Anesthesia for a patient with Fanconi anemia for developmental dislocation of the hip: a case report / Anestesia em paciente com anemia de Fanconi e displasia do desenvolvimento do quadril: relato de caso / Anestesia en paciente con anemia de Fanconi y displasia del desarrollo de la cadera: caso clínico

Fanconi anemia is a rare autosomal recessive inherited bone marrow failure syndrome with congenital and hematological abnormalities. Literature regarding the anesthetic management in these patients is limited. A management of a developmental dislocation of the hip was described in a patient with fanconi anemia. Because of the heterogeneous nature, a patient with fanconi anemia should be established thorough preoperative evaluation in order to diagnose on clinical features. In conclusion, we preferred caudal anesthesia in this patient with fanconi anemia without thrombocytopenia, because of avoiding from N2O, reducing amount of anesthetic, existing microcephaly, hypothyroidism and elevated liver enzymes, providing postoperative analgesia, and reducing amount of analgesic used postoperatively.

A anemia de Fanconi é uma síndrome hereditária autossômica recessiva rara, caracterizada por deficiência da medula óssea e anomalias congênitas e hematológicas. A literatura sobre o manejo anestésico dos pacientes é limitada. O manejo de uma displasia do desenvolvimento do quadril foi descrito em um paciente com anemia de Fanconi. Por causa da natureza heterogênea, um paciente com anemia de Fanconi deve ser submetido à avaliação pré-operatória para diagnosticar as características clínicas. Em conclusão, o bloqueio caudal foi a nossa escolha para esse paciente com anemia de Fanconi, sem trombocitopenia, para evitar o N2O, reduzir a quantidade de anestésico, a microcefalia existente, o hipotireoidismo e o aumento das enzimas hepáticas, proporcionar analgesia pós-operatória e reduzir a quantidade de analgésico usada no pós-operatório.

La anemia de Fanconi es un síndrome hereditario autosómico recesivo raro, caracterizado por deficiencia de la médula ósea y por anomalías congénitas y hematológicas. La literatura sobre el manejo anestésico de esos pacientes es limitada. El manejo de una displasia del desarrollo de la cadera fue descrito en un paciente con anemia de Fanconi. Debido a la naturaleza heterogénea, un paciente con anemia de Fanconi debe ser sometido a la evaluación preoperatoria para diagnosticar las características clínicas. En conclusión, el bloqueo caudal fue nuestra elección para ese paciente con anemia de Fanconi sin trombocitopenia para evitar el N2O, reducir la cantidad de anestésico, microcefalia existente, hipotiroidismo y aumento de las enzimas hepáticas, proporcionar analgesia postoperatoria y reducir la cantidad de analgésico usado en el postoperatorio.

Comparação entre o enflurano e o propofol na eletroconvulsoterapia: um estudo preliminar, aleatório, aberto e cruzado sobre a duração de convulsões e a recuperação anestésica / Comparison of enflurane and propofol in electroconvulsive therapy, a randomized crossover open preliminary study on seizure duration and anaesthetic recovery

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A eletroconvulsoterapia (ECT) é comumente utilizada para o tratamento de depressão, mania e transtornos do humor. Anestésicos para anestesia geral durante a ECT devem ter início e despertar rápidos, não interferir com a atividade da convulsão e não encurtar a duração das crises. O objetivo deste estudo é comparar os efeitos do enflurano, um agente anestésico pró-convulsivo, e o propofol na duração das ocnvulsões, no índice de supressão pós-ictal e nos tempos de recuperação durante a eletroconvulsoterapia. MÉTODO: Pacientes sem uso de medicação pré-anestésica foram alocados em dois grupos de acordo com a indução da anestesia. Os pacientes foram induzidos para a ECT com 5 por cento de enflurano no grupo E e 1,2 mg.kg-1 de propofol no grupo P, até perda de consciência. A duração das crises motora e no eletroencefalograma (EEG), o índice de supressão pós-ictal, o tempo para respiração espontânea, para duração da abertura dos olhos e obedecer aos comandos foram registrados. RESULTADOS: Não houve diferença estatisticamente significativa entre os grupos quanto aos tempos das crises motora e no EEG e índice de supressão pós-ictal nos registros de EEG. Tempos de recuperação (tempo de início de respiração espontânea, de abertura dos olhos e para obedecer aos comandos) foram significativamente menores no grupo E em relação ao grupo P. Não foram observados náuseas ou vômitos e nenhuma anormalidade no ECG, exceto bradicardia sinusal transitória e taquicardia sinusal. CONCLUSÕES: Embora convulsões suficientes para o tratamento tenham ocorrido durante a anestesia com enflurano, nenhum benefício adicional foi observado sobre os tempos de convulsão ou índice de supressão pós-ictal quando comparado à anestesia com propofol. Por outro lado, o tempo de recuperação após anestesia com enflurano foi mais curto que com propofol. No entanto, ainda há necessidade de mais estudos em diferentes níveis de ETCO2.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Electroconvulsive therapy (ECT) is commonly used for treatment of depression, mania and affective disorders. Anaesthetics for general anaesthesia during ECT should have rapid onset, rapid emerge, not interfere with seizure activity and not shorten seizure duration. The aim of this study is to compare effects of enflurane, a pro-convulsive anaesthetic agent, and propofol on seizure durations, postictal suppression index and recovery times during electroconvulsive therapy. METHODS: Unpremedicated subjects were divided into two groups according to induction of anaesthesia. Patients were induced for ECT with 5 percent enflurane in group E and 1.2 mg.kg-1 propofol in group P until loss of consciousness. The durations of electroencephalogram (EEG) and motor seizures, postictal suppression index, time to spontaneous breathing, duration of eye opening, and obeying commands were recorded. RESULTS: There was no statistically significant difference between the groups regarding motor and EEG seizure times and postictal suppression index on the EEG records. Recovery times (times of starting spontaneous breathing, eye opening, and obeying command) were significantly shorter in group E compared to group P. No nausea or vomiting were observed and no ECG abnormality was noted except transient sinus bradycardia and sinus tachycardia. CONCLUSIONS: Although sufficient seizure for the treatment was provided during enflurane anaesthesia, any additional benefit was not revealed regarding seizure times or postictal suppression index when compared to propofol anaesthesia. On the other hand, recovery times after enflurane anaesthesia were shorter than propofol anaesthesia. However, there is still a need for further study in different ETCO2 levels.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La electroconvulsoterapia (ECT), se usa a menudo para el tratamiento de la depresión, manía y transtornos del humor. Los anestésicos para la anestesia general durante la ECT deben tener un inicio y un despertar rápidos, no interferir en la actividad de la convulsión y no acortar la duración de las crises. El objetivo de este estudio, es comparar los efectos del enflurano, un agente anestésico pro convulsivo, y el propofol, en la duración de las convulsiones, en el índice de supresión postictal y en los tiempos de recuperación durante la electroconvulsoterapia. MÉTODO: Pacientes sin uso de medicación preanestésica que fueron colocados en dos grupos de acuerdo con la inducción de la anestesia. Los pacientes fueron inducidos para la ECT con 5 por ciento de enflurano en el grupo E y 1,2 mg.kg-1 de propofol en el grupo P, hasta la pérdida de la conciencia. También fueron registrados la duración de las crises motora y en el electroencefalograma (EEG), el índice de supresión postictal, el tiempo para la respiración espontánea, para la duración de la abertura de los ojos y obedecer a los comandos. RESULTADOS: No hubo diferencia estadísticamente significativa entre los grupos en cuanto a los tiempos de las crises motora y en el EEG e índice de supresión postictal en los registros de EEG. Los tiempos de recuperación (tiempo de inicio de la respiración espontánea, de abertura de los ojos, y para obedecer a los comandos), fueron significativamente menores en el grupo E con relación al grupo P. No se observaron náuseas o vómitos, ni ninguna anormalidad en el ECG tampoco fue notada, excepto bradicardia sinusal transitoria y taquicardia sinusal. CONCLUSIONES: Aunque las convulsiones suficientes para el tratamiento hayan sucedido durante la anestesia con enflurano, ningún beneficio adicional fue observado sobre los tiempos de convulsión o sobre el índice de supresión postictal cuando se le comparó con la anestesia con propofol. Por otro lado, el ti...