El impacto silencioso de la rinitis sobre la vía aérea inferior / The silent correlate of rhinitis on lower airway

Resumen El aparato respiratorio, desde la nariz al pulmón, se comporta como una unidad anatómica y fisiopatológica bajo un modelo holístico. Se han observado alteraciones pulmonares sin traducción clínica en pacientes con rinitis sin asma, que se manifiestan como hiperreac tividad bronquial, reducción de la función pulmonar e inflamación bronquial. Estas serían consecuencia de un fenómeno inflamatorio sistémico con impacto simultá neo en nariz y pulmón, que por razones desconocidas no tiene una expresión clínica completa, pero que podrían significar un mayor riesgo de desarrollo de asma. En esta revisión abordamos la frecuencia y caracte rísticas de las anormalidades pulmonares existentes en niños y adolescentes con rinitis crónica derivadas de nuestras investigaciones previas y, más recientemente, del proyecto "Enfermedad Alérgica Respiratoria: El Con cepto de Unidad de la Vía Aérea", línea de investigación acreditada por la Universidad Católica de Córdoba y un análisis comparativo con las evidencias aportadas por otros autores en la literatura médica.

Abstract The respiratory tract, from the nose to the lung, behaves as an anatomical and pathophysiological unit under a holistic model. Lower airway abnormalities, such as bronchial hyperresponsiveness, reduced lung function and inflammation of the bronchial mucosa without clinical expression, have been observed in pa tients with rhinitis without asthma. These would be the consequence of a common systemic inflammatory phenomenon with simultaneous impact on the nose and lung. For unknown reasons, these patients do not exhibit a full clinical expression, which could mean an increased risk of developing asthma. In this review we address the frequency and charac teristics of existing pulmonary abnormalities in children and adolescents with chronic rhinitis that derive from our previous research and, more recently, within the project "Allergic Respiratory Disease: The United Airway Con cept" supported by the Universidad Católica de Córdoba, and a comparative analysis with the evidence provided by other authors in the medical literature.

Trasplante de médula ósea haploidéntico en un paciente pediátrico con síndrome de Wiskott-Aldrich. A propósito de un caso / Haploidentical bone marrow transplantation in a pediatric patient with Wiskott-Aldrich syndrome. A case report

El síndrome de Wiskott-Aldrich es un error innato de la inmunidad de herencia ligada al cromosoma X, producido por variantes en el gen que codifica la proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich (WASp). Reportamos el caso clínico de un paciente de 18 meses con diagnóstico de Wiskott-Aldrich que no presentaba donante antígeno leucocitario humano (HLA) idéntico y recibió un trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) con donante familiar haploidéntico. La profilaxis para enfermedad de injerto contra huésped incluyó ciclofosfamida (PT-Cy). El quimerismo del día +30 fue 100 % del donante y la evaluación postrasplante de la expresión de la proteína WAS fue normal. Actualmente, a 32 meses del trasplante, presenta reconstitución hematológica e inmunológica y quimerismo completo sin evidencia de enfermedad injerto contra huésped. El TCPH haploidéntico con PT-Cy se mostró factible y seguro en este caso de síndrome de WiskottAldrich en el que no se disponía de un donante HLA idéntico.

Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is an X-linked genetic disorder caused by mutations in the gene that encodes the Wiskott-Aldrich syndrome protein (WASp). Here, we report the clinical case of an 18-month-old boy diagnosed with Wiskott-Aldrich syndrome, who did not have an HLA-matched related or unrelated donor and was treated successfully with a hematopoietic stem cell transplant (HSCT) from a haploidentical family donor. Graft-versus-host disease (GvHD) prophylaxis included post-transplant cyclophosphamide (PT-Cy). At day +30, the peripheral blood-nucleated cell chimerism was 100% and the WAS protein had a normal expression. Currently, at month 32 post-transplant, the patient has hematological and immune reconstitution and complete donor chimerism without evidence of GvHD. HSCT with PT-Cy was a feasible and safe option for this patient with WAS, in which an HLA matched donor was not available.

Histoplasmosis diseminada en una paciente pediátrica inmunocompetente / Disseminated histoplasmosis in an immunocompetent pediatric patient

La histoplasmosis es una micosis endémica producida por el hongo Histoplasma capsulatum. La forma diseminada en pediatría conlleva alta morbimortalidad. Reportamos el caso de una niña inmunocompetente con diagnóstico de histoplasmosis diseminada. Paciente de 3 años de edad con cuadro clínico de síndrome febril prolongado acompañado de hepatoesplenomegalia confirmada por ecografía. Laboratorio con anemia normocítica, normocrómica y leucopenia. Se arribó al diagnóstico por biopsia de ganglio periportal y periesplénico. El cultivo fue positivo para Histoplasma capsulatum y en estudios histopatológicos se observó linfadenitis granulomatosa con elementos levaduriformes intracelulares. Realizó tratamiento con anfotericina B 1 mg/kg/día durante 6 semanas con favorable resolución clínica. Se debe considerar histoplasmosis diseminada en aquellos pacientes provenientes de zonas endémicas que presentan la tríada de fiebre, hepatoesplenomegalia y citopenias, para poder brindar un tratamiento oportuno, mejorar el pronóstico y disminuir la mortalidad de la enfermedad.

Histoplasmosis is an endemic fungal infection caused by the fungus Histoplasma capsulatum. The disseminated form is associated with a high morbidity and mortality in pediatrics. Here we report the case of an immunocompetent female patient diagnosed with disseminated histoplasmosis. She was 3 years old and presented with protracted febrile syndrome and hepatosplenomegaly confirmed by ultrasound. Lab tests showed normocytic anemia and leukopenia. Diagnosis was made by periportal and perisplenic lymph node biopsy. The culture was positive for Histoplasma capsulatum and histopathological studies showed granulomatous lymphadenitis with intracellular yeast-like elements. Amphotericin B was administered at 1 mg/kg/day for 6 weeks, with a favorable clinical course. Disseminated histoplasmosis should be considered in patients from endemic areas who present the triad of fever, hepatosplenomegaly, and cytopenias so as to provide a timely treatment, improve prognosis, and reduce the mortality from this disease.