ABSTRACT
There are few cases reported of autoinmune hepatitis (AIH) tipe 2 presenting as fulminant hepatic failure (FHF) in children. The purpose of this study was to report three girls with AIH type 2 that presented as FHF. METHODS: Over a period of 12 years, 123 patients with AIH diagnosed based on international criteria, 9 (7 per cent were type 2.3 of them presented as FHF. Other etiologies (viral, metabolic and toxic) were ruled out. The treatment was started with prednisone (2 mg-kg-day) and azathioprine (2 mg-kg-day). EVOLUTION: Patients 1 and 3 died while waiting for liver transplant (LT) at 72 and 48 hours after initiating medical treatment. Patient 2 underwent LT3 days after starting treatment, with excellent evolution at 3 years and 7 months of follow up. CONCLUSIONS: 1--AIH type 2 was very infrequent in our group. 2--33 per cent of cases had initial presentation as FHF. 3--The course of the disease was aggressive, not responding to immunosupreessive therapy. The evolution was unfavorable in all patients. 4--LT is an alternative treatment for this severe disease.
Subject(s)
Humans , Female , Adolescent , Child, Preschool , Child , Hepatitis, Autoimmune/etiology , Liver Failure/complications , Fatal Outcome , Follow-Up Studies , Hepatitis, Autoimmune/diagnosis , Liver Cirrhosis/complications , Liver Cirrhosis/pathology , Liver Transplantation , Sex FactorsABSTRACT
El virus de la Hepatitis A ha sido propuesto como un posible disparador de hepatitis autoinmune tipo I. Nosostros previamente hemos relatado la presencia de anticuerpos anti-actina en hepatitis A prolongada. En el momento actual la tasa de presencia de anticuerpos antiactina en hepatitis A aguda no complicada es desconocida. Objetivo: evaluar la incidencia y persistencia de anticuerpos antiactina en niños con hepatitis A aguda. Material y métodos: se estudiaron 38 pacientes, 21 mujeres y 17 varones, con una edad media de 6,5 años (margem 2-13). Todos los niños tenían IgM positiva para virus de hepatitis A. Se realizaron controles clínicos y de laboratorio (AST/ALT, gammaglobulina, gammaGT) al comienzo, primer, tercero y quito mes. Los anticuerpos antiactina, anticuerpos a antígenos nucleares (FAN) y antimicrosomas de hígadoriñón (anti-LKM) fueron estudiados con igual frecuencia, hasta volverse negativos. Los anticuerpos anti-actina fueron determinados por imunofluorescencia indirecta en cortes de riñón, hígado y estómago de rata, siendo considerados positivos de sueros con títulos iguales o mayores de 1/40. Resultados: en 18 pacientes (47,3 por ciento) el Ac. anti-actina fue positivo en la primera determinación (títulos 1/40 y 1/80). En 4 pacientes (12,9 por ciento) estos anticuerpos permanecieron positivos durante un mes. Sólo un paciente (2,94 por ciento) tenía el anticuerpo antiactina positivo al tercer mes. Todos los niños eram negativos 5 meses luego del comienzo de la enfermedad. Los FAN y anti-LKM fueron negativos en todos los casos. Conclusiones: 1) Estos datos demuestran la presencia de anticuerpos anti-actina en niños con hepatitis A no complicada. 2) Los anticuerpos permanecieron positivos por un corto período de tiempo. 3) Los títulos fueron menores que en la hepatitis autoinmune tipo I. 4) Estos resultados sugieren que los anticuerpos anti-actina podrían ser la expresión de una estimulación no específica de linfocitos B