Síndrome de Klipper-Trenaunay-Weber con compromiso vesical y uterino tratado por vía endoscópica y endovascular / Klippel-Trenaunay-Weber syndrome with vesical and uterine involvement treated by endoscopic and endovascular routes

El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber (SKTW) es una rara malformación venosa que, en general afecta a los miembros inferiores y, más raramente, a los superiores. Se caracteriza por formaciones angiomatosas cutáneas, várices e hipertrofia del miembro afectado. El compromiso genitourinario es sumamente infrecuente. Se presenta el caso de una paciente de 14 años. Ingresó por hematuria macroscópica de 48 h de evolución y metrorragia con grave compromiso hemodinámico. Se encontraba en estudio por presentar un hemangioma en el miembro inferior izquierdo que se extendía hasta la región pelviana. La uretrocistofibroscopía demostró la presencia de múltiples lesiones angiomatosas diseminadas en forma amplia en la vejiga, algunas de ellas con sangrado activo. La angioresonancia mostró una voluminosa formación hipervascularizada en contacto con la pared vesical a la cual desplazaba y fístulas arteriovenosas a nivel pelviano y en el miembro inferior izquierdo confirmando el diagnóstico etiológico. Se realizó una embolización arterial selectiva de los territorios ilíacos interno y externo e inmediatamente después una endocoagulación láser de los focos angiomatosos sangrantes. La hematuria remitió completamente en las 24 h posteriores al procedimiento. La metrorragia asociada al SKTW fue controlada mediante la utilización de análogos LHRH y progestágenos.

Klippel-Trenaunay-Weber syndrome (KTWS) is a rare venous malformation that generally affects the lower limbs and, more infrequently, the upper limbs. It is characterized by cutaneous angiomatous formations, varicose veins and hypertrophy of the affected limb. The involvement of the genitourinary tract is extremely infrequent. We expose the case of a 14 years old female patient who was admitted for macroscopic hematuria of 48 hours of evolution and metrorrhagia with severe hemodynamic decompensation. The patient was under study for presenting a hemangioma in the lower left limb that extended to the pelvic region. Urethrocystofibroscopy showed the presence of multiple wide-spread angiomatous lesions in the bladder, some of them with active bleeding. The angio-resonance showed a voluminous hypervascular formation in contact with the bladder wall showing several arteriovenous fistulas at the pelvic level and in the left lower limb confirming the etiological diagnosis. A selective arterial embolization of the internal and external iliac territories was performed and then, a laser endocoagulation of the bleeding angiomatous foci was carried out. The hematuria completely stopped within 24 hours later of the procedure. The metrorrhagia associated with KTWS was controlled by the use of LHRH analogs and progestogens.

An HPLC-UV and HPLC-ESI-MS based method for identification of anti-inflammatory triterpenoids from the extracts of Ugni molinae / Método CLAE-UV y CLAE-IES-MS para la identificación de triterpenoides anti-inflamatorios de los extractos de Ugni molinae

The aim of this study was to establish an analytical method to detect the presence of the responsible triterpenoids of the anti-inflammatory activity of the leaves of Ugni molinae (murtilla). Successive leaves extracts of EtOAc (EAE) and ethanol (TEE) were prepared, obtaining for the first time from TEE a triterpenoid-rich sub-fraction (TF). The topical anti-inflammatory activity of TF was assessed (43.3 percent at 1 mg/ear) by means of the TPA-induced mouse ear oedema model, which was compared to EAE (83.1 +/- 3.2 percent) and TEE (78.3 +/- 11.8 percent) activities, both previously evaluated by us. These extracts were characterized in their triterpenoids by HPLC-UV and HPLC-ESI-MS. We demonstrated that TF has triterpenoids responsible in part of the anti-inflammatory activity, among them, madecassic and maslinic acids. These two compounds have been reported for the first time for this species. ED50 for madecassic and alphitolic acids are also here reported.

El objetivo de este trabajo fue establecer un método analítico para determinar la presencia de los triterpenoides responsables de la actividad anti-inflamatoria de las hojas de Ugni molinae (murtilla). Fueron preparados los extractos seriados de EtOAc (EAE) y etanólico (TEE) desde sus hojas, obteniendo desde el TEE por primera vez una sub-fracción rica en triterpenoides (TF). Se demostró la actividad anti-inflamatoria tópica del TF por el modelo de edema de oreja de ratón inducida por TPA (43,3 por ciento a 1 mg/oreja), la cual fue comparada con las de los EAE (83,1 +/- 3,2 por ciento) y TEE (78,3 +/- 11,8 por ciento) determinadas en nuestros estudios previos. Dichos extractos fueron caracterizados en sus triterpenoides por CLAE-UV y CLAE-IES-MS. Demostramos que el TF contiene triterpenoides responsables en parte de la actividad anti-inflamatoria, entre ellos, los ácidos madecásico y maslínico, reportados por primera vez para esta especie. Se informan además las DE50 para los ácidos madecásico y alfitólico.