ABSTRACT
Abstract Background: Neonatal lupus (NL) is extremely rare and is caused by the transplacental passage of maternal IgG autoantibodies against Ro, La, and/or RNP proteins into the fetal circulation, which can cause congenital complete atrioventricular block (CCAB), permanent skin lesions, and liver involvement. Objective: To know the prevalence of NL in patients with CCAB and the clinical course in long-term follow-up. Methods: From January 1992 to December 2017, patients with CCAB were included. The presence of anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antinuclear antibodies in maternal serum confirmed NL. Results: Eight patients were included with a follow-up of 10 ± 6 years; NL was concluded in 62.5%; two were male. One of them was diagnosed in utero, two at birth, and a pacemaker was implanted in them, one at 12 years of age and another at 15. The other two cases were diagnosed at 18 and 26 years of age, and permanent pacemakers were implanted 8 and 5 years later, respectively. In one case, a definitive pacemaker was not implanted in a newborn with only 1 year of follow-up. At delivery, 60% of the mothers were free of rheumatic disease, and altogether, they all had 19 children; none of them presented NL manifestations. Conclusions: CCAB is rare and frequently associated with a maternal autoimmune disease, practically all of them will require a definitive pacemaker at some point in their lives.
Resumen Antecedentes: El lupus neonatal (LN) es extremadamente raro y es ocasionado por el paso transplacentario de auto-anticuerpos maternos IgG contra las proteínas Ro, La y/o RNP a la circulación fetal que puede ocasionar bloqueo aurículo-ventricular completo congénito (BAVCC) permanente, lesiones dérmicas y afectación hepática. Objetivo: Conocer la prevalencia de LN en paciente con BAVCC y la evolución clínica en un seguimiento a largo plazo. Métodos: De enero de 1992 a diciembre 2017 se incluyeron paciente con BAVCC. La presencia de anticuerpos antinucleares anti-SSA/Ro y anti-SSB/La en suero materno confirmó LN. Resultados: Ocho pacientes fueron incluidos con seguimiento de 10 ± 6 años, el 62.5 % con LN; dos fueron del sexo masculino. Uno diagnosticado in útero, dos al nacimiento, en ellos se implantó marcapaso; uno a los 12 años de edad y otro a los 15. Los otros dos casos fueron diagnosticados a los 18 y 26 años, se implantó marcapaso definitivo en ellos 8 y 5 años después respectivamente. En un caso no se implantó marcapaso definitivo; un recién nacido con solo un año de seguimiento. Al dar a luz, el 60 % de las madres estaban libres de enfermedad reumática y en conjunto todas tuvieron 19 hijos, ninguno de ellos presentó manifestaciones de LN. Conclusiones: El BAVCC es raro y frecuentemente está asociado a una enfermedad autoinmune materna, prácticamente todos requerirán de marcapaso definitivo en alguna época de su vida.
ABSTRACT
El bloqueo auriculoventricular es un retardo o interrupción del impulso eléctrico proveniente del nodo sinusal a nivel del nódulo auriculoventricular. Es congénito en uno de cada 20,000-25,000 nacidos vivos. Secundario a desarrollo embrionario anormal del nodo auriculoventricular asociado a anomalías cardiacas estructurales o por isoinmunización materna con anticuerpos que dan daño inmunológico irreversible del tejido cardiaco del feto, por inflamación y fibrosis. Los factores de mal pronóstico son: coexistencia con malformaciones cardiovasculares, insuficiencia cardiaca, frecuencia ventricular menor de 50 por min, bradicardia durante el sueño menos de 30 por min, marcapaso bajo o cambiante, QT prolongado. En asintomáticos, se recomienda seguimiento con monitoreo y ecocardiografía. Las indicaciones de marcapasos permanente son: ritmo de escape con complejos anchos, ectopia y disfunción ventricular, QT largo, cardiomegalia y auriculomegalia derecha.
The atrioventricular block is a delay or interruption of the electrical impulse from the sinusal node, to level of the auriculoventricular nodule is a congenital (BAVC), in one of every 20,000-25,000 born alive. Secondary to an abnormal embryonic development of the node AV, associated with structural cardiac abnormalities or for maternal is immunization with antibodies that cause immunological irreversible damage in the fetal heart tissue, by inflammation and subsequent fibrosis. The factors of worst prognosis are: Coexistence with cardiovascular malformations, heart failure, ventricular frequency below 50 per minute, bradycardia less than 30 per minute during sleep, pacemaker under or changing, long QT. In asymptomatic patient, it is recommended monitoring and follow-up with echocardiography. Indications for permanent pacemaker are: escape rhythm with wide complex, ectopy and ventricular dysfunction, long QT, cardiomegaly and right atrial dilatation.