Grating visual acuity impairment assessed by sweep visually evoked potentials in children with optic pathway tumors unable to perform optotype acuity tests / Deficiência na acuidade visual de grades avaliada pelos potenciais visuais evocados de varredura em crianças com tumores da via óptica incapazes de informar a acuidade de optotipos

ABSTRACT Purpose: To determine visual impairment due to optic pathway tumors in children unable to perform recognition acuity tests. Methods: Grating visual acuity scores, in logMAR, were obtained by sweep visually evoked potentials (SVEP) in children with optic pathway tumors. The binocular grating visual acuity deficit was calculated by comparison with age-based norms and then assigned to categories of visual impairment as mild (from 0.10 to 0.39 logMAR), moderate (from 0.40 to 0.79 logMAR), or severe (≥0.80 logMAR). Interocular differences were calculated by subtraction and considered increased if >0.10 logMAR. Results: The participants were 25 children (13 boys; mean ± SD age, 35.1 ± 25.9 months; median age, 32.0 months) with optic pathway tumors (24 gliomas and 1 embryonal tumor), mostly located at the hypothalamic-chiasmatic transition (n=21; 84.0%) with visual abnormalities reported by parents (n=17; 68.0%). The mean grating acuity deficit was 0.60 ± 0.36 logMAR (median, 0.56 logMAR). Visual impairment was detected in all cases and was classified as mild in 10 (40.0%), moderate in 8 (32.0%), and severe in 7 (28.0%) children, along with increased interocular differences (>0.1 logMAR) (n=16; 64.0%). The remarkable ophthalmological abnormalities were nystagmus (n=17; 68.0%), optic disc cupping and/or pallor (n=13; 52.0%), strabismus (n=12; 48.0%), and poor visual behavior (n=9; 36.0%). Conclusion: In children with optic pathway tumors who were unable to perform recognition acuity tests, it was possible to quantify visual impairment by sweep-visually evoked potentials and to evaluate interocular differences in acuity. The severity of age-based grating visual acuity deficit and interocular differences was in accordance with ophthalmological abnormalities and neuroimaging results. Grating visual acuity deficit is useful for characterizing visual status in children with optic pathway tumors and for supporting neuro-oncologic management.(AU)

RESUMO Objetivo: Determinar o grau de deficiência visual em crianças com tumores da via óptica incapazes de informar a acuidade visual de reconhecimento. Método: A acuidade visual de grades, em logMAR, foi estimada por potenciais visuais evocados de varredura em crianças com tumores das vias ópticas. O déficit da acuidade visual de grades binocular foi calculado em relação ao valor mediano normativo esperado para a idade e a deficiência visual, classificada como leve (0,10 a 0,39 logMAR), moderada (0,40 a 0,79 logMAR) ou grave (≥0,80 logMAR). Diferenças inter-oculares foram calculadas por subtração e consideradas aumentadas se >0,10 logMAR. Resultados: Foram avaliadas 25 crianças (13 meninos; média de idade ± DP=35,1± 25,9 meses; mediana=32,0 meses) com tumores da via óptica (24 gliomas e 1 tumor embrionário) localizados particularmente na transição hipotalâmico-quiasmática (n=21; 84,0%) e com anormalidades visuais detectadas pelos pais (n=17; 68,0%). A média do déficit da acuidade de grades foi 0,60 ± 0,36 logMAR (mediana=0,56 logMAR). Observou-se deficiência visual leve em 10 (40,0%), moderada em 8 (32,0%) e grave em 7 (28,0%), além de aumento da diferença interocular da acuidade visual (n=16; 64,0%). As principais alterações oftalmológicas encontradas foram: nistagmo (n=17; 68,0%), aumento da escavação do disco óptico e/ou palidez (n=13; 52,0%), estrabismo (n=12; 48,0%) e comportamento visual pobre (n=9; 36,0%). Conclusão: Em crianças com tumor da via óptica e incapazes de responder aos testes de acuidade visual de reconhecimento, foi possível quantificar deficiência visual por meio dos potenciais visuais evocados de varredura e avaliar a diferença interocular da acuidade visual de grades. A gravidade do déficit da acuidade visual de grades relacionado à idade e a diferença interocular da acuidade visual de grades foram congruentes com alterações oftalmológicas e neuroimagem. O déficit da acuidade visual de grades foi útil à caracterização do estado visual em crianças com tumores da via óptica e ao embasamento da assistência neuro-oncológica.(AU)

Perfil Nutricional de Crianças Portadoras de Tumores Cerebrais com Síndrome Diencefálica ou Síndrome de Russell recebendo Dieta Enteral / Nutritional Profile of Children with Brain Tumor with Diencephalic Syndrome or Russell Syndrome receiving Enteral Diet / Perfil Nutricional de Niños Portadores de Tumores Cerebrales con Síndrome diencefálico o Síndrome de Russell recibiendo dieta Enteral

Introdução: a síndrome diencefálica é uma doença pediátrica rara, decorrente de tumores hipotalâmicos, caracterizada por failure to thrive. Objetivo: descrever o estado nutricional e a terapia nutricional por meio de sonda nasoenteral de pacientes com tumores cerebrais com a síndrome diencefálica. Método:sete pacientes foram acompanhados de julho/1999 a abril/2002 e analisados retrospectivamente, usando os escores-z de peso para idade (P/i), peso para estatura (P/e) e estatura para idade (e/i) no diagnóstico da desnutrição. todos foram avaliados por meio de composição corporal: prega cutânea triciptal (Pct) e circunferências do braço e muscular do braço (cB e cMB) e receberam alimentação por sonda nasoenteral ou gastrostomia após o diagnóstico da neoplasia. Resultados: a idade variou de 2 meses a 13 anos, cinco do sexo masculino. a duração média da nutrição enteral foi de 7 meses (1,1-18,5) após o diagnóstico, sem diferença estatística significante na evolução dos escores-z, apesar do aumento nas médias de P/i (-4,42 para -3,50) e P/e (-3,06 para -1,99), e dos indicadores de composição corporal (Pct: 2,85 para 4,88; cB: 9,81 para 11,84 e cMB: 8,91 para 10,31). Houve redução na média da e/i, caracterizando o atraso no crescimento dessas crianças. Conclusão: a nutrição enteral demonstrou garantir a oferta nutricional e recuperar em parte os indicadores nutricionais de desnutrição aguda; principalmente a gordura corporal, mais do que massa magra. entretanto, manteve-se o déficit de crescimento, agravado na maioria dos casos. a terapia nutricional deve ser implantada durante o tratamento oncológico, assegurando sua continuidade.

Introduction:diencephalic syndrome is a rare disorder of infancy characterized by profound emaciation with failure to thrive. The majority of cases of the syndrome are due to low grade gliomas of the anterior hypothalamus or optic nerve. Objective:to report the nutritional status and efficacy of nutritional support in patients with brain tumors that developed the russell's syndrome. Method:seven patients were retrospectively evaluated by means of z-score of the weight for age (W/a), weight for height (W/H) and height for age (H/a) nutritional status index, for protein-energy malnutrition diagnosis. They were evaluated by means of triceps skinfold thickness (tsFt), arm circumferences (ac) and muscle arm circumferences (Mac) and received enteral nutrition, by nasoenteral tube or gastrostomy at cancer diagnostic. Results: The ages ranged from 2 months to 13 years, five children were males. Mean of the nutritional support was 7 months (1.1-18.5 months) after diagnostic, without statistical differences in z-scores evolution, but there are increase in averages of the W/a (-4,42 to -3,50) and W/H (-3,06 to -1,99), and body composition indicators (tsFt): 2.85 to 4.88, ac: 9.81 to 11.84 and Mac: 8.91 to 10.31). There was decreased in average of H/a, evidencing the growth arrest of these children. Conclusion:enteral feeding has been shown to guarantee nutritional supply and to partially recover nutritional indicators of acute malnutrition; especially body fat, rather than lean mass. However, the growth deficit was not corrected, being aggravated in most cases. nutritional support should be implanted during oncological treatment, ensuring its maintenance.

Introducción:el síndrome diencefalica es una enfermedad pediátrica rara, derivada de tumores de la región hipotalámica, caracterizada por failure to thrive. Objetivo: describir condiciones nutricionales y terapia nutricional de pacientes con tumores cerebrales com síndrome diencefalica y nutrición enteral. Método: siete pacientes fueron acompañados de julio/1999 a abril/2002 y analizados retrospectivamente, usando el score-Z de peso para edad (P/i), peso para estatura (P/e) y estatura para edad (e/i) para el diagnóstico de la desnutrición. todos fueron evaluados por composición corporal (pliegue cutáneo triciptal y circunferencias del brazo y muscular del brazo). los pacientes recibieron nutrición enteral por sonda o gastrostomía, luego del diagnóstico de cancer. Resultados:la edad varía de 2 meses a 13 años, cinco del sexo masculino. la duración media de la nutrición enteral fue de 7 meses (1,1-18,5) después del diagnóstico. no hubo diferencia estadística en la evolución nutricional, a pesar del aumento en P/i (-4,42 a -3,50) y P/e (-3,06 a -1,99), así como en la composición corporal (Pct: 2,85 a 4,88, cB: 9,81 a 11,84 y cMB: 8,91 para 10.31). Hubo una reducción de e/i, caracterizando el retraso en el crecimiento. Conclusión:la nutrición enteral demostró garantizar la oferta nutricional.e la recuperación parcial de la desnutrición aguda, principalmente grasa corporal, más que masa magra, sin respuesta al déficit en el crecimiento, que se agravó en casi todos los casos. la terapia nutricional debe ser implantada durante el tratamiento oncológico, asegurando su continuidad.

Early traits of metabolic syndrome in pediatric post-cancer survivors: outcomes in adolescents and young adults treated for childhood medulloblastoma / Fatores precoces para síndrome metabólica em sobreviventes de câncer pediátrico: resultados em adolescentes e adultos jovens tratados por meduloblastoma na infância

OBJECTIVE: To analyze traits of metabolic syndrome (MetS) in medulloblastoma survivors. SUBJECTS AND METHODS: Sixteen childhood medulloblastoma survivors aged 18.0 (4.4) years, with history of craniospinal radiation therapy (RT) were compared with nine control subjects matched by age, gender, and body mass index, according to fat distribution, metabolic and cardiovascular variables. RESULTS: Medulloblastoma patients showed increases in waist circum-ference and its relationships (all p < 0.05), and HOMA1-IR (p = 0.006), which were modified by growth hormone (GH) secretion status. However, these increases were within normal range. CONCLUSIONS: Adolescent and young adult survivors of medulloblastoma showed centripetal fat deposition and decreased insulin sensitivity, associated with GH status. Pediatric brain tumor survivors following RT should be monitored for the diagnosis of MetS traits predisposing to cardiovascular disease.

OBJETIVO: Analisar características que predispõem para síndrome metabólica (SM) em sobreviventes de meduloblastoma. SUJEITOS E MÉTODOS: Dezesseis sobreviventes de meduloblastoma pediátrico, 18,0 (4,4) anos, história de radioterapia (RT) cranioespinhal, comparados a nove controles pareados por idade, sexo e índice de massa corporal, de acordo com distribuição de gordura, variáveis metabólicas e cardiovasculares. RESULTADOS: Pacientes com meduloblastoma mostraram aumento da cintura e relações (todos p < 0,05) e HOMA1-IR (p = 0,006), modificados pela secreção do hormônio de crescimento (GH), mas dentro dos limites de normalidade. CONCLUSÕES: Sobreviventes adolescentes e adultos jovens de meduloblastoma apresentaram deposição centrípeta de gordura e diminuição da sensibilidade à insulina, associados ao estado do GH. Sobreviventes de tumor cerebral pediátrico que receberam RT devem ser monitorados para diagnosticar fatores para SM predispondo à doença cardiovascular.

Cystic craniopharyngioma: intratumoral chemotherapy with alpha interferon / Craniofaringioma cístico: quimioterapia intratumoral com interferon alfa

OBJECTIVE: To assess whether the cystic craniopharyngiomas can be controlled with the use of intratumoral applications of interferon alpha. METHOD: Nineteen patients with the diagnosis of cystic craniopharyngioma were treated with intratumoral chemotherapy with interferon alpha from January 2002 to April 2006. All patients underwent placement of an intracystic catheter connected to an Ommaya reservoir. Through this reservoir were made applications during chemotherapy cycles. Each cycle corresponded to application of 3,000,000 units of interferon alpha three times per week on alternate days totalizing 36,000,000 units. Response to treatment was evaluated by calculating the tumor volume on MRI control after one, three and six months after the end of each cycle. Patients who developed worsening of symptoms or who had insignificant reduction in tumor volume during follow-up underwent repeat cycle chemotherapy. RESULTS: Four patients received four cycles of chemotherapy, three patients received three cycles, six patients received two cycles and six patients received one. The lower percentage of reduction in tumor volume was 60 percent and the bigger reduction was 98.37 percent. Eleven patients had a reduction greater than 90 percent. Five patients had a tumor reduction between 75 and 90 percent and in three patients the tumors were reduced by less than 75 percent. No deaths occurred during treatment and side effects of interferon alpha were well tolerated. No treatment was discontinued. Follow-up after the last application ranged from one year and five months to three years and nine months. CONCLUSION: The intratumoral chemotherapy with interferon alpha decreases the volume of cystic craniopharyngiomas and so far can be considered a new therapeutic alternative.

OBJETIVO: Avaliar se os craniofaringiomas císticos podem ser controlados com aplicações intratumorais de interferon alfa. MÉTODO: De janeiro de 2002 a abril de 2006, 19 pacientes foram submetidos à colocação de um cateter intracístico conectado a reservatório de Ommaya para aplicações intratumorais de ciclos de 36.000.000 de unidades de interferon alfa. A resposta ao tratamento foi avaliada pelo cálculo do volume tumoral na ressonância magnética de controle ao término de cada ciclo. RESULTADOS: Os pacientes receberam de um a quatro ciclos de quimioterapia. Onze pacientes apresentaram uma redução do volume tumoral maior que 90 por cento; cinco pacientes apresentaram uma redução entre 75 por cento e 90 por cento e três pacientes uma redução menor de 75 por cento. Não houve óbitos durante o tratamento e os efeitos colaterais do inferferon alfa foram bem tolerados. Nenhum tratamento foi interrompido. CONCLUSÃO: A quimioterapia intratumoral com interferon alfa diminui o volume dos craniofaringeomas císticos e pode ser considerada uma nova alternativa terapêutica.

Prevalência de desnutrição em crianças com tumores sólidos / Malnutrition prevalence in children with solid tumors

OBJETIVO: Avaliar a prevalência de desnutrição entre crianças com tumores sólidos em tratamento num centro oncológico brasileiro. MÉTODOS: Foram avaliados 44 pacientes durante o primeiro mês de tratamento, por meio de medidas antropométricas e, de acordo com recomendações da Organização Mundial de Saúde, seguindo os escores-Z de peso/idade, estatura/idade e peso/estatura para o diagnóstico nutricional. RESULTADOS: De acordo com os escores-Z de peso/idade, estatura/idade e peso/estatura, encontramos, respectivamente, 16 por cento, 7 por cento e 16 por cento de desnutrição entre as 44 crianças. De acordo com os diagnósticos de câncer, 27 por cento dos portadores de tumores cerebrais, 25 por cento dos pacientes com neuroblastomas e 11 por cento com tumores de Wilms, apresentaram desnutrição energético-protéica. CONCLUSAO: Há uma elevada prevalência de desnutrição na população estudada, que pode estar relacionada à doença, ao tratamento e aos fatores socioeconômicos, como também à falta de um protocolo nutricional para identificar e tratar precocemente a desnutrição em crianças com tumores sólidos.

Avaliaçäo da prevalência e do quadro clínico das neoplasias malignas em crianças com idade menor ou igual a 12 meses em hospital especializado em Oncologia Pediátrica / Valuation of the prevalence of malignant tumors in children aging 12 month or less in a Pediatric Oncology specialized hospital

Introduçäo: as neoplasis malignas em crianças no primeiro ano de vida säo raras, de diagnóstico e tratamento difíceis, necessitando de acompanhamento especializado. Objetivo:avaliar a prevalência dos tumores malignos em crianças com idade menor ou igual a 12 meses em hospital especializado em Oncologia Pediátrica e descrever os principais sinais e sintomas destas crianças ao diagnóstico. Casuística e métodos: estudo retrospectivo dos prontuários dos pacientes com câncer e faixa etária de 0 a 12 meses. Resultados: no período de 1991 a 1999 foram admitidos no IOP-GRAACC-Unifesp, 1662 casos de crianças com suspeita de câncer, sendo que 74 eram portadores de câncer e apresentavam idade menor ou igual a 12 meses. Cerca de 40/74 (52,7 por cento) eram do sexo masculino e os tumores malignos mais frequentes foram: neuroblastoma, tumor renal, sarcomas e leucemia. Os principais quadros clínicos foram: aumento do volume abdominal, febre, massa paravertebral, achado acidental e massa na regiäo escrotal...

Actinomicose cervicofacial na infância: apresentação de um caso clínico e revisão da literatura / Pediatric cervicofacial actinomycosis: case report and of the literature

Objetivo: Enfatizar aspectos importantes para o diagnóstico e manejo clínico de pacientes com actinomicose cervicofacial na infância. Casuística e método: O presente estudo é um relato de caso de actinomicose na forma cervicofacial, acompanhando de revisão da literatura dos últimos anos através dos bancos de dados Lilacs e Medline. Resultados: Paciente do sexo masculino acompanhado na enfermaria de moléstias infecciosas pediátricas por actinomicose cervicofacial. O diagnóstico foi realizado através de biópsia de nódulo cervical e isolamento da bactéria. O antibiótico utilizado foi a penicilina para o actimomices, por 14 dias. Alta após diminuição do nódulo, com orientação de amoxicilina por mínimo de 6 meses e acompanhamento ambulatorial. Conclusão: O diagnóstico precoce da actinomicose resulta em tratamento adequado e imediato, evitando-se o acometimento de áreas nobres em SNC, face e pescoço

Tumores do sistema nervoso central / Tumors of the central nervous system

A autora destaca a importância dos tumores do sistema nervoso central em Pediatria, visto tratar-se do segundo grupo de neoplasias em frequência. Estuda os gliomas de alto e baixo grau de malignidade, os astrocitomas cerebelares, gliomas supratentoriais e de linha média, de vias ópticas e do tronco cerebral, o meduloblastoma e os tumores da regiäo pineal, analisando seu quadro clínico, diagnóstico, evoluçäo e tratamento

Manifestaçöes otológicas da histiocitose de células de Langerhans em crianças / Otologic manifestations of Langerhans' cell histiocytosis in children

Histiocitose de células de Langerhans ou histiocitose X é uma desordem de proliferaçao do sistema retículo endotelial, descoberta por Lichtenstein em 1953. Sua incidência é estimada em 2 a 5 por um milhao de crianças. O envolvimento do osso temporal e sua sintomatologia otoneurológica costumam estar presentes em 4 por cento a 25 por cento dos casos. Neste trabalho, os autores discutem aspectos gerais da histiocitose de células de Langerhans, enfatizando a sua manifestaçao otológica, ilustrando-a com a apresentaçao de um caso particularmente interessante pela característica de ser restrito ao osso temporal, porém, acometendo-o bilateralmente.

Melanoma na infância: relato de caso / Melanoma in childhood: report of case

O melanoma maligno (MM) é raro na infância. Entretanto, o diagnóstico precoce desta neoplasia em crianças tem grande importância na sobrevida. Os autores apresentam um caso de MM que ocorreu na primeira década de vida, visando principalmente discutir os aspectos clínicos e as dificuldades de diagnóstico.

Análise e avaliaçäo de retinoblastoma no Hospital A. C. Camargo - Fundaçäo Antônio Prudente no período de agosto de 1979 a agosto de 1983 / Analysis and evaluation of retinoblastoma in the Hospital A. C. Camargo-Fundaçäo Antonio Prudente from August 1979 to August 1983

Analisa-se a evoluçäo de 48 pacientes portadores de retinoblastoma, com um total de 58 olhos afetados, atendidos no Hospital A.C. Camargo - Fundaçäo Antonio Prudente, Säo Paulo, no período de agosto de 1979 a agosto de 1983. Ao diagnóstico, 43,8% dos pacientes apresentavam tumores intra-oculares e 56,2%, extra oculares. A sobrevida foi respectivamente de 90,1% e 40,7%. Estes dados mostram a evidente piora do prognóstico nos casos avançados. A partir do estudo das faixas de incidência, das causas do diagnóstico tardio e da evoluçäo da doença, propöe-se a intensificaçäo da divulgaçäo desta moléstia entre pediatras, oftalmologistas, populaçäo leiga, principalmente profissionais que lidam com crianças com baixa idade, a fim de facilitar o diagnóstico precoce. Propöe-se ainda a introduçäo de novos esquemas terapêuticos para os casos avançados, com a utilizaçäo de drogas que atravessem a barreira hematencefálica

Retinoblastoma: retrato da nossa realidade; uma proposta de trabalho em prevençäo da cegueira / Retinoblastoma: picture of our reality; a work proposal in blindness prevention

Analisa-se o estadiamento do retinoblastoma ao diagnóstico pelo oftalmologista, mostrando que em nosso meio, é alto o percentual de casos avançados. Apontam-se as principais causas que levam ao diagnóstico tardio, com a consequente piora do prognóstico. Propöe-se a divulgaçäo desta patologia, principalmente entre pediatras e oftalmologistas, através de literatura, inclusäo obrigatória do tema nos cursos de graduaçäo médica e especializaçäo em oftalmologia e pediatria, e, alerta-se ainda para a necessidade da orientaçäo familiar em se tratando de patologia hereditária