Tratamiento del Fisurado Labio Alvéolo Palatino (FLAP): casos clínicos y tratamiento interdisciplinario / Treatment of the cleft lip and palate (CLP) patient: case reports and interdisciplinary treatment

Objetivo: Describir el plan de tratamiento completo para el manejo de pacientes con fisura labio alvéolo palatina (F.L.A.P.), basado en nuestra experiencia clínica de más de 40 años. Casos clínicos: En nuestro protocolo consideramos fundamental el tratamiento ortopédico, teniendo en cuenta los tiempos de crecimiento y desarrollo del maxilar superior de cada paciente, para luego aplicar las técnicas quirúrgicas en un maxilar armónico, con un éxito más predecible. Se describirá una serie de casos clínicos con seguimiento de pacientes. Conclusión: Con este protocolo que pregonamos desde hace muchos años, nos diferenciamos principalmente de otras propuestas por considerar los tiempos biológicos de cada paciente en cuanto a crecimiento y desarrollo, y no por basarnos en tiempos quirúrgicos preestablecidos. Aplicando este protocolo obtenemos resultados predecibles que entendemos que solo son posibles de evaluar, al realizar el seguimiento del paciente hasta completar su desarrollo (AU)

Objective: To describe the comprehensive treatment plan aimed at managing patients with cleft lip and palate (CLP) on the basis of our more than forty years of clinical experience. Case reports: e orthopedic treatment is deemed fundamental in the present protocol, which takes into account the maxilla growth and development periods of each individual patient, to later perform a surgical technique in a harmonized maxilla, with a more predictable success. Clinical cases with the patient follow-up shall be described. Conclusion: e main difference between the present protocol that has been held for many years and others proposed approaches mainly lies in considering the unique growth and developmental biological stages of each patient and not in drawing on pre-established surgical timing. When applying this protocol, predictable results are achieved and they are only meant possible to be assessed during the thorough patient follow-up (AU)

Reconstrucción palpebral inferior mediante colgajo de periostio y colgajo de Mustardé / Lower palpebral reconstruction by periosteum flap and Mustardé flap

Paciente masculino de 68 años con carcinoma basocelular lobulado recidivado en inferior izquierdo con colgajo de Hughes hace 5 años y posterior recidiva al siguiente año con escisión en cuña. Actualmente, con una segunda recidiva, se realiza una resección amplia del 75% del total del párpado cuya congelación informa márgenes libres, reconstruido en el mismo acto quirúrgico: la lamela posterior con colgajo pediculado de periostio y la anterior con un colgajo de Mustardé. El paciente evoluciona con un buen sostén y posición palpebral, sin recurrencia del tumor.

A 68-year-old man with recurrent lobulated basal cell carcinoma of the left lower eyelid. She has a history of reconstruction of the lower left eyelid with Hughes flap 5 year sago and later recurrence the following year with wedge excision. Currently, with a second recurrence, resection was performed under frozen section technique and the defect of 75% width free of tumor, is reconstructed in the same surgical act: the posterior lamella with a pedicled periosteal flap and the anterior with a Mustardé flap. One year follow-up, the patient evolves with good support and eyelid position, without recurrence of the tumor.

Injertos óseos en el fisurado labio-alvéolo-palatino (FLAP): casos clínicos / Bone grafts in the cleft lip and palate (CLP) patient: clinical cases

Objetivo: mostrar el tratamiento que realizamos en comunicaciones a nivel del reborde alveolar en los FLAP, tanto para pacientes con fisura unilateral como bilateral, realizados con cresta ilíaca tomada del paciente y basados en nuestra experiencia de más de 40 años. Casos clínicos: nuestro protocolo está dentro de lo que es el tratamiento que proponemos para FLAP, ortopédico y quirúrgico, teniendo en cuenta el crecimiento y desarrollo del maxilar superior, realizando dentro de éste lo que son las periostioplastías y los injertos óseos, con el correspondiente seguimiento de pacientes en el tiempo. Conclusión: se realiza un protocolo adecuado para cada paciente, para realizar el cierre de la comunicación bucosinusal, teniendo siempre en cuenta el crecimiento y desarrollo de cada paciente y no un tiempo fijo en general para todos ellos. Nos diferenciamos de otras personas que lo hacen en forma sistemática en tiempos quirúrgicos preestablecidos, igual para todos los pacientes (AU)

Canine periosteal osteosarcoma / Osteosarcoma periosteal en perro

ABSTRACT Osteosarcoma is the most common bone tumor in dogs. The periosteal osteosarcoma is a subtype of osteosarcoma, and is considered rare in the canine species. The purpose of the present study was to describe a 14-year-old female dog with an ulcerated mass located in the right tibia and 30-days of evolution. The patient was submitted to complementary exams (blood count analysis, dosage of biochemical enzymes - creatinine and alanine aminotransferase, thoracic radiographs, and abdominal ultrasonography) to perform complete staging of the disease. Radiography of the right tibia revealed proliferative and lytic periosteal reaction. The cytological analysis of the mass suggested a round cell tumor. The clinical and the radiological findings indicated the presence of a bone tumor. Pelvic limb amputation was the initial surgical treatment suggested to the client. The histopathological examination revealed the presence of periosteal osteosarcoma with free margins and lymph nodes without evidence of tumor cells. Clinical follow-up was performed through imaging exams without evidence of metastatic disease. The dog had a nine-month survival free time from diagnosis.

RESUMEN El osteosarcoma es el tumor óseo más común en los perros. Osteosarcoma periosteal es un subtipo de osteosarcoma y se considera raro en la especie canina. El objetivo del presente estudio fue describir un caso de una perra mestiza de 14 años de edad con una masa ulcerada y localizada en la tibia derecha y 30 días de evolución. Él paciente se sometió a exámenes adicionales (análisis de sangre, dosis de enzimas bioquímicas - creatinina y alanina aminotransferasa, radiografías torácicas y ultrasonografía abdominal) para la estadificacion completa de la enfermedad. La radiografía de la tibia derecha reveló reacción perióstica proliferativa y lítica. Él examen citológico de la masa sugirió un tumor de celulas redondas. La evaluación clínica y hallazgos radiológicos sugieren la presencia de una neoplasia ósea. La amputación de la extremidad pélvica derecha fue el tratamiento quirúrgico inicial sugerido al cliente. Él examen histopatológico reveló la presencia de osteosarcoma periosteal con márgenes libres y ganglios linfáticos sin evidencia de células tumorales. El seguimiento clínico se realizó a través de exámenes de imágenes sin evidencia de enfermedad metastásica. El perra tenía un tiempo de sobrevida de nueve meses desde el diagnóstico.

Hiperostosis cortical infantil: reporte de caso / Infantile cortical hyperostosis: Case report

La hiperostosis cortical infantil, o enfermedad de Caffey-Silverman, es una entidad clínica caracterizada por neoformación ósea perióstica secundaria a un proceso inflamatorio agudo. De baja frecuencia, su curso clínico es generalmente autolimitado y de excelente pronóstico. Objetivo: Presentar el caso de un lactante portador de un cuadro clínico compatible con una hiperostosis cortical infantil. Caso clínico: Lactante varón, 4 meses de edad, previamente sano, que consultó por presentar irritabilidad, llanto, aumento de volumen en la cara, los brazos y las piernas. Se observó aumento de volumen al nivel de la rama mandibular bilateral, simétrica, sensible, sin cambios en la coloración, la temperatura o la textura, hasta la región preauricular. El estudio bioquímico fue normal, y el estudio radiológico mostró reacción perióstica (periostitis e hiperostosis) al nivel de la rama mandibular, el fémur izquierdo, la tibia y el radio bilateral. Se manejó con antipiréticos, antiinflamatorios y analgésicos, y estuvo en observación en el servicio de urgencias durante 6 h, donde se decidió su egreso y el manejo ambulatorio. La sintomatología cedió por completo entre 4 y 6 semanas después del alta. Conclusión: La hiperostosis cortical es una colagenopatía que debe ser considerada como diagnóstico diferencial en cuadros agudos de inflamación ósea, irritabilidad y fiebre. Es indispensable conocerla para sospecharla y la correlación clínico-radiológica es notable.

Infantile Cortical Hyperostosis, or Caffey-Silverman disease, is a rare condition characterised by generalised bone proliferation mediated by an acute inflammatory process. Diagnosis can be made through clinical evaluation and X-ray studies. The course is generally self-limiting and prognosis is excellent. Objective: To present the case of a 4-month child with clinical and radiological symptoms compatible with Infantile Cortical Hyperostosis. Case report: A 4-month old male who presented with crying and irritability associated with swelling of the face, arms and legs was admitted to the Emergency Room of National Institute of Pediatrics. Bilateral mandibular swelling extending to periauricular region was observed, with no signs of inflammation. X-ray studies showed a periosteal reaction in the jaw, left femur and tibia, and radius bilateral. Clinical observation combined with analgesics and antipyretics was the only medical intervention. Four to six months after discharge from hospital, the symptoms disappeared, confirming the good prognosis of this condition. Conclusion: Infantile cortical hyperostosis is a collagenopathy, which must be considered as a differential diagnosis in acute bone inflammatory processes, irritability and fever. It is important to understand and identify this disease and clinical-radiological correlation is remarkable.

Periostina: su expresión en los procesos de reparación ósea / Periostin expression in bone repair processes: sua expressão nos processos de reparação Óssea / Periostina

La periostina es una proteína no colágena expresada preferentemente en el periostio, que tiene un papel importante en la formación ósea durante la embriogénesis pero también durante la reparación de lesiones óseas o enfermedades metabólicas óseas. En el primer caso, en los procesos de consolidación de fractura, en modelos de animales de experimentación, se observó un incremento de la expresión de periostina inmediatamente posterior a la fractura, lo que sugirió que ésta tendría un papel relevante en la formación del callo óseo periostial durante los estadíos tempranos del proceso de consolidación de fractura. En enfermedades óseas benignas, como la displasia fibrosa, se observó un incremento de la expresión de periostina en el componente fibroso de la lesión, y se la propone como un marcador inmunohistoquímico en los estudios anatomopatológicos. La periostina es un factor soluble que puede ser detectado en sangre periférica. En los últimos años se desarrollaron numerosos inmunoensayos para su medición pero con la limitante que estos miden todas las isoformas circulantes de periostina con lo que se resta especificidad ósea. El desarrollo de nuevos inmunoensayos con mayor especificidad y sensibilidad a los actuales es de crucial importancia para investigar el potencial que tiene la periostina como biomarcador del metabolismo del periostio, calidad y resistencia ósea.

Periostin is a non-collagenous protein expressed mainly in the periosteum, which has an important role during embryonic bone formation but also when repairing bone lesions or metabolic bone diseases. In the first case, when healing fractures and during experimental animal models, a periostin increased expression has been observed immediately after fractures. These findings suggest that periostin may play an important role in periosteal callus formation during the early stage of fracture healing. In benign bone diseases, like fibrous dysplasia, the periostin over-expression was observed in the fibrous component lesion. So, this protein could be detected by immune histochemical technique in histopathology studies. Periostin is a soluble factor, which can be detected in peripheral blood. In recent years, several immunoassays have been developed, though the main limiting factor is the detection of all molecule circulating isoforms, without providing bone specificity. Development of new immunoassays with greater specificity and sensibility than the current ones is crucial to the research concerning the potential of periostin as a biomarker of periosteal metabolism, bone quality and resistance.

Periostina é uma proteína não-colágena que se expressa principalmente no periósteo, o que tem um papel importante na formação óssea durante a embriogênese, mas também durante a reparação de lesões ósseas ou doenças metabólicas ósseas. No primeiro caso, nos processos de consolidação de fratura, em modelos de animais de experimentação, observou-se um aumento na expressão de periostina imediatamente após a fratura, sugerindo que ela teria um papel relevante na formação do calo ósseo periosteal durante as fases precoces do processo de consolidação de fratura. Em doenças ósseas benignas, tais como displasia fibrosa, foi observado um aumento da expressão de periostina no componente fibroso da lesão, propondo-se como um marcador imuno-histoquímico nos estudos anatomo-patológicos. Periostina é um fator solúvel, ele pode ser detectado em sangue periférico tendo sido desenvolvido nos últimos anos inúmeros imunoensaios para sua medição, porém com a limitação de eles medirem todas as isoformas circulantes de periostina tirando-lhe especificidade óssea. Desenvolver novos imunoensaios com maior especificidade e sensibilidade que os atuais é de extrema importância para investigar o potencial que tem a periostina como biomarcador do metabolismo do periósteo, qualidade e ressistência óssea.

Papel de la neoformación ósea perióstica en eldesempeno˜ de los criterios CASPAR paradiagnóstico de artritis psoriásica / Role of periosteal new-bone formation in the performance of CASPAR diagnostic criteria for psoriatic arthritis

Objetivo: Determinar el rendimiento de los criterios CASPAR modificados (CASPARm),cuando se remplaza la NFOY por la NFOP.Métodos: Se evaluaron 72 pacientes con psoriasis, 25 de ellos tenían PsA. Se calculó el gradode acuerdo interobservador para la NFOP y la sensibilidad, especificidad y los valores predictivosde la NFOP, NFOY, los criterios CASPAR y CASPARm.Resultados: Se encontró un acuerdo del 87%, kappa 0,56 IC 95% (0,311-0,818). La NFOP fue elsigno radiológico más frecuente con respecto a la NFOY, en los pacientes con PsA: 24/25 vs.7/25. La NFOP tuvo mejor sensibilidad pero menos especificidad en los pacientes con PsA.No hubo diferencia entre la especificidad y sensibilidad en los criterios CASPAR y CASPARm.Conclusiones: La NFOP incluida en los criterios CASPARm puede ser de utilidad en el diagnósticode la PsA. Los 2 sets de criterios podrían ser utilizados en la clasificación de pacientescon PsA. La frecuencia incrementada de la NFOP en pacientes con PsA podría favorecersu inclusión en los criterios de clasificación al facilitar la interpretación del componenteradiológico...

ObjectivesTo determine the changes in the diagnostic performance of the CASPAR criteria when a different radiological finding is included: the periosteal new bone formation (PoBF) in proximal or distal phalanges in conventional X-ray.MethodsA total of 72 patients with psoriasis were evaluated, of whom 25 had psoriatic arthritis (PsA). With the participation of one radiologist and one rheumatologist the interobserver agreement was calculated in order to assess the presence of PoBF. The sensitivity, specificity and predictive values were calculated for: juxta-articular new bone formation (JaBF), PoBF, CASPAR criteria, and CASPAR modified (CASPARm), which included the PoBF as radiological criteria. The reference standard for PsA diagnosis was the clinical judgment of the rheumatologist.ResultsThere was an 87% inter-observer agreement, with a Kappa of 0.56 with 95% CI: 0.311-0.818. PoBF was the most frequent radiological finding in 24/25 compared to JaBF in 7/25 patients. In isolation PoBF had a better sensitivity but lower specificity for discriminating PsA than JaBF. There was no difference between the sensitivity and specificity of CASPAR vs. CASPARm.ConclusionsThe PoBF in the CASPAR criteria may be useful for the classification of PsA. Because there is no difference in sensitivity, specificity and predictive values between CASPAR and CASPARm, the two set of criteria may be used in the diagnosis of psoriatic arthritis. Due to the high frequency of PoBF in patients with PsA and the little impact of this finding in the sensitivity and specificity, the weight given to radiological component in CASPAR criteria should be reassessed, allowing them to adapt better to the behavior of the disease in our environment...