Evaluación de la zona gamma del proteinograma por electroforesis: correspondencia clínico-patológica / Evaluation of protein electrophoresis in the gamma zone: clinicopathological correspondence / Avaliação da área gamma do proteinograma por eletroforese: correspondência clínico-patológica

El proteinograma por electroforesis (PxE) sérico es solicitado para detectar modificaciones del perfil proteico. El objetivo del trabajo fue evaluar las alteraciones de la zona gammaglobulina y su correspondencia con distintos estados clínico-patológicos. Se incluyeron 7.259 pacientes (1-89 años) a los que en 2013 se les solicitó PxE. Según el trazado densitométrico, en la zona gammaglobulina se reconocieron diferentes grupos: hipogammaglobulinemia (<0,60 g/dL), hipergammaglobulinemia policlonal (≥1,80 g/dL), banda monoclonal (BM) y bandas oligoclonales. Prevaleció la hipergammaglobulinemia policlonal (4,2%), seguida por BM (1,4%) e hipogammaglobulinemia (0,8%). Hipergammaglobulinemia policlonal (>3 g/dL) se observó en: hepatitis autoinmune, cirrosis, síndrome de Sjögren, enfermedad mixta del tejido conectivo, HIV, hepatitis C y enfermedad de Castleman. El hallazgo de BM correspondió a 47% de pacientes con gammapatía monoclonal de significado incierto y 40% con mieloma múltiple; el 0,5% fueron casos nuevos. Con hipogammaglobulinemias, en adultos prevaleció la inmunosupresión terapéutica (55%), seguida por diabetes/síndrome metabólico/hipotiroidismo (23%); en niños, 22% por inmunosupresión y 78% con hipogammaglobulinemia no clasificada como inmunodeficiencia primaria. Se concluye que en 6,4% de los PxE se observó alteración de la zona gammaglobulina; prevaleció la hipergammaglobulinemia policlonal. En 1 de cada 200 PxE se pesquisó un paciente con BM. El hallazgo de hipergammaglobulinemia policlonal o BM se correspondió con distintos estados clínico-patológicos.

Serum protein electrophoresis (PEP) is requested to screen changes in the protein profile. The aim of this study was to evaluate alterations in the gamma globulin zone and correspondence with various clinical and pathological states. 7259 patients were included (1-89 years of age) who had been requested a PEP in 2013. According to the densitometric tracing, in the gamma globulin zone different groups were recognized: hypogammaglobulinemia (<0.60 g/dL), polyclonal hypergammaglobulinemia (≥1,80 g/dL), monoclonal band (MB) and oligoclonal band. The polyclonal hypergammaglobulinemia prevailed (4.2%), followed by MB (1.4%) and hypogammaglobulinemia (0.8%). Polyclonal hypergammaglobulinemia (>3 g/dL) was observed in autoimmune hepatitis, alcoholic cirrhosis, Sjögren's syndrome, mixed connective tissue disease, HIV, hepatitis C and Castleman's disease. The MB finding corresponded to a 47% of patients with monoclonal gammopathy of undetermined significance and 40% with multiple myeloma; 0.5% were new cases. In adults, hipogammaglobulinemias prevailed in therapeutic immunosuppression cases (55%), followed by patients with diabetes/ metabolic syndrome/ hypothyroidism (23%); in children, 22% with immunosuppression and 78% corresponded to hipogammaglobulinemias not classified as primary immunodeficiency. To conclude, an alteration in the gamma globulin zone was observed in 6.4% of PEP. In 1 out of 200 PEP MB was found. The finding of polyclonal hypergammaglobulinemia or MB corresponded to different clinicopathological states.

O proteinograma por eletroforese (PXE) sérico é solicitado para detectar modificações no perfil proteíco. O objetivo do trabalho foi avaliar as alterações da área gammaglobulina e sua correspondência com diversos estados clínico-patológicos. Incluíram-se 7259 pacientes (1-89 anos) aos quais, em 2013, foi solicitado um PxE. De acordo com o traçado densitométrico, na área gammaglobulina, diferente grupos foram reconhecidos: hipogammaglobulinemia (<0,60 g/dL), hipergammaglobulinemia policlonal (≥1,80 g/dL), banda monoclonal (BM) e bandas oligoclonais. Prevaleceu a hipergammaglobulinemia policlonal (4,2%), seguida por BM (1,4%) e hipogammaglobulinemia (0,8%). Hipergammaglobulinemia policlonal (>3 g/dL) foi observada em: Hepatite autoimune, cirrose, síndrome de Sjögren, doença mista do tecido conjuntivo, HIV, hepatite C e doença de Castleman. O achado de BM correspondeu a 47% de pacientes com gammapatia monoclonal de significado indeterminado e 40% com mieloma múltiplo; 0,5% eram casos novos. Com hipogammaglobulinemias em adultos prevaleceu a imunossupressão terapêutica (55%), seguida por diabete/síndrome metabólica/hipotireoidismo (23%); em crianças, 22% por imunossupressão e 78% com hipogammaglobulinemia não classificados como imunodeficiência primária. Conclui-se que em 6,4% dos PxE foi observada alteração da área gammaglobulina; prevaleceu a hipergammaglobulinemia policlonal. Em 1 de cada 200 PxE foi encontrado um paciente com BM. O achado de hipergammaglobulinemia policlonal ou BM se correspondeu com diferentes estados clínico-patológicos.

Plasmocitosis cutánea y sistémica: presentación de un caso / Cutaneous and systemic plasmocytosis: a case report

La plasmocitosis cutánea y sistémica, es un raro trastorno que se caracteriza por infiltración de células plasmáticas policlonales en piel y otros órganos. A continuación, presentamos el caso de un paciente de sexo masculino, de 31 años de edad con antecedentes de infección por HIV, con compromiso óseo frontal y cutáneo. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico, mostrando un infiltrado dérmico perivascular a predominio de células plasmáticas kappa y lambda positivas. En sangre periférica se evidenció una hipergammaglobulinemia policlonal. El paciente presentó remisión espontánea de su enfermedad.

Cutaneous and systemic plasmocytosis is a rare disorder characterized by a polyclonal plasma cell infiltration in skin and other organs. We report a case of a 31 year old man with a medical history of HIV infection. He had frontal bone and skin involvement. Histopathological examination revealed a perivascular infiltrate composed predominantly of plasma cells expressing kappa and lamba light chains. Laboratory test demonstrated polyclonal hypergammaglobulinemia. The patient had spontaneus remission of his disease.

Hepatitis autoinmune asociada al uso de adalimumab en un paciente con artritis reumatoide / Autoimmune hepatitis associated to adalimumab in a patient with rheumatoid arthritis

La hepatitis autoinmune es una entidad progresiva de causa desconocida. en su patogénesis, se han propuesto disparadores ambientales, como virus y drogas, que al actuar sobre un paciente predispuesto genéticamente, desencadenan eventos mediados por células t, llevando a injuria hepatocelular. Los antagonistas del factor de necrosis tumoral son medicamentos utilizados para el manejo de la artritis reumatoide. se ha demostrado, sin embargo, que pueden generar daño hepático por diferentes mecanismos, uno de ellos la inducción de hepatitis autoinmune; la mayoría de los casos publicados se han asociado al uso de infliximab o etanercept. Se presenta un caso de hepatitis autoinmune inducido por adalimumab en una paciente con artritis reumatoide. (Acta Med Colomb 2012; 37: 147-151).

Autoimmune hepatitis is a progressive autoimmune disease of unknown cause. in regard to its pathogenesis, environmental triggers such as viruses and drugs have been proposed . these triggers when acting on a genetically predisposed patient, trigger t cell-mediated events, leading to hepatocellular injury. tumor necrosis factor antagonists are drugs used for the management of rheumatoid arthritis. it has been shown, however, that they can generate liver damage by different mechanisms, one of which is induction of autoimmune hepatitis. Most of the reported cases have been associated with use of infliximab or etanercept. We report a case of autoimmune hepatitis induced by adalimumab in a patient with rheumatoid arthritis. (Acta Med Colomb 2012; 37: 147-151).

Síndrome de Sjõgren / Sjõgren's syndrome

Se expone el caso clínico de una paciente de 50 años de edad, que presentó síntomas sistémicos muy variables: queratoconjuntivitis seca, caída de la cola de la ceja, ambivalencia afectiva, hipotermia e intolerancia al frío, así como sequedad de las mucosas oculares, la boca (aun durante las comidas) y la piel, además de polimialgias y poliartralgias, por lo cual ingresó en el Hospital Municipal Ezequiel Miranda, perteneciente al municipio de Julio Antonio Mella (Santiago de Cuba). Los resultados de los exámenes complementarios condujeron al diagnóstico del síndrome de Sjõgren y se aplicó tratamiento con esteroides e inmunosupresores. La paciente mejoró y egresó de la institución hospitalaria, con la indicación de seguimiento ambulatorio especializado.

The case of a 50 year-old patient is reported with highly variable systemic symptoms: keratoconjunctivitis sicca, drop of the eyebrow tail, emotional ambivalence, hypothermia and cold intolerance, as well as dryness of ocular mucosa, mouth (even during meals) and skin, polymyialgia and polyarthralgia, reason why she was admitted to Ezequiel Miranda Municipal Hospital, belonging to Julio Antonio Mella municipality (Santiago de Cuba). The complementary test results led to the diagnosis of the Sjõgren's syndrome and treatment was based on steroids and immunosuppressants. The patient improved and was discharged from the hospital institution with indication of specialized outpatient follow-up.

Criterios diagnósticos y tratamiento de hepatitis autoinmune / Diagnostic criteria and treatment of autoimmune hepatitis

Se desconoce la incidencia real de la hepatitis auto inmune y su etiología exacta; es menos frecuente que las de origen viral; las niñas se afectan 3 veces más que los niños La enfermedad es muy activa; La mayoría de los casos se presentan con una sintomatología similar a la de una hepatitis viral aguda; el resto de los pacientes tiene un comienzo insidioso con astenia, anorexia o pérdida de peso, pudiendo existir también fiebre y dolor abdominal3. Para la aparición de una hepatitis autoinmune debe coexistir una predisposición genética multifactorial y un factor desencadenante, que podría ser una infección viral o la acción de un tóxico actuando como hapteno, producirá un complejo antigénico previamente inexistente que estimularía al sistema inmune. Esto supone una respuesta inmunológica tanto de índole humoral como celular, en cuyo origen podría haber un defecto, bien en los linfocitos T inductores de la supresión (CD4), o bien de los linfocitos T supresores propiamente dichos (CD8). El objetivo del tratamiento consiste en suprimir o eliminar la inflamación hepática con el menor número de efectos secundarios

The real incidence and etiology of autoimmune hepatitis is unknown. It is less frequent than viral hepatitis and three times more common in girls than boys. Most of the cases have the same symptoms as an acute viral hepatitis but there are some cases were the patient has symptoms such as asthenia, anorexia or weight loss, fever and abdominal pain. A patient who has autoimmune hepatitis can have a genetic predisposition that coexists with an environmental factor such as a viral infection that will stimulate the immune system. Immunologic response can be humoral or cellular and the origins of the defect can be at the level of helper T cells or suppressor T cells. The goal of the treatment consists to relieve symptoms.