Disección aórtica: verdadero valor diagnóstico de la radiografía de tórax / Aortic dissection: True diagnostic value of thorax X-ray

Resumen Objetivo: Evaluar la capacidad diagnóstica de los signos radiológicos y su aplicabilidad para el diagnóstico de disección aórtica (DA). Establecer un valor de corte para el ensanchamiento mediastínico izquierdo en la DA y determinar su sensibilidad (S) y especificidad (E). Método: Se incluyeron 39 pacientes a los que se realizó angiotomografía de aorta torácica por sospecha clínica de DA, en un instituto cardiovascular de alta complejidad, del 1 de agosto de 2018 al 1 de febrero de 2019. Se realizaron radiografías de tórax de frente a todos los pacientes. Resultados: el 72% de los pacientes eran hombres. El promedio de edad fue de 63 años. La hipertensión arterial fue el factor de riesgo cardiovascular más común. El 43% de los pacientes tuvieron DA, el 76% fueron de tipo B. La media del ancho mediastínico máximo mostró una diferencia de 1,5 cm entre los pacientes con DA y sin DA. En cambio, la diferencia fue de 2 cm para el ancho mediastínico izquierdo. El ensanchamiento mediastínico máximo y del mediastino izquierdo fueron signos estadísticamente significativos; este último con muy buena capacidad diagnóstica (área bajo la curva: 0,84). Se calculó un punto de corte para el ancho mediastínico izquierdo de 5,39 cm (S: 82%; E: 77%). El ensanchamiento del botón aórtico, aorta ascendente/descendente o asimetría entre ambas también fueron signos estadísticamente significativos. Conclusiones: Los signos radiológicos para el diagnóstico de DA fueron validados. Se calculó un punto de corte para el ancho mediastínico izquierdo de 5,39 cm, con buena capacidad diagnóstica.

Abstract Objective: To evaluate the diagnostic capacity of the radiological signs for aortic dissection (AD) and their applicability for the diagnosis, as well as to establish a cut-off value for left mediastinal width in AD and determine its sensitivity (S) and specificity (E). Method: From a high complexity cardiovascular institute, 39 patients were selected and chest X-rays were performed from August 1, 2018 to February 1, 2019. Selection criteria involved those who underwent computed tomography angiography of thoracic aorta for clinical suspicion of AD. Results: Within the sample, 72% were men (mean 63 years old), with hypertension as a most common risk factor. 43% of the patient had AD, 76% were type B. The mean maximum mediastinal width showed a difference of 1.5 cm between patients with AD and those without it. In contrast, the difference was 2 cm for the left mediastinal width. Maximum mediastinal width and left mediastinal width were statistically significant signs. Left mediastinal width presented good diagnostic capacity (area under the curve: 0.84). Cut-off point of 5.39 cm for the left mediastinal width was calculated (S: 82%; E: 77%). Finally, widening of the aortic knob, ascending/descending aorta or asymmetry between both showed to be statistically significant signs. Conclusions: Radiological signs for the diagnosis of AD was validated. Also, a cut-off point for the left mediastinal width of 5.39 cm was found with a very good diagnostic capacity.

Reparación endovascular de la aorta torácica, resultados a largo plazo / Endovascular repair of the thoracic aorta, long-term results

Resumen Introducción: Las diversas patologías de la aorta torácica descendente, representan una implícita amenaza para la vida, y son potencialmente tratables mediante reparación endovascular. Objetivo: Evaluar los resultados de la reparación endovascular de la aorta torácia descendente (TEVAR). Material y Método: Estudio observacional, retrospectivo y descriptivo, donde se analiza TEVAR, en un período de 10 años (2009 al 2019), en el Hospital Dr. Eduardo Pereira de Valparaíso, Chile. Resultados: Se realizó TEVAR en 31 pacientes, sexo masculino 74,2%, femenino 25,8%, edad promedio 67,8 años (rango 53-85), patologías asociadas: hipertensión arterial sistémica (77,4%), tabaquismo (67,7%) y dislipidemia (38,7%), las indicaciones para TEVAR fueron: el aneurisma de la aorta descendente (51,61%), la disección tipo B crónica complicada (29,03%), y la disección tipo B aguda complicada (19,35%), relacionado al procedimiento se evidenció: morbilidad cardiovascular (12,9%) y morbilidad neurológica (6,45%), complicaciones relacionadas a la endoprótesis (29,03%), incidencia de endofugas (19,35%), estancia hospitalaria promedio de 5,2 días (rango 3 a 17), seguimiento promedio de 47,3 meses (9-108), éxito técnico primario (100%), tasa de reintervención: 3,22%, tasa de supervivencia a 1, 3, 5 años del 96,77%, 93,54 y 90,32% respectivamente, no hubo mortalidad menor a 30 días. Discusión: La evidencia demuestra que TEVAR puede realizarse en forma segura y efectiva, cumpliendo estrictos criterios clínicos y condiciones anatómicas, representando la modalidad de elección para la reparación de las lesiones de la aorta descendente. Conclusión: Los resultados demuestran que TEVAR, representa una excelente estrategia terapeutica, menos invasiva, con baja morbilidad y mortalidad asociada.

Introduction: The pathological injuries of the descending thoracic aorta, represent an implicit threat to life, and are potentially treatable by endovascular repair. Aim: To evaluate the results of endovascular repair of the descending thoracic aorta (TEVAR) in the medium and long term. Material and Method: Observational, retrospective and descriptive study, where TEVAR is analyzed, over a period of 10 years (2009 to 2019), at the Dr. Eduardo Pereira Hospital in Valparaíso, Chile. Results: TEVAR was performed in 31 patients, male sex 74.2%, average age 67.8 years (range 53-85), symptomatic 64.5%, associated pathologies: systemic arterial hypertension (77.4%), smoking (67.7%) and dyslipidemia (38.7%), indications for endovascular repair were descending aortic aneurysm (51.61%), complicated Stanford type B chronic aortic dissection (29.03%), and complicated Stanford type B acute aortic dissection (19.35%), neurological morbidity (6.45%), cardiovascular morbidity (12.9%), complications related to the stent (29.03%), where endoleaks predominate (19.35%), average hospital stay of 5.2 days (range 3 to 17), average followup of 47.3 months (9-108), primary technical success (100%), survival rate at 1, 3, 5 years of 96.77%, 93.54 and 90.32% respectively, there was no mortality less than 30 days or reoperation. Discussion: the evidence shows that TEVAR can be performed safely and effectively, meeting strict clinical criteria and anatomical conditions, which represents the modality of choice for the repair of lesions in the descending aorta. Conclusion: The results show that TEVAR represents an excellent therapeutic strategy, less invasive, with low associated morbidity and mortality.

Implantación endovascular urgente de stent en disección aórtica aguda tipo III de DeBakey / Emergency endovascular stent graft implantation for acute traumatic DeBakey type III aortic dissection

RESUMEN El tratamiento de las enfermedades de la aorta torácica con la implantación percutánea de stent se viene realizando desde su aplicación, por primera vez, a principios del siglo XX. Se presenta un paciente de 79 años de edad que fue llevado a urgencias con intenso dolor de espalda posterior a un accidente automovilístico, a quien se le realizó tomografía computarizada y se le diagnosticó una disección aórtica tipo III de DeBakey. Se le implantó un stent endovascular autoexpandible de nitinol (Talent Stent Graft, Medtronic) en la aorta descendente, donde comenzaba el segmento disecado. Este procedimiento es un método eficaz para prevenir la isquemia de órganos y la ruptura vascular en las enfermedades traumáticas de la aorta. Es menos invasivo, tiene menos complicaciones que el tratamiento quirúrgico, y es efectivo para restituir el flujo sanguíneo de forma rápida y segura.

ABSTRACT The applications of thoracic aorta pathologies with a stent graft percutaneously have been performed for the first time since the beginning of the 20th century. Computed tomography was performed on a 79-year-old patient who was brought to the emergency room due to an in-vehicle traffic accident with severe back pain, and DeBakey type III aortic dissection was determined. An endovascular self-expanding nitinol stent (Talent Stent Graft, Medtronic) was implanted in the descending aorta where the dissected segment begins. Stent graft implantation is an effective method in preventing organ ischemia and rupture in traumatic aortic pathologies. This procedure is less invasive and has less complication than surgical approach. It is effective in providing blood flow quickly and safely.

Aortic Dissection Stanford B. A case report / Disección Aórtica Stanford B. Un Reporte de Caso / Dissecção da aorta Stanford B. Um relato de caso

ABSTRACT Introduction: chest pain is a common presentation in the emergency department environment. Although most cases of chest pain that present in the emergency department are eventually diagnosed as non-cardiovascular aetiology, it is important to exclude acute life-threatening conditions such as acute myocardial infarction, pulmonary embolism, visceral perforation and aortic dissection. This publication aims to show the importance of CT Angiography in the diagnosis of this disease and to review the updated bibliography. Case presentation: 45-year-old male patient with onset of chest pain and arterial hypertension, on CT angiography. Discussion: a type B aortic dissection was performed according to Stanford and type III according to the DeBakey classification, the patient was stabilized, cared for by a cardiologist, and referred to a tertiary hospital. Aortic dissection is a disease to consider in young patients who complain of sudden chest pain, hypertension, mainly if the D-dimer is altered; Conclusions: aortic dissection is a disease with a high risk of mortality that must be treated early; the most important radiological study in the diagnosis is CT angiography, the most common clinical presentation is atypical chest pain.

RESUMEN Introducción: el dolor de pecho es una presentación común en el entorno del departamento de emergencias. Si bien la mayoría de los casos de dolor torácico que se presentan en el servicio de urgencias finalmente se diagnostican como de etiología no cardiovascular, es importante excluir afecciones agudas que pongan en peligro la vida, como infarto agudo de miocardio, embolia pulmonar, perforación visceral y disección aórtica. Esta publicación tiene como objetivo mostrar la importancia de Angio TAC en el diagnóstico de esta enfermedad y revisar la bibliografía actualizada. Presentación de caso: paciente masculino de 45 años con inicio de dolor torácico e hipertensión arterial, en el angio TC. Discusión: se realizó una disección aórtica tipo B según Stanford y tipo III según clasificación DeBakey, el paciente fue estabilizado, atendido por un cardiólogo, y derivado a un hospital terciario. La disección aórtica es una enfermedad a tener en cuenta en pacientes jóvenes que se quejan de dolor torácico brusco, hipertensión arterial, principalmente si el dímero D está alterado; Conclusiones: la disección aórtica es una enfermedad de alto riesgo de mortalidad que debe tratarse temprano; el estudio radiológico más importante en el diagnóstico es el Angio TAC, la presentación clínica más común es el dolor torácico atípico.

RESUMO Introdução: a dor torácica é uma apresentação comum no ambiente de pronto-socorro. Embora a maioria dos casos de dor no peito que se apresentam no departamento de emergência sejam eventualmente diagnosticados como de etiologia não cardiovascular, é importante excluir condições agudas de risco de vida, como infarto agudo do miocárdio, embolia pulmonar, perfuração visceral e dissecção aórtica. Esta publicação tem como objetivo mostrar a importância da angiotomografia no diagnóstico desta doença e revisar a bibliografia atualizada. Apresentação do caso: Paciente do sexo masculino, 45 anos, com quadro de dor torácica e hipertensão arterial, à angiotomografia. Discussão: foi realizada dissecção aórtica tipo B de acordo com Stanford e tipo III de acordo com a classificação de DeBakey, o paciente foi estabilizado, atendido por cardiologista e encaminhado para hospital terciário. A dissecção da aorta é uma doença a ser considerada em pacientes jovens que se queixam de dor torácica súbita, hipertensão, principalmente se o dímero D estiver alterado; Conclusões: a dissecção aórtica é uma doença de alto risco de mortalidade que deve ser tratada precocemente; o estudo radiológico mais importante para o diagnóstico é a angiotomografia, a apresentação clínica mais comum é a dor torácica atípica.

Cardiac rehabilitation in a patient with DeBakey IIIb aortic disecction case report and literature review / Rehabilitación cardiaca en paciente con disección aortica DeBakey IIIb reporte de caso y revisión de la literatura

Abstract Aortic dissection is one of the three types of acute aortic syndromes, which has a determined mortality rate according to its type. Improvement in survival is possible through diagnostic and treatment advances. However, a great number of these patients frequently experience physical and mental disability after hospital discharge. Thus, we report a case of a woman with aortic dissection diagnosis, who joined a supervised physical training program and a brief review of evidence, demonstrating benefits and safety of cardiac rehabilitation in this pathology.

Resumen La disección aórtica es uno de los tres tipos de los síndromes aórticos agudos, que tienen una tasa de mortalidad determinada según su tipo. La mejora en la supervivencia es posible debido a los avances en el diagnóstico y el tratamiento. Sin embargo, un gran número de estos pacientes, con frecuencia experimentan discapacidad física y mental después del alta hospitalaria. Por lo tanto, se presenta el caso de una mujer con diagnóstico de Disección Aórtica, que se incorporó a un programa de entrenamiento físico supervisado, así como, una breve revisión de la evidencia, demostrando los beneficios y la seguridad de la rehabilitación cardíaca en pacientes con esta patología.

Características de los pacientes con disección aórtica aguda en Villa Clara: Estudio multicéntrico / Characteristics of patients with acute aortic dissection in Villa Clara: Multicentric study

RESUMEN Introducción: La disección aórtica aguda es considerada como una de las enfermedades cardiovasculares más catastróficas que ocurren en el ser humano, tiene una alta mortalidad que obliga a un diagnóstico y tratamiento precoces. Objetivo: Describir las características de los pacientes con disección aórtica atendidos en 4 instituciones hospitalarias de la provincia de Villa Clara. Método: Se realizó un estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, multicéntrico, en 25 pacientes que fueron atendidos con el diagnóstico de disección aórtica en el período comprendido entre enero de 2012 y diciembre de 2017, en 4 centros hospitalarios de nivel secundario de la provincia de Villa Clara, Cuba. Resultados: La media de la edad de los pacientes fue 60,48 ± 13,99 años, 21 fueron del sexo masculino lo que representó el 84,0%. Según la clasificación de Stanford, predominó el tipo A, en 17 pacientes (68,0%). El síntoma más referido fue el dolor torácico anterior y el taponamiento cardíaco fue la complicación más frecuente (28,0%). Conclusiones: Las características de los pacientes con disección aórtica en Villa Clara fueron similares a lo que acontece en el ámbito nacional e internacional, con una elevada mortalidad y una mayor incidencia en hombres, hipertensos y mayores de 65 años de edad. El dolor torácico fue el síntoma cardinal y el taponamiento cardíaco la complicación más temida. La disección aórtica requiere un alto nivel de sospecha por parte del médico para un diagnóstico y un tratamiento tempranos.

ABSTRACT Introduction: Acute aortic dissection is considered one of the most tragic cardiovascular diseases that occur in humans; with high mortality which requires early diagnosis and treatment. Objective: To describe the characteristics of patients with aortic dissection treated in 4 hospital institutions in the province of Villa Clara. Method: An observational, descriptive, cross-sectional, multicenter study was conducted in 25 patients who were treated under the diagnosis of aortic dissection in the period between January 2012 and December 2017, in 4 secondary-level hospital centers in Villa Clara province, Cuba. Results: The mean age of the patients was 60.48 ± 13.99 years, 21 were male, which represented 84.0%. According to the Stanford classification, type A predominated in 17 patients (68.0%). The most common symptom was anterior chest pain while the most frequent complication was cardiac tamponade (28.0%). Conclusions: The characteristics of patients with aortic dissection in the Villa Clara setting manifested in a similar way to those in the national and international sphere. A high level of suspicion is required by the doctor to achieve a timely diagnosis and treatment.

Revisión sistemática de procedimientos quirúrgicos usados para tratar patología aórtica en México / Systematic review of surgical procedures used to treat aortic pathology in Mexico

Resumen Introducción: En México no se cuentan con estadísticas adecuadas acerca de la enfermedad aórtica, que puede ser tratada mediante manejo médico o cirugía abierta o endovascular. Objetivo: Identificar la literatura en bases de datos electrónicas relativa al manejo invasivo de la patología aórtica en México. Método: Se realizó búsqueda sistemática y revisión narrativa de la literatura disponible en diferentes bases de datos electrónicas: PubMed, Imbiomed, Clinical Key, Bibliat, Scielo, Sage Journals, Sciencedirect y con el motor de búsqueda de Google Académico. Resultados: Se encontraron 90 artículos, de los cuales 50 reunían los criterios de inclusión. Fueron seleccionados estudios observacionales y reportes de casos, con énfasis en los datos demográficos de los pacientes, resultados clínicos y la supervivencia posoperatoria a 30 días. Conclusión: Se reporta elevada tasa de complicaciones de las enfermedades aórticas debido al infradiagnóstico de estas, que deriva en manejo más complejo y pronóstico desfavorable. La creación de un registro nacional de patología aórtica es crucial para la estandarización en el abordaje y la optimación de los resultados.

Abstract Introduction: In Mexico, there are no appropriate statistical data on aortic disease, which can be treated with medical management or open or endovascular surgical approach. Objective: To carry out a systematic search and review of the literature in electronic databases with regard to invasive management of aortic pathology in Mexico. Method: A systematic search and narrative review of available literature was carried out using different electronic databases: PubMed, Imbiomed, Clinical Key, Bibliat, Scielo, Sage Journals and Sciencedirect, as well as with the Google Scholar search engine. Results: Ninety articles were found, out of which only 53 met the inclusion criteria. Observational studies and case reports were selected, emphasizing on patient demographics, clinical results, and 30-day postoperative survival. Conclusion: An elevated rate of complications is reported for aortic pathologies due to underdiagnosis, which results in management being more complicated and prognosis unfavorable. The creation of a national aortic disease registry is crucial to standardization in the approach and optimization of results.

Hypoxic hepatitis in an extensive aortic disecction: case report / Hepatitis hipóxica en una disección aórtica extensa: reporte de caso

Hypoxic hepatitis is an uncommon cause of hepatic damage characterized by a centrolobular necrosis. Its pathophysiology remains unclear. Aortic dissection is a rare but frequently catastrophic event. It is caused by an aortic intimal tear with propagation of a false channel in the media. Depending on the site and extension, it can cause hypoperfusion of any organ leading to cellular ischemia and necrosis. We are presenting a case of hypoxic hepatitis in a patient with an extensive aortic dissection who present to the emergency department.

La hepatitis hipóxica es una causa poco frecuente de daño hepático caracterizada por una necrosis centrolobular. Su fisiopatología sigue siendo poco clara. La disección aórtica es un evento raro pero con frecuencia catastrófico. Dependiendo del sitio y la extensión, puede causar hipoperfusión de cualquier órgano lo que conduce a una isquemia celular y necrosis. Nosotros presentamos un caso de hepatitis hipóxica en un paciente con disección aórtica extensa que se presenta al servicio de emergencia.

Current hospital mortality, neurological deficit, and mid-term survival after surgery for acute type A aortic dissection in Argentina / Mortalidad hospitalaria, déficit neurológico y supervivencia alejada después de cirugía de disección aórtica aguda tipo A en la actualidad en Argentina

Abstract Objective: To present the current in-hospital outcomes and mid-term survival of acute type A aortic dissection (AAAD) surgery performed by a group of dedicated high-volume thoracic aortic surgeons in a University Hospital in Argentina. Methods: A retrospective analysis of prospectively collected data over a 6-year period (2011---2016) was performed on a consecutive series of 53 adult patients who underwent emer- gency cardiac surgery for AAAD in the Buenos Aires University Hospital in Argentina. Results: A mean of 8.8 AAAD repairs were performed yearly during the 6-year period. In-hospital mortality was 17%, and was statistically equivalent to the expected operative mortality rate of 21% (EuroSCORE II) (observed-to-expected mortality ratio 0.81; p = 0.620). New neurological deficit appeared postoperatively in 6% of cases, and the observed major postoperative morbidity rate was 42%. All-cause death cumulative survival probability was 0.711 (SE 0.074), with a mean follow-up period of 49.2 (SE 5.0) months. Cumulative survival probability for in-hospital survivors was 0.903 (SE 0.053), with a mean follow-up period of 62.5 (SE 3.6) months. Conclusion: Although the present results do not reach international standards, AAAD surgery in our institution was associated with an acceptable mortality risk and satisfactory mid-term survival compared with previous local studies. In addition to in-hospital mortality, the incidence of new permanent neurological deficit after surgery must be considered the most devastating complication to avoid. Patient-focused care in referral aortic centers with surgery performed by specialized teams should be encouraged in order to improve surgical outcomes in acute aortic dissection surgery in Argentina.

Resumen Objetivo: Presentar los resultados hospitalarios actuales y la supervivencia a mediano plazo de la cirugía de la disección aguda aórtica tipo A (DAAA) realizada por un grupo de cirujanos de alto volumen de cirugías en un Hospital Universitario de Argentina. Método: Se realizó un análisis retrospectivo de datos recolectados en forma prospectiva durante 6 años (2011-2016) de una serie de 53 adultos sometidos a cirugía de emergencia por DAAA en un Hospital Universitario de Buenos Aires, Argentina. Resultados: Durante 6 años se operaron en promedio 8.8 DAAA por año. La mortalidad hospitalaria fue del 17% y estadísticamente equivalente a una tasa de mortalidad esperada del 21% por el EuroSCORE II (razón de mortalidad observada/esperada 0.81; p = 0.620). El déficit neurológico postoperatorio apareció en el 6% de los casos, y la tasa de morbilidad mayor fue del 42%. La probabilidad acumulada de supervivencia fue de 0.711 (EE 0.074), con un promedio de seguimiento de 49.2 (EE 5.0) meses. La supervivencia acumulada descartando la mortalidad operatoria fue de 0.903 (EE 0.053), con un promedio de seguimiento de 62.5 (EE 3.6) meses. Conclusiones: Aunque estos resultados no alcanzan los estándares internacionales, la cirugía de la DAAA en nuestra institución estuvo asociada a un riesgo aceptable de mortalidad y una supervivencia satisfactoria a mediano plazo comparadas con estudios previos locales. Además de la mortalidad, la incidencia de daño neurológico permanente después de la cirugía debe considerarse la complicación más devastadora a evitar.

Evaluación de las características de la disección aórtica en la población mexicana mediante angiotomografía computarizada / Evaluation of the characteristics of aortic dissection by computed angio-tomography in the Mexican population

Resumen Objetivo: Revisión y análisis de la disección aórtica (DA) en la población mexicana. Método: Revisión retrospectiva de 434 expedientes electrónicos de pacientes con angiotomografía de aorta entre noviembre de 2014 y octubre de 2015. Se obtuvo una muestra de 32 pacientes con diagnóstico de DA de primera vez. Se realizó un análisis de las DA según género, grupo etario, clasificación de Stanford/De Bakey y mortalidad a 6 meses del diagnóstico. Se realizó análisis de significación estadística mediante la Chi-cuadrada para las variables independientes de género, síndrome de Marfan, hipertensión arterial sistémica y enfermedad ateromatosa calcificada en asociación con subtipos, sitios de reentrada y datos de hipoperfusión. Resultados: El 65.6% de los pacientes fueron masculinos, con un promedio de edad de 54.5 años, y el 34.4% fueron femeninos, con un promedio de edad de 42.5 años. El subtipo B/3 fue el más frecuentemente diagnosticado. La tasa de mortalidad a 6 meses fue del 18.7%. Se halló asociación significativa con p marginal en pacientes con síndrome de Marfan y subtipos de DA según Stanford (p = 0.0506), así como asociación significativa en pacientes con aneurisma de aorta abdominal y subtipos de DA según Stanford (p = 0.047104). Conclusiones: La DA es una emergencia en la cual el diagnóstico por imagen y el manejo oportuno son fundamentales para mejorar el pronóstico. En nuestra muestra encontramos asociación significativa de pacientes con antecedente de síndrome de Marfan y aneurisma aórtico abdominal con disecciones según la categoría de Stanford. El resto de las variables independientes no mostraron asociación significativa, en probable relación con el tamaño de la muestra.

Abstract Objective: To review aortic dissection (AD) in the Mexican population. Method: A retrospective study was conducted using 434 medical records of patients with aortic angio-tomography between November 2014 and October 2015. A sample was obtained of 32 patients with a first time diagnosis of AD. An analysis was performed of the dissections according to gender, age group, Stanford/De Bakey classification, and mortality rate 6 months after diagnosis. Statistical analysis was performed by obtaining the Chi squared index for the independent variables of gender, Marfan syndrome, systemic arterial hypertension, as well as calcified atheromatous disease in association with dissection subtypes, re-entry sites, and hypo-perfusion signs. Results: The patients included 65.6% males with a mean age of 54.5 years, and 34.4% females with mean age of 42.5 years. The most common dissection subtype was B/3. Mortality rate at 6 months was 18.7%. There was a significant association, with a marginal P in patients with Marfan syndrome and Stanford subtypes of AD (P = .0506). There was a significant association in patients with abdominal aortic aneurysm, when compared with Stanford subtypes of AD (P = .047104). Conclusions: AD is an emergency in which diagnosis and timely management are essential to improve prognosis. In the sample presented here, a significant association was found in patients with a history of Marfan syndrome and abdominal aneurysms with dissections according to the Stanford classification. The rest of the independent variables did not show any significant association, probably related to the size of the sample.

Ascending aortic disease in a patient with marfan syndrome

ABSTRACT Introduction. Acute thoracic aortic dissection is caused by a tear in the intimai lining of the aorta, and is a symptom of acute aortic syndrome. The dissection allows the blood to pass through the rupture and separates the tunica intima from the tunica media or the tunica adventitia, creating a false intravascular light. Early diagnosis directly affects the chances of survival, since it is a medical emergency that can lead to death, even with optimal treatment. Case description. The following report presents the case of a 26-year-old man with a history of Marfan syndrome, retrosternal lancinating pain, nausea, vomiting, and medium effort dyspnea that evolved to orthopnea, perioral cyanosis, murmur of aortic insufficiency and mitral systolic murmur. Complementary studies (chest x-ray, electrocardiogram, angiography, tomography, and echocardiogram) were performed, obtaining a diagnosis of Stanford type A ascending aortic dissection. Surgical treatment was indicated to replace the aortic root using a composite prosthesis and Bentall and De Bono coronary reconstruction. During the procedure, right coronary button destructuration occurred, so it was necessary to perform a venous bypass with a left internal saphenous venous hemoduct. Weaning extracorporeal circulation was achieved and then low expenditure of refractory character (despite vasopressor support at maximum dose), refractory ventricular fibrillation and asystole were observed. The patient did not recover and died as a consequence of acute transoperative myocardial infarction. Conclusion. The treatment for ascending aortic dissection remains a therapeutic challenge. Timely diagnosis is directly related to life expectancy in patients who suffer from this condition, hence the importance of proper diagnosis and management.

RESUMEN Introducción. La incidencia de síndrome de Marfan que ha sido reportada a nivel mundial es de 1 en 5000 casos, de los cuales aproximadamente el 80% o más desarrollan complicaciones cardiovasculares. La disección aórtica torácica aguda requiere una rotura en la íntima de la aorta, que forma parte del síndrome aórtico agudo. En la disección, la sangre pasa a través de la rotura y separa la íntima de la media o la adventicia, lo que crea una falsa luz intravascular. Un diagnóstico temprano incide directamente en las posibilidades de supervivencia, pues se trata de una emergencia médica que puede llevar a la muerte, incluso con un tratamiento óptimo. Descripción del caso. Se presenta el caso de un hombre de 26 años con antecedente de síndrome de Marfan, dolor retro esternal lancinante, náusea, vómito, disnea de medianos esfuerzos que evolucionó a ortopnea, cianosis peribucal, soplo de insuficiencia aórtica y soplo sistólico mitral. Se realizaron estudios complementarios (radiografía de tórax, electrocardiograma, angiografía, tomografía, eco-cardiograma) y se le diagnosticó disección de aorta ascendente tipo A Stanford, por lo que se decidió iniciar tratamiento quirúrgico mediante reemplazo de la raíz aórtica mediante prótesis compuesta y reconstrucción coronaria tipo Bentall y de Bono. En el procedimiento se presentó desestructuración de botón coronario derecho, por lo que fue necesario realizar puente venoso con hemoducto venoso de safena interno izquierdo. Se logró destete de circulación extra corpórea y luego se observó bajo gasto de carácter refractario (pese a soporte vasopresor a dosis máxima), fibrilación ventricular refractaria y asistolia; el paciente no mostró recuperación y falleció como consecuencia de un infarto agudo de miocardio transoperatorio. Conclusión. El tratamiento de la disección aórtica de aorta ascendente sigue siendo un desafío terapéutico. El diagnóstico oportuno tiene relación directa con la esperanza de vida de quienes lo padecen, de ahí su importancia diagnóstica y su manejo.

Síndrome de Loeys-Dietz, 3 generaciones, 4 casos familiares / Loeys-Dietz Syndrome, 3 generations, 4 familial cases

El síndrome de Loeys-Dietz es una enfermedad genética autosómica dominante caracterizada por aneurismas aórticos, tortuosidad arterial generalizada, hipertelorismo y úvula bifida o paladar hendido. La complicación cardiovascular más grave es la disección aórtica. Se presentan cuatro casos familiares de este síndrome en tres generaciones, todos con dilatación aórtica grave, y se describen sus aspectos diagnósticos, indicación y tratamiento quirúrgico, como así también pautas de seguimiento.

Loeys-Dietz Syndrome is an autosomal dominant disease with aortic aneurysms, arterial tortuosity with hypertelorism and bifid uvula. We describe four familial cases within three generations. The diagnosis, surgical management and followup will be addressed.

Fiebre y disección retrógrada tipo A como complicación de la disección aórtica tipo B / Fever and retrograde type A aortic dissection as complication of type B aortic dissection / Febre e dissecção aórtica retrógrada tipo A como complicação da dissecção aórtica tipo B

La incidencia del síndrome aórtico agudo (disección aórtica, hematoma intramural, úlcera aterosclerótica penetrante y ruptura de la pared vascular) es de 2-3,5 casos por 100.000 habitantes cada año; pero la disección aórtica tipo A retrógrada es poco frecuente y sólo se han reportado casos aislados, en ocasiones como consecuencia de una intervención quirúrgica. Se presenta el caso clínico de un paciente de 62 años de edad, que acudió al cuerpo de guardia por dolor precordial que alivió con analgésicos y tanto la radiografía de tórax como el electrocardiograma eran normales. Al tercer día comenzó con fiebre que duró 4 semanas y desapareció espontáneamente, y fue dado de alta con todos los estudios normales y pancultivos negativos. Dos semanas después ingresa nuevamente por disnea de esfuerzo, que fue progresando. Al ingreso se constata signos clínicos de pericarditis, incluyendo roce pericardio, realizándose ecocardiograma y angio-TAC, donde se evidenció el diagnóstico de disección aórtica tipo B complicada con disección tipo A retrógrada y hemopericardio.

The incidence of acute aortic syndrome (aortic dissection, intramural hematoma, and penetrating atherosclerotic ulcer rupture of the vessel wall) is 2-3.5 cases per 100,000 people each year; but the retrograde type A aortic dissection is rare and only isolated cases have been reported, sometimes as a result of surgery. We report a case of a 62-year-old, who came to the emergency for chest pain relieved with analgesics and both chest radiography and electrocardiography were normal. On the third day began with fever that lasted for four weeks and disappeared spontaneously, was discharged with all studies normal and negatives cultives. Two weeks later admitted again by dyspnea on exertion, this was progressing. On admission to hospital clinical signs of pericarditis it is found, including pericardium rubbing, performing echocardiography and CT angiography, where the diagnosis of type B aortic dissection complicated with retrograde type A aortic dissection and hemopericardium was demonstrated.

A incidência de síndrome aórtica aguda (dissecção aórtica, hematoma intramural e penetrante ruptura úlcera aterosclerótica da parede do vaso) é 2-3,5 casos por 100.000 pessoas a cada ano; mas a dissecção aórtica tipo A retrógrada é rara e apenas casos isolados foram relatadas, algumas vezes como resultado da cirurgia. Nós relatamos o caso de um paciente de 62 anos de idade, que veio para a emergência por dor torácica aliviado com analgésicos e tanto a radiografia de tórax e eletrocardiograma eram normais. Ao terceiro dia o paciente começou com febre a qual durou quatro semanas e desapareceu espontaneamente, recebendo alta com todos os estudos normais e pancultivos negativos. Duas semanas mais tarde, ele foi internado no hospital novamente para a dispnéia, que estava progredindo. Na admissão do hospital sinais clínicos de pericardite foram encontrado, incluindo fricção pericárdica, realizando ecocardiografia e angiografia por TC, que revelou o diagnóstico de dissecção aórtica tipo B complicada com dissecção aórtica tipo A retrógrada e hemopericárdio.

Síndrome de Marfan con disección aórtica asociada a tromboembolismo venoso e hiperhomocisteinemia / Marfan syndrome associated with aortic dissection, venous thromboembolism and hyperhomocysteinemia

El síndrome de Marfan es un desorden genético infrecuente, cuyas manifestaciones clínicas afectan a los sistemas cardiovascular, ocular y músculo esquelético, la gravedad de las manifestaciones cardiovasculares son generalmente responsables de la mortalidad de estos pacientes. La enfermedad tromboembólica venosa está íntimamente relacionada con diversos factores de riesgo, congénitos, adquiridos, mixtos o desconocidos. La hiperhomocisteinemia es un factor de riesgo moderado para tromboembolismo venoso. Presentamos el caso de una mujer de 47 años de edad con síndrome de Marfan asociado a disección aórtica tipo A indolora, que simultáneamente padeció trombosis venosa de miembros inferior y superior izquierdos con embolia de pulmón. Al realizar el cribado de trombofilia se constató hiperhomocisteinemia. Con la terapéutica instituida evolucionó favorablemente.

Marfan syndrome is an infrequent genetic disorder of connective tissue whose clinical manifestations mainly affect the cardiovascular, ocular and musculoskeletal systems. Serious cardiovascular manifestations are generally the cause of mortality of Marfan patients. Thromboembolic venous disease is intimately related to different risk factors: inherited, acquired, mixed or unknown; hyperhomocysteinemia is a moderate risk factor for venous thromboembolism. We present the case of a 47-year-old woman with Marfan syndrome associated to a painless type A aortic dissection, who simultaneously suffered venous thromboembolism of left upper and lower limbs with pulmonary embolism. Hyperhomocysteinemia was found through thrombofilia screening. The patient's condition has evolved favorably.

Marfan's syndrome: pre-pubertal aortic rupture with left coronary artery aneurysms and fistulas / Síndrome de Marfan: ruptura aórtica prepubertal con fístulas y aneurismas de la arteria coronaria izquierda

Aortic dissection and rupture occur in 20-40% of patients with Marfan's syndrome. This occurs predominantly in the third and fourth decade of life, contributing to the increased morbidity and mortality of this specific group of patients. This is the first known documented case report of pre-pubertal left coronary sinus rupture with left coronary artery aneurysms with fistulous communication to both the superior vena cava and right superior pulmonary vein, presenting with a continuous murmur.

La disección y ruptura aórticas ocurren en 20-40% de los pacientes con el síndrome de Marfan. Esto ocurre predominantemente en la tercera y cuarta décadas de la vida, contribuyendo al aumento de la morbilidad y la mortalidad de este grupo específico de pacientes. Éste es el primer reporte de un caso documentado conocido de ruptura prepubertal del seno coronario izquierdo con aneurisma de la arteria coronaria izquierda, y comunicación fistulosa tanto con la vena cava superior como con la vena pulmonar superior derecha, acompañada de un soplo continuo.

Disección aórtica toracoabdominal / Thoracoabdominal aortic dissection

Se describe el caso clínico de un paciente de 43 años de edad, presumiblemente saludable, quien acudió al cuerpo de guardia del Hospital Clinicoquirúrgico Docente "Dr. Joaquín Castillo Duany" de Santiago de Cuba por presentar dolor torácico opresivo, desgarrante, súbito e intenso, que se irradiaba hacia la parte superior del abdomen cuando realizaba esfuerzo físico de moderada intensidad. Los exámenes complementarios efectuados confirmaron el diagnóstico de disección aórtica aguda toracoabdominal, por lo cual fue operado en el Cardiocentro de esta ciudad, donde evolucionó satisfactoriamente y egresó sin complicaciones.

The case report of an apparently healthy 43 year-old patient is described, who went to the emergency department of "Dr. Joaquín Castillo Duany" Teaching Clinical Surgical Hospital due to sudden, severe and ripping oppressive thoracic pain irradiating toward the upper abdominal region while he was making a physical effort of moderate intensity. Complementary tests confirmed the diagnosis of thoracoabdominal acute aortic dissection, reason why he underwent surgery at the Cardiology Center of this city, where he made good progress and was discharged without complications.

Disección aórtica tipo B y embarazo en un síndrome de Marfán: manejo y resultado / Type B aortic dissection and pregnancy in Marfan syndrome

El síndrome de Marfán es una enfermedad autosómica dominante del tejido conectivo, multisistémica y pronóstico determinado por las complicaciones cardiovasculares. Se presenta una paciente de 32 años, multípara, con el diagnóstico conocido de cinco años, posterior a disección aórtica toraco-abdominal (Standford B) y embarazo actual no planificado. Es manejada con betabloqueadores y las imágenes seriadas de aorta muestran disección estable en el segmento entre subclavia izquierda e ilíaca derecha con 41,8 mm en su diámetro mayor, sin comprometer la irrigación de órganos abdominales. Ingresa a las semana 32 para evaluación multidisciplinaria y parto programado. El examen con resonancia nuclear magnética de columna lumbosacra evidenció ectasia dural marcada a nivel de raíz S2. La evaluación fetal demostró un crecimiento en percentil 20 con bienestar hemodinámico y ecocardiografía normal. Previa inducción de madurez pulmonar y con 34+3 semanas, se efectúa cesárea electiva bajo anestesia espinal continua, con nacimiento sin compresión del fondo uterino, esterilización tubaria y postoperatorio inmediato en Unidad Coronaria por 48 horas. La evolución materna es sin incidentes. El recién nacido presentó enterocolitis necrotizante con buena respuesta al tratamiento médico.

Marfan syndrome is a multysistemic an autosomal-dominant disorder of connective tissue and cardiovascular complications determine its prognosis. We present a 32 year-old patient diagnosed five years previously after thoraco-abdominal aneurysm Standford B, and a current unplanned pregnancy. She was treated with beta blockers and evaluated with serial images of the aorta showing a stable thoraco-abdominal aneurysm initiated at the left subclavian artery to the right iliac artery of 41.8 mm at maximum diameter. The patient was hospitalized at 32 weeks to be evaluated in a multidisciplinary team planned delivery. Nuclear Magnetic Resonance on maternal spine detected dural ectasia at S2 and fetal evaluation shows growing at 20 percentile, hemodinamical wellbeing and normal echocardiography. After corticosteroids at 34 +3 weeks a cesarean section with tubal sterilization is performed, with continuous spinal anesthesia, without uterus compression and inmediate postoperative care at the Coronary Unit for 48 hours with satisfactory maternal evolution. The newborn presented a necrotizing enterocolitis at 7 days improving with medical therapy.

Semiología del dolor torácico en patologías potencialmente fatales / Semiology of chest pain in potentially fatal diseases

El dolor torácico representa uno de los principales motivos de consulta en los servicios de urgencias. Sus causas son variadas, desde condiciones benignas hasta otras potencialmente fatales, lo cual exige que el estudiante de medicina y el médico general conozcan las características semiológicas de cada una de ellas; la habilidad del médico en la interpretación de las manifestaciones clínicas es fundamental en el enfoque del paciente. La adecuada historia clínica y un completo examen físico son herramientas de gran valor, que deben orientarse a determinar la patología causal y el manejo apropiado. Este artículo constituye una revisión bibliográfica actualizada sobre las causas potencialmente fatales que deben descartarse en todo paciente que acude con dolor torácico al servicio de urgencias. Se describen los factores de riesgo y características semiológicas útiles en el diagnóstico diferencial del dolor torácico, permitiendo obtener el conocimiento semiológico preciso en la orientación diagnóstica.

Chest pain is one of the main reasons for attending emergency departments. Its causes are varied, ranging benign condition to potentially fatal diseases. Many causes requires that the medical student and general practitioner aprehend the semiological characteristics of each, the skill of the physician in interpreting the clinical manifestations is central to the approach of the patient.The Adequate medical history and complete physical examination are valuable tools that should be directed to determine the causal pathology and appropriate management. This article is anupdated review of potentially fatal causes must be ruled out inall patients presenting with chest pain to the emergency room. It describes the risk factors and semiological characteristics usefulin the differential diagnosis of chest pain, can benefit from precises epidemiological knowledge in guiding the diagnosis.