Seno del segundo arco branquial en un paciente adulto / Bilateral second branchial cleft cysts in an adult patient

Resumen El seno del segundo arco branquial es una alteración secundaria a un desarrollo anormal de los arcos branquiales. Las anomalías de los arcos branquiales incluyen quistes, fístulas, senos y glándulas ectópicas. Deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial de las masas en cuello de pacientes adultos o pediátricos. El seno del arco branquial supone alrededor del 30 % de las masas congénitas del cuello y suele ser diagnosticado en la segunda a tercera década de la vida, siendo más comunes las del segundo arco. Se presenta con síntomas inespecíficos. Los estudios de imágenes son esenciales para su diagnóstico, clasificación y manejo quirúrgico. Se presenta el caso de un paciente de 67 años con historia clínica y examen físico de seno del segundo arco branquial, quien requirió de fistulografía y tomografía computarizada para una adecuada caracterización. El paciente fue intervenido quirúrgicamente sin complicaciones posteriormente.

Abstract The sinus of the second branchial arch is a secondary alteration of an abnormal development of the branchial arches. The anomalies of the branchial arches include cysts, fistulas, sinuses and ectopic glands. They should be considered in the differential diagnosis of neck masses in adult or pediatric patients. The sinus of the branchial arch accounts for about 30 % of the congenital masses of the neck and is usually diagnosed in the second to third decade of life, with those of the second arch being more common. It presents with nonspecific symptoms. Imaging studies are essential for the diagnosis, classification and surgical management. We present the case of a 67-year-old patient with a clinical history and physical examination of second branchial arch sinus, who required fistulography and computed tomography for adequate characterization. The patient underwent surgery without complications.

Quiste de segundo arco branquial del espacio parafaríngeo en recién nacido: reporte de un caso / Second branchial cleft cyst parapharyngeal space in newborn: a case report

Dentro de los quistes cervicales congénitos los quistes branquiales son los segundos en frecuencia luego del quiste tirogloso, representando el 24% de los casos. De éstos, los quistes de segundo arco branquial son los más frecuentes con 90%-95% de los casos. Se presentan en un amplio rango de edad siendo comúnmente diagnosticados en niños mayores y adultos, cuya primera manifestación clínica puede ser un aumento de volumen relativamente brusco por infección. Se presenta el caso clínico de un recién nacido (RN) que debuta a las 48 horas de vida con estridor y dificultad para la alimentación oral. El estudio de imágenes con tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) muestran una lesión quística del espacio parafaríngeo derecho que se proyecta hacia nasofaringe y orofaringe. Se realiza la exéresis de la lesión vía transoral. Biopsia rápida y diferida confirman diagnóstico de quiste branquial. Se revisa literatura sobre quistes de segundo arco branquial de ubicación en el espacio parafaríngeo siendo muy pocos los casos reportados.

Within the congenital cervical necks, the branchial cleft cyst are the second in the frequency after the shooting, accounting for 24% of the cases. Of the Second branchial cleft cyst are with the most frequent with 90-95% of the cases. It occurs in a wide range of ages and is commonly diagnosed in older children and adults, whose first clinical manifestation may be an increase in volume after infection. We present a clinical case of newborn that debuts at 48 hours of life with stridor and difficulty for oral feeding. The imaging study with Computed Tomography (CT) and Magnetic Resonance imaging (MRI) show a cystic lesion of the right parapharyngeal space projecting into the nasopharynx and oropharynx. The excision of the transoral lesion is performed. Frozen biopsy and diagnostic biopsy demonstrating a branchial cyst. We review the literature on the second branchial cleft cyst of the location in the parapharyngeal space with very few reported cases.

Gill morphology in two bottom feeder Mediterranean Sea fishes: Grey Gurnard Fish (Eutrigla gurnardus, Linnaeus, 1758) and Striped Red Mullet Fish (Mullus barbatus surmuletus, Linnaeus, 1758) by scanning electron microscopy / Morfología de las branquias en dos peces que se alimentan en el fondo del Mar Mediterráneo: Gurnard Grises (Eutrigla gurnardus, Linnaeus, 1758) y salmonete rojo rayado (Mullus barbatus surmuletus,Linnaeus, 1758) por microscopía electrónica de barrido

The purpose of the current investigation was to describe the gill morphology of two bottom feeders Mediterranean Sea fishes: Striped red mullet fish (M. surmuletus) and grey gurnard fish (E. gurnardus) that showed the same feeding habits. The gill system of the grey gurnard consisted of four pairs of gill arches while consisted of three pairs of gill arches in the striped red mullet. Our study focused on the scanning electron microscopical (SEM) features of the gills, where some differences in the gill arches and gill rakers surface in both species were observed. Our results marked that there was an interbranchial septum carrying a four transverse elevated crest in grey gurnard while in striped red mullet carrying a median longitudinal elevated crest. There are some similar structure on the gill arch of two fishes as; no angle between a ceratobranchial part and epibranchial part and also the gill arch has a region of many longitudinal microridges demarcated the region between gill rakers and gill filaments. By SEM, in striped red mullet, the smooth surface of gill arch and gill rakers was characterized by the presence of high number of taste buds. By SEM in grey gurnard, gill raker appeared as a round short projected body with high number of curved apex spines. Furthermore, in striped red mullet, gill raker appeared as short projected body with high number of rod-like spines. Gill filaments were long at middle and short at extremities of gill arch in both species.

El propósito de este trabajo fue describir la morfología de las branquias de dos peces que se alimentan en el fondo del mar Mediterráneo: Gurnard grises (E. gurnardus) y salmonete rojo rayado (M. surmuletus) los cuales mostraron los mismos hábitos alimenticios. El sistema de branquias del E. gurnardus gris consiste en cuatro pares de arcos branquiales, mientras que en el salmonete rayado son tres pares. El estudio se centró en la observación de las características de las branquias por microscopía electrónica de barrido (MEB), donde se visualizaron algunas diferencias en ambas especies tanto en los arcos branquiales, como en la superficie de las ramas branquiales. Nuestros resultados marcaron la presencia de un septum interbranchial que presentaba cuatro crestas elevadas a nivel transversal en el E. gurnardus gris, mientras que el salmonete rayado presentaba una cresta elevada mediana longitudinal. Hay una estructura similar en el arco branquial de los dos tipos de peces, pero no hay ángulo entre una parte ceratobranquial y la parte epibranquial. Además, el arco branquial tiene una región de muchas microrredes longitudinales que delimitan la región entre las ramas branquiales y los filamentos branquiales. Por MEB, en el salmonete rayado, la superficie lisa del arco branquial y el de las ramas branquiales se caracterizaron por la presencia de un alto número de papilas gustativas. Por MEB en E. gurnardus gris, las branquias aparecieron como un cuerpo corto proyectado con un alto número de espinas de vértice curvo. Además, en el salmonete rojo rayado, el rastrillo de las branquias apareció como un cuerpo corto proyectado con un alto número de espinas tipo bastón. En ambas especies los filamentos branquiales eran largos en el centro y cortos en los extremos del arco branquial.

Quiste de primer arco branquial, reporte de caso y revisión de la literatura / First branchial arch cyst, case report and review of the literature

Los quistes branquiales de primer arco son una malformación congénita de baja frecuencia. Se desarrollan por la fusión incompleta de la hendidura faríngea entre el primer y el segundo arco branquial. Pueden permanecer silentes por mucho tiempo y manifestarse cuando se sobreinfectan, causando significativa morbilidad. Por lo general, se presentan en la infancia, pero muchas veces su diagnóstico es tardío ya que son difíciles de diferenciar de adenopatías u otras masas, debiendo ser considerados dentro del diagnóstico diferencial de masa cervical y parotídea, especialmente en pacientes jóvenes. La cirugía es el tratamiento definitivo, requiriendo una escisión completa del quiste y su trayecto fistuloso para evitar las recurrencias. Debido a su localización intra-parotídea y complejidad morfológica, es necesario conocer la anatomía en detalle para evitar lesionar el nervio facial. En esta revisión, se pretende presentar las características clínicas y resultados quirúrgicos en una paciente lactante con diagnóstico de quiste de primer arco, asícomo efectuar una revisión de la literatura.

First branchial arch cysts are very infrequent congenital malformations. Their development is due to an incomplete fusion of the pharyngeal cleft between the first and second branchial arch. They can remain silent for a very long time and manifest when they become infected, causing significant morbidity. In general, they present in child-hood, but many times its diagnosis occurs on a late onset since they are difficult to differentiate from lymphadenopathies or other masses. So, they should be considered on the differential diagnosis of cervical and parotid masses, especially in young patients. Surgery is its definitive treatment. Complete excision of the cyst and its fistula must be performed to avoid recurrences. Due to its intraparotid localization and morphological complexity it is necessary to understand the anatomy in detail to avoid facial nerve le-sions. In this revision, we aim to present clinical characteristics and surgical outcomes in an infant with the diagnosis of first branchial arch cyst and to review the literature.

Presentación de quiste de segundo arco branquial como masa orofaríngea: reporte de un caso / Second branchial cleft cyst presenting as oropharyngeal mass: a case report

La malformaciones de arcos branquiales constituyen la segunda causa de masa congénita de cabeza y cuello en niños. La presentación clínica depende del arco afectado, siendo las más frecuentes las de segundo arco branquial. Se presenta un caso clínico de un escolar de 7 años que consulta por disfagia lógica, evidenciándose una gran masa orofaríngea posterior a pilar faríngeo posterior izquierdo. El estudio de imágenes con tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) de cuello mostró una lesión quística en relación al pilar faríngeo posterior izquierdo. Se realizó resección transoral de la lesión conservando su pared lateral. El estudio anatomopatológico resultó sugerente de quiste de segundo arco branquial. Se discute la presentación clínica, diagnóstico y alternativas de tratamiento de las anomalías de segundo arco branquial.

Branquial cleft malformations are the second cause of congenital mass of the head and neck in children. The clinical presentation depends on the cleft involved; second branchial cleft anomalies are the most common. There is a case of a 7 years old boy with a history of logic dysphagia, fisical examination shows a large oropharyngeal mass located behind the left posterior pillar of the pharynx. The imaging study with computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) of the neck showed a cystic lesion in relation to the left posterior pillar of the pharynx. Transoral resection of the lesion was performed keeping its lateral wall. Pathologic examination was suggestive of second branchial cyst. Clinical presentation, diagnosis and treatment options of the second branchial cleft anomalies are discussed.

Nuevas manifestaciones orales del síndrome branquio-óculo-facial: Caso clínico / New oral manifestations of Branchio-oculo-facial syndrome: Case report

El síndrome branquio-óculo-facial es una condición autosómica dominante con expresividad variable y que afecta particularmente las estructuras de la cara y cuello por un desarrollo inadecuado del primero y segundo arco branquial; presenta malformaciones de los ojos y oídos, con características faciales distintivas. Está asociado con alteraciones en el gen TFAP2A. Se presenta una paciente de 9 años con fenotipo de síndrome branquio-óculo-facial y la presencia de dos nuevas manifestaciones orales, la úvula bifida y la lengua con hendidura central parcial, no descritas hasta ahora en esta condición clínica.

The branchio-oculo-facial syndrome is a dominant autosomic condition with variable expressivity that affects particularly the facial and neck structures by an inadequate development of the first and second branchial arch. It is characterized by malformations of eyes and ears, with distinct facial characteristics. It is associated with alterations in TFAP2A gene. We present a patient with 9 years of age with phenotype of the branchio-oculo-facial syndrome and the presence of 2 new oral manifestations, the bifid uvula and the tongue with partial central cleft, not yet described in this clinical condition.

Anomalías inusuales del arco branquial, dermoepidérmicas y del sistema nervioso en un neonato con el síndrome VACTERL-H / Unusual branchial arch, dermoepidermal and nervous system anomalies in a neonate with VACTERL-H syndrome

El síndrome VACTERL-H es un trastorno complejo de malformaciones congénitas que implica vértebras, ano, corazón, tráquea, esófago, riñones, extremidades (del inglés limbs) e hidrocefalia. Su etiología se ha identificado sólo en algunos pacientes debido, en gran medida, a su naturaleza esporádica, así como a su alto grado de heterogeneidad clínica. En este informe se presenta a un neonato con el síndrome VACTERL-H, al que se asocian anomalías inusuales del arco branquial, dermoepidérmicas y del sistema nervioso, que se comparan con las descritas en la bibliografía médica. Según nuestra experiencia, esta presentación no sólo amplía el conocimiento del espectro de anomalías que se puede presentar en el síndrome VACTERL-H, sino que también podría ser útil en la identificación de pacientes con este fenotipo heterogéneo.

VACTERL-H syndrome is a complex disorder of congenital malformations that implies vertebrae, anus, heart, trachea, esophagus, kidneys, limbs and hydrocephalus. Its etiology has been identified in a fraction of patients largely due to their sporadic nature and its high degree of clinical heterogeneity. This report presents a newborn with VACTERL-H syndrome, associated with unusual branchial arch, dermoepidermal and nervous system anomalies, which are compared with those described in the medical literature. Based on our experience, the presentation of this case not only expands the knowledge of the spectrum of anomalies that can occur in VACTERL-H syndrome, but also can be useful in identifying patients with this heterogeneous phenotype.