Impacto del lactario domiciliario en madres trabajadoras: Hospital Central de San Cristóbal. 2015 / Impact of the home lactary in working mothers: Central Hospital of San Cristóbal. 2015

Introducción: La lactancia materna exclusiva es ideal para el recién nacido por su aporte nutricional, inmunológico y emocional, todos ellos fundamentales para su adecuado crecimiento y desarrollo. Se ha observado que, el trabajo es el factor más influyente que condiciona el abandono. Se hace necesario evaluar el impacto del lactario domiciliario para reducir el abandono de la lactancia materna exclusiva en madres trabajadoras. Métodos: Estudio aplicativo de tipo experimental, prospectivo, transversal analítico realizado en el Servicio de Maternidad del Hospital Central de San Cristóbal. Se seleccionaron aquellas madres trabajadoras de la localidad dispuestas a lactar, aplicándose un programa de creación y funcionamiento del lactario domiciliario. Posteriormente se verificó la continuidad del programa en su domicilio durante dos meses y se compararon los resultados con las madres trabajadoras que no recibieron este entrenamiento. Resultados: Las madres trabajadoras que crearon el lactario domiciliario presentaron un porcentaje de abandono menor (28)% que aquellas que no lo tenían (60%) (p<0,001). Entre las madres que abandonaron la lactancia materna, el trabajo fue la principal causal en el grupo sin lactario (57%) y la hipogalactia en el grupo con lactario (22%). El trabajo como causal de abandono se redujo considerablemente al instaurarse el lactario domiciliario (p <0,001) Discusión: La creación de lactarios domiciliarios disminuye significativamente el abandono de la lactancia materna en madres trabajadoras. El fomento de este tipo de estrategias es una alternativa para fortalecer la lactancia materna exclusiva por mayor tiempo.

Introduction: Exclusive breastfeeding is ideal for the newborn baby because of its nutritional, immunological and emotional contribution, key elements for adequate growth and development. It is recognized that return to work is the most influential factor for the abandonment of breastfeeding. It is necessary to assess the impact of the home lactary in the reduction of the abandonment of exclusive breastfeeding. Methods: An applicative study of experimental, prospective, cross case and analytical type was conducted in the Maternity Service of the San Cristobal Central Hospital. Working mothers willing to breast-feed were selected and a program for the creation and development of a home lactary was implemented; continuity of the home program was verified during the two subsequent months. Results were compared with mothers who did not receive this training. Results: Working mothers who created the home lactary presented a lower percentage of breast feeding abandonment (28) % in comparison with those who did not (60%). (p<0, 001). Among mothers who gave up breastfeeding, returning to work was the main cause in the group with no lactary (57%) and milk insufficiency was the main cause in the group with a lactary (22%). Returning to work as cause for abandonment dropped significantly with the creation of a lactary (p< 0.001) Discussion: The creation of a home lactary decreases significantly the rate of abandonment of breastfeeding in working mothers. The promotion of this type of strategies is an alternative to strengthen the prolongation of exclusive breastfeeding.

Quilotórax. Actualización en pediatría: Presentación de casos / Chylothorax Update in pediatrics: Presentation of cases

El quilotórax es el acúmulo de quilo en el espacio pleural como resultado de una lesión del conducto torácico. Es una causa relativamente rara de derrame pleural en los niños y ocurre más frecuentemente como una complicación de una cirugía cardiotorácica pero puede deberse a diferentes condiciones en las que haya alteración de los linfáticos. Causa una morbilidad respiratoria importante y puede llevar a desnutrición e inmunodeficiencia por lo que es necesario su diagnóstico y manejo oportuno. El diagnóstico se basa en el análisis bioquímico del líquido pleural que contiene quilomicrones y niveles elevados de triglicéridos y linfocitos. En esta revisión se presentará la anatomía y la fisiología del sistema linfático y diferentes causas que pueden llevar al desarrollo de quilotórax en los niños. Se revisan sus manifestaciones clínicas y los métodos diagnósticos y las opciones terapéuticas.

Chylothorax is the accumulation of chyle in the pleural space as a result of damage of the thoracic duct. It is a relatively rare cause of pleural effusion in children is most commonly seen as a complication of cardiothoracic surgery but also may occur in conditions associated with abnormal lymphatics. It can cause significant respiratory morbidity, as well as lead to malnutrition and immunodeficiency. The diagnostic is base on biochemical analysis of the pleural fluid, which contains chylomicrons, high levels of triglycerides and lymphocytes. This review will first discuss the anatomy and physiology of the lymphatic system and discuss various causes that can lead to development of a chylothorax in children. Then, clinical manifestations, methods of diagnosis and treatment will be reviewed.

Colpoperineocleisis de Labhardt: una alternativa segura y eficaz para el tratamiento del prolapso genital en pacientes sin actividad sexual / Labhardt colpocleisis in the treatment of pelvic organ prolapse

Introducción: El prolapso genital impacta negativamente la calidad de vida y autoimagen de la mujer. Rutinariamente indicamos la colpoperineocleisis de Labhardt a pacientes de edad avanzada y sin actividad sexual. Objetivo: Evaluar los resultados con esta técnica e identificar posibles factores de riesgo que predigan la falla. Métodos: Análisis retrospectivo de pacientes tratadas con la técnica entre los años 2008-2010. Se realizó análisis univariado y multivariado para identificar factores de riesgo asociados a la falla y se construyeron curvas libre de falla anatómica a fin de evaluar la durabilidad. Resultados: 68 pacientes cumplieron los criterios de inclusión. La edad promedio fue 71,9 +/- 5,7 años; 95,6 por ciento fueron clasificadas en etapa III o IV según POP-Q. El tiempo operatorio fue de 54 +/- 20 minutos. Seguimiento promedio de 21 meses; la tasa de recidiva anatómica fue de 14,7 por ciento. La tasa de incontinencia de orina de esfuerzo (IOE) de novo fue de 5,9 por ciento. El análisis univariado identificó como factor predictor de recidiva el flujo vaginal posoperatorio; en análisis multivariado de Cox, esa condición mantuvo significancia estadística (OR 6,3). Se identificó como factor de riesgo el no acatamiento de la técnica quirúrgica (OR 7,2). Conclusión: La colpoperineocleisis de Labhardt es una técnica segura, con baja tasa de complicaciones, una tasa de recurrencia aceptable y baja tasa de IOE de novo. Pilar del éxito es evitar la infección y respetar la técnica quirúrgica. Es necesario estudios comparativos con otras técnicas oclusivas, como también evaluar el rol de la infección como causa de falla de la técnica.

Introduction: Genital prolapse affects up to 50 percent of multiparous women, impacting their quality of life and self-image. At our Institution Labhardt's colpoperineocleisis is usually proposed to older patients, without sexual activity, regardless the type or grade of prolapse. Objective: To evaluate the results with this technique and identify potential risk factors predicting the failure. Methods: Analysis of a retrospective cohort of patients treated with this technique between 2008 and 2010. Univariate and multivariate analysis were carried out to identify risk factors and failure-free curves were built to estimate durability. Results: 68 patients met the inclusion criteria. Average age was 71.9 +/- 5.7 years; 95.6 percent of patients were classified as stage III or IV based on POP-Q system. Operative time was 54 +/- 20 min. At 21 months of follow-up, recurrence rate was 14.7 percent. De novo stress urine incontinence (SUI) was diagnosed in 5.9 percent of patients. In univariate analysis, post operative vaginal discharge was identified as predicting factor for defect recurrence. In Cox analysis, this condition remained significant (OR 6.3), In addition, failure to observe the surgical technique was also identified as risk factor for defect recurrence (OR 7.2). Conclusion: Labhardt 's colpoperineocleisis is a safe technique, with low complication rate, acceptable recurrence rate, and low de novo SUI rate. Mainstay for success is to avoid infection and observe the surgical technique. Comparative studies with other occlusive techniques might be carried out, as well as exploring the role of infection as predisposing condition for failure.

Tractografía y tensor de difusión en el estudio por resonancia magnética del nervio mediano: reporte de un caso / Tractography and diffusion tensor imaging in the study of the median nerve by magnetic resonance imaging: a case report

Introduction: Magnetic resonance imaging (MRI) is an essential tool for the study of central nervous system disorders. Several studies consider the application of diffusion tensor imaging (DTI) and tractography in the study of peripheral nerves. Methodology: We performed tractography and DTI in two female patients, one with a confirmed carpal tunnel syndrome and the other in good health conditions. Values of fractional anisotropy (FA) and apparent diffusion coefficient (ADC) were recorded. Results: The average FA valué of the fiber was 0.461 (case) and 0.632 (control). No differences were reported between the average valúes of the ADC of the fiber. Discussion: We were able to represent the tract of the median nerve by using a software fortractography reconstruction. The morphology and valúes of quantitative analysis of DTI depend directly on the reconstruction algorithm used, mainly on the minimum FA value of the fiber to be reconstructed. The value of the FA, obtained by zone, was the most constant variable, being lower for the case.

Introducción: La resonancia magnética es una herramienta indispensable en el estudio de enfermedades del sistema nervioso central. Varios estudios consideran la aplicación del tensor de difusión (DTI) y tractografía en el estudio de nervios periféricos. Metodología: Se realizó tractografía y DTI en dos mujeres, una con síndrome del túnel carpiano confirmado y otra sin patología. Se consignaron valores de fracción de anisotropía (FA) y coeficiente de difusión aparente (ADC). Resultados: El valor promedio de FA de la fibra fue 0,461 (caso) y 0,632 (control). No hubo diferencias entre valores promedios de ADC de fibras. Discusión: Se logró representar el tracto del nervio mediano utilizando software de reconstrucción de tractografía. La morfología y valores del análisis cuantitativo del DTI dependen directamente del algoritmo de reconstrucción utilizado, especialmente del umbral mínimo de FA de la fibra a reconstruir. El valor más constante es FA, obtenido por zona, siendo menor en el caso.

Análisis de Costo Efectividad del uso deRituximab (MabtheraTM) como terapia de mantenimiento en el Linfoma No Hodgkin indolente* / Cost Effectiveness analysis of Rituximab TM (Mabthera ) used as maintenance therapy in relapsed Non Hodgkin Lymphoma

El presente estudio analiza la importancia de aplicar el mejor tratamiento en el largo plazo para los pacientes con Linfoma no Hodgkin indolente, considerando dos opciones: una que contempla la inducción de quimioterapia y otra que contempla la inducción de quimioterapia más Rituximab (MabtheraTM). En cada uno de estos escenarios, se tienen dos sub grupos: Los que siguen una terapia de mantenimiento con Rituximab (MabtheraTM) y los que solo tienen observación. El análisis se hace desde la perspectiva del pagador de los servicios, por lo que es importante conocer si existe un manejo eficiente de recursos durante un período que refleje realmente los costos integrales de tratamiento 1 y los beneficios obtenidos por los pacientes. Utilizando los costos de la Seguridad Social Peruana (EsSalud) se obtienen los siguientes resultados: a) Dar Rituximab (MabtheraTM) como terapia de mantenimiento en forma posterior a la quimioterapia inicial, genera una supervivencia libre de progresión que es 30.6 meses mayor respecto al brazo de observación; bajo esta opción es necesario invertir S/.1,521.62 adicionales por paciente a fin de ganar un mes más de vida y b) Dar Rituximab (MabtheraTM) como terapia de mantenimiento luego de dar quimioterapia y Rituximab (MabtheraTM) en la inducción, genera una supervivencia que es 28.8 meses mayor frente al brazo de observación; bajo esta opción es necesario invertir S/.1,943.44 adicionales por paciente a fin de ganar un mes más de vida. En ambos casos, se comprueba que la inversión adicional por usar Rituximab (MabtheraTM) está plenamente justificada tomando en cuenta los meses adicionales de vida logrados por cada paciente tratado.

Una experiencia de acompañamiento con doula a adolescentes en trabajo de parto / Doula support during labor: experience in a sample of pregnant teenagers

Objetivo: Comparar la percepción del dolor-temor durante el trabajo de parto y parto, y el grado de dificultad-satisfacción con la experiencia de parto, en un grupo de adolescentes acompañadas por doula y otro con atención habitual. Método: El grupo estudio comprendió 80 adolescentes del "Programa Emprende Mamá" que controlaron sus embarazos en centros de salud de la comuna de La Florida y con parto en el hospital Dr. Sótero del Río, acompañadas por una mujer familiar o amiga, elegida por la joven, con capacitación previa de 2 horas. El grupo control estuvo formado por 80 adolescentes no participantes del programa, que controlaron sus embarazos en los mismos centros de salud, con parto en el mismo período. Resultados: El grupo estudio refirió menor percepción de dolor durante el trabajo de parto y parto, menor temor durante el parto y lo percibió como más fácil. No se encontraron diferencias significativas en el nivel de satisfacción respecto de la experiencia total. Sin embargo, las adolescentes con doula señalaron estar satisfechas por aspectos positivos de la vivencia, mientras que el grupo control centra su satisfacción en la ausencia de expectativas negativas temidas. Conclusión: El acompañamiento por doula en el parto de la embarazada adolescente, es una intervención de bajo costo que permite mejorar cualitativamente su vivencia de parto.

Objective: To compare the effects of continuous doula support and standard hospital care on pain and fear perception, during labor and delivery, as well as perception of difficulty and satisfaction with the birth experience, in a sample of pregnant teenagers. Method: The study group was conformed by eighty pregnant teenagers participants in "Emprende Mama Program" attended in the outpatient clinics of La Florida county for their prenatal care and delivery at a public hospital. They received emotional support during labor by a 2 hour trained female relative or friend, previously chosen by them. The control group was conformed by eighty non participants teenagers attended at the same outpatient clinics and delivery in the same period. Results: Teenagers with doula support reported less pain and fear during labor and delivery and perceived their birth experience as less difficult. No significant differences were reported in relation to satisfaction with birth experience. Although teenagers with doula support reported satisfaction due to positive aspects with birth experience, meanwhile the control group felt mostly satisfied due the absence of negative feared expectations. Conclusion: Labor support given by doula, is a low cost intervention which improves quality perception of birth experience in the adolescent pregnant.

The treatment of primary and metastatic renal cell carcinoma (RCC) with image-guided stereotactic body radiation therapy (SBRT)

Purpose: Brain metastases from renal cell carcinoma (RCC) have been successfully treated with stereotactic radiosurgery (SRS). Metastases to extra-cranial sites may be treated with similar success using stereotactic body radiation therapy (SBRT), where image-guidance allows for the delivery of precise high-dose radiation in a few fractions. This paper reports the authors’ initial experience with image-guided SBRT in treating primary and metastatic RCC. Materials and methods: The image-guided Brainlab Novalis stereotactic system was used. Fourteen patients with 23 extra-cranial metastatic RCC lesions (orbits, head and neck, lung, mediastinum, sternum, clavicle, scapula, humerus, rib, spine and abdominal wall) and two patients with biopsy-proven primary RCC (not surgical candidates) were treated with SBRT (24-40 Gy in 3-6 fractions over 1-2 weeks). All patients were immobilised in body cast or head and neck mask. Image-guidance was used for all fractions. PET/CT images were fused with simulation CT images to assist in target delineation and dose determination. SMART (simultaneous modulated accelerated radiation therapy) boost approach was adopted. 4D-CT was utilised to assess tumour/organ motion and assist in determining planning target volume margins. Results: Median follow-up was nine months. Thirteen patients (93%) who received SBRT to extra-cranial metastases achieved symptomatic relief. Two patients had local progression, yielding a local control rate of 87%. In the two patients with primary RCC, tumour size remained unchanged but their pain improved, and their renal function was unchanged post SBRT. There were no significant treatment-related side effects. Conclusion: Image-guided SBRT provides excellent symptom palliation and local control without any significant toxicity. SBRT may represent a novel, non-invasive, nephron-sparing option for the treatment of primary RCC as well as extra-cranial metastatic RCC.

Impacto del tipo de lactancia sobre la salud de niños: durante los tres primeros meses de vida caso: Cordero estado Táchira / Impact of breast feeding on infant health: during the three first months of life case: Cordero–Táchira state

La leche materna es el mejor y único alimento para los niños hasta los dos años de edad, puesto que no solo le garantiza un desarrollo físico y mental lo más óptimo posible, sino que sirve para preservar el estado de salud durante esa delicada etapa de la vida, protegiéndolo de las infecciones mas frecuentes a esa edad, cuyas complicaciones pueden ocasionar la muerte. Con el objetivo de demostrar que existen diferencias en estos aspectos entre niños alimentados o no con leche materna se diseñó un estudio campo, observacional descriptivo y longitudinal sobre una población integrada por parejas de madres y niños recién nacidos reclutados desde el Hospital Central de San Cristóbal e incorporados a una Consulta de Puericultura llevada por en Medico Especialista en Pediatría. Luego de captadas las madres se visitaron en su domicilio y se les pidió consentimiento para ingresar al estudio. Se organizaron dos grupos de estudio: niños alimentados con leche materna exclusiva (LME) y otros de manera artificial-mixta (LAM) y se les incorporó a una consulta gratuita de Puericultura realizada por el asesor científico del trabajo, donde se les llevó una evaluación clínica integral cada 15 días durante tres meses continuos. Se incorporaron 16 niños, de los cuales el 40 por ciento fueron prematuros o bajo peso al nacer. Ocho (8) niños (50 por ciento) recibieron LME y la otra mitad LAM, sin embargo se apreció que ya para los dos meses de seguimiento, el grupo de LME se redujo a 31 por ciento y el de LAM se incrementó. Al evaluar el progreso de peso y talla el 62,5 por ciento de I grupo LME mantuvo sus pesos dentro de los parámetros normales y solo el 37,5 por ciento estuvo sobre la norma. Ninguno bajo la norma. Pero en el grupo de LAM el 75 por ciento estaba sobre la norma, 12,5 por ciento bajo la norma y un niño se mantuvo dentro de lo normal. El diagnóstico de "niño sano" solo pudo aplicarse a los niños con lactancia materna exclusiva.

Síndrome de rapp hodgkin: a propósito de un caso: Centro de Recuperación Nutricional "Dr. Pastor Oropeza" San Cristóbal Estado Táchira-Venezuela noviembre 2003 / Rapp-Hodgkin syndrome: a purpose of a case: Centro de Recuperación Nutricional Dr. Pastor Oropeza San Cristóbal stado Táchira-Venezuela november 2003

La displasia ectodérmica hereditaria (DEH), representa un grupo de disturbios caracterizados por aplasia o displasia de estructuras y tejidos derivados del ectodermo. Las estructuras generalmente afectadas incluyen el cabello, piel, uñas, dientes y diversas glándulas. Esta condición representa un disturbio raro y se estima su frecuencia de un caso a cada 10.000 ó 100.000 nacimientos. La detección de la DEH en recién nacidos y en los primeros años de la infancia puede ser tarea difícil, debido a pocos cabellos y pelos, así como la ausencia de dientes, son características muy comunes durante esos períodos. Después de los primeros años de vida el diagnóstico es realizado con mayor facilidad, basados en la historia clínica del paciente y el examen físico. Es importante resaltar que en muchas circunstancias la DEH puede presentar características semejantes o hasta estar asociada a otros síndromes, tales como a ectocractilia displasia ectodérmica (EEC), síndrome trico-rino-falangeral y enfermedad de Robinson. El tratamiento de la DEH es exitosa cuando se establece el diagnóstico en el período adecuado o sea en la infancia. Un control multidisciplinario, instituido en los primeros años de vida del paciente, puede minimizar las posibles complicaciones odontológicas y médicas.

Evaluación de la estrategía de capacitación en la atención integrada de enfermedades prevalentes de la infancia en un Centro de Medicina Familiar / Evaluation of the strategy for training in integrated management of infant Illness in a Family Medicine Center

Con el objeto de explorar modalidades de adaptaciones locales al modelo de capacitación en el manejo de casos basados en la práctica de la Estrategía de Atención Integrada a las Enfermedades Prevalentes de la Infancia "AIEPI", diseñada por la OMS para enfrentar con mayor éxito el problema de la elevada mortalidad infantil en los países con problemas de desarrollo, se diseño un trabajo de tipo cualitativo por el método exploratorio-descriptivo, en un Diseño de Campo utilizando técnicas específicas en la recolección de información como entrevistas, encuestas y listas de cotejo aplicadas al personal que integra el equipo de salud del Centro de Medicina Familiar "Dr. Carlos Luis González" en su condición de participantes del Curso, así como a los facilitadores del mismo. El Curso de Capacitación AIEPI diseñado por la OPS y adaptado a esta investigación tiene las características propias de un sistema Andragogico que estandariza los conocimientos de todas aquellas personas que lo realizan, independientemente del tipo de preparación o de experiencias previas. Se cumplieron las metas de capacitación propuestas en un plan operativo previo. El Curso de Capacitación del Hospital Central de San Cristóbal-1999, reunió los criterios de organización, método y materiales previamente establecidos por la OPS. El material utilizado como recurso docente y la metodología empleada, son factibles de ejecutar en las  áreas de atención primaria de la red asistencial del Estado Táchira. El Material Genérico diseñado por la OPS, utilizado en el Curso puede ser adaptado a las necesidades reales y sentidas a nivel regional. La adaptación del Curso de Capacitación AIEPI en el Hospital Central de San Cristóbal-1999, consistió en la omisión de algun porcentaje de las actividades necesarias en la ejecución de 21 objetivos de los módulos, sin modificación de los contenidos de los mismos. Las debilidades del Curso fueron la carga horaria y el costo del curso. La situación de conflicto médico.

Tema de revisión: factores de riesgo de resistencia insulínica en niños / Topic revision: risk factors for insulin resistance in children

En las últimas décadas hemos visto surgir una enorme proporción de niños y adolescentes con obesidad, síndrome metabólico y diabetes mellitus tipo 2. La resistencia insulinica ha pasado a ser uno de los problemas mayores de salud pública de nuestros tiempos. La enfermedad asteroesclerótica cardiovascular es el asesino N° 1 en la población adulta de las sociedades occidentales, pero los procesos patológicos y factores de riesgo asociados con su desarrollo han sido demostrados que se inician durante la infancia. La obesidad juega un rol central en el síndrome de resistencia a la insulina el cual incluye hiperinsulinemia, hipertensión, hiperlipidemia, diabetes mellitus tipo 2, y un incrementado riesgo de enfermedad cardiovascular ateroesclerótica. La obesidad que comienza en la niñez a menudo precede el estado hiperinsulinémico. Otros componentes del síndome de resistencia a la insulina están también presentes en los niños y adolescentes. La especificidad de la transmisión de los factores de riesgo en la infancia a diabetes y enfermedad cardiovascular no están claros, pero la evidencia poderosa apunta a su asociación con una enfermedad abierta en adultos. Sobre la base del conocimiento actual y la extrapolación de estudios en adultos, es razonable sugerir que la modificación del estilo de vida y el control del peso en la infancia podrían reducir el riesgo de desarrollar el síndrome de resistencia a la insulina, la diabetes mellitus tipo 2, y la enfermedad cardiovascular.

Síndrome de Parry-Romberg, asociado a epilepsia refractaria, atrofia de la duramadre y leucoencefalopatía quística cerebral / The Perry-Romberg syndrome associate with refractory epilepsy, duramater atrophy and brain cystic lurocencephalopathy

Presentamos la observación clínico-radiológica, de un paciente varón de 20 años de edad, que en el lapso de 12 años, desarrolló hemiatrofia facial izquierda progresiva grave. En forma asociada, desde los 10 años de edad, presentó numerosas crisis sensoriales visuales y parciales complejas. El tratamiento individualizado y combinado con anticonvulsivantes, fue ineficaz en el control de la epilepsia. La investigación con resonancia magnética (IRM) de las estructuras cráneo-faciales, puso en evidencia la intensidad y la gravedad de la dismorfia facial, y en el cerebro, demostró atrofia de la duramadre y la presencia de una extensa formación quística, en la sustancia blanca de la región témporo-occipital del lado de la hemiatrofia. Consideramos que esta es la primera comunicación completamente documentada, de un caso clínico de síndrome de Parry-Romberg, asociada a atrofia de la duramadre, epilepsia refractaria y leucoencefalopatía macroquística disgenética, publicada en nuestro país.

Enfermedad de Wilson: forna neuropsiquiátrica dominante presentación de un caso y su interpretación fisiopatológica basada en resonancia magnética del encéfalo / Disease of Wilson: it forms dominant neuropsiquiatrica presentation of a case and its fisiopatologica interpretation based on magnetic resonance of encephalon

Se presenta un caso clínico de la efermedad de Wilson. Una mujer de 26 años de edad, comenzó a mostrar trastornos psíquicos, a los que se añadieron signos neurológicos, tales como temblor asimétrico de las manos, parkinsonismo, distonia; últimamente, presentó mutismo y disfagia. La exploración oftalmológica demostró la presencia del anillo de Kayser - Fleischer en la membrana de Descemet. Se comprobó alteración del metabolismo del cobre en cuanto a reducción de la ceruloplasmina sérica y aumento de la excreción urinaria de cobre. Mediante laparoscopía y biopsias puso en evidencia cirrosis hepática. La investigación de las estructuras del encéfalo con resoncia magnética (IRM) reveló atrofia frontotemporal del cerebro, y proceso degenerativo de los ganglios basales, el cerebelo y el tronco encefálico, datos que puden ser utilizados para sugerir la probable fisiopatología neuropsiquiátrica. La asociación con membrana cricofaríngea causante de estenosis y disfagia cervical intensa no ha sido mencionada anteriormente.