ABSTRACT
Se describe el caso clínico de una paciente con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser o agenesia de útero y vagina, pero con ovarios funcionantes, atendida por un equipo multidisciplinario en el Hospital Materno Norte Tamara Bunke Bider de Santiago de Cuba, cuyo diagnóstico se realizó a través del examen físico, el antecedente de amenorrea primaria y estudios complementarios como el cariotipo y la resonancia magnética de la pelvis.
The case report of a patient with syndrome of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser or uterus and vagina agenesis, but with functioning ovaries, assisted by a multidisciplinary team in Tamara Bunke Bider Northern Maternal Hospital in Santiago de Cuba, whose diagnosis was carried out through the physical exam, the history of primary amenorrhoea and complementary studies as the cariotype and magnetic resonance of the pelvis is described.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Young Adult , Uterus/abnormalities , Vagina/abnormalities , Uterus/diagnostic imaging , Vagina/diagnostic imaging , Secondary CareABSTRACT
Introduccion: El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser se caracteriza por la agenesia de vagina y útero en unamujer con desarrollo normal de caracteres sexuales y amenorrea primaria.Objetivo: Evaluación diagnóstica y posibilidades terapéuticas de un síndrome poco frecuente.Material y método: Presentamos un caso de síndrome de Rokitansky.Resultados: La paciente tuvo un desarrollo normal de caracteres sexuales secundarios. La analítica mostró normofunciónhormonal y cariotipo 46 XX. Ante la sospecha clínica se solicitó resonancia magnética nuclear pélvica, siendo informadala ausencia de útero. El tratamiento fue diferido hasta la asimilación del diagnóstico por parte de la paciente y la familia.Conclusiones: La sospecha diagnóstica es clave. La exploración, junto con la analítica y las pruebas de imagen debenconfirmar el síndrome. La laparoscopia es la vía terapéutica de elección.