Tratamiento con vincristina de tres tumores vasculares con fenómeno de Kasabach-Merritt / Vincristine treatment of three vascular tumors with Kasabach-Merritt phenomenon

El fenómeno de Kasabach-Merrit (FKM) es una coagulopatía por consumo que se presenta en las primeras semanas de la vida. Se caracteriza por presentar coagulopatía por consumo, con trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática, asociado a un tumor vascular. El objetivo de este trabajo es presentar tres pacientes con tumores vasculares que manifestaron FKM y fueron tratados con vincristina como droga de segunda línea, atendidos en el Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan. Dos pacientes presentaron el tumor al nacimiento y otro a partir de los dos meses de vida. Dos fueron niñas y uno varón.Todos los pacientes tenían una trombocitopenia severa (3 000/mm_), bajos niveles de fibrinógeno y dimero D elevado. Los tumores estaban localizados en región proximal de miembro inferior, tronco y miembro superior, y región cervical. Ninguno de nuestros pacientes tuvo compromiso de órganos internos. El diagnóstico histológico en dos de ellos fue de hemangioendotelioma kaposiforme (HEK). Los corticoides fueron el tratamiento de primera linea: metilprednisona 3mg/kg/día por vía oral. En un paciente el tumor continuó creciendo a pesar de haber asociado interferón alfa 2 a la corticoterapia y realizarle secundariamente una embolización. Dada la falta de respuesta clínica y hematológica, se decidió iniciar tratamiento con vincristina 1mg/m2/dosis/IV semanal. Todos los pacientes normalizaron los parámetros hematológicos, con franca mejoría clínica, dos pacientes a la quinta y otro a la sexta dosis de vincristina, con involución gradual del tamaño del tumor. Ninguno de los pacientes presentó complicaciones secundarias al tratamiento ni recidivas de su enfermedad a la fecha. La duración promedio de tratamiento fue de 35±6 días. Podemos concluir que el uso de vincristina es considerado en la actualidad una droga de segunda línea en el tratamiento de tumores vasculares con FKM (AU)

Kasabach-Merritt phenomenon (KMP) is a consumptive coagulopathy that typicallly presents in the first few weeks of life. It is characterized by a triad of vascular tumor, thrombocytopenia and coagulopathy. We reviewed the clinical and hematologic data and response to therapeutic with vincristine in three patients who had a vascular tumor and KMP at the Dermatology Department of Hospital de Pediatría J. P. Garrahan.Tumors were present at birth in two patients and in one at two months old. Two were girls and one was a boy. All patients had severe thrombocytopenia (Lowest platelets count 3 000/mm_), consumption of fibrinogen and lower D-dimer levels.Tumors were localized on proximal lower limb, trunk and upper limb and cervical area. None of our patients had internal involvement. Histopathology finding in two of them was kaposiform hemangioendothelioma. First line of treatment was prednisolone 3-5mg/kg/day. In one patient the tumor size continued to increase in spite of simultaneous treatment with corticosteroid and interferon alfa-2a plus embolization. After corticosteroids treatment failure, correction of coagulopathy and tumor regression occurred in our three patients after 5 to 6 doses of vincristine 0.5-1mg/m_ IV weekly with almost complete tumor regression and correction of coagulopathy.The average duration of treatment was 35±6days. None of the patients developed complications due to this intervention nor experienced recurrence of the tumor.The use of vincristine is currently a second line treatment of vascular tumors with KMP (AU)

Tratamiento con protaglandinas E1, de las cardiopatías congénitas (CC)con flujo pulmonar disminuido / Treatment of Congenital Cardiopathies(CC)with reduced pulmonar flow prostaglandin E1

Entre abril de 1988 y agosto de 1991,se estudiaron 49 recén nacidos y un lactante con cardiopatías congénitas cianóticas tratados con prostaglandinas E1(PGE1)en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales del Hospital de Pediatría Juan P Garrahan.Se comprobó una respuesta clínicamente significativa(incremento de la PaO2 de 10 mm de Hg o mayor)en 48 casos.El promedio de incremento de la Pao2 de todo el grupo fue X:20,27ñ7,15 mm de Hg.La dosis mediaeficaz durnate el último año de estudio fue de 0,08 mcg/Kg/min y la dosis media de mantenimiento 0,04 mcg/Kg/min.El incremento de la PaO2 fue satisfactorio tanto en los neonatos con menor edad posnatal como en los que tenían más de una semana de vida.Asimismo hubo buena respuesta aún con valores previos de la Pao2 relativamente más altos(>30mm de Hg)previos a la administración de PGE1.Se comprobó una elevada frecuencia de efectos adversos:apneas(n=22)y cardiovasculares tales como taquicardia(n=5)bradicardia(n=3)e hipotansión arterial(n=7).No hubo ningún niño en que el fallecimiento se relacionó a la administración de PGE1.Se concluye qie la administración de PGE1 endovenosa en neonatos con cardiopatías cianóticas ductus dependiente fue eficaz en casi todos los casos estudiados aún con edades posnatales mayores a 15 días de vida y mayores valores relativos de PaO2 inicial.El beneficio de estos efectos terapeúticos favorables sobrepasa el riesgo observado de los efectos adversos