Pelvic Ewing Sarcoma: The Great Mimicker / Sarcoma de Ewing pélvico: o grande imitador

Abstract Ewing sarcoma is the most common malignant bone tumor of the pelvis in children and young adults. Even with aggressive treatment, its survival rate is amongst the poorest. Classical presentation may not be the rule. It may simulate clinically, imagiologically and histopathologically other nonmalignant entities. Therefore, its suspicion should not be overlooked. We report two cases of pelvic Ewing sarcoma: the first mimicking eosinophilic granuloma, and the second mimicking osteomyelitis. In the latter, we also report an atypical finding of its natural history: an initial response to antibiotic and anti-inflammatory treatment. In both cases, we highlight the possibility of an inconclusive percutaneous bone biopsy and the importance of immunochemistry and cytogenetics for the definitive diagnosis.

Resumo O sarcoma de Ewing é o tumor ósseo maligno da pelve mais comum em crianças e adultos jovens. Mesmo com tratamento agressivo, sua taxa de sobrevivência está entre as piores. A apresentação clássica pode não ser a regra. Ele pode simular clinicamente, imaginologicamente e histopatologicamente outras entidades não malignas. Portanto, sua suspeita não deve ser negligenciada. Relatamos dois casos de sarcoma pélvico: o primeiro imitando granuloma eosinofílico e o segundo imitando osteomielite. Neste último, também relatamos um achado atípico de sua história natural: uma resposta inicial ao antibiótico e ao tratamento anti-inflamatório. Em ambos os casos, destacamos a possibilidade de uma biópsia óssea percutânea inconclusiva e a importância da imunoquímica e da citogenética para o diagnóstico definitivo.

Granuloma eosinofílico cervical en el adolescente: reporte de un caso y revisión de la literatura / Cervical eosinophilic granuloma in adolescents: case report and literature review

INTRODUCCIÓN El granuloma eosinofílico (GE) es una patología infrecuente, sobre todo en adultos, que puede afectar la columna cervical. A pesar de la vasta literatura, esta enfermedad afecta principalmente a la población infantil, y no hay un consenso sobre el manejo en adultos. Con el objetivo de aportar conocimiento respecto a esta patología poco frecuente, se presenta un caso clínico de GE cervical en un paciente de 16 años, a quien se trató de manera conservadora, con buenos resultados y retorno completo a sus actividades. CASO CLÍNICO Un hombre de 16 años, seleccionado de rugby, consultó por dolor cervical axial persistente y nocturno de 6 semanas de evolución, sin trauma evidente. Al examen, destacó dolor a la compresión axial sin compromiso neurológico asociado. Los exámenes de tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) revelaron lesión lítica en el cuerpo de C3 de características agresivas, de presentación monostótica en tomografía por emisión de positrones-tomografía computada (TEP-TC) compatible con tumor primario vertebral. Se decidió realizar biopsia percutánea bajo TC, para definir el diagnóstico y manejo adecuado, la cual fue compatible con células de Langerhans. Al no presentar clínica ni imagenología de inestabilidad ósea evidente o compromiso neurológico, se manejó con tratamiento conservador, inmovilización cervical, analgesia oral, y seguimiento estrecho. A los cuatro meses de evolución, se presentó con una TC con cambios reparativos del cuerpo vertebral y sin dolor, y logró retomar sus actividad habituales. CONCLUSIONES El diagnóstico de GE es infrecuente a esta edad, y se debe plantear entre diagnósticos diferenciales de lesiones líticas agresivas primarias vertebrales. Es necesario el uso de imágenes, y la biopsia vertebral es fundamental para confirmar el diagnóstico. Su manejo va a depender de la sintomatología, del compromiso de estructuras vecinas, y de la estabilidad de la vértebra afectada. El manejo conservador con seguimiento clínico e imagenológico es una opción viable.

INTRODUCTION Eosinophilic granuloma (EG) is a rare, tumor-like lesion, infrequently affecting the cervical spine, particularly in adults. Although vastly described in literature, this pathology mainly affects children, and there is still no consensus on its treatment in older patients. With the goal of contributing to increase the knowledge regarding this infrequent pathology, we present a case of a C3 eosinophilic granuloma in a 16-year-old patient, who was treated conservatively, with good results, including complete return to his previous activities. CLINICAL CASE a 16-year-old male, elite rugby player, presented with a history of persistent neck pain, mainly at night, with no previous trauma. Upon physical examination, he reported neck pain with axial compression of the head, without neurological impairment. Both computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) scan revealed an aggressive lytic lesion in the C3 vertebral body, a with monostotic presentation on positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) compatible with a primary spine tumor. A CT-guided percutaneous biopsy was obtained to establish the diagnosis and provide the proper management. The results were compatible with Langerhans cells. As he presented no symptoms or imaging findings of evident bone instability, as well as no neurological impairment, the patient was treated conservatively, with a cervical brace, oral pain medication and close followup. A CT obtained after four months of treatment showed reparative changes of the C3 vertebral body; at this point, the patient reported no neck pain, so he was able to return to his previous activities. CONCLUSIONS Although an EG is rare at this age, it should be considered in the differential diagnosis of primary vertebral aggressive lytic lesions. Imaging and a vertebral biopsy are paramount to confirm the diagnosis. The treatment modality depends on the symptoms, the involvement of adjacent structures, and the stability of the affected vertebra. Conservative management including clinical and imaging followup is a viable option.

Eosinophilic esophagitis-Where are we today? / Esofagite eosinofílica - Qual é a nossa posição atual?

Abstract Objective: The objective of this review is to provide an overview of the practical diagnostic and therapeutic approaches to eosinophilic esophagitis and to increase the visibility of the disease among pediatricians. Sources: A search of the MEDLINE, Embase, and CINAHL databases and recent consensus statements and guidelines were performed. Summary of the findings: The definition of eosinophilic esophagitis is based on symptoms and histology. It is important to rule out other diseases associated with esophageal eosinophil-predominant inflammation. It is not yet clear whether the increased prevalence is due to a real increase in incidence or a result of increased awareness of the disease. Various options for management have been used in pediatric patients, including proton pump inhibitors, dietary restriction therapies, swallowed topical steroids, and endoscopic dilations. More recently, proton pump inhibitor-responsive esophageal eosinophilia and eosinophilic esophagitis have been contemplated on the same spectrum, and proton pump inhibitors should be considered the initial step in the treatment of these patients. Conclusions: Eosinophilic esophagitis is a relatively new disease with a remarkable progression of its incidence and prevalence in the past two to three decades, and diagnostic criteria that are constantly evolving. It is important to better understand the pathogenesis of the disease, the predisposing factors, the natural history, and the categorization of varying phenotypes to develop diagnostic and therapeutic strategies that meet the clinical needs of patients.

Resumo Objetivo: Fornecer uma visão geral do diagnóstico e do tratamento da esofagite eosinofílica na prática clínica e aumentar a visibilidade da doença entre os pediatras. Fontes dos dados: Foi feita uma busca na literatura relevante nos bancos de dados Medline, Embase, CINAHL e consensos e diretrizes recentes foram revisados. Síntese dos dados: A definição de esofagite eosinofílica é baseada nos sintomas e na histologia. É importante excluir outras doenças associadas com inflamação esofágica predominantemente eosinofílica. Ainda não está claro se o aumento na prevalência é devido a um real aumento da incidência ou se é o resultado da maior suspeição diagnóstica. Várias opções para tratamento, inclusive inibidores de bomba de prótons, restrições dietéticas, esteroides tópicos deglutidos e dilatações endoscópicas têm sido usadas em pacientes pediátricos. Mais recentemente a eosinofilia esofágica responsiva a inibidores de bomba de prótons e a esofagite eosinofílica têm sido contempladas no mesmo espectro e os inibidores de bomba de prótons devem ser considerados como opção inicial no tratamento desses pacientes. Conclusões: A esofagite eosinofílica é uma doença relativamente nova com uma notável progressão da incidência e prevalência nas últimas 2-3 décadas e critérios diagnósticos estão em evolução constante. É importante entender melhor a patogênese dessa doença, os fatores predisponentes, a história natural e a categorização dos diferentes fenótipos para desenvolver estratégias diagnósticas e terapêuticas que vão ao encontro das necessidades clínicas dos pacientes.

Spirocerca lupi in doqs of Yucatán, México: Case report and retrospective study / Spirocerca lupi en perros de Yucatán, México: Reporte de caso y estudio retrospectivo

ABSTRACT Objective. To describe the case report of a parasitized doq with Spirocera lupi in Yucatan, Mexico, as well as report cases reqistered in two laboratories durinq 18 years of parasitoloqical and necropsy studies (2000-2017). Materials and methods. A case study is reported, with necropsy, histológica! and parasitological findings. Likewise, a retrospective study of cases reported in two laboratories where necropsies and faecal Flotation techniques (centrifuqal and McMaster) were performed. Results. At the necropsy of the doq, three esophaqeal nodules were observed, which showed nematodes of S. lupi durinq the incision of the mass. The histoloqical study showed an eosinophilic qranuloma that contained the nematodes at its center, surrounded by a moderate inflammatory infíltrate formed by neutrophils, eosinophils, lymphocytes, plasma cells and macrophages, delimited by a capsule of fibrous connective tissue. In the retrospective study, prevalence of 0.18 and 0.48% were found by coproloqical tests and necropsy study, respectively. Conclusions. Spirocerca lupi is present in doqs from Yucatan, Mexico with low prevalence, producinq in the esophaqus of doqs lesions characterized by eosinophilic granulomas. The need to include this pathology in the differential diagnosis of esophaqeal and respiratory problems in doqs is disclosed.

RESUMEN Objetivo. Se describe el caso de un perro parasitado con Spirocera lupí en Yucatán, México, y además, se reportan los casos registrados en dos laboratorios durante 18 años de estudios parasitológicos y de necropsias (2000-2017). Materiales y métodos. Para el primer caso, se incluyen hallazgos de necropsia, histológicos y parasitológicos. Para los estudios retrospectivos se realizaron necropsias y estudios coprológicos de Flotación Centrifugada y de McMaster. Resultados. En el paciente del estudio de caso, durante la necropsia se observaron tres nódulos esofágicos que al realizar la incisión de los mismos, se visualizaron nematodos que correspondieron a S. lupí. En el estudio histológico se observó un granuloma eosinofílico que en su interior contenía el nematodo rodeado por un infiltrado inflamatorio moderado que estaba constituido por neutrófilos, eosinófilos, linfocitos, células plasmáticas y macrófagos; delimitado por una cápsula de tejido conectivo fibroso. En el estudio retrospectivo se encontraron prevalencias de 0.18 y 0.48% mediante pruebas coprológicas y estudios de necropsias, respectivamente. Conclusiones. Spirocerca lupí se encuentra presente en perros de Yucatán, México. Por lo tanto, sería importante considerar esta patología para el diagnóstico diferencial de problemas esofágicos y respiratorios en caninos.

Diagnosis and management of eosinophilic granuloma of the jaw: a case report / Diagnóstico e tratamento do granuloma eosinofílico de mandíbula: relato de caso

ABSTRACT The eosinophilic granuloma is the most common form of the Langherans' cell histiocytosis. In the majority of cases it is represented by a unilocular osteolytic lesion which can occur in adults and children. It is an intraosseous destructive lesion characterized by the presence of vast numbers of eosinophils and histiocytes. It can be localized or multifocal. The tumor is more prevalent in the first two decades of life and tends to affect mandibular body and angle. Most frequent signs and symptoms are pain, swelling, ulceration, gingival necrosis, alveolar bone destruction with mobility and loss of teeth. Therapeutic interventions for this pathology are surgical curettage, local radiotherapy and chemotherapy. This article presents the case of a 9-year old patient who came in for treatment with facial swelling, pain, tooth mobility and intraoral ulcer in the vestibular sulcus of the right mandibular angle region. Imaging and incisional biopsy were obtained. After the histopathological examination confirmed the diagnosis of eosinophilic granuloma, the lesion was removed by curettage and a reconstruction titanium plate was inserted to avoid a pathological fracture. After 14 years of follow-up no recurrence was found and mandibular growth was not impaired. A discussion about this type of tumor is presented, based on the current literature.

RESUMO O granuloma eosinofílico é a forma mais comum da Histiocitose das células de Langerhans e que na maioria das vezes é representada por uma lesão osteolítica unilocular podendo acometer crianças e adultos. Trata-se de uma lesão óssea destrutiva caracterizada por presença de um vasto número de eosinófilos e histiócitos, podendo ser localizada ou multifocal. Apresenta maior incidência nas duas primeiras décadas de vida e tende a afetar as regiões de corpo e ângulo mandibular. A sintomatologia e sinais clínicos mais frequentes são dor, edema, ulceração, necrose da gengiva, destruição do osso alveolar, consequentemente mobilidade e perda dentária. As medidas terapêuticas para essa patologia são a curetagem cirúrgica, a irradiação local e a quimioterapia. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso clínico de granuloma eosinofílico ocorrido em criança de 9 anos de idade que procurou tratamento devido a um aumento volumétrico em face, mobilidade dentária, queixa dolorosa e presença de úlcera intra-oral no fundo de sulco vestibular da região do ângulo mandibular, lado direito. Exames de imagens bem como biópsia incisional foram realizados. Após o resultado histopatológico da biópsia com confirmação do diagnóstico, a paciente foi submetida ao tratamento cirúrgico por meio de curetagem e instalada placa de reconstrução para evitar fratura patológica. No momento, apresenta acompanhamento pós-operatório de 14 anos sem recidiva da lesão ou comprometimento do crescimento mandibular. Além disso, será apresentada uma discussão do tipo de lesão com base na literatura atual.

Multisystemic eosinophilic epitheliotropic disease in a horse in Brazil / Doença multissistêmica eosinofílica epiteliotrópica em um eqüino no Brasil

ABSTRACT: Equine multisystemic eosinophilic epitheliotropic disease (MEED) is a rare disease, characterized by eosinophilia and eosinophilic infiltration of several organs. A 5-year-old horse presented pruritus, areas of alopecia, and moderate eosinophilia. The horse was treated with corticosteroids and antibiotics without substantial improvement; and after the disease progressed to fever, diarrhea, gastric reflux and progressive weight loss. Due to poor prognosis the horse was euthanized. Necropsy revealed poor body condition, multiple to coalescing foci of alopecia, with epidermal ulcerations and crusts on the head and distal parts of the limbs. The proximal duodenum was enlarged, with 3 intraluminal nodules. Histopathological evaluation revealed eosinophilic granulomas in the skin, oral mucosa, duodenum, pancreas, and mesenteric lymph nodes, which were associated with infiltrates of eosinophils, lymphocytes, macrophages, multinucleated giant cells, and occasional plasma cells, along with fibrovascular connective tissue proliferation. MEED should be included in the differential diagnosis of horses with skin lesions concomitant with clinical signs of gastrointestinal illness.

RESUMO: Doença multissistêmica eosinofílica epiteliotrópica (DMEE) dos equinos é uma doença rara que se caracteriza por eosinofilia e infiltrado de eosinófilos em vários órgãos. Um equino com cinco anos de idade apresentou prurido, áreas de alopecia e eosinofilia moderada. O equino foi tratado com corticosteroides e antibióticos sem melhora clínica significativa, com evolução para febre, diarreia, refluxo gástrico e emagrecimento progressivo. Devido ao prognóstico desfavorável, o equino foi eutanasiado. Na necropsia, apresentou condição corporal ruim, áreas multifocais a coalescentes de alopecia, ulceração da epiderme e crostas na cabeça e parte distal dos membros. A região proximal do duodeno estava aumentada de volume e apresentou três nódulos intraluminais. No exame histopatológico foram observados granulomas eosinofílicos associados a infiltrado de eosinófilos, linfócitos, macrófagos, células gigantes multinucleadas, ocasionais plasmócitos e proliferação de tecido conjuntivo fibroso na pele, mucosa oral, duodeno, pâncreas e linfonodos mesentéricos. DMEE deve ser considerada um diagnóstico diferencial em equinos que apresentem concomitantemente lesões cutâneas e sinais de doença gastrointestinal.

Ganglion cells in circumscribed astrocytic tumors: possible implication in classification and prognosis / Implicação da presença de células ganglionares na classificação e evolução de tumores astrocíticos circunscritos

INTRODUCTION: Glial and neuroglial cell neoplasms comprise pilocytic astrocytoma (PA), pleomorphic xanthoastrocytoma (PXA) and ganglioglioma (GG), which share various similarities, though PA has better prognosis. As ganglion cells (GC) may be scarce in GG and these gangliogliomas may recur or progress to grade III, an accurate diagnosis is essential. OBJECTIVES: The aim was to identify GC and eosinophilic granular bodies (EGB) in PA and PXA, to evaluate its effect on patient’s outcome and compare them with GG. METHODS: A retrospective analysis of radiological, morphological and follow-up aspects (disease free-survival, recurrence and death) of 30 cases (14 PA, 8 PXA, 8 GG). Hematoxylin and eosin (HE) stained sections were reviewed to identify the presence of neoplastic GC and EGB. They were immunostained for synaptophysin (SYN) and neurofilament (NF). Glial fibrillary acidic protein (GFAP) immunostaining was performed in selected cases. RESULTS: Six PA were reclassified as GG due to the presence of GC by HE or immunohistochemistry. Some EGB resembling degenerate GC were also immunostained for SYN/NF and most of them were negative for GFAP. The mean disease-free survival was 62.16 months. Four tumors recurred and one patient died. All PXA had GC, suggesting that they were variants of GG, 4 of which recurred and one patient died. Mean disease-free survival was 69 months. The radiological aspect was predominantly cystic. CONCLUSION: We propose that PA and PXA with GC or with EGB immunopositive for neuronal markers could be variants of GG, and some EGB may represent degenerate GC. However, the presence of GC does not seem to modify the biological behavior of these neoplasms.

INTRODUÇÃO: As neoplasias circunscritas incluem astrocitoma pilocítico (AP), xantoastrocitoma pleomórfico (XP) e ganglioglioma (GG), que compartilham diversas semelhanças, sendo o AP o de melhor prognóstico. Como as células ganglionares (CG) no GG podem ser escassas e os GGs podem recidivar ou evoluir (grau III), é fundamental o diagnóstico preciso. OBJETIVOS: Identificar CG e corpos granulares eosinofílicos (CGE) em AP e XP, avaliar sua implicação na evolução e comparar com o GG. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos aspectos radiológicos, morfológicos e evolutivos (tempo livre de doença, recidiva e óbito) de 30 casos (14 AP, oito XP, oito GG). Cortes corados com hematoxilina e eosina (HE) foram revistos para a identificação da presença de CG neoplásicas e CGE. Estes foram imunomarcados para sinaptofisina (SIN) e neurofilamento (NF) e, em casos selecionados, para glial fibrillary acidic protein (GFAP). RESULTADOS: Seis AP foram reclassificados para GG pela presença de CG (HE ou imunomarcação). Alguns CGE, semelhantes às CG degeneradas, também imunomarcaram para SIN/NF, a maioria sendo negativa para GFAP. O tempo médio livre de doença foi de 62,16 meses. Quatro tumores recidivaram; um deles evoluiu para óbito. Todos os XP possuíam CG, sugerindo que são variantes de GG, dos quais quatro recidivaram (um óbito). O tempo médio livre de doença foi de 69 meses. O aspecto radiológico foi predominantemente cístico. CONCLUSÃO: Sugerimos que AP e XP com CG ou CGE imunopositivos para marcadores neuronais possam ser variantes de GG e alguns CGE representem CG degeneradas; entretanto, a presença de CG ganglionares parece não modificar o comportamento biológico dessas neoplasias.

Histiocitosis de Células de Langerhans en hueso parietal / Langerhans cell histiocytosis in bone parietal

La Histiocitosis de Células de Langerhans es un grupo de enfermedades con un compromiso mono o multisistémico; presenta manifestaciones clínicas y complicaciones que varían según el tejido afectado y la extensi¢n de la lesión; caracterizada por la proliferación de células de Langerhans. Se reporta el caso de una paciente femenina de 2 años y medio de edad, que presenta una masa de 6-7 cm en la zona parietal izquierda, dolorosa, que deforma la anatomía craneal; el cuadro evolucionó en 22 días y asoció anorexia. Un estudio por tomografía axial computarizada, mostró una fractura del hueso parietal asociada a un tumor homogéneo sólido en los tejidos blandos adyacentes, sin calcificaciones. Se realizó una resecci¢n tumoral, craneotomía y craneoplastía. Los estudios inmunohistoquímicos demostaron células S100, CD1a y CD68 positivas...

Pólipo fibroide inflamatorio gástrico: a propósito de un caso / Inflammatory fibroid polyp

El pólipo fibroide inflamatorio o tumor de Vanek, es una lesión benigna, rara y de localización submucosa, cuya ubicación puede darse a lo largo del tracto digestivo, siendo más común en el antro gástrico (80%), aunque también se ha descrito en la unión gastroesofágica y con menos frecuencia en duodeno, yeyuno e íleon. En este informe, se presenta la revisión de un caso de pólipo fibroide inflamatorio diagnosticado en el Hospital Universitario de Santander en el 2009, la cual es de gran valor debido a la infrecuencia de la lesión y la escasa literatura local al respecto...

The inflammatory fibroid polyp or Vanek's tumor is a rare, benign lesion with submucosal localization , which location may be along the digestive tract, being more common in the gastric antrum (80%), although has also been described in the esophagogastric junction and less frequently in the duodenum, jejunum and ileum. In this report, it’s provided a review of a case of infl amatory fibroid polyp diagnosed at the Hospital Universitario de Santander in 2009, which is of great value because of the rarity of the injury and the limited local literature about it...

Esofagite eosinofílica em adultos: [revisão] / Eosinophilic esophagitis in adults: [review]

Esofagite eosinofílica é uma doença inflamatória primária crônica na qual ocorre infiltração de eosinófilos na mucosa esofágica. Tem patogênese indefinida, porém há importante associação com doenças alérgicas e história familiar. Os sintomas principais são disfagia e impactação de bolo alimentar, mas pode haver também pirose. O diagnóstico é estabelecido através de endoscopia e análise histológica da mucosa esofágica. O tratamento mais eficaz tem sido a corticoterapia tópica, havendo boa resposta clínica e histológica.

Histiocitose pulmonar de células de Langerhans: relato de caso / Pulmonary Langerhans cell histiocytosis: case report

A histiocitose pulmonar de células de Langerhans (HPCL) é uma doença pulmonar interticial incomum, de etiologia desconhecida, que acomete adultos jovens e tabagistas, resultando em significativa deterioração pulmonar. A tosse não-produtiva, a dispnéia e a dor torácica são sintomas predominantes. A evolução da doença é bastante variável. Pode ocorrer a remissão espontânea, a estabilização ou a progressão até um estágio final caracterizado por cicatrizes fibróticas proeminentes, algumas das quais circundam espaços císticos de diâmetros variáveis, formando grandes áreas em “favo de mel”. A terapêutica permanece incerta. A única medida eficiente sobre a evolução da doença é a abstinência total ao fumo. Os autores relatam um caso de histiocitose de localização pulmonar, com confirmação diagnóstica pela tumografia computadorizada e pela biopsia.

Granuloma eosinofílico: presentación de un caso clínico / Eosinophilic granuloma: presentation of a case

El granuloma eosinofílico constituye una forma leve de histiocitosis de X, se caracteriza por lesión inflamatoria ósea única o múltiple, es poco frecuente de etiología desconocida. La edad de presentación ocurre entre los 5 y 20 años con predominio en varones. Se describe el caso de masculino de 21 años ingresado al Servicio de Neurocirugía del Hospital Dr. Patrocinio Peñuela Ruíz, San Cristóbal, Estado Táchira en julio del 2003. Los hallazgos clínicos positivos son: cefalea y dolor a la palpación a nivel de región occipito-parietal izquierda. Los estudios de diagnóstico por imagen sugieren lesión de naturaleza lítica con reacción a partes blandas. Se plantea como diagnóstico de ingreso: osteomielitis occipital izquierda. Hallazgo intraoperatorio describe LOE de partes blandas tumoral que penetra el diploe y se adhiere a la duramadre. En vista de la forma de presentación clínica del caso, dada por lesión ósea única y sin compromiso de otros órganos y sistemas, se correlaciona con el estudio histológico, corroborado a su vez por inmunohistoquímica y se concluye: Histiocitosis de Células de Langerhans, variedad Granuloma eosinofílico.

Reporte de 10 casos de histiocitosis de células de langerhans: casuística de 15 años estado Táchira 1989-2004 / Report of 10 years of histiocitosis of langerhans cells: 15 year-old casuistry Tachira state 1989-2004

La Histiocitosis de Células de Langerhans, anteriormente denominadas histiocitosis X son un grupo de enfermedades caracterizadas por la proliferación localizada o generalizada de células del sistema monocito-macrofágico y/o dendríticas. Dicha patología es infrecuente y son pocos los casos reportados en nuestro medio. Se realizó revisión de las historias clínicas de los pacientes que durante los años 1989 a 2004 egresaron de los hospitales "Central y Dr. Patrocinio Peñuela Ruíz" de la ciudad de San Cristóbal, Estado Táchira, con el diagnóstico de "Histiocitosis de células de Langerhans". Se evaluaron los datos relacionados con las manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento recibidos, encontrando: Un total de 10 pacientes en 15 años, con un grupo promedio de edad de 7,8 años; con un rango de 2 a 21 años. Con mayor incidencia en el sexo femenino con una relación de masculinidad de 0,66 el 100 por ciento de los pacientes tenían compromiso del sistema óseo; y éste mayor predominio en los huesos del cráneo. La adenopatías y la otitis media se encontraron en el 50 por ciento de los pacientes. Solo se encontró esplenomegalia en un paciente, lesiones cutáneas en dos pacientes y compromiso pulmonar en un paciente. Infiltración de médula ósea en dos pacientes y exoftalmos en un paciente. A todos los pacientes se les realizó biopsia de la lesión que permitió la carroboración diagnóstico. El tratamiento recibido por los pacientes fue: solo radioterapia tres pacientes; solo quimioterapia tres pacientes y quimioterapia más radioterapia cuatro pacientes. Se concluye que los casos revisados en el Estado Táchira pertenecen a la presentación de buen pronóstico.