Abordaje laparoscópico de la neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado / Laparoscopic approach of low-grade appendiceal mucinous neoplasm

RESUMEN Las neoplasias mucinosas apendiculares son infrecuentes y se clasifican en neoplasias mucinosas de bajo grado, de alto grado y adenocarcinoma mucinoso. Se consideran precursoras del pseudomixoma peritoneal, caracterizado por la acumulación de mucina dentro de la cavidad abdominal. Informamos tres casos de neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado, dos varones y una mujer, que presentaron dolor abdominal agudo, diagnosticados preoperatoriamente mediante tomografía y que fueron manejados con un abordaje laparoscópico (apendicectomía, resección parcial de ciego y colectomía derecha, respectivamente). Los tres casos tuvieron una buena evolución posoperatoria y no hubo complicaciones. Se concluye que las neoplasias mucinosas apendiculares son raras y no tienen una presentación clínica específica. El abordaje laparoscópico es una opción segura y factible. La frecuencia y la duración del seguimiento de estos pacientes es motivo de controversia.

ABSTRACT Appendiceal mucinous neoplasms are rare and are classified in low-grade mucinous neoplasm, high-grade mucinous neoplasm and mucinous adenocarcinoma. They are considered precursors of pseudomyxoma peritonei, characterized by the accumulation of mucin within the abdominal cavity. We report three cases of low-grade appendiceal mucinous neoplasm, two men and one woman, who presented with acute abdominal pain. The diagnoses were made preoperatively by computed tomography scan and the tumors were managed through laparoscopic approach (appendectomy, partial resection of the cecum and right colectomy, respectively). The three patients evolved with favorable postoperative outcome without complications. Appendiceal mucinous neoplasms are rare without specific clinical presentation. The laparoscopic approach is a safe and feasible option. The frequency and duration of surveillance in these patients are still controversial.

Neoplasia mucinosa apendicular / Appendiceal mucinous neoplasms

RESUMEN La neoplasia mucinosa apendicular es una entidad poco frecuente que representa el 0,2 al 0,7% de todas las apendicectomías. La forma de presentación más frecuente es el hallazgo incidental. También puede diagnosticarse du rante el estudio de un dolor abdominal crónico en el cuadrante inferior derecho o, de manera retros pectiva, por el hallazgo en la anatomía patológica en el marco de una apendicitis aguda. La apendicectomía es el tratamiento indicado; la técnica tiene como objeto impedir la perforación del apéndice para evitar el vuelco a la cavidad peritoneal de moco o células neoplásicas y de esa manera prevenir el desarrollo del pseudomixoma peritoneal.

ABSTRACT Appendiceal mucinous neoplasms are rare and represent 0.2-0.7% of all appendectomies. They usual present as an incidental finding. The diagnosis can be made during the evaluation of chronic abdomi nal pain in the right lower quadrant or may emerge in the pathology report in the setting of an acute appendicitis. Appendectomy is the treatment of choice and care must be taken to avoid perforation of the appendix with dissemination of neoplastic cells or mucus into the peritoneum and thus prevent the develop ment of pseudomyxoma peritonei.

Neoplasia Mucinosa de apéndice. Abordaje laparoscópico. Reporte de caso / Neoplastic appendiceal mucinous lesion. Laparoscopic approach. Case report

El mucocele apendicular es la dilatación quística del apéndice con acumulación de material mucinoso. Su forma de presentación más frecuente es dolor en fosa ilíaca derecha, sin embargo, la mitad de los casos son asintomáticos. En el presente trabajo se presenta caso de un paciente con diagnóstico incidental de mucocele apendicular, al cual se le realizó apendicectomía laparoscópica como tratamiento definitivo. Caso clínico: Paciente masculino de 44 años sin antecedentes patológicos conocidos, quien se realiza ultrasonido abdominal que informa tumor quístico en fosa ilíaca derecha. Se decide resolución quirúrgica laparoscópica. Informe histológico: mucocele apendicular sin evidencia de malignidad y recuperación satisfactoria del paciente. Conclusión: La neoplasia mucinosa del apéndice es una patología poco frecuente, puede presentarse con una variedad de manifestaciones clínicas hasta un hallazgo incidental. El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico y el abordaje laparoscópico es de elección en pacientes sin evidencia de ruptura y diseminación de la enfermedad(AU)

The appendicular mucocele is a cystic dilation of the appendix with accumulation of mucinous material. The most frequent form of presentation is pain in the right iliac fossa; however, half of the cases are asymptomatic patients. In the present work we present a case of a patient with an incidentally diagnosis of appendicular mucocele who underwent laparoscopic appendectomy as definitive treatment. Clinical case: A 44-year-old male patient with no known pathological history, who underwent an abdominal ultrasound that reported a cystic tumor in the right iliac fossa. Laparoscopic surgical resolution was decided, the histological examination revealed appendicular mucocele without evidence of malignancy and satisfactory recovery of the patient. Conclusion: Mucinous neoplasia of the appendix is an uncommon pathology, patients are often asymptomatic or have nonspecific symptoms, and the diagnosis is made incidentally in the course of other examination. Treatment is primarily surgical and the laparoscopic approach is the choice in patients without evidence of rupture and dissemination of the disease(AU)

Perfil clínico y análisis de sobrevida en pacientes con neoplasia mucinosa papilar intraductal diagnosticados por ecoendoscopía / Clinical profile and survival analysis in patients with intraductal papilar mucinous neoplasm by endoscopic ultrasound

RESUMEN Introducción. La neoplasia mucinosa papilar intraductal (IPMN) se diagnostica ahora con mayor frecuencia debido al mayor uso de los métodos de imágenes, y conlleva un desafío clínico su manejo y seguimiento por su probable transformación maligna. Objetivos. Conocer las características por ecoendoscopía (USE), evolución clínica y sobrevida de los pacientes diagnosticados de IPMN por USE. Materiales y métodos. Estudio de cohorte retrospectivo con análisis de sobrevida en pacientes diagnosticados de IPMN por USE entre 2013 y 2018 en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (HNERM). Se analizaron variables demográficas y ecoendoscópicas, además de seguimiento hasta el fallecimiento o 6 meses después del término del estudio. Se realizó el análisis de sobrevida con los métodos de Kaplan-Meyer y de regresión de Cox. Resultados. Se incluyeron 133 pacientes con IPMN. Edad media fue 68,6 años, 80 (60,2%) fueron mujeres. Según subtipos, 89 (66,9%) fueron de rama secundaria, 23 (17,3%) de ducto principal y 21 (15,8%) de tipo mixto. La principal localización fue cabeza de páncreas (41,4%). En el seguimiento, 22 (16,5%) fueron a cirugía, 22 (16,5%) fallecieron después de una mediana de seguimiento de 522 días. En 8 pacientes (6%) se detectó neoplasia maligna. La tasa de sobrevida global fue 86.8% (IC 95%, 79,6-91,6) al año y de 81.9% (IC95%, 73,3-88,0) a los 3 años. En análisis univariado los factores asociados a la sobrevida fueron los subtipos de IPMN-DP (p=0,02) y mixto (p=0,005), sexo masculino (p=0,004), tamaño de lesión ≥30 mm (p=0,000), nódulos (p=0,014) y Wirsung ≥10 mm (p=0,01). En el análisis multivariado, los factores predictores asociados con la sobrevida fueron: IPMN-DP (HR=6,3, p=0,005), IPMN mixto (HR=4,9, p=0,008) y tamaño de lesión ≥30 mm (HR=7,1, p=0,000). Conclusiones. El diagnostico de IPMN de ducto principal y mixto se asocian como factores predictores de sobrevida, al igual que el tamaño de la lesión ≥30 mm.

ABSTRACT Introduction: Intraductal papillary mucinous neoplasms (IPMN) are diagnosed more frequently because the higher use of radiologic exams, in that sense they are a great challenge to define its management and treatment in relation to its potential malignant transformation. Objective: To describe IPMN clinical profile, endoscopic ultrasound (EUS) characteristics and survival in all patients diagnosed with IPMN by EUS at HNERM. Materials and methods: Retrospective cohort of patients with IPMN diagnosed at HNERM by EUS from 2013 to 2018. Descriptive statistics was used for clinical profile and EUS characteristics. Kaplan Meir Method and Cox regression analysis was applied for survival analysis. Results: 133 patients with IPMN were included. Medium age was 68.6 years, 80 (60.2%) were female. According to IPMN subtypes, 89 (66.9%) originated from secondary branch, 23 (17.3%) from main duct (MD) and 21 (15.8%) were mixed type (MT). Head of pancreas was the main localization (41.4%). In follow-up, 22 (16.5%) were derived to surgery. Mortality occurred in 16.5% (22 cases) after a median follow-up of 522 days. Malignant transformation was diagnosed in 6% (8 cases). Survival was 86.8% (IC 95%, 79.6-91.6) at 1 year and 81.9% (IC95%, 73.3-88.0) at 3 years. Univariate analysis demonstrated that factors associated to survival were MD-IPMN (p=0.02) y MT-IPMN (p=0.005), male gender (p=004), nodule size ≥30 mm (p=0.000), presence of nodules (p=0.014) and Wirsung ≥10 mm (p=0.01). Multivariate analysis showed that predictive factors for survival were MD-IPMN (HR=6.3, p=0.005), MT-IPMN (HR=4.9, p=0.008) and nodule size ≥30 mm (HR=7.1, p=0.000). Conclusions: Diagnosis of MD-IPMN and MT-IPMN are predictive factors for survival as well as nodule size ≥ 30mm.

Neoplasia mucinosa papilar intraductal como hallazgo en paciente con pancreatitis / Intraductal papillary mucinous neoplasm as a finding in a patient with pancreatitis

Introducción: La neoplasia mucinosa intraductal papilar (NMIP) del páncreas es una masa quística dependiente del sistema ductal pancreático. Presentación del caso: Paciente de 65 años, femenino, antecedentes mórbidos de diabetes mellitus tipo 2 sin tratamiento e hipertensión arterial esencial en tratamiento. Consulta por cuadro clínico de 9 horas caracterizado por epigastralgia opresiva/urente de inicio súbito, con irradiación en faja a dorso, intensidad EVA 10/10, asociado a náuseas, sin vómitos, diarrea ni fiebre. Ingresa hemodinámicamente estable, afebril, hidratada, sin signos de irritación peritoneal, sin masas palpables y con ruidos hidroaéreos presentes. Destaca en exámenes de laboratorio: amilasa 390 UI/L, lipasa 1760.9 U/L.Se diagnostica pancreatitis aguda y por sospecha de etiología biliar se realiza colangiopancreatografia por resonancia magnética (CPRM). Como hallazgo se describe formación quística de 13mm a nivel de la transición entre cuerpo y cola del páncreas, compatible con NMIP de rama secundaria y se diagnostica pancreatitis aguda leve Balthazar B de etiología litiásica. Se realiza manejo de la pancreatitis y debido a las características del NMIP encontrado el plan es seguimiento tomográfico en 2 a 3 años. Discusión: Las NMIP son hallazgos imagenológicos frecuentemente incidentales, pues la mayoría de los pacientes se mantienen asintomáticos. La característica imagenológica habitual corresponde a una lesión quística multilocular lobulada situada en el proceso unciforme y en contigüidad con el conducto pancreático principal dilatado. Según las características de la lesión, el manejo puede ser quirúrgico o seguimiento. Las tasas de supervivencia global a 5 años se acercan a 61-87%

Introduction: Pancreatic intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN) is a cystic mass dependent on the pancreatic ductal system. Case report: Female, 65 years old, with morbid history of type 2 diabetes without treatment and essential hypertension under treatment. Consults by clinical profile of 9 hours characterized by oppressive/ burning epigastralgia of sudden onset, with irradiation in sash to back, intensity EVA 10/10, associated with nausea, without vomiting, diarrhea or fever. Is hemodynamically stable, afebrile, hydrated, with no signs of peritoneal irritation, with no palpable masses and with bowel sounds present. Highlights in laboratory tests: amylase 390 UI / L, lipase 1760.9 U / L. Acute pancreatitis is diagnosed and due the suspicion of biliary etiology a magnetic resonance cholangiopancreatography is performed. A cystic formation of 13mm is described at the transition level between body and tail of the pancreas, compatible with branch duct type IPMN and acute mild pancreatitis Balthazar B of lithiasic etiology is diagnosed. Management of pancreatitis is performed and because of the characteristics of the IPMN found the plan is tomographic follow-up in 2 to 3 years. Discussion: IPMN are frequently incidental imaging findings, as most patients remain asymptomatic. The usual imaging characteristic corresponds to a lobulated multilocular cystic lesion located in the unicular process and in contiguity with the main dilated pancreatic duct. Depending on the characteristics of the lesion, the management may be surgical or follow-up. The 5-year survival rates approach 61-87%.

Neoplasia mucinosa papilar de la vía biliar: reporte de caso / A Case Report of Biliary Tract Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm

La neoplasia mucinosa papilar es una enfermedad muy rara que usualmente se describe como ubicada en la vía pancreática. Presentamos un caso de una mujer con esta enfermedad aunque localizada en la vía biliar, lo cual es aún más infrecuente y constituye el primer caso descrito en Colombia. Hacemos una revisión de la literatura y una descripción de los exámenes que se usaron para llegar al diagnóstico, que incluyeron la utilidad de una nueva herramienta como es el Spyglass.

Papillary mucinous neoplasms are rare and are usually located in the pancreatic pathway. We present a case of a woman with this disease located in the bile duct, an even rarer occurrence. This is the first case in Colombia. We review the literature, describe the tests used for diagnosis, and include an evaluation of the usefulness of a new tool, the Spyglass.

Neoplasia mucinosa papilar intraductal del páncreas: Presentación de caso y revisión de la literatura / A pancreatic intraductal papillary mucinous neoplasm: A case report and literature review

La neoplasia mucinosa papilar intraductal (NMPI) es un tumor pancreático raro que cada día se diagnostica más debido al aumento de los estudios de imágenes para la evaluación del páncreas; los pacientes con este tipo de tumores pueden presentarse a los servicios de urgencias con dolor abdominal agudo que en múltiples ocasiones se cronifica y se acompaña de episodios repetitivos de pancreatitis. En el presente artículo describimos un caso de un paciente NMPI como causa de pancreatitis aguda, quien consulta a urgencias por dolor abdominal severo.

Intraductal papillary mucinous neoplasms (IPMNs) are rare pancreatic tumors that are diagnosed more and more frequently as imaging for evaluation of the pancreas becomes more widespread. Patients with these tumors may arrive at an emergency room with acute abdominal pain that often becomes chronic, accompanied by repeated episodes of pancreatitis. In this paper we describe the case a patient with IPMN which was a cause of acute pancreatitis. This patient came to the emergency room for severe abdominal pain.