Diagnóstico y tratamiento de la myasthenia gravis: estudio de una población hospitalaria / Diagnosis and treatment of myasthenia gravis: study of an inpatient population

Durante la observacion de 50 pacientes con Myasthenia gravis entre los años 174 y 1987 se encontro un predominio del sexo femenino en la proporcion de 2,5 a 1 y mayor frecuencia de presentacion en las 3ª y 5ª décadas de la vida. Luego de la evaluacion clinica, el diagnóstico fué confirmado mediante: (1) prueba del edrofonio, (2) estímulo nervioso repetitivo, (3) dosaje de anticuerpos antirreceptor colinérgico y (4) transferencia pasiva del suero al raton con ulterior medicion de la amplitud de mepp's. La positividad diagnostica vario entre el 90 y 4l 100%, segun el tipo de prueba empleada. El estudio radiológico del timo fué becho con neumomediastinografía, obteniendose excelente correlación con la descripcion histológica de la glándula, y con tomografia computada, que demostro menor eficiencia diagnóstica. El tratamiento fué implementado en base a anticolinesterásicos, timectomía y corticoterapia inmunosupresora, evidenciandose con esta última mejores resultados. Nueve pacientes desarrollaron peoria transitoria del cuadro muscular al iniciarse el tratamiento esteroideo, 6 de ellos exhibieron posteriormente evolucion desfavorable. Esta observacion aparenta tener valor pronóstico en la evolucion de la MG

Effect of passive transfer of myasthenic serum on mechanical, electrical and neuromuscular transmission properties of mouse skeletal muscle

La medición de la amplitud de los potenciales de placa miniatura (ppm) resultó ser un método útil para el diagnóstico de la miastenia grave, ya que un alto porcentaje de suero de estos pacientes provocó una disminución de la amplitud de los pp,. El aumento de la debilidad premenstrual en las pacientes miasténicas parece no estar asociado con una mayor caída de la amplitud de los ppm, ya que el suero obtenido en el período premenstural y lejos de este, indujeron resultados similares. El suero miasténico no modificó la actividad eléctrica del músculo inervado; el potencial de membrana y los parámetros del potencial de acción no mostraton variaciones. Sin embargo, cuando la transferencia pasiva se realizó en animales previamente desnervados, se redujo el número de potenciales de acción resistentes a la tetrodotoxina. Este efecto podría estar vinculado a la endocitosis de los receptores inducida por los anticuerpos. Las propiedades mecánicas del músculo no mostraron modificaciones en nuestro modelo experimental, aún en el caso en que el suero transferido contenía títulos positivos de anticuerpos anti-músculo estriado

Estudio electrofisiológico de la función neuromuscular en una población intoxicada con plomo / Electrophysiological study of the neuromuscular function in a population with lead poisoning

Un grupo de 12 pacientes con cifras elevadas de plombemia y disminuidas de ALA D fueron estudiados electrofisiológicamente. Se efectuaron las siguientes determinaciones: amplitud de potencial evocado muscular; latencia distal motora; velocidad de conducción motora en los nervios mediano, ciático popliteo externo y radial; velocidad de conducción sensiiva y amplitud del potencial evocado sensitivo de nervio en el mediano; exploración electromiográfica convencional; estudio de la transmisión neuromuscular, mediante estimulación repetitiva del nervio ciático popliteo externo a diversas frecuencias, con registro de la amplitud del potencial en músculo tibial anterior. Los datos obtenidos fueron comparados con controles. Se buscaron correlaciones entre las determinaciones bioquímicas y los diferentes hallazgos electrofisiológicos que a su vez se correlacionaron entre si y también con el tiempo de evolución de la intoxicación. Los hallazgos pusieron de manifiesto la presencia de neuropatía axonal junto a moderada desmielinización. La exploración de la transmisión neuromuscular mostró ocasional decremento o incremento de la amplitud del potencial muscular evocado, hechos que suponen cierta participación de la unión neuromuscular. Se halló correlación solamente entre disminución de ALA D y la disminución de las amplitudes del potencial sensitivo del mediano y el evocado muscular del mismo nervio y con la disminución de la VCM del nervio radial. Una débil relación se observó entre el tiempo de exposición y la disminución de las VCS del nervio mediano y VCM del radial. Las determinaciones bioquímicas y el tiempo de exposición transcurridos no probaron ser parámetros sensibles para determinar el grado de afectación del sistema nervioso periférico. El conjunto de hallazgos sugiere que el desarrollo de la neuropatía puede estar ligado a factores individuales de predisposición al daño nervioso

Cambios funcionales en la corteza parietal del hombre adulto siguientes a amputaciones parciales de los miembros / Functional changes in the parietal cortex of the adult man following partial amputations of limbs

Los fenómenos de modificaciones en la organización de la corteza parietal, siguiendo a alteraciones sufridas por los segmentos periféricos que están representados en ella, fueron descriptos recientemente en primates. El presente trabajo tiene por objeto el estudio de las modificaciones de la corteza parietal humana luego de amputaciones parciales de los miembros o de los dedos. Fueron estudiados 26 pacientes que presentaban amputaciones de diversa extensión y topografía en sus miembros inferiores o superiores o en alguna de sus manos. Dichos pacientes fueron dispuestos en tres grupos, acorde al tipo de amputación, reuniendo a aquellos que presentaban amputaciones de sus: 1) miembros superiores, 2) miembros inferiores, 3) dedos de sus menos. En todos y cada uno de ellos, se procedió a estimular electricamente diferentes sectores de los miembros, registrándose el PESS en diversas áreas de la corteza parietal. Los resultados demostraron modificaciones significativas en los valores delas amplitudes del PESS con respecto a un grupo control. Dichas variantes consistieron en la disminución del potencial evocado correspondiente a los segmentos que habían sufrido amputaciones, en tanto que se observó el aumento de la amplitud de los PESS de áreas corticales adyacentes a la que representaba el segmento faltante. Consideramos que dicho comportamiento es expresión de una propiedad de adaptación plástica, alternativa que discutimos apoyándonos en los resultados obtenidos

Involvement of the peripheral sensory nervous system in human chronic Chagas disease

Veintitrés pacientes con el diagnóstico de enfermedad de Chagas, en estadio crónico, fueron estudiados electrofisiológicamente investigándose la velocidad de conducción sensitiva segmentaria y la amplitud del potencial sensitivo en el nervio mediano. También se exploró, con electrodos de aguja, el número de deflexiones que integraban el potencial sensitivo obtenido en los nervios mediano y safeno externo. Se observó disminución de la velocidad de conducción en el segmento distal del nervio mediano y reducción de la amplitud del potencial sensitivo a lo largo de todo el tronco nervioso en el grupo de pacientes. Por otra parte, el número de deflexiones que componían el potencial sensitivo estuvo significativamente reducido, tanto en el mediano como en el safeno externo, en el grupo enfermo. Como complemento de lo anterior se efectuó el estudio histológico del nervio safeno externo en cuatro pacientes hallándose pérdida axonal, desmielinización segmentaria y degeneración walleriana. Las observaciones hechas señalan que en la fase crónica de la enfermedad de Chagas humana puede producirse el compromiso de las fibras sensitivas que integran el nervio mixto, posiblemente debido a daño combinado del cuerpo de las neuronas del ganglio de la raíz dorsal y de los axones que de ellas emergen