Sarcomas de cabeza y cuello en adultos. Estudio clinicopatológico de 27 casos / Head and neck soft tissue sarcomas in adults. Clinical and pathological study of 27 cases

Durante el periodo de 1982 a 1993, 27 pacientes adultos con diagnóstico de sarcoma de cabeza y cuello fueron evaluados en el Instituto Nacional de Cancerología de México(INcan). En 25 casos se revisaron los bloques de parafina para la confirmación del diagnóstico histológico. La edad promedio fue de 36.8 años. El sexo mas afectado fue el femenino (63 por ciento). El sitio de localización más frecuente fue la cabeza (59 por ciento). Las estirpes histológicas más frecuentes fueron el rabdiomiosarcoma y shcwannoma maligno (29.6 por ciento para cada variedad). El 85 por ciento de los tumores eran de alto grado. El tratamiento de elección fue la excisión amplia con o sin radioterapia adyuvante. La supervivencia más prolongada se observó en los pacientes con tumores bien diferenciados o de hasta 5.0 cm de diámetro. El 62.9 por ciento de los casos se presentó con tumores mayores de 5.0 cm. La supervivencia global fue de 36.6 meses, siendo del 59 por ciento y 18.5 a dos y cinco años, respectivamente. La terapia agresiva en estas neoplasias ofrece los mejores resultados de control local a largo plazo

Síndrome de Gorlin (síndrome de carcinoma basocelular nevoide). Presentación de dos casos y revisión de la literatura / Gorlin's symdrome (nevoid basal cell carcinoma syndrome). Presentation of two cases and review of the literature

El síndrome de carcinoma basocelular nevoide fue descrito hace cuatro décadas por Gorlin y Goltz; ha sido caracterizado por múltiples carcinoma basocelulares en áreas expuestas o no al sol. Además, los pacientes con este síndrome cursan con quistes mandibulares, alteraciones esqueléticas (costilla bífida), puntilleo palmoplantar y calcificaciones ectópicas. Este síndrome está asociado con otras alteraciones de cara, de piel y de los sistemas musculoesquelético, genitourinario, neurológico y oftalmológico, así como algunas neoplasias, incluyendo, linfoma de Hodgkin, no-Hodgkin, meduloblastoma, fibromas de ovario y fibrosarcomas, melanoma y rabdomioma fetal. Se ha establecido que para el diagnóstico de síndrome de Gorlin, se requiere de dos características principales, consideradas como criterios mayores, o bien de una alteración mayor y dos menores. Algunos estudios han demostrado que este síndrome es una alteración autosómica dominante en el cromosoma 9, lo cual es relevante como un evento temprano en la carcinogénesis. Esta serie presenta dos casos de síndrome basocelular nevoide. En uno de ellos se efectuó estudio completo familiar y se detecto que había ocho miembros más de la familia que padecían esta enfermedad

Carcinoma epitelial-mioepitelial. Experiencia clínico-patológica de 6 casos / Epithelial-myepithelial carcinoma. Clinical and pathological features in six cases

El carcinoma epitelial mioepitelial, es una neoplasia poco común que afecta glándulas salivales, principalmente glándula parótida (75 porciento), cuya conducta biológica es considerada como de bajo potencial maligno. Histológicamente, caracterizada por doble patrón celular neoplásico: células epiteliales ductales y células mioepiteliales. Seis casos de carcinoma epitelial mioepitelial se estudiaron retrospectivamente, el 50 por ciento de estos se localizaron en glándula parótida, dos pacientes cursaron con recurrencia regional en ganglios cervicales, además uno de ellos con metástasis a distancia. Tres pacientes se encuentran vivos sin actividad tumoral (50 por ciento). Este estudio fue realizado para correlacionar los aspectos morfológicos con la evolución clínica de los pacientes

Adenocarcinoma de células basales de glándulas salivales / Basal cell carcinoma of the salivary gland

El adenocarcinoma de células basales de las glándulas salivales es una neoplasia infrecuente y con bajo potencial maligno. Desde el punto de vista histológico, es similar al adenoma de células basales; sin embargo, el patrón infiltrativo, el aumento de actividad mitósica anormal, la afección perineural y la permeación vascular permiten definir el comportamineto maligno. La localización más frecuente del adenocarcinoma de células basales tiene lugar en las glándulas salivales mayores, pero también se ha observado en las glándulas salivales menores. En el 66.6 por ciento de nuestros casos se localizó en las glándulas salivales mayores. Esta neoplasia afecta predominantemente a sujetos en la sexta década de la vida, en quienes la enfermedad puede tener un largo tiempo de evolución. En la presente serie, el tiempo de evolución del tumor antes del diagnóstico tuvo una medida de 4.3 años. El tratamiento de elección es la cirugía y como opción adyuvante se utiliza radioterapia. Al igual que otros tumores de la glándula salival, la recurrencia del carcinoma de células basales es común con una frecuencia observada del 66.6 por ciento. Los sitios de metástasis más frecuente son ganglios linfáticos cervicales y pulmonares. Los estudios de inmunohistoquímica y microscopia electrónica han demostrado que en esta neoplasia participan células mioepiteliales y epiteliales ductales con diferenciación epidermoide. El diagnóstico diferencial del adenocarcinoma de células basales debe establecerse con adenoma de células basale, carcinoma adenoideo quístico, adenocarcinoma polimorfo de bajo grado y con carcinoma mucoepidermoide

Carcinoma ductal de parótida. Presentación de un caso y revisión de la literatura / Salivary duct carcinoma (cribriform carcinoma of the excretory duct). A case report and review of the literature

El carcinoma ductal salival de los conductos excretores, es un tumor raro, biológicamente agresivo y que ocurre principalmente en hombre. La mayoría localizado a la parótida (88 por ciento), alrededor del 30 por ciento de los pacientes cursan con reccurencias. el 60 por ciento con metástasis ganglionares linfáticas al momento del diagnóstico, cerca al 46 por ciento desarrollan metástasis sistémics en el curso de la enfermedad y el 65 por ciento mueren a consecuencia del carcinoma, dentro de los cuatro años de establecido el diagnóstico