ABSTRACT
Introdução: O cordoma é um tipo de sarcoma cuja malignidade óssea primária se origina da notocorda e se localiza no eixo espinhal entre o clivus e o sacro. A primeira descrição dessa patologia foi em 1857. Na epidemiologia da doença, são mais afetados pacientes entre 40 e 60 anos, sendo o principal sítio de acometimento a região sacrococcígea. O quadro clínico é variável conforme o local acometido com sintomas geralmente inespecíficos, gerando atrasos no diagnóstico feito por biópsia. Entre as opções de tratamento, o principal método é a ressecção cirúrgica com margens, que pode ser associada à radioterapia ou à radiocirurgia quando necessário; os sítios de metástases mais comuns são pulmões, ossos, fígado e linfonodos locais. Relato do caso: Paciente, sexo feminino, 62 anos, iniciou com quadro de dor em região coccígea com piora ao sentar-se e surgimento de lesão nodular com crescimento progressivo recebendo diagnóstico de cordoma, após biópsia da lesão, depois de três anos. Em razão da lesão extensa, optou-se inicialmente por tratamento com quimio e radioterapia para citorredução. Pela pouca responsividade, foi submetida ao tratamento de sacralectomia com sucesso, porém apresentou como complicação deiscência de ferida operatória e necessidade de reabordagem, desde então sem recorrência no seguimento clínico. Conclusão: Assim, evidencia-se a necessidade de novas pesquisas sobre o cordoma, um tumor raro e de baixa responsividade aos tratamentos não cirúrgicos, visando a melhorar a terapêutica quimioterápica dessa neoplasia potencialmente deformante.
Introduction: Chordoma is a type of sarcoma, a primary bone malignancy that originates from the notochord and is located on the spinal axis between the clivus and the sacrum. The first description of this pathology occurred in 1857. Patients between 40 and 60 years old are the most affected according to the disease's epidemiology, the main site involved is the sacral/coccygeal region. The clinical condition is variable depending on the site affected, with generally nonspecific symptoms, delaying the diagnosis made by biopsy. Among the treatment options, surgical resection with margins is currently the main method, and may be associated with radiotherapy or radiosurgery when necessary; the most common metastatic sites are lungs, bones, liver and local lymph nodes. Case report: A 62-year-old female patient had pain in the coccygeal region, worsening while sitting and the appearance of a nodular lesion with progressive growth, diagnosed as a chordoma three years later, after biopsy of the lesion. Due to the extensive lesion, initially she was submitted to chemotherapy and radiotherapy for cytoreduction, but because of the poor response, she was successfully submitted to sacralectomy, however, dehiscence of the surgical wound was detected, and the patient underwent a new approach; since then, no recurrence in the clinical follow-up. Conclusion: Apparently, it is clear the necessity for further investigations on chordoma, a rare tumor with poor response to non-surgical treatments, in order to improve the chemotherapy for this potentially deforming neoplasm.
Introducción: El cordoma es un tipo de sarcoma, una malignidad ósea primaria que se origina en la notocorda y se localiza en el eje espinal entre el clivus y el sacro. La primera descripción de esta patología fue en 1857. En la epidemiología de la enfermedad, los pacientes entre 40 y 60 años son los más afectados, siendo el principal sitio de afectación la región sacrocoxígea. El cuadro clínico es variable según el sitio afectado, con síntomas generalmente inespecíficos, lo que provoca retrasos en el diagnóstico realizado mediante biopsia. Entre las opciones de tratamiento, la resección quirúrgica con márgenes es actualmente el principal método, pudiendo asociarse a radioterapia o radiocirugía cuando sea necesario; los sitios más comunes de metástasis son los pulmones, los huesos, el hígado y los ganglios linfáticos locales. Informe del caso: Paciente, sexo femenino, de 62 años inició con dolor en la región coccígea, empeorando al sentarse y aparición de una lesión nodular con crecimiento progresivo, recibiendo diagnóstico de cordoma, luego de biopsia de la lesión, después de tres años. Debido a la extensión de la lesión optó inicialmente por tratamiento con quimio y radioterapia para citorreducción, por la poca reactividad fue sometida con éxito al tratamiento de sacralectomía, pero presentó como complicación dehiscencia de la herida quirúrgica y necesidad de reabordaje. Desde entonces sin recurrencia en el seguimiento clínico. Conclusión: Por lo tanto, es evidente la necesidad de seguir investigando sobre el cordoma, un tumor poco frecuente con escasa respuesta a los tratamientos no quirúrgicos, con el fin de mejorar la terapia de quimioterapia para esa neoplasia potencialmente deformante.