Evaluation of survival and functionality in frozen platelets

ABSTRACT Objective: Prolong platelet survival and functionality up to 28 days. Methods: A sample of apheresis platelets was evaluated, distributed in 3 groups according to the cryopreservative solution used: DMS05%+2%albumin; DMSO5%+NaC10,9% and DMS05%+Dextrose2%. They were then frozen at -80 °C and thawed at 7, 14 and 28 days. The in vitro survival and viability were assessed by the post-thaw platelet count and the CD41, CD61 and CD42a staining percentages by flow cytometry. The functionality was determined with the percentage of post-stimulation aggregation with INm-thrombin using the Chromo-Log490 aggregometer. The control group (CG) consisted of fresh platelets under constant agitation at 22 °C. Results: A total of 72 platelet aliquots was analyzed. The CG presented a platelet-count of 1934 ± 0.5 × 109/L and a 100% viability. The percentages of CD41, CD61 and CD42a labeling were 99, 98.5 and 96.5%, respectively. The percentage of aggregation was 99%. On day 7 of the post-freezing, the platelet count for groups 1, 2 and 3 was 1,844 ± 102, 1,856 ± 76 and 1,752 ± 226, with the viability of 98, 96 and 95%, respectively. On day 14, the counts were 1,722 ± 238, 1,649 ± 215 and 1,578 ± 223 with the viability of 96, 95 and 94% and, on day 28, they were 1,602 ± 374, 1,438.6 ± 429 and 1,406.6 ± 436, with the viability of 96, 94 and 93%, respectively. Groupl presented a higher expression of membrane antigens. Aggregation percentages were 90, 98 and 89% at day 7, 88%, 98 and 87% at day 14 and 84%, 95 and 82% at day of the 28 post-freezing, respectively, with group2 presenting the best results. Conclusion: The results support cryopreservation as a reasonable method to prolong platelet survival up to 28 days, maintaining its functionality and viability greater than 50%.

Compromiso pseudotumoral colónico como expresión de déficit grave de plasminogéno / Colonic pseudotumoral involvement as an expression of severe plasminogen deficiency

Resumen La deficiencia de plasminógeno es una entidad multisistémica, muy infrecuente, que afecta diferentes tejidos de la economía mediante el depósito de pseu do membranas ricas en fibrina y que determina una presentación clínica heterogénea y diversa. Se trans mite en forma autosómica recesiva por mutaciones del gen PLG del cromosoma 6 y se puede dividir en hipoplasminogenemia o tipo I y displasminogenemia o tipo II, esta última no relacionada con patología clínica. El déficit grave de plasminógeno tiene una prevalencia de 1.6 individuos por millón de habitan tes y si bien puede diagnosticarse en edad adulta, los síntomas más graves se observan en lactantes y ni ños. La forma de inicio más común es la denominada conjuntivitis leñosa, caracterizada por membranas de fibrina que se depositan en los parpados desde la infancia, provocando lesiones exofíticas que afectan la visión. También puede afectar otras mucosas como la gingival, respiratoria, orofaríngea, digestiva y genital entre otros. Presentamos un raro caso de deficiencia grave de plasminógeno con conjuntivitis y cervicitis leñosa que ingresó con un cuadro de abdomen agudo clínico, asociado a una masa tumoral por depósito de pseudomembranas en el colon ascendente que simu ló una enfermedad inflamatoria intestinal y que se resolvió espontáneamente.

Abstract Plasminogen deficiency is a very rare multisystem entity that affects different tissues of the economy through the de position of fibrin-rich pseudomembrane and determines a heterogeneous and diverse clinical presentation. It is trans mitted in an autosomal recessive manner by mutations of the PLG gene on chromosome 6 and can be divided into hypoplasminogenemia or type I and dysplasminogenemia or type II, the latter not related to clinical pathology. Severe plasminogen deficiency has a prevalence of 1.6 individuals per million inhabitants and although it can be diagnosed in adulthood, the most severe symptoms are observed in infants and children. The most common form of onset is the so-called woody conjunctivitis, characterized by fibrin membranes that are deposited on the eyelids since child hood, causing exophytic lesions that affect vision. It can also affect other mucous membranes such as the gingival, respiratory, oropharyngeal, digestive and genital mucosa, among others. We present a rare case of severe plasminogen deficiency with conjunctivitis and woody cervicitis who was admitted with clinical acute abdominal symptoms, associated with a tumor mass due to pseudomembranous deposition in the ascending colon that simulated inflam matory bowel disease and resolved spontaneously.

Utilización de un dispositivo portátil para monitorear la relación internacional normalizada en pacientes con anticoagulante lúpico positivo / Use of a portable device to monitor the international normalized ratio in patients with positive lupus anticoagulant

La certeza del valor de la relación internacional normalizada (RIN), ensayo para controlar la anticoagulación con dicumarínicos, en pacientes con anticoagulante lúpico positivo (AL) es desconocida especialmente para los dispositivos al lado del paciente (POCT). El objetivo de este trabajo fue investigar si existe correlación entre el valor del RIN obtenido por el método tradicional y el obtenido con un dispositivo portátil en pacientes con AL positivo. Se estudiaron 35 pacientes anticoagulados por enfermedad tromboembólica con diagnóstico de AL positivo persistente a los que se les determinó al mismo tiempo el RIN por el método tradicional y con CoaguChek durante 4 controles consecutivos. El rango del RIN fue 1,9 a 5,60 y el RIN-POCT estuvo entre 2,0 y 4,92. La comparación del RIN vs RIN-POCT mostró r=0,98, pendiente: 1,56 (0,98-1,12) y una ordenada al origen de -0,088 (-0,282-0,007). El sesgo fue 2,1%. Para un nivel del RIN menor de 3,5 (n=136 controles) la diferencia del RIN promedio fue de 0,17 con un rango de 0,01-0,56. Un paciente, con triple positividad, mostró una diferencia entre ambos métodos mayor de 0,4 en dos controles. Para un RIN mayor de 4,5 el grado de concordancia fue menor pero no tiene implicancia clínica. Los resultados del RIN obtenidos por CoaguChek en los pacientes estudiados con AL positivo son útiles para la práctica clínica. Los datos obtenidos demuestran que hay una buena correlación entre el RIN tradicional y el CoaguChek. Por la gran diversidad de los equipos POCT los resultados no son extrapolables a otros dispositivos. Dada la heterogeneidad de los anticuerpos antifosfolípidos, es recomendable probar en cada paciente si hay una buena concordancia entre el RIN tradicional y el RIN-POCT.

The certainty of the value of the international normalized relation (INR) assay to control dicoumarin anticoagulation in patients with positive lupus anticoagulant (LA) is unknown especially for the point of care testing (POCT). The aim of this work was to investigate if there was a correlation between the INR values obtained by the traditional method and those obtained with a POCT in patients with positive LA. The population under study were 35 patients anticoagulated by thromboembolic disease with a persistent positive LA, whose INR was determined at the same time by the traditional method and with CoaguChek during 4 consecutive controls. The INR range was 1.9 to 5.60 and the RIN-POCT was between 2.0-4.92. The comparison of INR vs. INR - POCT showed r=0.98, slope: 1.56 (0.98-1.12) and ordered to the origin -0.088 (-0.282-0.007). The bias was 2.1%. For an INR level lower than 3.5 (n=136 controls) the average INR difference was 0.17 with a range of 0.01-0.56. One patient, with triple positivity showed a difference between both methods greater than 0.4. in two controls. For INR greater than 4.5, the degree of concordance is lower but has no clinical implications. The data obtained show that there is a good correlation between the traditional INR and the CoaguChek. The results of INR obtained by CoaguChek in patients studied with positive LA are useful for clinical practice. Due to the large diversity of POCT, the results cannot be extrapolated to other devices. Given the heterogeneity of antiphospholipid antibodies, it is advisable to test in each patient whether there is a good agreement between the traditional INR and INR-POCT.

A certeza do valor da razão internacional normalizada (RIN ou IIN), ensaio que controla a anticoagulação com dicumarínicos, em pacientes com anticoagulante lúpico positivo (AL) é desconhecida especialmente para os dispositivos de teste do tipo point-of-care (POCT). Este trabalho teve como objetivo pesquisar se existe correlação entre o valor de RIN obtido pelo método tradicional e aquele obtido com um dispositivo portátil em pacientes com AL positivo. Foram estudados 35 pacientes anticoagulados por doença tromboembólica com diagnóstico de AL positivo persistente aos quais lhes determinaram, ao mesmo tempo, a RIN pelo método tradicional e com CoaguChek durante 4 controles consecutivos. O intervalo de RIN foi de 1,9 a 5,60 e o de RIN-POCT ficou entre 2,0 e 4,92. A comparação de RIN vs RIN-POCT mostrou r=0,98, pendente: 1,56 (0,98-1,12) e uma ordenada à origem de -0,088 (-0,282-0,007). O viés foi 2,1%. Para um nível de RIN menor a 3,5 (n=136 controles) a diferença de RIN em média foi de 0,17 com um intervalo de 0,01-0,56. Um paciente, com tríplice positividade, mostrou uma diferença entre ambos os métodos maior a 0,4 em dois controles. Para um RIN de mais de 4,5, o grau de concordância foi menor, mas não tem consequências clínicas. Nos pacientes estudados com AL positivo, os resultados da RIN obtidos por CoaguChek são úteis para a prática clínica. Os dados obtidos demonstram que existe uma boa correlação entre a RIN tradicional e o CoaguChek. Devido à grande diversidade dos equipamentos POCT, os resultados não são extrapoláveis a outros dispositivos. É recomendável, visto a heterogeneidade dos anticorpos antifosfolípídes, provar em cada paciente a existência de uma boa concordância entre a RIN tradicional e a RIN-POCT.

Enfermedad renal por depósito idiopático de cadenas livianas: Caso clínico / Kidney involvement in idiopathic light chain disease: Report of one case

Idiopathic Light Chain disease (ILCD) is a systemic disease characterized by a deposit in different organs of light chain monoclonal immunoglobulins, produced by an abnormal clone ofB cells. It is usually found in the course ofa plasma cell dyscrasia and in other lymphoproliferative alterations; however it may occur in absence of any hematologic disease and is denominated as idiopathic. We report a 51-year-old mole admitted to the hospital due to anasarca. Laboratory evaluation showed a serum creatinine of 1.4 mg/dl, a serum albumin of1.6 g/dl, a serum cholesterol of 687 mg/dl and a proteinuria of 5.3 g/day Light chains with a predominance of a monoclonal component were identified in urinary proteins by electrophoresis and kappa chains were identified by immunofixation. A renal biopsy showed a diffuse nodular glomerulopathy with a 35% tubular atrophy and interstitial sclerosis. Electrón microscopy confirmed light chain deposition. The bone marrow biopsy showed a myeloid hyperplasia. Thepatient was initially treated with methylprednisolone and plasmapheresis with a reduction in serum creatinine and disappearance of urinary kappa component. Albuminuriapersisted and a malnutrition-inflammatory complex syndrome was diagnosed. Hemodialysis with ultrafiltration was started along with cyclophosphamide. Thepatient receivedhemodialysisforsixmonths and continued with methylprednisolone.

Enoxaparina como alternativa antitrombótica para la cirugía en pacientes de alto riesgo tromboembólico crónicamente anticoagulados con dicumarínicos / Enoxaparinas an alternative to antocoagulant therapy in hight risk patients under chronic treatment with vitamin K antagonists

En la actualidad no existe un criterio uniforme para el manejo anticoagulante perioperatorio de los pacientes con alto riesgo tromboembólico y crónicamente anticoagulados con dicumarínicos. Se ha propuesto el uso de las HBPM en reemplazo de la heparina no fraccionada pero la experiencia publicada es escasa y no hay un consenso sobre la dosis y el momento adecuado para reiniciar la anticoagulación en el período post quirúrgico, especialmente en cirugía mayor. Nuestro objetivo fue evaluar la efectividad y seguridad de la enoxaparina 1 mg/kg SC cada 12 horas en el manejo perioperatorio de pacientes con alto riesgo tromboembólico. Resultados: 48 pacientes (edad promedio: 70 años, 32 hombres) anticoagulados por RVM 64,5 porciento y FA con antecedente de embolia o trombo auricular en 35,5 porciento. El 45 porciento requirió suspender los AO por una cirugía programada, 33 porciento por cirugía odontológica, 16 porciento cateterismo cardíaco y 6 porciento por una biopsia. Los pacientes suspendían la AO 3 a 5 días previos al procedimiento y lo reemplazaban por enoxaparina. la dosis promedio de enoxaparina fue de 80 mg cada 12 horas. El 92 porciento de los pacientes reinició AO en las primeras 24 horas de la cirugía. No se detectaron eventos trombóticos hasta 1 mes de la cirugía. Cuatro pacientes presentaron hemorragias, 3 sangrados menores y 1 sangrado mayor que requirió múltiples transfusiones. Conclusión: La enoxaparina puede ser una alternativa antitrombótica eficaz en pacientes con alto riesgo tromboembólico y permitirá mediante 1 o 2 dosis diarias (ajustadas al peso) el manejo ambulatorio con un bajo índice de sangrado

Aplasia pura de serie roja post-trasplante alogeneico de células progenitoras hematopoyeticas ABO incompatible / Pure red cell aplasia after allogeneic transplantation of ABO incompatible hematopoietic stem cells

El trasplante alogeneico de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) con incompatibilidad ABOentre el donante y el receptor puede en ocasiones asociarse a trastornos en la progenie eritroide de-sarrollada a partir de la médula ósea trasplantada, caracterizado por un funcionamiento tardío, inadecuado e in-completo de la misma. En este contexto, la aplasia pura de serie roja es la complicación más severa. Se han inten-tado tratamientos para la aplasia pura de serie roja post-TCPH con eritropoyetina o plasmaféresis, con relativo éxito. Algunos autores han informado también la utilización de globulina antilinfocitaria, asumiendo que dicha aplasia se-lectiva de la serie roja en la médula ósea trasplantada es mediada por un mecanismo inmune. En este trabajo se describe un paciente portador de una leucemia aguda en quien se realizó un TCPH alogeneico (ABO incompatible con su donante). Teniendo niveles bajos de aglutininas contra el grupo sanguíneo de la donante, desarrolló una aplasia pura de serie roja post - TCPH. La misma no mejoró con tratamiento con eritropoyetina o con un refuerzo de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica de la misma donante ( boost), resolviéndose totalmente lue-go de un tratamiento exitoso con globulina antilinfocitaria de origen equino

Dolor articular agudo que se presenta 3 años post trasplante alogeneico de médula osea / Acute articular pain, 3 years after allogenic bone marrow transplantation

Paciente de 34 años con diagnóstico de LMC sometido a un TMO alogeneico exitoso. presentó en forma alejada enfermedad de injerto vs huesped (GVHD= crónica, extensa, con compromiso cutáneo esclerodermatoso, liquen plano oral, sicca ocular, pérdida de peso, retracción articular y aumento de anzimas hepáticas. Fue tratado con prednisona (dosis promedio 24 mg día) en conjunto con otros inmunosupresores controlando el cuadro de GVHD. Tres años post TMO refiere dolor espontáneo de rodilla derecha que no le permitía deambular, sin flogosis local ni deformidad articular. La RMN muestra una necrosis isquémica atraumática bilateral en meseta tibial, ambos cóndilos y rótula, probablemente asociada a corticoides. El diagnóstico final fue de necrosis avascular (osteonecrosis) de rodilla. El tratamiento sugerido fue reposo y analgesia. No se recomendó una artroplastía de rodilla por la edad del paciente y alto riesgo de complicaciones infecciosas. La evolución ha sido favorable y el paciente hoy deambula sin secuelas