to molluscum lesions. 321 cases of molluscum contagiosum have been studied. 45 patients had molluscum dermatitis (14 per cent), in its different clinical manifestations. The authors discuss the existence of a dermatitis related to molluscum contagiosum, and that there are diagnosed cases of pityriasis alba and atopic dermatitis, which are in fact, molluscum dermatitis, with molluscum papules clinically inapparent. The authors suggest the possibility of molluscum dermatitis be caused by delayed hipersensibility.

Granulomatose de Wegener e hanseníase: apenas uma associaçäo fortuita? / Wegener's granulomatosis and leprosy: an association?

Os autores descrevem a história de um paciente portador de hanseníase virchoviana com mais de 28 anos de duração. Ele havia feito tratamento com sulfona e recebeu alta com a baciloscopia negativa. Continuou o tratamento, mas de maneira irregular, e foi reinternado 10 anos depois com lesões cutâneas ativas, e a presença de bacilos (++) em parte típicos, nos esfregaços cutâneos. Com a suspeita de sulfono-resistência fez tratamento com clofazimina (CFZ) durante 12 meses, com regressão parcial das lesões cutâneas. Apesar de reiniciar a sulfona após esse período as lesões continuaram com aspecto regressivo, a baciloscopia apenas com bacilos granulosos, e passou a apresentar episódios eventuais de reação tipo eritema nodoso hansênico. Quatro anos antes do óbito começou a manifestar sinais de insuficiência renal cr"nica, que foi relacionada clinicamente à amiloidose sistêmica secund ria à hanseníase. A autópsia demonstrou (1) intensa impregnação de CFZ nas mucosas da vias reas superiores, g strica e intestinal, e nos linfonodos, (2) infiltrados virchovianos regressivos em múltiplas localizações com bacilos granulosos e em alguns órgãos como linfonodos, fígado e baço granulomas dimorfos com baciloscopia também positiva. 3) depósito de substância amiloide em v rios órgãos mas principalmente ao nível dos rins: 4) uma lesão nodular necrotizante próxima ao br"nquio principal do pulmão direito, evidenciando reação granulomatosa em paliçada e vasculites granulomatosas, interpretadas como manifestação pulmonar localizada de granulomatose de Wegener (GW). Tudo levou a crer que o paciente fosse portador de uma hanseníase dimorfa avançada com eritema nodoso, à qual se associou, fortuitamente ou não, a GW, seja na fase inicial ou como forma limitada, assintom tica. Segundo a bibliografia consultada, a associação de duas doenças por imunocomplexos de como são a GW e a hanseníase com eritema nodoso ainda não foi previamente documentada. Admite-se que GW possa relacionar-se alguma bactéria, ainda indeterminada, que expõe proteases neutrofílicas, gerando anticorpos neutrofílicas, anticitoplasm ticos (ANCAs). Segundo os autores a hanseníase talvez pudesse neste caso, constituir a doença bacteriana subjacente. Eles comentam também que o achado destes anticorpos na hanseníase pode sugerir a procura de manifestações da GW entre outros casos desta moléstia, que pode sugerir uma real associação entre estas duas intrigantes entidades clínicas.

Caso de hanseníase virchoviana subpolar tratado com a PQT/OMS / Case of sub-polar virchovian leprosy treated with MDT/WHO

Os autores apresentam um caso de hanseníase virchoviana subpolar tratado com a PQT/OMS. Após a alta com 2 anos de terapêutica, apresentou reaçao tipo Eritema nodoso hansênico, intensa, com dores articulares, edema nas extremidades e lesoes ósseas múltiplas. Analisam a literatura e comentam a incidência pouco freqüente de lesoes ósseas específicas, as características radiológicas e histopatológicas das mesmas, e a raridade dos casos com lesoes disseminadas. No caso estudado encontraram infiltrado dimorfo na biópsia óssea acompanhado de focos supurativos característicos de uma reaçao tipo II, que vieram contribuir para a classificaçao do paciente como virchoviano subpolar e justificar o aparecimento das lesoes. Discutem a gênese da destruiçao óssea durante o processo reacional e lamentam a falta de mais estudos bem controlados sobre as lesoes ósseas na hanseníase que poderiam contribuir para uma melhor compreensao da fisiopatologia da moléstia.

Fenômeno de Lúcio (eritema necrosante) / Lucio's phenomenon (necrotizing erythema)

Uma mulher de 35 anos com hanseníase virchoviana, apresentou lesoes características do Fenômeno de Lúcio, que evoluíram com necrose e grandes ulceraçoes em sua face e membro. Houve infecçao secundária com septicemia e choque e a paciente faleceu no décimo dia da internaçao. Foram observados focos de necrose e exsudaçao neutrofílica em granulomas virchovianos em linfonodos e fígado, várias tromboses venosas e broncopneumonia. Os dados desta necrose e os da literatura sugerem que o Fenômeno de Lúcio é um infarto hemorrágico de áreas cutâneas causado pela oclusao de veias de plexos da derme profunda e do tecido subcutâneo, envolvidos previamente pela infiltraçao virchoviana e bacilos. Os focos exsudativos observados em granulomas virchovianos em linfonodos e fígado, sugerem uma reaçao tipo 2 com uma evoluçao subclínica e as alteraçoes exsudativas a nível destas veias podem precipitar sua oclusao total. Um paciente com Fenômeno de Lúcío se comporta como um grande queimado, pois perde água, sais e proteínas pelas ulceraçoes que apresenta e está sujeito a infecçao bacteriana das mesmas. Várias áreas de necrose na derme e subcutâneo podem liberar fatores de coagulaçao que causam as tromboses encontradas em vários territórios venosos. Nao há relaçao entre os focos de necrose na mucosa gastrointestinal e a hanseníase, e elas sao certamente causadas pelo choque.

Alguns comentários acerca de um caso relatado por Wade e Rodrigues nos anos 30 / Some comments about a case reported by Wade and Rodrigues in the 30's

Wade e Rodrigues relataram um caso de hanseníase que foi seguido durante um período de 8 anos (1932-1940). Inicialmente o paciente foi considerado ser portador de uma forma tuberculoide minor, que evoluiu rapidamente e se transformou em uma forma tuberculoide major. Após um período de quase 2 anos sem manifestaçao da doença, ele apresentou novos e mais graves episódios reacionais que mais tarde se tomaram bolhosos. O caso foi considerado "Borderline" pela evoluçao característica das lesoes e resultado da baciloscopia. O autor considerou este caso como um caso reacional desde o início e comentou também seus aspectos evolutivos, clínicos e bacteriológicos. Ele chamou a atençao para regressao das lesoes e o desaparecimento dos bacilos sem influência da terapêutica e mais tarde ocorrência de novos surtos e reaparecimento de bacilos, mesmo após um longo período de tempo. Este relato permitiu elaborar uma hipótese na qual os bacílos em casos "Borderline" reacionais desaparecem na sua maior parte devido à açao do sistema imune do hospedeiro diferente dos casos tuberculoides reacionais nos quais há uma destruiçao total dos bacilos, e por isso os novos surtos sao causados por multiplicaçao de bacilos persistentes. A confirmaçao desta hipótese poderia ter implicaçoes terapêuticas. A PQT/OMS seria incapaz de evitar novos episódios reacionais quando a multiplicaçao bacteriana ocorrer fora do período da atividade da droga. Se isso for assim a reaçao reversa que ocorre após o tratamento poderia realmente ser uma recidiva e a melhor opçao para o tratamento seria dar as drogas todos os dias, ou em intervalos curtos até o aparecimento de um episódio agudo. O autor também enfatiza quanto ensinamento pode ser adquirido com o estudo dos casos bem documentados relatados pelos antigos pesquisadores.

Hanseníase dimorfa com padröes diversos de reaçäo granulomatosa em pele e vísceras / Borderline leprosy with several patterns of granulomatous reactions in skin and visceras

Um paciente com história de no mínimo 12 anos de evoluçao, considerado como portador de Hanseníase virchoviana e com todas as seqüelas características (madarose, queda de pirâmide nasal, fibrose e atrofia dos testículos) além de episódios de Eritema nodoso hansênico, apresenta padroes diversos de reaçao granulomatosa em pele, nervos e vísceras. Observa-se granulomas virchovianos ativos, granulomas virchovianos regressivos, granulomas dimorfos difusos, e granulomas com padrao tuberculóide na presença de rica baciloscopia incluindo bacilos típicos. O aspecto mais interessante é o encontro de granulomas tuberculóides múltiplos em linfonodos, medula óssea, fígado e baço. A rica baciloscopia e a presença de bacilos típicos, apesar do predomínio de reaçao granulomatosa de padrao tuberculóide fala a a favor de uma piora da doença. Discute-se a interpretaçao imunológica deste tipo de reaçao e sua relaçao com a má evoluçao do paciente.

Síndrome da sulfona e reaçäo reversa / Sulfone syndrome and reverse reaction

Um homem de 68 anos de idade, cor preta, interna-se por hanseníase multibacilar, nao tratada, apresentando infiltraçao cutânea difusa e nódulos raros de Eritema nodoso hansênico. Na época, (1982) foi tratado com sulfona e talidomida. Um mês e meio após o início do tratamento surge erupçao cutânea eritematosa difusa, acompanhada de febre alta, adenomegalia generalizada e hepatoesplenomegalia. O hemograma demonstrou leucocitose intensa com linfocitose e atipias de linfócitos. Evoluiu com icterícia, desidrataçao, confusao mental, falecendo no 4( dia após instalaçao da erupçao referida. Na necrópsia o substrato do exantema generalizado é um infiltrado linfocitário pleiomórfico em pele, mucosas e vísceras. Este quadro foi interpretado como a "Síndrome da Sulfona", manifestaçao de hipersensibilidade à esta droga e que em muitos aspectos mimetiza ou induz o aparecimento de uma monucleose infecciosa. Há algumas publicaçoes sobre esta síndrome, algumas relatando casos fatais, más nao há descriçao de achados necroscópicos. Ao lado do infiltrado linfocitário atípico observou-se também reaçao granulomatosa tuberculóide generalizada englobando infiltrado de padrao virchoviano com baciloscopia rica. Os autores acreditam que este quadro representaria uma reaçao reversa induzida pela "Síndrome da Sulfona".

Recidiva ou reaçäo adversa? / Recurrence or reserve reaction?

É descrito o caso de uma mulher de 88 anos, portadora de hanseníase BT que foi internada no Instituto "Lauro de Souza Lima", apresentando grandes placas eritematosas em todo o corpo que apareceram abruptamente. Ela, em 1935, já havia sido internada neste Instituto apresentando um quadro semelhante, menos intenso e que desapereceu espontâneamente em 2 anos. Na primeira vez puderam ser demonstrados bacilos somente em uma punçao de linfonodo, mas no segundo surto foram visto bacilos em todas as lesoes. Em ambas as ocasioes o exame histopatológico das lesoes revelou a presença de granulomas tuberculoides. Geralmente este tipo de fenômeno reacional tem uma duraçao de vários meses e o intervalo entre um e outro pode oscilar entre dois a tres meses até uns poucos anos (cinco anos em um caso descrito por Wade). Em nosso caso o intervalo entre os dois surtos reacionais foi extremamente longo, 40 anos. Achamos difícil admitir que o tipo de fenômeno reacional descrito seja devido a uma reinfecçao, devido ao tipo de lesoes observadas e o aparecimento de algumas delas junto ao local das lesoes regredidas do primeiro surto. Consideramos mais provável que o aparecimento do segundo surto neste caso, está relacionado com a multiplicaçao de bacilos persistentes que foram destruidos pelo sistema imune, liberando antígeno que desencadearam uma reaçao de hipersensibilidade retardada cuja expressao clínica foram as lesoes cutâneas reacionais. Isso poderia explicar qualquer outro surto agudo rotulado como reaçao reversa que ocorra antes, durante ou após a interrupçao da terapêutica. Desta maneira nao haveria necessidaade em diferenciar reaçao reversa de recidiva após o têrmino do tratamento e seria entao importante reavaliar o real efeito da quimioterapia nesses casos reacionais.

Miocardiopatia, insuficiência cardíaca e hanseníase tuberculóide reacional / Myocardial disease, heart failure and reactional tuberculoid leprosy (clinical conference)

Uma senhora de 60 anos de idade foi internada no Hospital com sinais e sintomas de insuficiência cardíaca congestiva (ICC), hipertensäo arterial e distençäo abdominal. Os familiares relatam que desde cerca de 14 meses a paciente vem apresentando manchas vermelhas pelo corpo, estando em tratamento com sulfona. Há 7 meses houve aumento súbito das lesöes. No 11§ de internaçäo desenvolveu acidente cerebral, que evoluiu com piora progressiva, descerebraçäo, tendo falecido no 4§ dia após o ictus. A autópsia confirmou ICC tendo como causa principal miocardite crônica, fortemente sugestiva de miocardite chagásica. Observou-se aneurisma de ponta do ventrículo esquerdo com trombose e embolizaçäo sistêmica levando à infartos esplênicos e cerebrais. No encéfalo havia intenso edema, hérnia de uncus e infarto hemorrágico do tronco cerebral. O diagnóstico das lesöes cutâneas foi de hanseníase tuberculóide reacional (HTR), observando-se também lesöes tuberculóides focais em linfonodos axilares, mucosa nasofaringea e nervo tibial posterior. Discute-se a patogenia da HTR, sua diferenciaçäo com o sub-grupo dimorfo-tuberculóide (BT da classificaçäo de Ridley e Jopling) e sua provável identidade com a hanseníase tuverculóide secundária referida por Ridley. Também säo analisadas as outras localizaçöes contendo lesöes especificas com ênfase ao comprometimento de tronco nervoso periférico, considerada uma manifestaçäo pouco comum na HTR

Teste de Kveim em doentes de hanseníase / Kveim test in patients with hanseniases

O comportamento do teste de Kveim em pacientes com hanseníase näo é questäo totalmente elucidada. Em relaçäo à hanseníase virchowiana, há concordância quanto a sua negatividade, sendo excepcional que ocorram resultados positivos. Já em relaçäo à hanseníase tuberculóide, vários autores apontam para a freqüente positividade do teste de Kveim, enquanto que outros o consideram habitualmente negativo. No presente trabalho, praticamos o teste de Kveim em 29 pacientes com hanseníase. O resultado foi positivo em sete dos 20 pacientes com hanseníase tuberculóide (35%) e em nenhum dos nove doentes com hanseníase virchowiana