Informação e prevenção não farmacológica da COVID-19 no território de uma unidade de saúde da família em Pernambuco / Information and non-pharmacological prevention of COVID-19 in the territory of a family health unit in Pernambuco / Información y prevención no farmacológica del COVID-19 en el territorio de una unidad de salud de la familia en Pernambuco

Introdução: O conhecimento da magnitude em que a população implementa medidas de proteção emitidas pelas autoridades de saúde pública é essencial na prevenção da doença do novo coronavírus (COVID-19). A eficácia de medidas não farmacológicas de prevenção e das políticas públicas destinadas a reduzir o contágio pela COVID-19 depende de quão bem os indivíduos são informados sobre as consequências da infecção e as medidas que devem adotar para reduzir sua propagação. O entendimento, as atitudes e as práticas das pessoas em relação à COVID-19 e sua prevenção são basilares para a compreensão da dinâmica epidemiológica, demandando a realização de pesquisas sobre o cumprimento de medidas não farmacológicas de prevenção do contágio em diversos territórios. Para isso, em 2020, medidas não farmacológicas contra a COVID-19 foram divulgadas por fontes diversas, estatais e privadas, para a maior parte da população brasileira, com a finalidade de orientar comportamentos para conter a crise sanitária. As equipes da Estratégia Saúde da Família têm um papel fundamental neste processo de educação em saúde, pois compreendem elementos socioculturais das suas comunidades, alcançando-as tanto em capilaridade quanto em adequação local da informação técnico-científica. Este artigo abrange uma pesquisa de campo, parte de um projeto multicêntrico nacional. Objetivo: Avaliar se a população do território de uma unidade da Estratégia Saúde da Família da cidade de Condado-PE entende e aplica as informações que recebeu sobre medidas não farmacológicas de prevenção em suas práticas de proteção contra a COVID-19. Mais especificamente, a pesquisa visou determinar que informações foram recebidas pelos respondentes, quais as suas fontes, o grau de confiabilidade atribuído a estas, além da adesão deles às medidas não farmacológicas e sua relação com variáveis sociodemográficas. Métodos: O modelo do estudo foi observacional e descritivo, com abordagem quantitativa, a partir da coleta de dados primários com 70 usuários por entrevista presencial com questionário estruturado. Resultados: Os resultados mostraram que a população recebeu vasta informação sobre prevenção da doença. Conclusão: Com níveis variados de confiabilidade das fontes, atribuindo importância relevante às medidas de prevenção e adotou a maioria delas, com exceção do isolamento social total.

Introduction: Knowledge of the magnitude to which the population implements protective measures issued by public health authorities is essential in preventing coronavirus disease 2019 (COVID-19). The effectiveness of non-pharmacological prevention measures (NPM) and public policies aimed at reducing the spread of COVID-19 depends on how well individuals are informed about the consequences of the infection and the measures they must adopt to reduce its spread. The understanding, attitudes, and practices of people in relation to COVID-19 and its prevention are fundamental for understanding the epidemiological dynamics, demanding research on compliance with NPM to prevent contagion in different territories. To this end, in 2020, NPM against COVID-19 were released by various sources, state and private, for most of the Brazilian population, with the aim of guiding behaviors to contain the health crisis. The Family Health Strategy (FHS) teams play a key role in this health education process, as they comprise sociocultural elements of their communities, reaching them both in capillarity and in local adequacy of technical-scientific information. This article covers field research, part of a national multicenter project. Objective: To evaluate whether the population of the territory of an FHS unit in the city of Condado, Pernambuco, understands and applies the information it received about NPM prevention in their practices to protect against COVID-19. More specifically, the research aimed to determine what information was received by the respondents, what are their sources, the degree of reliability attributed to these, in addition to their adherence to the NPM and their relationship with sociodemographic variables. Methods: The study model was observational and descriptive, with a quantitative approach, based on the collection of primary data with 70 users through face-to-face interviews with a structured questionnaire. Results: The results showed that the population received extensive information on disease prevention. Conclusion: With varying levels of reliability of the sources, attributing relevant importance to prevention measures and adopted most of them, with the exception of total social isolation.

El conocimiento de la magnitud con la que la población implementa las medidas de protección emitidas por las autoridades de salud pública es fundamental en la prevención de la enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19). La efectividad de las medidas de prevención no farmacológicas (MFN) y de las políticas públicas dirigidas a reducir la propagación de la COVID-19 depende de qué tan bien se informe a las personas sobre las consecuencias de la infección y las medidas que deben adoptar para reducir su propagación. La comprensión, actitudes y prácticas de las personas con relación al COVID-19 y su prevención son fundamentales para comprender la dinámica epidemiológica, exigiendo investigaciones sobre el cumplimiento de las MNF para prevenir el contagio en diferentes territorios. Con ese fin, en 2020, MNF contra el COVID-19 fueron divulgados por diversas fuentes, estatales y privadas, para la mayoría de la población brasileña, con el objetivo de orientar comportamientos para contener la crisis sanitaria. Los equipos de la Estrategia de Salud de la Familia (ESF) juegan un papel fundamental en este proceso de educación en salud, ya que integran elementos socioculturales de sus comunidades, alcanzándolas tanto en la capilaridad como en la adecuación local de la información técnico-científica. Este artículo aborda una investigación de campo, parte de un proyecto multicéntrico nacional, con el objetivo de evaluar si la población del territorio de una unidad de la ESF en la ciudad de Condado-PE comprende y aplica la información recibida sobre la prevención de MNF en sus prácticas de protección contra el COVID -19. Más específicamente, la investigación tuvo como objetivo determinar qué información recibieron los encuestados, cuáles son sus fuentes, el grado de confiabilidad atribuido a estas, además de su adherencia al MNF y su relación con variables sociodemográficas. El modelo de estudio fue observacional y descriptivo, con enfoque cuantitativo, basado en la recolección de datos primarios con 70 usuarios a través de entrevistas cara a cara con un cuestionario estructurado. Los resultados mostraron que la población recibió amplia información sobre prevención de la enfermedad, con diversos niveles de confiabilidad de las fuentes, atribuyendo importancia relevante a las medidas de prevención y adoptando la mayoría de ellas, con excepción del aislamiento social total.

Fatores intervenientes na gerência do cuidado de enfermagem à criança hospitalizada com cardiopatia reumática / Intervening factors in the management of nursing care for children hospitalized with rheumatic heart disease / Factores que intervienen en la gestión del cuidado de enfermería al niño hospitalizado con cardiopatía reumática

Objetivo: analisar os fatores intervenientes na gerência do cuidado de enfermagem à criança hospitalizada com cardiopatia reumática. Método: estudo descritivo-exploratório com abordagem qualitativa, que utilizou a Teoria Fundamentada em Dados e o Interacionismo Simbólico, respectivamente, como referencial metodológico e teórico. A coleta de dados foi realizada em uma instituição especializada em atendimento cardiológico, no munícipio do Rio de Janeiro. Foram entrevistados 19 profissionais de enfermagem através de um roteiro semiestruturado. Resultado: emergiram os seguintes fatores intervenientes na prática da gerência do cuidado: condição socioeconômica da família, comportamento da criança, condições de trabalho, comunicação ineficaz, educação permanente, trabalho em equipe e experiência profissional. Conclusão: os resultados apontam para a necessidade de proposição de estratégias de ação e interação que facilitem a prática gerencial de cuidado à criança com cardiopatia reumática e sua família face aos fatores intervenientes identificados.

Objective: to analyze the factors involved in the management of nursing care for children hospitalized with rheumatic heart disease. Method: this is a descriptive-exploratory study with a qualitative approach, which used Data-Based Theory and Symbolic Interactionism, respectively, as methodological, and theoretical references. Data was collected in an institution specializing in cardiac care in the city of Rio de Janeiro. Nineteen nursing professionals were interviewed using a semi-structured script. Result: the following intervening factors in the practice of care management emerged: the family's socioeconomic status, the child's behavior, working conditions, ineffective communication, continuing education, teamwork, and professional experience. Conclusion: the results point to the need to propose strategies for action and interaction that facilitate management practice in caring for children with rheumatic heart disease and their families, given the intervening factors identified.

Objetivo: analizar los factores que intervienen en la gestión del cuidado de enfermería al niño hospitalizado con cardiopatía reumática. Método: estudio descriptivo-exploratorio con enfoque cualitativo, cuyos marcos metodológico y teórico fueron la Teoría Fundamentada y el Interaccionismo Simbólico, respectivamente. La recolección de datos se realizó en una institución especializada en atención cardiológica, en la ciudad de Río de Janeiro. Fueron entrevistados 19 profesionales de enfermería mediante un cuestionario semiestructurado. Resultado: surgieron los siguientes factores intervinientes en la práctica de la gestión del cuidado: condición socioeconómica de la familia, comportamiento del niño, condiciones de trabajo, comunicación ineficaz, educación continua, trabajo en equipo y experiencia profesional. Conclusión: los resultados indican que es necesario proponer estrategias de acción e interacción que faciliten la práctica de la gestión del cuidado al niño con cardiopatía reumática y a sus familiares, con respecto a los factores intervinientes identificados.

COVID-19 Computed tomography patterns in renal replacement therapy patients / Padrões de tomografia computadorizada da COVID-19 em pacientes em terapia renal substitutiva

ABSTRACT Introduction: Lung diseases are common in patients with end stage kidney disease (ESKD), making differential diagnosis with COVID-19 a challenge. This study describes pulmonary chest tomography (CT) findings in hospitalized ESKD patients on renal replacement therapy (RRT) with clinical suspicion of COVID-19. Methods: ESKD individuals referred to emergency department older than 18 years with clinical suspicion of COVID-19 were recruited. Epidemiological baseline clinical information was extracted from electronic health records. Pulmonary CT was classified as typical, indeterminate, atypical or negative. We then compared the CT findings of positive and negative COVID-19 patients. Results: We recruited 109 patients (62.3% COVID-19-positive) between March and December 2020, mean age 60 ± 12.5 years, 43% female. The most common etiology of ESKD was diabetes. Median time on dialysis was 36 months, interquartile range = 12-84. The most common pulmonary lesion on CT was ground glass opacities. Typical CT pattern was more common in COVID-19 patients (40 (61%) vs 0 (0%) in non-COVID-19 patients, p < 0.001). Sensitivity was 60.61% (40/66) and specificity was 100% (40/40). Positive predictive value and negative predictive value were 100% and 62.3%, respectively. Atypical CT pattern was more frequent in COVID-19-negative patients (9 (14%) vs 24 (56%) in COVID-19-positive, p < 0.001), while the indeterminate pattern was similar in both groups (13 (20%) vs 6 (14%), p = 0.606), and negative pattern was more common in COVID-19-negative patients (4 (6%) vs 12 (28%), p = 0.002). Conclusions: In hospitalized ESKD patients on RRT, atypical chest CT pattern cannot adequately rule out the diagnosis of COVID-19.

RESUMO Introdução: Doenças pulmonares são comuns em pacientes com doença renal em estágio terminal (DRET), dificultando o diagnóstico diferencial com COVID-19. Este estudo descreve achados de tomografia computadorizada de tórax (TC) em pacientes com DRET em terapia renal substitutiva (TRS) hospitalizados com suspeita de COVID-19. Métodos: Indivíduos maiores de 18 anos com DRET, encaminhados ao pronto-socorro com suspeita de COVID-19 foram incluídos. Dados clínicos e epidemiológicos foram extraídos de registros eletrônicos de saúde. A TC foi classificada como típica, indeterminada, atípica, negativa. Comparamos achados tomográficos de pacientes com COVID-19 positivos e negativos. Resultados: Recrutamos 109 pacientes (62,3% COVID-19-positivos) entre março e dezembro de 2020, idade média de 60 ± 12,5 anos, 43% mulheres. A etiologia mais comum da DRET foi diabetes. Tempo médio em diálise foi 36 meses, intervalo interquartil = 12-84. A lesão pulmonar mais comum foi opacidades em vidro fosco. O padrão típico de TC foi mais comum em pacientes com COVID-19 (40 (61%) vs. 0 (0%) em pacientes sem COVID-19, p < 0,001). Sensibilidade 60,61% (40/66), especificidade 100% (40/40). Valores preditivos positivos e negativos foram 100% e 62,3%, respectivamente. Padrão atípico de TC foi mais frequente em pacientes COVID-19-negativos (9 (14%) vs. 24 (56%) em COVID-19-positivos, p < 0,001), enquanto padrão indeterminado foi semelhante em ambos os grupos (13 (20%) vs. 6 (14%), p = 0,606), e padrão negativo foi mais comum em pacientes COVID-19-negativos (4 (6%) vs. 12 (28%), p = 0,002). Conclusões: Em pacientes com DRET em TRS hospitalizados, um padrão atípico de TC de tórax não pode excluir adequadamente o diagnóstico de COVID-19.

Association between chronic kidney disease stages and changes in ambulatory blood pressure monitoring parameters / Associação entre estágios da doença renal crônica e alterações dos parâmetros da monitorização ambulatorial da pressão arterial

Abstract Introduction: Blood pressure (BP) assessment affects the management of arterial hypertension (AH) in chronic kidney disease (CKD). CKD patients have specific patterns of BP behavior during ambulatory blood pressure monitoring (ABPM). Objectives: The aim of the current study was to evaluate the associations between progressive stages of CKD and changes in ABPM. Methodology: This is a cross-sectional study with 851 patients treated in outpatient clinics of a university hospital who underwent ABPM examination from January 2004 to February 2012 in order to assess the presence and control of AH. The outcomes considered were the ABPM parameters. The variable of interest was CKD staging. Confounding factors included age, sex, body mass index, smoking, cause of CKD, and use of antihypertensive drugs. Results: Systolic BP (SBP) was associated with CKD stages 3b and 5, irrespective of confounding variables. Pulse pressure was only associated with stage 5. The SBP coefficient of variation was progressively associated with stages 3a, 4 and 5, while the diastolic blood pressure (DBP) coefficient of variation showed no association. SBP reduction was associated with stages 2, 4 and 5, and the decline in DBP with stages 4 and 5. Other ABPM parameters showed no association with CKD stages after adjustments. Conclusion: Advanced stages of CKD were associated with lower nocturnal dipping and greater variability in blood pressure.

Resumo Introdução: A avaliação da pressão arterial (PA) tem impacto no manejo da hipertensão arterial (HA) na doença renal crônica (DRC). O portador de DRC apresenta padrão específico de comportamento da PA ao longo da monitorização ambulatorial da pressão arterial (MAPA). Objetivos: O objetivo do corrente estudo é avaliar as associações entre os estágios progressivos da DRC e alterações da MAPA. Metodologia: Trata-se de um estudo transversal com 851 pacientes atendidos nos ambulatórios de um hospital universitário que foram submetidos ao exame de MAPA no período de janeiro de 2004 a fevereiro de 2012 para avaliar a presença e o controle da HA. Os desfechos considerados foram os parâmetros de MAPA. A variável de interesse foi o estadiamento da DRC. Foram considerados como fatores de confusão idade, sexo, índice de massa corporal, tabagismo, causa da DRC e uso de anti-hipertensivos. Resultados: A PA sistólica (PAS) se associou aos estágios 3b e 5 da DRC, independentemente das variáveis de confusão. Pressão de pulso se associou apenas ao estágio 5. O coeficiente de variação da PAS se associou progressivamente aos estágios 3a, 4 e 5, enquanto o coeficiente de variação da pressão arterial diastólica (PAD) não demonstrou associação. O descenso da PAS obteve associação com estágios 2, 4 e 5, e o descenso da PAD, com os 4 e 5. Demais parâmetros da MAPA não obtiveram associação com os estágios da DRC após os ajustes. Conclusão: Estágios mais avançados da DRC associaram-se a menor descenso noturno e a maior variabilidade da pressão arterial.

Mind the gap in kidney care: translating what we know into what we do / Atenção às lacunas no cuidado renal: traduzindo o que sabemos em ações

Abstract Historically, it takes an average of 17 years for new treatments to move from clinical evidence to daily practice. Given the highly effective treatments now available to prevent or delay kidney disease onset and progression, this is far too long. Now is the time to narrow the gap between what we know and what we do. Clear guidelines exist for the prevention and management of common risk factors for kidney disease, such as hypertension and diabetes, but only a fraction of people with these conditions are diagnosed worldwide, and even fewer are treated to target. Similarly, the vast majority of people living with kidney disease are unaware of their condition, because it is often silent in the early stages. Even among patients who have been diagnosed, many do not receive appropriate treatment for kidney disease. Considering the serious consequences of kidney disease progression, kidney failure, or death, it is imperative that treatments are initiated early and appropriately. Opportunities to diagnose and treat kidney disease early must be maximized beginning at the primary care level. Many systematic barriers exist, ranging from the patient to the clinician to the health systems to societal factors. To preserve and improve kidney health for everyone everywhere, each of these barriers must be acknowledged so that sustainable solutions are developed and implemented without further delay.

Resumo Historicamente, são necessários, em média, 17 anos para que novos tratamentos passem da evidência clínica para a prática diária. Considerando os tratamentos altamente eficazes disponíveis atualmente para prevenir ou retardar o início e a progressão da doença renal, esse período é demasiadamente longo. Agora é o momento de reduzir a lacuna entre o que sabemos e aquilo que fazemos. Existem diretrizes claras para a prevenção e o manejo dos fatores de risco comuns para doenças renais, como hipertensão e diabetes, mas apenas uma fração das pessoas com essas condições é diagnosticada mundialmente, e um número ainda menor recebe tratamento adequado. Da mesma forma, a grande maioria das pessoas que sofrem de doença renal não têm conhecimento de sua condição, pois ela costuma ser silenciosa nos estágios iniciais. Mesmo entre pacientes que foram diagnosticados, muitos não recebem tratamento adequado para a doença renal. Levando em consideração as graves consequências da progressão da doença renal, insuficiência renal ou óbito, é imperativo que os tratamentos sejam iniciados precocemente e de maneira adequada. As oportunidades para diagnosticar e tratar precocemente a doença renal devem ser maximizadas, começando no nível da atenção primária. Existem muitas barreiras sistemáticas, que vão desde o paciente até o médico, passando pelos sistemas de saúde e por fatores sociais. Para preservar e melhorar a saúde renal para todos em qualquer lugar, cada uma dessas barreiras deve ser reconhecida para que soluções sustentáveis sejam desenvolvidas e implementadas sem mais demora.

The role of podocyte injury in the pathogenesis of Fabry disease nephropathy / O papel da injúria podocitária na patogênese da nefropatia da doença de Fabry

Abstract Renal involvement is one of the most severe morbidities of Fabry disease (FD), a multisystemic lysosomal storage disease with an X-linked inheritance pattern. It results from pathogenic variants in the GLA gene (Xq22.2), which encodes the production of alpha-galactosidase A (α-Gal), responsible for glycosphingolipid metabolism. Insufficient activity of this lysosomal enzyme generates deposits of unprocessed intermediate substrates, especially globotriaosylceramide (Gb3) and derivatives, triggering cellular injury and subsequently, multiple organ dysfunction, including chronic nephropathy. Kidney injury in FD is classically attributed to Gb3 deposits in renal cells, with podocytes being the main target of the pathological process, in which structural and functional alterations are established early and severely. This configures a typical hereditary metabolic podocytopathy, whose clinical manifestations are proteinuria and progressive renal failure. Although late clinical outcomes and morphological changes are well established in this nephropathy, the molecular mechanisms that trigger and accelerate podocyte injury have not yet been fully elucidated. Podocytes are highly specialized and differentiated cells that cover the outer surface of glomerular capillaries, playing a crucial role in preserving the structure and function of the glomerular filtration barrier. They are frequent targets of injury in many nephropathies. Furthermore, dysfunction and depletion of glomerular podocytes are essential events implicated in the pathogenesis of chronic kidney disease progression. We will review the biology of podocytes and their crucial role in regulating the glomerular filtration barrier, analyzing the main pathogenic pathways involved in podocyte injury, especially related to FD nephropathy.

Resumo O acometimento renal é uma das mais severas morbidades da doença de Fabry (DF), enfermidade multissistêmica de depósito lisossômico com padrão de herança ligada ao cromossomo X, decorrente de variantes patogênicas do gene GLA (Xq22.2), que codifica a produção de alfa-galactosidase A (α-Gal), responsável pelo metabolismo de glicoesfingolipídeos. A atividade insuficiente dessa enzima lisossômica gera depósitos de substratos intermediários não processados, especialmente do globotriaosilceramida (Gb3) e derivados, desencadeando injúria celular e, posteriormente, disfunção de múltiplos órgãos, incluindo a nefropatia crônica. A lesão renal na DF é classicamente atribuída aos depósitos de Gb3 nas células renais, sendo os podócitos o alvo principal do processo patológico, nos quais as alterações estruturais e funcionais são instaladas de forma precoce e severa, configurando uma podocitopatia metabólica hereditária típica, cujas manifestações clínicas são proteinúria e falência renal progressiva. Embora os desfechos clínicos tardios e as alterações morfológicas estejam bem estabelecidos nessa nefropatia, os mecanismos moleculares que deflagram e aceleram a injúria podocitária ainda não estão completamente elucidados. Podócitos são células altamente especializadas e diferenciadas que revestem a superfície externa dos capilares glomerulares, desempenhando papel essencial na preservação da estrutura e função da barreira de filtração glomerular, sendo alvos frequentes de injúria em muitas nefropatias. A disfunção e depleção dos podócitos glomerulares são, além disso, eventos cruciais implicados na patogênese da progressão da doença renal crônica. Revisaremos a biologia dos podócitos e seu papel na regulação da barreira de filtração glomerular, analisando as principais vias patogênicas envolvidas na lesão podocitária, especialmente relacionadas à nefropatia da DF.

Bone aluminum accumulation in the current era / Acúmulo de alumínio no tecido ósseo na era atual

In the last few years, evidence from the Brazilian Registry of Bone Biopsy (REBRABO) has pointed out a high incidence of aluminum (Al) accumulation in the bones of patients with CKD under dialysis. This surprising finding does not appear to be merely a passive metal accumulation, as prospective data from REBRABO suggest that the presence of Al in bone may be independently associated with major adverse cardiovascular events. This information contrasts with the perception of epidemiologic control of this condition around the world. In this opinion paper, we discussed why the diagnosis of Al accumulation in bone is not reported in other parts of the world. We also discuss a range of possibilities to understand why bone Al accumulation still occurs, not as a classical syndrome with systemic signs of intoxication, as occurred it has in the past.

Nos últimos anos, evidências do Registro Brasileiro de Biópsia óssea (REBRABO) apontaram uma alta incidência de intoxicação por alumínio (Al) no tecido ósseo de pacientes com DRC em diálise. Essa surpreendente informação parece representar não apenas um acúmulo passivo deste metal, visto que dados prospectivos do REBRABO sugerem que a presença de Al no tecido ósseo pode estar independentemente relacionada a eventos cardiovasculares adversos maiores. Essas informações contrastam com a percepção mundial do controle epidemiológico dessa condição. Neste artigo de opinião, discutimos por que o diagnóstico de acúmulo ósseo de Al não é relatado em outras partes do mundo, e também discutimos uma gama de possibilidades para entender por que nós acreditamos que o acúmulo de Al no tecido ósseo ainda ocorre, não como se apresentava no passado, ou seja, como uma síndrome com sinais e sintomas sistêmicos de intoxicação.

Analysis of neutrophil-to-lymphocyte and platelet-to-lymphocyte ratios as inflammatory biomarkers in chronic kidney disease: impact of parathyroidectomy / Análise das relações neutrófilo/linfócito e plaqueta/linfócito como marcadores inflamatórios na doença renal crônica: impacto da paratireoidectomia

Abstract Introduction: Secondary hyperparathyroidism (SHPT) is one of the causes for inflammation in CKD. We assessed the impact of parathyroidectomy (PTX) on neutrophil-to-lymphocyte (N/L) and platelet-to-lymphocyte (P/L) ratios in SHPT patients. Methods: A total of 118 patients [hemodialysis (HD, n = 81), and transplant recipients (TX, n = 37)] undergoing PTX between 2015 and 2021 were analyzed. Results: There was a significant reduction in calcium and PTH levels in both groups, in addition to an increase in vitamin D. In the HD group, PTX did not alter N/L and P/L ratios. In the TX group, there was a reduction in N/L and P/L ratios followed by a significant increase in total lymphocyte count. Conclusion: N/L and P/L ratios are not reliable biomarkers of inflammation in SHPT patients undergoing PTX. Uremia, which induces a state of chronic inflammation in dialysis patients, and the use of immunosuppression in kidney transplant recipients are some of the confounding factors that prevent the use of this tool in clinical practice.

Resumo Introdução: O hiperparatireoidismo secundário (HPTS) é uma das causas de inflamação na DRC. Avaliamos o impacto da paratireoidectomia (PTX) nas relações neutrófilo/linfócito (N/L) e plaqueta/linfócito (P/L) em pacientes com HPTS. Métodos: Foram analisados 118 pacientes [hemodiálise (HD, n = 81) e transplantados (TX, n = 37)] submetidos à PTX entre 2015 e 2021. Resultados: Houve redução significativa de cálcio e PTH nos dois grupos, além de elevação de vitamina D. No grupo HD, a PTX não mudou as relações N/L e P/L. Já no grupo TX, houve redução nas relações N/L e P/L acompanhadas de elevação significativa do número de linfócitos totais. Conclusão: As relações N/L e P/L não são marcadores fidedignos de inflamação em pacientes com HPTS submetidos à PTX. A uremia, que induz um estado de inflamação crônica em pacientes dialíticos, e o uso de imunossupressão em pacientes transplantados renais são alguns dos fatores de confusão que impedem o uso dessa ferramenta na prática clínica.

Association of sociodemographic and clinical factors with the quality of life of Brazilian individuals with Neurofibromatosis type 1: a cross-sectional study

Abstract Background Neurofibromatosis type 1 (NF1) is a rare genetic disorder with a wide range of clinical manifestations, notably neurocutaneous features, that can lead to emotional and physical consequences. Objectives This study assessed the influence of sociodemographic factors and clinical features of the disease on the quality of life of Brazilian individuals with NF1. Methods This is a descriptive cross-sectional study. Data were collected from 101 individuals with NF1 using the Brazilian version of the Impact of NF1 on Quality of Life Questionnaire (INF1-QoL), a form with information on sociodemographic characteristics, and an NF1 visibility self-evaluation scale. The relationship between variables was evaluated through statistical testing, and the significance level was defined as 0.05. Results The study included 101 adults with NF1 aged 18 to 59 years, with a mean age of 35.54 years (±9.63) and a female predominance (n = 84, 83.17%). The mean total INF1-QoL score was 10.62 (±5.63), with a median of 10, minimum value of 0, and maximum of 31 points. Two characteristics of the participants were significantly associated with the quality of life: educational level (p = 0.003) and familial history of NF1 (p = 0.019). There was a statistically significant correlation between the INF1-QoL score and the degree of disease visibility (rho = 0.218; p = 0.028). Study limitations Cross-sectional study, conducted with a convenience sample and using self-reported measures. Conclusions The findings support the significant impact of NF1 on quality of life. The authors recommend multidisciplinary follow-up for patients, with adherence to anticipatory clinical care measures, adequate pain control, psychological assistance, and genetic counseling.

Caracterización de la situación problémica en un estudio psicosocial con pacientes con enfermedad renal crónica

Introducción: La enfermedad renal crónica es un problema de salud a nivel mundial, su manifestación más grave, la insuficiencia renal crónica, incide en el contexto cubano y determina el crecimiento de pacientes en hemodiálisis. El objetivo del texto es valorar los principales resultados del diagnóstico y caracterización de la situación problémica en un estudio de carácter psicosocial con pacientes con Insuficiencia Renal Crónica en la sala de Hemodiálisis del municipio Florida, de la provincia de Camagüey. Método: Es una investigación-acción participativa de corte experimental, que se desarrolla entre enero 2023 y diciembre del 2024 la cual constituye salida del proyecto de investigación Sistema de acciones psicosociales para el perfeccionamiento de la atención integral a los pacientes con enfermedades no transmisibles. El universo está constituido por 56 pacientes y la muestra por 22, que reciben tratamiento depurador y conservador, 22 familiares y 12 profesionales del servicio. El instrumento de investigación por excelencia fue la encuesta a participantes. Resultados: La edad de los pacientes no es definitiva de un grupo etario; predominan los hombres; se constata un elevado por ciento de pacientes con poca tolerancia a la adherencia al tratamiento e insuficiente desarrollo de las habilidades psicosociales y declaran la necesidad de poseer conocimientos para lograr estados de salud que conlleven a la sobrevida. Discusión: No existe coincidencia con lo constatado en la determinación de los grupos etarios de prevalencia para la enfermedad, pero los especialistas insisten en que la enfermedad no es privativa de un período de vida específico; reconocen la importancia del conocimiento de los factores de riesgo por el paciente para la prevención, promoción y educación en salud y resaltan la necesidad de la comunicación y la empatía entre el personal de salud y el paciente, para lograr resultados y estados emocionales favorables ante la enfermedad y el tratamiento.

Introduction: Chronic kidney disease is a global health problem. Its most serious manifestation, chronic kidney failure, affects the Cuban context and determines the growth of patients on hemodialysis. The objective of the text is to evaluate the main results of the diagnosis and characterization of the problematic situation in a psychosocial study with patients with Chronic Renal Failure in the Hemodialysis room of the Florida municipality, of the county of Camagüey. Method: It is an experimental participatory action research, which takes place between January 2023 and December 2024, which constitutes the output of the research project System of psychosocial actions for the improvement of comprehensive care for patients with non-communicable diseases. The universe is made up of 56 patients and the sample is made up of 22, who receive purifying and conservative treatment, 22 family members and 12 service professionals. The research instrument par excellence was the participant survey. Results: The age of the patients is not definitive of an age group; men predominate; A high percentage of patients are found to have low tolerance for adherence to treatment and insufficient development of psychosocial skills and declare the need to possess knowledge to achieve health states that lead to survival. Discussion: There is no coincidence with what was found in the determination of the prevalence age groups for the disease, but specialists insist that the disease is not exclusive to a specific period of life; recognize the importance of the patient's knowledge of risk factors for prevention, promotion and health education and highlight the need for communication and empathy between health personnel and the patient, to achieve favorable results and emotional states in the face of the disease and treatment.

Mnemotecnias para la aplicación e interpretación del electroencefalograma de amplitud integrada en recién nacidos / Mnemonics for the use and interpretation of amplitude-integrated electroencephalography in newborn infants

La electroencefalografía (EEG) siempre ha sido considerada una materia especializada, que amerita de entrenamiento para su aplicación e interpretación; esto ha provocado que el acceso a estos estudios quedara confinado a neurólogos y neurofisiólogos. El recién nacido ingresado en la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) amerita de monitorización neurológica para establecer diagnóstico y pronóstico, por lo que se necesita una herramienta sencilla y accesible para el personal de la UCIN. Estas características han sido cubiertas por el electroencefalograma de amplitud integrada (aEEG) que, a través de patrones visuales simples de la actividad cerebral, permite el abordaje de la condición neurológica. El objetivo de este ensayo se orienta al manejo de mnemotecnias que faciliten la identificación de patrones visuales normales y patológicos en el aEEG. La nomenclatura empleada, aunque puede parecer simple, pretende crear una idea fácilmente asimilable de los conceptos básicos para la aplicación e interpretación de la neuromonitorización con aEEG.

An electroencephalography (EEG) has always been considered a specialized field, whose use and interpretation requires training. For this reason, access to these monitoring studies has been restricted to neurologists and neurophysiologists. Newborn infants admitted to the neonatal intensive care unit (NICU) require neurophysiological monitoring to establish their diagnosis and prognosis, so a simple and accessible tool is required for NICU staff. Such features have been covered by amplitude-integrated electroencephalography (aEEG), which, through simple visual patterns of brain activity, allows to approach neurological conditions. The objective of this study is to help with the management of mnemonics that facilitate the identification of normal and pathological visual patterns in an aEEG. Although simple in appearance, this nomenclature is intended to create an easy-to-understand idea of basic concepts for the use and interpretation of neurophysiological monitoring with aEEG.

Níveis séricos de magnésio, sua associação com diabetes mellitus tipo 2 e suas complicações/comorbidades com enfâse na doença cardiovascular / Serum magnesium levels and their association with type 2 diabetes mellitus and its complications/comorbidites, especially cardiovascular disease / Niveles séricos de magnesio y su asociación con diabetes mellitus tipo 2, sus complicaciones/comorbilidades con énfasis en la enfermedad cardiovascular

O diabetes mellitus tipo 2 (DM2) é uma doença que apresenta mecanismos fisiopatológicos multifatoriais e complexos, tendo como base a resistência insulínica (RI) e como consequências as doenças cardiovasculares (DCV). A hipomagnesemia tem sido implicada tanto na RI como em complicações micro e macrovasculares, incluindo-se as DCV que são consideradas a causa mais importante de morbimortalidade no DM2. Neste contexto, o presente estudo visa avaliar níveis séricos de magnésio (Mg) em pacientes diabéticos e sua possível associação com complicações crônicas e comorbidades, tendo como ênfase as doenças cardiovasculares; e identificar possível valor do nível sérico a ser considerado em nossa população a fim de rever sua verdadeira aplicabilidade clínica. Trata-se de estudo transversal, descritivo e analítico, envolvendo 99 pacientes com DM2 de ambos os sexos, atendidos em ambulatório público na cidade de Salvador (BA). Utilizou-se como instrumentos de pesquisa questionário de dados sociodemográficos e antropométricos; recordatório alimentar de 24 horas e análise bioquímica do magnésio sérico. Também foram registradas comorbidades e complicações crônicas dos pacientes, tais como hipertensão arterial, doença arterial coronariana, doença arterial obstrutiva periférica, arritmia cardíaca, acidente vascular cerebral, dislipidemia, neuropatia sensitiva periférica, retinopatia e nefropatia diabéticas. Os dados foram expressos por tabelas de forma descritiva e analítica. Os indivíduos foram divididos em dois grupos, magnésio baixo e normal/alto, e suas variáveis foram comparadas por meio de testes de hipóteses. Nossos achados evidenciaram nível sérico médio de magnésio de 1,97 mg% (IC 1,69 a 2,25 mg%) no total da amostra. Entre aqueles com magnésio baixo, níveis subclínicos estavam presentes em 29 sujeitos (29,3%), e níveis de hipomagnesemia em 34 indivíduos (34,3%). O nível médio do Mg no total da amostra diferiu significativamente (p<0,001) do valor normal ideal, mas não diferiu do considerado subclínico (p 0,311). No grupo com hipomagnesemia houve predomínio do sexo feminino e de pacientes com maior escolaridade. Glicemia de jejum foi mais elevada no grupo Mg baixo, e hemoglobina glicada no grupo Mg normal/alto, mas ambos sem diferença estatística. Níveis baixos de vitamina B12 foram encontrados em 12 pacientes (12,1%) e os níveis mais baixos de magnésio estavam presentes nos pacientes com deficiência de vitamina B12 (1,81±0,24 versus 2,01±0,29) com p=0,027. Antidiabéticos orais foram mais utilizados no grupo com Mg baixo. Não houve diferença entre magnésio sérico, ingestão calórica e magnésio e cálcio alimentares. Pacientes com DCV tiveram média de 2,01 mg% (IC 1,69-2,33 mg%) para o Mg. A doença cardiovascular esteve presente em 47,5% da amostra e pacientes com esta morbidade apresentaram 29,8% de prevalência de hipomagnesemia; infarto agudo do miocárdio (IAM) foi mais frequente no grupo com Mg normal/alto. Nossos dados apontam que hipomagnesemia em pacientes diabéticos deve ser considerada em níveis clínicos e subclínicos. Níveis baixos de Mg também estiveram associados à vitamina B12 baixa. Pacientes que apresentaram doenças cardiovasculares associadas também tiveram importante prevalência de hipomagnesemia incluindo níveis subclínicos, com exceção nos casos de IAM, em que níveis do magnésio sérico mantiveram-se no intervalo considerado normal ideal evidenciado por significativa diferença estatística (p<0,005).

Diabetes mellitus type 2 (DM2) is a multifactorial disease with complex physiopathological mechanisms, in which insulin resistance (IR) and its consequences, such as cardiovascular diseases (CVD), form its basis. Hypomagnesemia has been implicated in IR and micro and macrovascular complications, including CVD, which is considered the most important cause of morbidity and mortality in DM2. This study aims to evaluate serum magnesium (Mg) levels in diabetic patients and its possible association with chronic complications and comorbidities (especially cardiovascular diseases) and to find a possible serum level value to be considered in its population to review its true clinical applicability. This cross-sectional, descriptive, and analytical study involved 99 DM2 patients of all sexes who were served in a public outpatient clinic in Salvador-Ba. A sociodemographic and anthropometric data questionnaire, a 24-hour food recall, and serum magnesium analysis were used as research instruments. The comorbidities and chronic complications of patients, such as hypertension, coronary artery disease, peripheral arterial obstructive disease, cardiac arrhythmia, cerebrovascular accident, dyslipidemia, peripheral sensory neuropathy, diabetic retinopathy, and nephropathy, were also recorded. The data were expressed in descriptive and analytical tables. The individuals were divided into two groups, low and normal/high magnesium, and their variables were compared using hypothesis tests. Our findings showed an average serum magnesium level of 1.97 mg% (IC 1.69 to 2.25 mg%) in the whole sample. In those with low magnesium, subclinical levels occurred in 29 subjects (29.3%)and hypomagnesemia, in 34 individuals (34.3%). The median Mg level in the total sample significantly differed (p<0.001) from the ideal normal value, but failed to do in relation to the subclinical value (p=0.311). The hypomagnesemia group showed a predominance of women and patients with higher education. Fasting glucose was higher in the low Mg group and glycated hemoglobin in the normal/high Mg group, both without statistical differences. Low levels of vitamin B12 occurred in 12 patients (12.1%) and the lowest magnesium levels, in patients with vitamin B12 deficiency (1.81±0.24 versus 2.01±0.29) (p=0.027). Oral antidiabetics were more used in the group with low Mg. Serum magnesium, caloric intake, and dietetic magnesium and calcium showed no differences. Patients with CVD had an Mg average of 2.01 mg% (IC 1.69-2.33 mg%). Cardiovascular disease occurred in 47.5% of the sample. Patients with this morbidity had a 29.8% prevalence of hypomagnesemia. Moreover, myocardial infarction occurred more often in the normal/high Mg group. Data suggest that hypomagnesemia in diabetic patients should be considered at clinical and subclinical levels. Low Mg levels were also associated with low vitamin B12. Patients who showed cardiovascular diseases also had a high prevalence of hypomagnesemia, including subclinical levels, except in cases of myocardial infarction, in which serum magnesium levels remained within the normal ideal range, as evinced by its significant statistical difference (p<0.005).

La diabetes mellitus tipo 2 (DM2) es una enfermedad con mecanismos fisiopatológicos multifactoriales y complejos caracterizada por la resistencia a la insulina (RI) y sus consecuencias, como las enfermedades cardiovasculares (ECV). La hipomagnesemia está asociada con la RI y las complicaciones micro y macrovasculares, incluyendo las ECV, que se consideran la principal causa de morbimortalidad por la DM2. En este contexto, este estudio tiene como objetivo evaluar los niveles séricos de magnesio (Mg) en pacientes diabéticos y la posible asociación con complicaciones crónicas y comorbilidades, con énfasis en las enfermedades cardiovasculares; e identificar un posible valor de nivel sérico para considerar en esta población con el fin de revisar su verdadera aplicabilidad clínica. Se trata de un estudio transversal, descriptivo y analítico, en el cual participaron 99 pacientes con DM2 de ambos sexos, atendidos en un centro ambulatorio público en la ciudad de Salvador (Bahía, Brasil). Se utilizaron un cuestionario de datos sociodemográficos y antropométricos, un recordatorio alimentario de 24 horas y un análisis bioquímico del magnesio sérico. También se registraron las comorbilidades y complicaciones crónicas de los pacientes, como hipertensión arterial, enfermedad arterial coronaria, enfermedad arterial obstructiva periférica, arritmia cardíaca, accidente cerebrovascular, dislipidemia, neuropatía sensorial periférica, retinopatía y nefropatía diabética. Los datos se dispusieron en tablas para su análisis y descripción. Los individuos se separaron en dos grupos: bajo magnesio y normal/alto magnesio, y se compararon sus variables mediante pruebas de hipótesis. Los hallazgos evidenciaron un nivel sérico medio de magnesio de 1,97 mg% (IC 1,69 a 2,25 mg%) en el total de la muestra. Los bajos niveles subclínicos de magnesio estaban presentes en 29 sujetos (29,3%), y la hipomagnesemia en 34 individuos (34,3%). El nivel medio de Mg en el total de la muestra tuvo una diferencia significativa (p<0,001) del valor normal ideal, pero no difirió del valor subclínico (p=0,311). En el grupo con hipomagnesemia hubo predominio del sexo femenino y de pacientes con mayor nivel de estudios. La glucemia en ayunas fue más alta en el grupo de bajo Mg, y la hemoglobina glucosilada en el grupo de normal/alto Mg, pero en ninguno de los dos se encontró diferencia estadística. Los bajos niveles de vitamina B12 se encontraron en 12 pacientes (12,1%), y los niveles más bajos de magnesio estaban presentes en los pacientes con deficiencia de vitamina B12 (1,81±0,24 versus 2,01±0,29) con p=0,027. Los antidiabéticos orales se utilizaron más en el grupo con bajo Mg. No hubo diferencia entre el magnesio sérico, la ingesta calórica, el magnesio y el calcio en la dieta. Los pacientes con ECV tuvieron una media de 2,01 mg% (IC 1,69-2,33 mg%) para Mg. La enfermedad cardiovascular estuvo presente en el 47,5% de la muestra, y los pacientes con esta morbilidad tuvieron una prevalencia del 29,8% de hipomagnesemia; el infarto agudo de miocardio (IAM) fue más frecuente en el grupo con normal/alto Mg. Los resultados demuestran que la hipomagnesemia en los pacientes diabéticos debe considerarse en los niveles clínicos y subclínicos. Los bajos niveles de Mg también estuvieron asociados a bajos niveles de vitamina B12. Los pacientes que presentaron enfermedades cardiovasculares asociadas también tuvieron una alta prevalencia de hipomagnesemia, incluidos los niveles subclínicos, con excepción de los casos de IAM en los que los niveles séricos de magnesio se mantuvieron dentro del intervalo considerado normal ideal, evidenciado por una diferencia estadísticamente significativa (p<0,005).

Un caso complejo de isquemia mesentérica crónica: Reporte de caso y revisión de la literatura / A complex case of chronic mesenteric ischemia: Case report and literature review

Introducción. La isquemia mesentérica crónica es una entidad infrecuente, con una prevalencia de 0,03 %, donde más del 90 % son debidas a enfermedad arterioesclerótica que compromete principalmente la arteria mesentérica superior. Sus síntomas son dolor abdominal crónico y pérdida de peso, asociado a alteraciones imagenológicas que hacen el diagnóstico. El tratamiento depende de las condiciones clínicas del paciente y el número de vasos comprometidos. Es claro que la enfermedad multivaso sintomática requiere revascularización. Caso clínico. Mujer de 67 años, fumadora activa con antecedentes de hipertensión arterial y dislipidemia, con cuadro de crisis hipertensiva tipo urgencia que requirió manejo en Unidad de Cuidados Intensivos. Se hizo diagnóstico de aneurisma toracoabdominal Crawford IV, oclusión aorto-ilíaca (TASC D) y oclusión crónica del tronco celíaco y la arteria mesentérica superior. Por los síntomas de isquemia mesentérica crónica fue llevada a tratamiento quirúrgico con baipás aorto-bifemoral más baipás retrógrado a la arteria mesentérica superior por vía abierta. Resultado. La paciente tuvo mejoría de la sintomatología y aumentó 13 % del peso al seguimiento a los 3 meses. Conclusión. La isquemia mesentérica crónica es una condición subdiagnosticada, marcador de riesgo cardiovascular, con alta carga de morbilidad y mortalidad, en la cual, con una identificación temprana se puede ofrecer una terapia de revascularización, sea por vía endovascular o abierta, con el fin de mejorar la calidad de vida y la ganancia de peso, y evitar la necrosis intestinal.

Introduction. Chronic mesenteric ischemia is a rare entity, with a prevalence of 0.03%, where more than 90% are due to arteriosclerotic disease that mainly affects the superior mesenteric artery. Its symptoms are chronic abdominal pain and weight loss, associated with imaging alterations that make the diagnosis. Treatment depends on the patient's clinical conditions and the number of vessels involved. It is clear that symptomatic multivessel disease requires revascularization. Clinical case. A 67-year-old woman, an active smoker with a history of high blood pressure and dyslipidemia, presented with an emergency-type hypertensive crisis that required management in the Intensive Care Unit. A diagnosis of Crawford IV thoracoabdominal aneurysm, aorto-iliac occlusion (TASC D), and chronic occlusion of the celiac trunk and superior mesenteric artery was made. Due to the symptoms of chronic mesenteric ischemia, she underwent surgical treatment with aorto-bifemoral bypass plus retrograde bypass to the superior mesenteric artery via an open approach. Result. The patient had improvement in symptoms and gained 13% weight at 3-month follow-up. Conclusion. Chronic mesenteric ischemia is an underdiagnosed condition, a marker of cardiovascular risk, with a high burden of morbidity and mortality, in which, with early identification, revascularization therapy can be offered, either endovascularly or open, in order to improve quality of life and weight gain, and avoiding intestinal necrosis.

Renal osteodystrophy and clinical outcomes: a prospective cohort study / Osteodistrofia renal e desfechos clínicos: um estudo de coorte prospectivo

Abstract Introduction: Renal osteodystrophy (ROD) refers to a group of bone morphological patterns that derive from distinct pathophysiological mechanisms. Whether the ROD subtypes influence long-term outcomes is unknown. Our objective was to explore the relationship between ROD and clinical outcomes. Methods: This study is a subanalysis of the Brazilian Registry of Bone Biopsies (REBRABO). Samples from individual patients were classified as having osteitis fibrosa (OF), mixed uremic osteodystrophy (MUO), adynamic bone disease (ABD), osteomalacia (OM), normal/minor alterations, and according to turnover/mineralization/volume (TMV) system. Patients were followed for 3.4 yrs. Clinical outcomes were: bone fractures, hospitalization, major adverse cardiovascular events (MACE), and death. Results: We enrolled 275 participants, of which 248 (90%) were on dialysis. At follow-up, 28 bone fractures, 97 hospitalizations, 44 MACE, and 70 deaths were recorded. ROD subtypes were not related to outcomes. Conclusion: The incidence of clinical outcomes did not differ between the types of ROD.

Resumo Introdução: Osteodistrofia renal (OR) refere-se a um grupo de padrões morfológicos ósseos que decorrem de mecanismos fisiopatológicos distintos. É desconhecido se os subtipos de OR influenciam desfechos em longo prazo. Nosso objetivo foi explorar as relações entre OR e desfechos. Métodos: Este estudo é uma subanálise do Registro Brasileiro de Biópsias Ósseas (REBRABO). As amostras de cada paciente foram classificadas em osteíte fibrosa (OF), osteodistrofia urêmica mista (MUO), doença óssea adinâmica (ABD), osteomalácia (OM), alterações normais/menores, e pelo sistema Remodelação / Mineralização / Volume (RMV). Os pacientes foram acompanhados por 3,4 anos. Os eventos clínicos foram: fraturas ósseas, hospitalizações, eventos cardiovasculares adversos maiores (MACE), e óbito. Resultados: Analisamos 275 indivíduos, 248 (90%) deles estavam em diálise. No acompanhamento, 28 fraturas ósseas, 97 hospitalizações, 44 MACE e 70 óbitos foram registrados. Os subtipos de OR não foram relacionados aos desfechos clínicos. Conclusão: A incidência de desfechos clínicos não diferiu entre os tipos de OR.

Controles de salud durante la pandemia e impacto clínico del COVID-19 en niños con enfermedad neuromuscular / Health checkups during the pandemic and clinical impact of COVID-19 in children with neuromuscular disease

Introducción. Los niños con enfermedad neuromuscular (ENM) requieren cuidados crónicos de salud (CCS) y podrían presentar COVID-19 grave. Objetivos. Describir CCS para niños con ENM durante la pandemia y evolución del COVID-19 en este grupo. Población y métodos. Cohorte prospectiva unicéntrica. Se incluyeron pacientes de 2-18 años, con ≥ 1 año de seguimiento previo a la pandemia. Se recolectaron variables demográficas, relativas a los CCS y al COVID-19 mediante historias clínicas y encuestas telefónicas. Resultados. Se incluyeron 226 pacientes; el 71 % varones, mediana de edad 11,3 años. Presentaban distrofias musculares (55,7 %) y atrofia muscular espinal (23 %). Comparando el primer año de pandemia con el previo, el 30 % no realizó controles médicos y el 25 % no realizó kinesioterapia. Otros disminuyeron la frecuencia. Hubo 52 casos de COVID-19. Fueron sintomáticos el 82 %: el 88,4 % leves/moderados y el 11,6 % graves. No hubo fallecidos. Conclusiones. La pandemia impactó negativamente en los CCS y los casos de COVID-19 fueron mayormente leves.

Introduction. Children with neuromuscular disease (NMD) require chronic health care (CHC) and may develop severe COVID-19. Objectives. To describe CHC for children with NMD during the pandemic and the course of COVID-19 in this group. Population and methods. Prospective, single-center cohort. Patients aged 2 to 18 years with ≥ 1 year of follow-up prior to the pandemic were included. Demographic variables in relation to CHC and COVID-19 were collected from medical records and via telephone surveys. Results. A total of 226 patients with a median age of 11.3 years were included; 71% were males. They had muscular dystrophy (55.7%) and spinal muscular atrophy (23%). When comparing the first year of the pandemic with the previous year, 30% did not have a health checkup and 25% did not receive kinesiotherapy. Others did, but with a lower frequency. A total of 52 COVID-19 cases were reported; 82% were symptomatic: 88.4% were mild/moderate and 11.6%, severe. No patient died. Conclusions. The pandemic had a negative impact on CHC, and COVID-19 cases were mostly mild.

Disfunciones del metabolismo del surfactante pulmonar: caso clínico pediátrico / Pulmonary surfactant metabolism dysfunction: A pediatric clinical case report

Las enfermedades pulmonares intersticiales son patologías poco frecuentes en pediatría. Dentro de ellas, se incluyen las disfunciones del metabolismo del surfactante pulmonar, molécula anfipática cuya función es disminuir la tensión superficial y evitar el colapso alveolar. Se presenta el caso de un lactante de 6 meses, en seguimiento por bajo peso, que presentó dificultad respiratoria aguda y cianosis; la radiografía de tórax evidenció infiltrado intersticial, neumomediastino y neumotórax bilateral. Al interrogatorio, surgió antecedente materno de internación al año de vida, con requerimiento de oxigenoterapia prolongada y diagnóstico desconocido; presenta signos de hipoxia crónica. El paciente cursó internación con requerimiento de oxigenoterapia. Se realizaron estudios complementarios en búsqueda de etiología, sin resultados positivos. La tomografía de tórax evidenció opacidades en vidrio esmerilado, engrosamiento del intersticio septal y áreas de atrapamiento aéreo; con resultado de biopsia pulmonar y estudio genético se llegó al diagnóstico de disfunción del metabolismo del surfactante pulmonar.

Interstitial lung diseases are rare in pediatrics. They include dysfunctions in the metabolism of pulmonary surfactant, an amphipathic molecule that reduces surface tension and prevents alveolar collapse. Here we describe the case of a 6-month-old infant controlled for low weight, who presented with acute respiratory distress and cyanosis; his chest X-ray showed interstitial infiltrate, pneumomediastinum, and bilateral pneumothorax. During history-taking, it was noted that his mother had a history of hospitalization at 1 year old with unknown diagnosis, requiring prolonged oxygen therapy; she now shows signs of chronic hypoxia. The patient was hospitalized and required oxygen therapy. Ancillary tests were done to look for the etiology of the condition, with no positive results. A chest computed tomography showed groundglass opacities, thickening of the septal interstitium, and areas of air trapping; based on the results of a lung biopsy and a genetic study, pulmonary surfactant metabolism dysfunction was diagnosed.

Calcifilaxis, factores de riesgo, tratamiento y evolución. Estudio retrospectivo de 39 pacientes / Calciphylaxis, risk factors, treatment and outcomes. Retrospective study of 39 patients

Resumen Introducción : La calcifilaxis es un trastorno vascular grave caracterizado por depósito de calcio en túnica me dia arteriolar, trombosis y necrosis cutánea. Se describió en pacientes con insuficiencia renal (CU), aunque puede producirse en su ausencia (CNU). Sus factores de riesgo están en estudio y su diagnóstico puede ser complejo. Su mortalidad se estimaba en 60-80%, aunque trabajos recientes indican que ha disminuido (40%). Métodos : Estudio retrospectivo entre el 1/1/2011 y el 31/12/2019. Se revisaron los antecedentes, las ca racterísticas clínicas, los hallazgos de laboratorio e histopatológicos, y la evolución de todos los pacientes con diagnóstico de calcifilaxis evaluados en el Hospital Italiano de Buenos Aires. Resultados : Se incluyeron 39 pacientes. El 61.5% (24) eran hombres y 38.5% (15) fueron casos de CNU. De éstos, 82% presentaba hipertensión arterial, 66% obesidad y 46% diabetes. El 49% recibía anticoagulantes dicumarínicos. Todos los pacientes con CNU y 75% con CU presentaron úlceras de fondo necrótico, localizadas con mayor frecuencia en las piernas. En 72% de los casos el diagnóstico histológico se efectuó con una toma de biopsia. En todos, el tratamiento fue multimodal y la mortalidad al año fue de 42%. Conclusión : Observamos una elevada proporción de pacientes con CNU, en relación con lo comunicado en la literatura, y la mitad recibía anticoagulantes di cumarínicos. El diagnóstico histológico se efectuó por biopsia en la mayor parte de los casos, para lo cual la toma quirúrgica de la muestra, la tinción con Von Kossa y la evaluación por un patólogo experto fueron claves.

Abstract Introduction : Calciphylaxis is a serious vascular dis order characterized by calcification of tunica media, in timal hyperplasia, thrombosis, and skin necrosis. It was described in patients with renal failure (UC), although it can occur in its absence (NUC). Its risk factors are under study and its diagnosis can be complex. Over a decade ago, its mortality was estimated at 60-80%. Recent stud ies indicate that it has decreased (40%). Methods : A retrospective study was carried out in the period between January 1, 2011 and December 31, 2019. The past medical record, clinical characteristics, labo ratory and histopathological findings, and evolution of all patients with calciphylaxis evaluated at the Hospital Italiano de Buenos Aires were reviewed. Results : Thirty-nine patients were included. Sixty-one percent were men and 39% were NUC cases. Eighty-two percent had arterial hypertension, 66% obesity and 46% diabetes. Of those, 49% received coumarin anticoagulants. All patients with NUC and 75% with UC presented ulcers with necrosis, located more frequently on the legs. In 72% of the cases the histological diagno sis was made with one biopsy. In all the treatment was multimodal and mortality at one year was 42%. Conclusion : We observed a high proportion of pa tients with NUC, in relation to what is reported in the literature, and that half received vitamin K antagonists. The histological diagnosis was made with one biopsy in most of the cases, as the surgical technique for taking the sample, the Von Kossa staining and the evaluation by an expert pathologist were the key of it.

Meningitis por Streptococcus suis / Streptococcus suis meningitis

Resumen Streptococcus suis (S. suis) es un patógeno porcino prevalente a nivel mundial, capaz de generar infec ciones en humanos que estuvieron en contacto con el animal o la carne cruda del mismo. Las manifestaciones clínicas comprenden desde casos asintomáticos hasta compromiso sistémico, con una baja mortalidad, pero con la posibilidad de dejar secuelas definitivas como la ataxia e hipoacusia. Son pocos los reportes de casos, debido al descono cimiento de la enfermedad y a su forma atípica de pre sentación. El objetivo de este artículo es relatar el caso de un varón con antecedentes ocupacionales de contacto con porcinos, que ingresó por meningitis y en el cual se obtuvo el aislamiento de S. suis en líquido cefalorra quídeo y hemocultivos pareados; completó tratamiento antibiótico ajustado a la sensibilidad bacteriana, quedó con hipoacusia leve como secuela.

Abstract Streptococcus suis (S. suis) is a globally prevalent swine pathogen, capable of generating infections in humans who were in contact with the animal or its raw meat. Clinical manifestations range from asymptomatic cases to systemic involvement, with low mortality, but with the possibility of leaving definitive sequelae such as ataxia and hearing loss. There are few case reports, due to lack of knowledge of the disease and its atypical presentation. The objec tive of this article is to report the case of a man with an occupational history of contact with pigs, who was admitted for meningitis and in whom the isolation of S. suis was obtained in cerebrospinal fluid and paired blood cultures; He completed antibiotic treatment adjusted to bacterial sensitivity, and was left with mild hearing loss as a consequence.

Hipertensión materna y lesiones ateroscleróticas tempranas en aortas de fetos y neonatos fallecidos

Fundamento: la aterosclerosis es una enfermedad de origen multifactorial que se agrava a consecuencia de un medio ambiente adverso y de estilos de vida no saludables. Las evidencias confirman su inicio desde las etapas más tempranas de la vida. Objetivo: describir la presencia de lesiones ateroscleróticas tempranas en las aortas de fetos y neonatos fallecidos hijos de madres hipertensas. Método: se realizó un estudio descriptivo de tipo transversal que incluyó a los fetos mayores de 22 semanas y neonatos fallecidos hijos de madres hipertensas, a quienes se les realizó autopsia en el departamento de anatomía patológica, del Hospital Universitario Ginecobstétrico Eusebio Hernández Pérez, en el período comprendido entre enero del 2021 hasta diciembre 2022, con un total de 18. Se recogieron los siguientes datos en las historias clínicas: sexo del fallecido, edad gestacional en el momento del parto, peso postparto, edad materna y antecedentes de hipertensión arterial (crónica o gestacional). Se analizaron las 18 aortas (torácicas y abdominales) de los fallecidos seleccionados. Resultados: del total de fallecidos estudiados el 70,6 % presentó lesiones ateroscleróticas tempranas, caracterizadas por engrosamiento de la íntima a modo de cojinete, presencia de linfocitos en la íntima o en la pared arterial cercana a ella y/o macrófagos. En algunos casos se observó una de estas variantes histológicas y en otros la combinación de dos o tres. Conclusiones: las lesiones ateroscleróticas tempranas están presentes en las aortas de la mayoría de los fetos y neonatos estudiados, con predominio en las que presentaban hipertensión gestacional.

Foundation: atherosclerosis is a disease of multifactorial origin that is aggravated as a result of an adverse environment and unhealthy lifestyles. Evidence confirms its onset from the earliest stages of life. Objective: to describe the presence of early atherosclerotic lesions in the aortas of deceased fetuses and neonates born to hypertensive mothers. Method: a descriptive cross-sectional study was carried out that included fetuses older than 22 weeks and deceased neonates born to hypertensive mothers, who underwent autopsy in the pathological anatomy department of the Eusebio Hernández Pérez Gynecobstetric University Hospital, in the period between January 2021 and December 2022, with a total of 18. The following data were collected in the medical records: sex of the deceased, gestational age at the time of delivery, postpartum weight, maternal age, and history of arterial hypertension (chronic or gestational). The 18 aortas (thoracic and abdominal) of the selected deceased were analyzed. Results: of the total number of deceased studied, 70.6 % presented early atherosclerotic lesions, characterized by thickening of the intima as a cushion, presence of lymphocytes in the intima or in the arterial wall close to it and/or macrophages. In some cases, one of these histological variants was observed and in others a combination of two or three. Conclusions: early atherosclerotic lesions are present in the aortas of the majority of the fetuses and neonates studied, with a predominance in those with gestational hypertension.

Caracterización de factores de riesgo coronario en trabajadores del Hospital Guillermo Domínguez López de Las Tunas

Fundamento: los síndromes coronarios agudos constituyen un problema de salud debido a su alta morbilidad y mortalidad. Sería razonable asumir que los trabajadores de la salud cuidan y controlan sus propios factores de riesgo coronario, no obstante, los resultados obtenidos en investigaciones muestran que no siempre es así. Objetivo: caracterizar los factores de riesgo coronario en trabajadores del Hospital General Docente Guillermo Domínguez López de Las Tunas. Método: se realizó un estudio descriptivo de corte transversal en el Hospital General Docente Guillermo Domínguez López de Las Tunas entre diciembre de 2019 y diciembre de 2022. La población de estudio fue de 912 trabajadores y la muestra de 200. Fue un muestreo probabilístico, aleatorio simple, dividido en dos grupos: A (con síndrome coronario agudo) y B (sin síndrome coronario agudo). Se analizaron las siguientes variables: edad, sexo, factores de riesgo coronario. La información se obtuvo de expedientes clínicos y se analizó en porcentaje, media, desviación estándar y el estadígrafo z para obtener la influencia de los factores de riesgo en la enfermedad. Resultados: la media de edad del grupo A: 56,5 (±5,03), grupo B: 46,4 (±11,33) años con predominio del sexo masculino (54,5 %). Los factores de riesgo que predominaron fueron: sedentarismo (57 %), tabaquismo (36,5 %) e hipertensión arterial (34 %). Los de mayor influencia fueron: los antecedentes de cardiopatía isquémica, la enfermedad vascular, la obesidad abdominal (z: 0,99), la diabetes mellitus (z: 0,92) y la hipertensión arterial (z: 0,70). Conclusiones: el síndrome coronario predomina en la quinta década de la vida y con mayor frecuencia en el sexo masculino.

Foundation: acute coronary syndromes constitute a health problem due to their high morbidity and mortality. It would be reasonable to assume that health workers take care of and control their own coronary risk factors, however, research results show that this is not always the case. Objective: to characterize coronary risk factors in workers at the Guillermo Domínguez López General Teaching Hospital in Las Tunas. Method: a descriptive cross-sectional study was carried out at the Guillermo Domínguez López General Teaching Hospital in Las Tunas between December 2019 and December 2022. The study population was 912 workers and the sample was 200. It was a probabilistic, simple random sampling divided into two groups: A (with acute coronary syndrome) and B (without acute coronary syndrome). The following variables were analyzed: age, sex, coronary risk factors. The information was obtained from clinical records and analyzed in percentage, mean, standard deviation and the z statistic to obtain the influence of risk factors on the disease. Results: the average age of group A: 56.5 (±5.03), group B: 46.4 (±11.33) years with a predominance of the male sex (54.5 %). The predominant risk factors were: sedentary lifestyle (57 %), smoking (36.5 %) and high blood pressure (34 %). Those with the greatest influence were: a history of ischemic heart disease, vascular disease, abdominal obesity (z: 0.99), diabetes mellitus (z: 0.92) and arterial hypertension (z: 0.70). Conclusions: coronary syndrome predominates in the fifth decade of life and is more common in males.