Asociación de fistula rectovaginal congénita con ano normal (Fístulas Tipo H) y atresia rectal en una paciente. Reporte de un caso y breve revisión de la literatura / Congenital recto-vaginal fistula associated with a normal anus (type H fistula) and rectal atresia in a patient. Report of a case and a brief revision of the literature.

Las malformaciones ano-rectales del tipo de fístulas recto-urogenitales congénitas con ano normal y atresia rectal son anomalías poco frecuentes. Se discute el caso de una niña con la asociación de estas dos entidades, acompañada además de una vagina doble, quien fue llevada a la consulta a los siete días de vida por la expulsión de heces a través de los genitales. Las malformaciones fueron corregidas a través de un abordaje sagital posterior, con descenso del recto hasta el ano sin disección perineal. El tabique vaginal fue resecado a través de la vulva. En la actualidad no hay evidencia de recurrencia de la fístula recto-vaginal.

Congenital recto-urogenital type fistulas with a normal anus and rectal atresia, represent both anorectal malformations that are infrequently seen in clinical practice. We describe the case of a girl with an association of these two anomalies, together with a double vagina who, on her seventh day of life, expelled feces through her genitals. The malformations were corrected by means of a posterior sagittal approach, descending from the rectum to the anus without perineal dissection. The vaginal septum was resected thru the vulva. There is no evidence of recurrence of the recto-vaginal fistula.

Duplicación rectal extrofiada asociada a malformación anorrectal y transposición pene-escrotal con hipospadias perineal: Reporte de un caso clínico / Exstrophy of rectal duplication associated with anorectal malformation and penoscrotal transposition with perineal hypospadias: A case report

Se presenta el caso de un paciente masculino quien requirió tratamiento por agenesia anorrectal con fístula rectouretral y transposición pene-escrotal con hipospadias perineal, acompañados de una masa perineal. La tumoración perineal se encontró íntimamente adherida y en continuidad al recto, lo que la hace compatible con una duplicación rectal extrofiada. La reconstrucción quirúrgica de la anomalía se realizó en etapas hasta lograr resultados funcionales y estéticos aceptables.

We present the case of a male patient who required treaatment due to anorectal agenesis with recto urethral fistula and penoscrotal transposition with perineal hypospadias, associated with a perineal tumor. The perineal tumor was found strongly adhered and contiguous to the rectum which makes it compatible with an exstrophy of rectal duplication. Surgical reconstruction of the birth defect was performed in stages until acceptable biological function and esthetic results were obtained.

Adenoma adrenal virilizante: Reporte de un caso / Adrenal virilizing tumor: Case report

Se reporta el caso de una niña de 3 años de edad con historia de virilización precóz, en la cual lo más llamativo fueron la aparición del vello pubiano, la cliteromegalia con fusión labioescrotal y la aceleración de la velocidad de crecimiento con edad esquelética avanzada (7 años), que avanzó 11.1cm en 1 año, correspondiente entonces a 11 años cuando sólo tenía 4 años+8 meses. El sulfato de dehidroepiandrosterona y al testosterona libre en suero con sus metabolitos urinarios (17-cetosteroides)fueron los andrógenos que se encontraron elevados por encimas de los valores del adulto. El precursor del cortisol(17-alfa-hidroxiprogesterona) estuvo dentro de lo normal. El diagnóstico inicial hiperplasia adrenal congénita indujo a la terapia supresiva con cortisona y dexametasona que conllevaron a su vez a la aparición de un Sindrome de Cushing iatrogénico. La falta de supresión de la actividad androgénica fue la nueva orientación diagnóstica de tumor adrenal, que se confirmó con estudios de ecosonografía, tomografía axial computarizadas y resonancia magnética nuclear en la suprarenal izquierda. El tumor fue extraido por cirugía y la biopsia estableció un"adenoma cortical de la glándula adrenal". La evolución post-operatoria indica que aun cuando hay señales de buen pronóstico, puede haber recurencia o el inicio de una pubertad precoz isosexual