Encefalite autoimune anti recetor N-metil D-aspartato: relato de dois casos / Auto-immune anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis: a two-case report

OBJETIVOS: Relatar dois casos com apresentações diferentes de encefalite antirreceptor N-metil-D-aspartato (NMDA), uma doença autoimune recentemente identificada e caracterizada por alterações da consciência, déficit de memória, convulsões, disfunção autonômica e distúrbios do movimento. DESCRIÇÃO DOS CASOS: Criança de seis anos, sexo feminino, que se apresentou com movimentos distônicos e coreoatetósicos incapacitando a marcha. Adolescente de 17 anos, sexo masculino, com alteração do comportamento, amnésia retrógrada e convulsões. Ambos realizaram eletroencefalograma e ressonância magnética cerebral que não revelaram alterações relevantes. Os anticorpos antirreceptor NMDA foram positivos no líquido cefalorraquidiano em ambos os casos e no sangue no primeiro paciente. Foram administrados metilprednisolona, imunoglobulina e rituximab em diferentes intervalos. Ambos tiveram uma recidiva cerca de seis meses depois, com recuperação ao final de um ano e meio após o diagnóstico. CONCLUSÕES: A encefalite antirreceptor NMDA deve ser considerada quando estamos perante o início súbito de sintomas neuropsiquiátricos. O diagnóstico e terapêutica precoces são fatores prognósticos fundamentais.

AIMS: To report two cases with different presentations of anti-N-methyl-D-aspartate receptor (anti-NMDAR) encephalitis, a newly identified autoimmune disease characterized by consciousness changes, memory deficit, seizures, autonomic dysfunction and movement disorders. CASES DESCRIPTION: A six-year-old female, who presented with dystonic and choreoathetoid movements with refusal to walk. A 17-yearold male, presented with behavioral changes, retrograde amnesia and seizures. Electroencephalogram and brain magnetic resonance imaging did not show any significant findings. Anti-NMDAR antibodies were positive in cerebrospinal fluid in both cases and in serum in the first patient. Methylprednisolone, immunoglobulin and rituximab were given at different intervals. Both had a recurrence about six months later, with recovery at the end of one and a half year of the diagnosis. CONCLUSIONS: Anti-NMDAR encephalitis should be considered in patients with sudden onset of neuropsychiatric symptoms. Early diagnosis and treatment are major prognostic factors.

A patient with a long history of relapsing psychosis and mania presenting with anti-NMDA receptor encephalitis ten years after first episode / Paciente com longo curso de psicose e mania recorrentes apresentando encefalite antirreceptor NMDA dez anos após o primeiro episódio

Anti-N-methyl- D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis is a recently discovered autoimmune disorder, in which antibodies target NMDARs in the brain, leading to their removal from synapses. Early in the disease course, patients often present with marked psychosis and mood disturbances (i.e. mania, depression), explaining why most of these patients are first seen by psychiatrists. Hence, autoimmune encephalitis is receiving growing attention from psychiatry, mainly owing to concerns over misdiagnosing immunomediated and potentially curable disorders as primary psychiatric disorders, such as schizophrenia or major depressive disorder. Although anti-NMDAR encephalitis occurs in the context of new-onset psychiatric symptoms, there is a lack of information on differential diagnosis and treatment of this disorder after a long-term diagnostic history of functional psychiatric disorders. We report a case of a patient with a long history of bipolar affective disorder evolving with anti-NMDAR encephalitis, initially misdiagnosed as non-organic psychosis.

A encefalite antirreceptor N-metil-D-aspartato (NMDA) é uma doença autoimmune recentemente descoberta, na qual anticorpos têm como alvo os receptors NMDA no cérebro, levando à sua remoção da sinapse. Os pacientes frequentemente desenvolvem psicose e distúrbios de humor proeminentes nas fases iniciais da doença (i.e: mania e depressão), o que explica o fato de que a maioria destes pacientes seja vista primeiramente por psiquiatras. Consequentemente, as encefalites autoimunes têm recebido atenção crescente pela psiquiatria, principalmente pela preocupação de erroneamente diagnosticar doenças imunomediadas e potencialmente tratáveis como doenças psiquiátricas primárias, como esquizofrenia ou transtorno depressivo maior. Embora a encefalite antirreceptor NMDA ocorra no contexto de sintomas psiquiátricos de início recente, há carência de informações sobre o diagnóstico diferencial e tratamento desta doença após o diagnóstico de doenças psiquiátricas funcionais de longa data. Aqui, nós apresentamos o caso de uma paciente com diagnóstico de transtorno afetivo bipolar de longa data evoluindo com encefalite antirreceptor NMDA, inicialmente diagnosticada erroneamente como uma psicose não-orgânica.