Congenital multiple clustered dermatofibroma and multiple eruptive dermatofibromas - unusual presentations of a common entity / Dermatofibroma multiplo agrupado congenito e dermatofibromas multiplos eruptivos - apresentacoes singulares de uma entidade comum

Dermatofibroma is one of the most common entities seen in dermatology clinical practice. Several clinical subtypes have nevertheless been described, all of them of uncommon occurrence. The authors present two rare clinical variants of dermatofibromas: congenital multiple clustered dermatofibroma (the presented case is the 4th congenital case to be reported so far) and multiple eruptive dermatofibromas developing in the setting of a Sjögren's syndrome. Since the uncommon subtypes may not be clinically evident, dermatologists should familiarize themselves with their main features and we advise a high level of clinical suspicion in order to reach the correct diagnosis.

O dermatofibroma é uma das entidades mais frequentemente observadas na prática clínica dermatológica. No entanto, além do dermatofibroma comum, vários subtipos clínicos de ocorrência incomum têm sido descritos na literatura. Os autores descrevem duas variantes clínicas raras de dermatofibromas: dermatofibroma múltiplo agrupado congênito (o caso apresentado é o quarto caso congênito reportado até hoje) e dermatofibromas eruptivos múltiplos no contexto de uma Síndrome de Sjögren. Estes diagnósticos menos comuns podem não ser clinicamente evidentes portanto os dermatologistas devem estar familiarizados com estas apresentações, sendo de suma importância um elevado índice de suspeita clínica.

Cutaneous lesions and finger clubbing uncovering hypocomplementemic urticarial vasculitis and hepatitis C with mixed cryoglobulinemia / Lesoes cutaneas e baqueteamento digital reveladores de vasculite urticariforme hipocomplementemica e hepatite C com crioglobulinemia mista

Urticarial vasculitis is a rare clinicopathologic entity characterized by urticarial lesions that persist for more than 24 hours and histologic features of leukocytoclastic vasculitis. Patients can be divided into normocomplementemic or hypocomplementemic. The authors report the case of a healthy 49-year-old woman with a 1-year history of highly pruritic generalized cutaneous lesions and finger clubbing. Laboratory tests together with histopathologic examination allowed the diagnosis of hypocomplementemic urticarial vasculitis, chronic hepatitis C and type II mixed cryoglobulinemia. The patient started symptomatic treatment and was referred to a gastroenterologist for management of the hepatitis C, with progressive improvement of the skin condition. The development of hypocomplementemic urticarial vasculitis in the context of chronic hepatitis C is exceedingly rare and possible pathogenic mechanisms are discussed.

A vasculite urticariforme é uma entidade clinico-patológica rara caracterizada por lesões urticariformes com duração superior a 24 horas e uma vasculite leucocitoclásica na histologia. É dividida em normo e hipocomplementêmica. Os autores relatam o caso de uma mulher saudável de 49 anos, com lesões cutâneas intensamente pruriginosas e baqueteamento digital com 1 ano de evolução. O estudo efectuado permitiu efectuar os diagnósticos de vasculite urticariforme hipocomplementêmica, hepatite C crônica e crioglobulinêmia mista tipo II. A doente iniciou tratamento sintomático e foi referenciada para a Gastroenterologia para orientação da hepatite, com melhoria progressiva das lesões cutâneas. O desenvolvimento de vasculite urticariforme hipocomplementêmica no contexto de hepatite C crónica é raro e os possíveis mecanismos patogênicos são discutidos.

Do you know this syndrome? / Você conhece esta síndrome?

Lipomas are among the most common tumors seen in the soft body parts and usually are solitary lesions. The authors report a case of a male patient that presented for evaluation of multiple subcutaneous nodules that caused important functional and cosmetic impairment. The diagnosis of familial multiple lipomatosis was made. Physicians should be able to recognize and characterize this rare disease.

Os lipomas estão entre os tumores mais frequentemente observados nas partes moles do corpo, sendo geralmente lesões solitárias. Os autores relatam o caso de um paciente do sexo masculino que se apresentou para a avaliação de múltiplos nódulos subcutâneos que causavam um importante prejuízo funcional e estético. O diagnóstico final foi de lipomatose múltipla familiar. Os médicos devem ser capazes de reconhecer e caracterizar esta doença rara.