Cáncer en quiste tirogloso, con tiroides agenésica y nódulo ectópico. Caso clínico

Introducción: La glándula tiroides tiene su origen embriológico en la base de la lengua, desde donde desciende al cuello. Este proceso migratorio puede detenerse o continuar más allá, dando diferentes cuadros de tiroides ectópica. El quiste tirogloso es la alteración embriológica más frecuente en el cuello, pudiendo desarrollar cáncer como una complicación rara. Caso clínico: Paciente de 21 años con aumento de volumen cervical, se diagnostica quiste tirogloso, la biopsia identifica cáncer papilar en el quiste. Se decide completar tiroidectomía, se objetiva agenesia de glándula. Ante respuesta bioquímica incompleta se realiza cintigrama que identifica nódulo retrolingual, el cual es resecado. Discusión: La resección del quiste tirogloso se debe realizar según la descripción de Sistrunk para evitar recidivas. La historia natural del cáncer en quiste tirogloso es bastante menos conocida y podría tener un peor pronóstico que el cáncer tiroideo habitual. Existen grupos que defienden la necesidad de completar tiroidectomía y, eventualmente, realizar disecciones cervicales como parte de su manejo. Conclusión: El cáncer de quiste tirogloso es una patología infrecuente, Existen diferentes lineas de manejo que se discuten en la literatura. Aún el análisis individualizado de los pacientes en comités multidisciplinario de expertos es la conducta sugerida.

Introduction: The thyroid gland has its embryological origin from the base of the tongue, where it descends to the neck. This migratory process can stop early or continue beyond, giving rise to differents cases of ectopic thyroid. The thyroglossal cyst is the most frequent embryological alteration in the neck, and it can develop cancer as a rare complication. Clinical case: A 21 year old patient with a cervical volume increase is diagnosed a thyroglossal cyst. Biopsy identifies papilary cancer in the cyst. It is decided to complete de thyroidectomy, and agenesis of the gland is observed. Due to incomplete biochemical response, a scintigram is performed, wich identifies a retrolingual nodule that is resected. Discussion: The resection of the thyroglossus cyst should be performed according to the description of Sistrunk to avoid recurrence. The natural history of cancer in the thyroglossal cyst is much less known and could have a worst prognosis than usual thyroid cancer. Some groups advocate for the need to complete a thyroidectomy and eventually perform cervical dissections as part of its management. Conclusion: The cancer on a thyroglossal cyst is a rare pathology. There are diferents management approaches that are discussed in the literature. However, an individualized analysis of patients in multidisciplinary expert committees it still the suggested aproach.

Metástasis ganglionar cervical bilateral de un cáncer originado en un quiste tirogloso / Bilateral lymph node metastases from a thyroglossal duct cyst carcinoma

RESUMEN Presentamos una paciente de 47 años, sexo femenino, tiroidectomía total por bocio multinodular hace 20 años. Consulta por adenomegalias yúgulo-carotídeas bilaterales cuya citopunción evidenció metástasis ganglionar bilateral de cáncer papilar de tiroides. Ecografía y tomografía evidenciaron quiste tirogloso. Cirugía: operación de Sistrunk más vaciamiento cervical central y bilateral selectivo. Anatomía patológica: cáncer papilar de tiroides en quiste tirogloso, adenomegalias metastásicas. El 5-7% de los quistes tiroglosos tienen tejido tiroideo, el 1% de ellos desarrollarán carcinoma, y de estos, un 7-15% presentarán metástasis ganglionar cervical. Informamos una patología infrecuente con una inusual presentación clínica: adenomegalias cervicales bilaterales, cuya citopunción orientó la búsqueda del tumor primario.

ABSTRACT We report the case of a 47-year-old female patient with a history of total thyroidectomy 20 years before due to multinodular goiter, with palpable jugular-carotid lymph nodes in both side of the neck. The fine needle aspiration biopsy revealed bilateral lymph node metastases of a papillary thyroid carcinoma. A thyroglossal duct cyst was found on ultrasound and computed tomography scan. Surgery: Sistrunk procedure plus selective central and bilateral selective neck dissection. Pathology report: papillary thyroid carcinoma in a thyroglossal duct cyst with lymph node metastases. Thyroid gland tissue may be present in 5-7% of thyroglossal duct cysts; 1% may develop cancer and cervical lymph node metastases will occur in 7-15% We report a rare condition with unusual clinical presentation: bilateral enlargement of neck lymph nodes with a positive fine needle aspiration biopsy that guided the search for the primary tumor.

Cáncer Papilar en Quiste Tirogloso. Caso Clínico y Revisión de la literatura / Papillary Cancer in Tirogloso Cyst. Case report and review of literature

INTRODUCCIÓN: Los quistes tiroglosos son las lesiones más comunes de la línea media cervical y se ha descrito el carcinoma papilar de tiroides en el 1%. Debido a su baja incidencia no existe un consenso acerca del tratamiento óptimo. Caso clínico: Paciente mujer de 34 años de edad consulta por aumento de volumen cervical doloroso y se evidencia nódulo doloroso en región cervical media. Ecografía de tiroides visualiza una lesión quística compleja. Se completa el estudio con tomografía computada del cuello con contraste que evidencia quiste del conducto tirogloso con compromiso inflamatorio-infeccioso, por lo que se decide cirugía. Biopsia evidencia cáncer papilar de 0.25 cm en quiste del conducto tirogloso, con bordes quirúrgicos negativos. Por bajo riesgo se decide control imagenológico estricto. DISCUSIÓN: Los quistes del conducto tirogloso comprenden las lesiones cervicales congénitas más frecuentes. Se presentan como masas indolentes y asintomáticas. El diagnóstico es confirmado mediante ecografía y la tomografía es utilizada para ampliar el estudio. La aparición de cáncer tiroideo en estos quistes es poco común, y generalmente son indistinguibles de las lesiones benignas en el preoperatorio. En relación al manejo del cáncer papilar en quiste del conducto tirogloso no existe un consenso de su tratamiento óptimo. Para los casos de bajo riesgo se sugiere control anual con TSH y ecografía tiroidea. Para aquellos pacientes de alto riesgo se sugiere tiroidectomía total y ablación de los restos tiroides con yodo radioactivo, con control anual con niveles de tiroglobulina. El pronóstico es excelente, con tasas de remisión que superan el 95%. CONCLUSIONES: Los carcinomas en quistes de conducto tirogloso son poco comunes y en la mayoría de los casos son lesiones diagnosticadas de manera incidental después de la resección quirúrgica. Para definir necesidad de tiroidectomía, debe realizarse estudio individualizado por un equipo multidisciplinario con amplia experiencia.

INTRODUCTION: Thyroglossal cysts are the most common affection of the cervical midline. Papillary carcinoma has been described in 1% of this cysts. Due to its low incidence a consensus on the optimal treatment does not exist. Clinical case: A 34 year old female with no relevant past medical history, presented with a painful cervical mass of many weeks of appearance. The thyroid ecography showed a complex cystic lesion and the cervical computed tomography with contrast evidenced a cyst of the thyroglossal duct with inflammatory and infectious findings. Surgery with no incidents was performed. Biopsy reported a 0.25 cm papillary cancer in the thyroglossal duct cyst, with negativa surgical margins. Strict follow up with imaging studies was decided. DISCUSSION: the thyroglossal duct cyst are the most common congenital cervical affections. Classically, they present as indolente, asyntomatic masses on the cervical midline. The diagnosis is confirmed with ecography and computed tomography is used to extent evaluation. Thyroid cancer in thyroglossal duct cyst is uncommon and generally indistinguishable from benign lesions in the preoperative phase. A consensus regarding the optimal management of this patients does not exist. For low risk cases, an anual control with THS and thyroid ecography is suggested. For patients with high risk a Sistrunk with total thyroidectomy and radioactive ablation of thyroids remnants is recommend. Follow up with anual thyroglubin levels should be performed. The prognostic is excellent, with more than 95% remission rates. CONCLUSSIONS: Thyroglossal duct cyst carcinomas are rare. In most cases, diagnosis is made incidentally after surgical resection. To decide wheter thyroidectomy is necessary each case should be analyzed individually by a multidisciplinary team with vast experience.

Estudio de caso de quiste tirogloso lingual: una urgencia en la vía aérea del lactante menor / Lingual thyroglossal cyst case study: an airway emergency in the young infant

El quiste tirogloso es una de las principales causas de tumores congénitos en el cuello, cuyo sitio menos frecuente de presentación es la lengua; no obstante, es importante conocer esta ubicación, principalmente en los lactantes menores, ya que debido a sus características anatómicas presentan disnea ­como síntoma principal­ con diferentes grados de severidad, que puede llegar a comprometer su vía aérea y su vida. Se presentan dos casos de lactantes que ingresan por estridor y signos de falla ventilatoria: en principio, se les realizó una nasofibrolaringosocopia flexible, que evidenció una lesión de aspecto quístico en la base de la lengua; luego, se complementó con un estudio imagenológico, cuya primera opción diagnóstica fue un quiste tirogloso lingual; por último, se les realizó una microlaringoscopia de suspensión más una marsupialización endoscópica con corte frío y radiofrecuencia, lo que dio como resultado una adecuada evolución posoperatoria. Basados en los casos previos, proponemos un algoritmo de tratamiento que hace énfasis en el uso de imágenes diagnósticos y la técnica quirúrgica.

The thyroglossal cyst is one of the main causes of congenital neck tumors, being the tongue infrequent site of presentation. However, it´s relevant to know this location, mainly in young infants, since, due to its anatomical characteristics respiratory distress is a main finding, it could be presented in different degrees of severity, until it completely compromises the airway and the life of the patient. Two cases of infants are admitted due to stridor and signs of ventilatory failure are presented. In both cases, flexible nasofibrolaryngoscopy was performed, showing a cystic appearance lesion on the tongue, and a diagnostic study was subsequently completed with images giving the lingual thyroglossal cyst as the first diagnostic option. Both patients underwent surgical management with suspension microlaryngoscopy plus endoscopic marsupialization with cold cut and radiofrequency with adequate postoperative evolution. Based on the previous cases, we propose a management algorithm emphasizing the use of diagnostic images and surgical technique.

Caso Clínico: Quiste Tirogloso, Cirugía de Sistrunk / Clinical Case Report: Thyroglossal Duct Cyst, Sistrunk Surgery

INTRODUCCIÓN: El quiste tirogloso es una anomalía congénita de la glándula tiroides y de la línea media a nivel del cuello, afecta al 7% de la población mundial. Se presenta como un tumor indoloro, móvil con la deglución. El diagnóstico se realiza con ecografía y biopsia por aspiración con aguja fina, para determinar existencia de malignidad la cual corresponde al 1%. El tratamiento de elección es quirúrgico mediante la técnica de Sistrunk. CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 63 años, sin antecedentes patológicos, presentó desde hace un año un tumor en parte central de cuello, de consistencia dura de aproximadamente 3 cm, con aumento progresivo de tamaño. Al examen físico: Tumor de 3 x 2.5 cm que se moviliza con la deglución. EVOLUCIÓN: Se realizó Cirugía de Sistrunk, se envió muestra para estudio transoperatorio de patología el cual reportó presencia de quiste tirogloso, negativo para malignidad. No se presentaron complicaciones quirúrgicas, se colocó dren de Penrose que se retiró a los 5 días. El paciente permaneció hospitalizado durante 24 horas. El reporte definitivo de patología fue quiste tirogloso. Se realizó vigilancia a los 3 y 6 meses, y al primer y segundo año sin recurrencia. CONCLUSIÓN:El quiste tirogloso es una patología congénita benigna con un porcentaje de malignidad bajo, el pronóstico es excelente incluso si reporta malignidad. El diagnóstico se realiza mediante ecografía y biopsia por punción con aguja fina. La cirugía de Sistrunk constituye el tratamiento de elección, con tasas bajas de recurrencia. El acudir a control médico cuando se sospecha de un tumor en cuello ayuda a un diagnóstico temprano. (au)

BACKGROUND: The thyroglossal cyst is a congenital anomaly of the thyroid gland and the midline at the level of the neck, affecting 7% of the world population. It presents as a painless, mobile tumor when swallowing. The diagnosis is made with ultrasound and biopsy by fine needle aspiration to determine existence of malignancy, which is present in 1%. The treatment of choice is surgery using the Sistrunk technique. CASE REPORT: A 63-year-old male patient, who presented a 3 cm central neck tumor of hard consistency, with a progressive increase in size. Physical examination: 3 x 2.5 cm neck tumor that is mobilized with swallowing. EVOLUTION: Sistrunk Surgery was performed, a sample was sent for transoperative analysis, and the report was compatible with thyroglossal cyst negative for malignancy; the patient remained hospitalized for 24 hours without complications. The definitive pathology report confirmed the presence of a thyroglossal cyst. Follow ups were made at 3, 6 months, 1 and 2 years without recurrence. CONCLUSION: The thyroglossal cyst is a benign congenital disease with low malignancy probability; the prognosis is excellent even in presence of malignancy. The diagnosis is made by ultrasound and fine needle aspiration biopsy. Sistrunk surgery is the treatment of choice, with low recurrence rates. Receiving a medical evaluation when a neck tumor is suspected is helpful for the early diagnosis.

Carcinoma papilar de quiste tirogloso: reporte de caso y revisión de la literatura / Papillary carcinoma of thyroglossal cyst: a case report and literature review

Resumen Introducción El carcinoma con localización en quiste tirogloso tiene una baja frecuencia, se encuentra alrededor del 1% de los pacientes con este padecimiento; la histología más frecuente es el carcinoma papilar de tiroides. Se realiza la descripción de un caso de carcinoma papilar de quiste tirogloso. Caso clínico Masculino de 54 años con tumor cervical anterior de seis meses de evolución, de 3 × 5 cm por cinco centímetros de diámetro. Ultrasonido de tiroides con nódulo tiroideo derecho TIRADS 4c, adenopatías sospechosas en nivel VI. Se realizó tiroidectomía total + Sistrunk, con reporte patológico de carcinoma papilar. Infiltró la cápsula y fibras del músculo estriado pretiroideo, tumor de lóbulo derecho de 2 × 1.5 × 1.3 cm, lóbulo izquierdo de 3.5 × 3 × 4 cm; se aplicó dosis de I-131. Discusión No existe un consenso acerca del tratamiento ideal del carcinoma papilar en el quiste tirogloso, aunque parece ser el tratamiento más adecuado la cirugía de Sistrunk con tiroidectomía total. Al tratarse de una presentación de cáncer bien diferenciado de tiroides poco frecuente, será difícil hacer conclusiones con un alto nivel de evidencia, pero deberán ser orientadas por las guías actuales para cáncer bien diferenciado de tiroides y tomar decisiones en equipos multidisciplinarios.

Abstract Introduction Carcinomas with thyroglossal cyst localization have a low frequency, about 1% of patients present this disease; the most frequent histology is papillary thyroid carcinoma. We describe a case of papillary carcinoma of thyroglossal cyst. Clinical case A 54-year-old man with an anterior cervical tumor of six months of evolution, not mobile, not painful, with diameters of 3 × 5 cm. Thyroid ultrasound with right thyroid nodule TIRADS 4c and suspicious adenopathies in level VI. Total thyroidectomy + Sistrunk was performed, with pathological report of multifocal conventional variant papillary carcinoma. It infiltrated thyroid capsule and adjacent prethyroid muscles; right lobe tumor 2 × 1.5 × 1.3 cm, left lobe tumor 3.5 × 3 × 4 cm; then, I-131 dose was applied. Discussion There is no consensus regarding the ideal treatment of papillary carcinoma in the thyroglossal cyst, although Sistrunk surgery with total thyroidectomy seems to be the most appropriate one. As this is a rare presentation of well-differentiated thyroid cancer, it could be difficult to draw conclusions with a high level of evidence for its management, but they should be guided by current guidelines of well-differentiated thyroid cancer and decisions should be made in multidisciplinary teams.

Experiencia en el manejo de la patología del conducto tirogloso: serie de casos / Experience in thyroglossal duct pathology: clinical case series

La patología del conducto tirogloso constituye la segunda anomalía cervical benigna más frecuente en la infancia. El diagnóstico es principalmente clínico. Sistrunk fue quien describió la técnica quirúrgica considerada de elección para el tratamiento definitivo de esta patología. Estudio descriptivo retrospectivo. Entre junio de 2008 y agosto de 2015 se realizaron 54 procedimientos en 45 pacientes (39 casos primarios). La mediana de edad fue de 4,7 años; 14/39 pacientes (31,1%) presentaron infección preoperatoria. Todos los pacientes fueron evaluados inicialmente por ecografía. Todos fueron tratados mediante la técnica de Sistrunk. La recidiva global fue de 17,8%.

The thyroglossal duct cyst pathology represents the second cause of bening cervical anomalies in childhood. Diagnosis is mainly clinical. Sistrunk (1920) proposed a surgical technique that is still considered the gold standard for definitive treatment of this condition. A retrospective study was made including patients who underwent surgery for thyroglossal duct cyst pathology in our department between June 2008 and August 2015. In this period, we performed 54 procedures in 45 patients (39 primary cases). Median age was 4.7 years; 14/39 patients (31.1%) had pre-operative infection. All patients were studied with neck ultrasound. A Sistrunk's procedure was performed in all cases. The global recurrence rate was 17.8% (8/45).

Quiste del conducto tirogloso: experiencia en el Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima 2008-2015

El quiste o fístula del conducto tirogloso es una alteración del desarrollo producida por la falta de involución del conducto de descenso de la glándula tiroides. Debido a la presentación y frecuencia en edad pediátrica consideramos necesario el presente estudio. Se revisaron 167 casos intervenidos en un periodo de ocho años, siendo el 61,1% de sexo masculino y mayor presentación en menores de seis años de edad 57,5%. Se presentaron como quiste tirogloso el 68,9% y el 31,1% restante como fístula con secreción. Su localización más frecuente es a nivel de la línea media 85% e infrahioideo 57,5%. Se reintervinieron 26 casos del total. La patología del conducto tirogloso es frecuente en pacientes pediátricos, siendo necesario el tratamiento quirúrgico con la resección medial del hueso hioides. A pesar de realizar los pasos descritos la recidiva es posible.

Thyroglossal duct cysts or fistulae are produced by an inadequate involution of the thyroid gland descending duct. The aim of this paper is to review its usual presentation and frequency in pediatric patients. We reviewed 167 cases who underwent surgery in an eight year period, 61.1% were male, and 57.5% were below 6 years of age. Thyroglossal duct cysts were present in 68.9% of the cases and 31.1% had cervical fistulae with secretion. Their most usual location was 85% at the cervical midline and 57.5% under the hyoid bone. Twenty-six cases required a second surgical procedure. Thyroglossal duct cysts are not uncommon in pediatric patients, surgical therapy is necessary, performing a medial resection of the hyoid bone. Despite an adequate surgical procedure, recurrences are possible.

Localización atípica del quiste tirogloso / Atypical location of thyroglossal duct cyst / Localização atípica do quisto tireoglosso

El quiste tirogloso es una malformación congénita asociada a la falta de involución del conducto tirogloso, ubicado entre el foramen de la lengua y la glándula tiroides. Su incidencia predomina en la infancia, aunque también se puede presentar en la adultez. Es común que la presencia de infecciones de las vías aéreas superiores o el desarrollo de fístulas hagan parte del cuadro clínico del paciente y se evidencie una masa. Se reporta el caso de un paciente de sexo masculino de 39 años de edad, que cursó con una lesión nodular corres- pondiente a un quiste tirogloso con apariencia de tejido tiroideo residual, de localización atípica en la línea media suprahiodea, que fue removido quirúrgicamente. Dada su ubicación, se requirió la pertinente planeación imaginoló- gica y prequirúrgica para la valoración de la glándula tiroides con el fin de resecar toda la lesión, usando la técnica de Sistrunk con remoción total del hueso hioides para evitar la recurrencia. Se discuten las características clínico-patoló- gicas de la enfermedad y se establece la importancia de la ubicación para la toma adecuada de decisiones clínicas o quirúrgicas que permitan brindar un tratamiento con un resultado seguro y eficaz para el paciente.

The thyroglossal cyst is a congenital abnormality resulting from a defective closing of the duct located between the foramen of the tongue and the thyroid gland. Its incidence predominates in childhood, although it can also occur in adulthood. It is common that the presences of upper airway infections or fistulas become a part of the patient’s clinical signs and as the mass becomes apparent. This report corresponds to a case of a 39 year old male patient with a nodular lesion. A thyroglossal cyst with an atypical location in the midline superior part of the hyoid bone was diagnosed, which was surgically removed. Because of its location careful imaging and presurgical planning was required for thyroid gland assessment. The Sistrunk technique was performed removing the hyoid bone completely to prevent recurrence. Clinico-patholo- gical features of the disease are discussed, the importance of the location for surgical considerations to provide the best outcome for the patient.

O quisto tireoglosso é uma malformação congénita asso-ciada à falta de involução do conduto tireoglosso localizado entre o ovale da língua e a glândula tiroides. Sua incidência predomina na infância, embora também possa se apre-sentar nos adultos, sendo comum na clínica do paciente a presença de infeções aéreas superiores ou a frequente presença de fístulas sendo evidenciada uma massa.No presente artigo se faz o reporte correspondente a um paciente masculino com 39 anos de idade, que apresentou uma lesão nodular convergente a um quisto tireoglosso com aparência de tecido tiroide residual, de localização atípica na linha media supra-hioideus, remo-vido cirurgicamente. Devido a sua locação foi preciso planejamento imagenológico para valoração da glândula tiroides, visando ressecar a totalidade da lesão mediante a técnica de Sistrunk, com remoção total do osso hioideus para evitar recorrência. O artigo discute as caracterís-ticas clinico patológicas desta doença e se estabelece que a adequada tomada de decisões clinicas e cirúrgicas depende em grande medida da locação da lesão.

Carcinoma papilar en quiste tirogloso. Propuesta de algoritmo diagnóstico y terapéutico / Papillary carcinoma in a thyroglossal duct cyst. Proposal of an algorithm for diagnosis and treatment / Carcinoma papilar em cisto tirogloso: proposta de algoritmo diagnóstico e terapêutico

Antecedentes: el carcinoma diferenciado de tiroides en quiste tirogloso (CaQT) es una entidad rara. La incidencia de CaQT es de 1 a 2%. Usualmente su forma de presentación clínica es indistinguible de una lesión benigna y el diagnóstico definitivo es postquirúrgico. No hay en la actualidad un consenso sobre la indicación de tiroidectomía total, radioablación con iodo y/o terapia supresiva con levotiroxina luego de ser extirpado quirúrgicamente...

Introduction: the development of well -differentiated thyroid carcinoma in thyroglossal duct cysts (TGDCa) is uncommon. The incidence of TGDCa lies within 1 to 2%. Usually the clinical appearance is indistinguishable from a benign thyroglossal duct cyst. The definitive diagnosis is post-operative. After the surgery of choice, the other alternative treatments such as thyroidectomy, radioiodine and L-T4 therapy are controversial...

Antecedentes: o carcinoma diferenciado de tireoide em cisto tirogloso (CaQT) é uma entidade rara. A incidência de CaQT é de 1 a 2 por cento. Em geral, a sua forma de apresentação clínica é indistinguível de uma lesão benigna e o diagnóstico definitivo é pós-cirúrgico. Não existe atualmente um consenso sobre a indicação de tiroidectomia total, radioablação com iodo e/ou terapia supressiva com levotiroxina após ser extirpado cirurgicamente...

Quiste tirogloso maligno. Reporte de caso / Malignant cyst thyroglossal. Case report

El quiste del conducto tirogloso es una anomalía congénita que se presenta generalmente en la edad pediátrica como una masa en la línea media del cuello, que asciende con la deglución. mundialmente de carcinoma del quiste del conducto tirogloso. Objetivo: Presentar un caso clínico demostrando la historia natural de esta condición, diagnóstico y las difíciles decisiones que enmarcan su tratamiento. Diseño: Descripción de un caso. Materiales y métodos: Presentamos un paciente de 19 años, con una masa en región submaxilar derecha, de crecimiento progresivo; blanda, e indolora de 6x6cm de dos meses de evolución; la tomografía contrastada mostró una masa sin contornos definidos, con calcificaciones, con captación heterogénea del medio de contraste, considerándose un tumor de glándula submaxilar; la biopsia reportó tejido fibroconectivo bien vascularizado, con leve infiltrado perivascular linfocitario y hemosiderófagos; intraoperatoriamente se encuentra masa de aspecto fibroso quístico, en región submandibular derecha y submentoniana, fija a planos musculares, con contenido líquido cetrino en relación con el hioides considerándose quiste tirogloso con transformación maligna confirmándose posteriormente por patología como carcinoma papilar metastásico; se realizó tiroidectomía total más vaciamiento ganglionar con resultado histopatológico negativo para malignidad. Resultados: En junta oncológica, se considera carcinoma papilar de quiste del conducto tirogloso, totalmente resecado. Conclusiones: La presentación clínica del quiste del conducto tirogloso y el carcinoma del mismo es similar en fases tempranas, pero ante la presencia de una masa cervical anterior de rápido crecimiento, fija, indurada, irregular; multilobulada, pared de grosor irregular y calcificaciones en TAC, es imperativo pensar en carcinoma...

The thyroglossal duct cyst is a congenital anomaly that usually occurs in children as a mass in the midline of the neck, which ascends with swallowing. Less than three hundred cases of thyroglossal duct cyst carcinoma have been reported worldwide. Objective: To present a case showing the natural history of this particular condition, diagnosis and difficult decisions about treatment. Design: Case report. Materials and methods: We report a 19 years old patient, with a soft, painless and progressive growth 6x6cm mass in the right submandibular region during two months; tomography showed a mass with undefined limits, calcifications, isodense and hypodense areas with heterogeneous uptake of contrast; hence a submandibular gland tumor was considered; biopsy reported well-vascularized fibrous connective tissue, with mild perivascular lymphocytic infiltrate and hemosiderophages. At surgery a fibrous cystic mass, fixed to deep tissue in the right submental and submandibular region, with citrine liquid, close to hyoid bone was found; then a thyroglossal cyst with malignant transformation was considered with subsequent confirmation by pathology as a papillary carcinoma metastatic, so a total thyroidectomy with lymph node dissection was performed with histopathological negative results for malignancy. Results: By oncology board, a thyroglossal duct cyst papillary carcinoma completely resected was considered. Conclusions: The clinical presentation of thyroglossal duct cyst and carcinoma is similar in early stages, but in the presence of a fast growth anterior cervical mass, fixed, indurated, irregular, with a tomography showing multiple lobules, irregular wall and calcifications, it is imperative to consider a TDC carcinoma...

Carcinoma papilar de quiste de conducto tirogloso sincrónico con carcinoma papilar de tiroides / Synchronous papillary carcinoma of thyroglossal duct cyst and papillary thyroid carcinoma

Presentamos el caso de un paciente diagnosticado de quiste de conducto tirogloso y un nódulo tiroideo ístmico en el que se evidenciaron focos de carcinoma papilar intraquístico concomitantes con carcinoma papilar en el nódulo tiroideo. La indicación terapéutica en estos casos es controvertida, y dependerá en la mayoría de los casos del estudio microscópico de la muestra. En nuestro caso se realizó en un primer tiempo la intervención de Sistrunk asociada a una istmectomía y tras conocer el resultado de ambas muestras se decidió realizar tiroidectomía total.

We report the case of a patient with a thyroglossal duct cyst and a nodule at the thyroid isthmus which showed intracystic papillary carcinoma foci concomitant with papillary carcinoma in the thyroid nodule. The therapeutic indication in these cases is controversial. In our case it was done in a first intervention a Sistrunk technique associated to an isthmectomy and after knowing the results of both samples was decided to perform a total thyroidectomy.

Resección del quiste tirogloso con preservación del hueso hioides / Resection of thyroglossal cyst with preservation of the hyoid bone

Introducción. El quiste del conducto tirogloso representa la lesión congénita más frecuente del cuello, con una incidencia de 7 % de la población general. La presentación típica consiste en una masa en la línea media, entre el foramen ciego y la glándula tiroides, que asciende con la deglución o protrusión de la lengua. Tradicionalmente, se ha recomendado la remoción del quiste mediante el procedimiento de Sistrunk. Se describe una modificación de la técnica quirúrgica, preservando el cuerpo del hioides. El objetivo del presente estudio fue evaluar la frecuencia de complicaciones perioperatorias y de recidiva después del procedimiento quirúrgico modificado. Materiales y métodos. Se hizo un análisis retrospectivo de una cohorte de pacientes sometidos entre marzo de 2003 y marzo de 2011 a la resección quirúrgica del quiste del conducto tirogloso con el procedimiento modificado. Las intervenciones fueron practicadas por un cirujano de cabeza y cuello de la Fundación Cardioinfantil (Bogotá). Resultados. En el estudio se incluyeron 43 pacientes que cumplían los criterios de inclusión. La mediana de seguimiento fue de 11 meses y la tasa de complicaciones fue 6,9 % (n=3). Se presentaron dos granulomas a cuerpo extraño y un mucocele, este último considerado como una recidiva (2,3 %). Discusión. En el presente estudio no se encontró un incremento en la frecuencia de complicaciones perioperatorias cuando se reseca el quiste del conducto tirogloso con la técnica modificada. La recurrencia de la enfermedad está en el rango de lo reportado en la literatura científica, por lo que consideramos que el procedimiento quirúrgico propuesto puede ser una opción segura y viable.

Introduction: Thyroglossal duct cyst is the most common congenital anomaly of the neck, with an overall incidence of 7%. The typical presentation is a mass in the midline between the foramen cecum and the thyroid gland, which moves with swallowing or protrusion of the tongue. Traditionally it has been recommended the removal of the cyst by the Sistrunk procedure. The authors describe a modified surgical technique that preserves the hyoid bone. The aim of our study was to evaluate the rate of perioperative complications and recurrences after this modified surgical procedure. Materials and methods: We conducted a retrospective analysis of a cohort patients undergoing resection of thyroglossal duct cyst with the modified surgical procedure between March 2003 and March 2011. Surgery was performed by a head and neck surgeon of Foundation Cardioinfantil, Bogotá. Results: 43 patients who met the inclusion criteria were included in the study. Median follow-up was 11 months and the rate of complications was 6.9% (n = 3). There were 2 foreign body granulomas and one mucocele, which was considered a recurrence (2.3%). Discussion: We did not find an increase in the rate of perioperative complications with the modified surgical technique. Recurrence of the disease is similar to the data reported in the literature and we believe that the proposed surgical procedure can be a safe and viable option.

Quiste tirogloso con granuloma de colesterol en una escolar simulando carcinoma de tiroides

Objetivo: Presentar el caso de una escolar con quiste tirogloso y granuloma de colesterol, hallazgo inusual que simuló clínica e imagenológicamente un carcinoma de tiroides. Esta asociación es infrecuente y hay pocos casos reportados. Caso clínico: Escolar femenina de 11 años, quién consultó por presentar disfagia y tumoración en región anterolateral izquierda del cuello, de 3x3 cm, de consistencia dura, dolorosa a la palpación, sin signos de flogosis. Ultrasonido de cuello evidenció conducto tirogloso permeable en la línea media con presencia de nódulo hipoecoico, de bordes bien definidos, sin calcificaciones que medía 1,8 x 0,9 cm. Se extirpó la tumoración que medía 3x2, 5x0, 8cm. y se observó cavidad quística de 0,8 cm. de diámetro mayor que contenía material de aspecto gelatinoso. Por debajo de éste, se observó nódulo bien circunscrito de 1,5 cm. de diámetro mayor, constituido por tejido firme de color blanco-amarillento. El estudio histopatológico reveló un quiste revestido por epitelio cilíndrico y respuesta inflamatoria linfohistiocitaria, con células gigantes tipo “cuerpo extraño” alrededor de hendiduras; que correspondían a d dd epósito de colesterol. Conclusión: Se presenta este caso por su rareza y porque puede confundirse clínica e imagenológicamente con una neoplasia maligna. Asimismo, pudiera corresponder al primer caso reportado en nuestro país.

Objective: We report the case of a 11 year- old girl with thyroglossal cyst and cholesterol granuloma, an unusual finding that clinically simulates thyroid carcinoma. This association is unusual and there are few reported cases worldwide. Case report: An 11-year-old girl consulted for dysphagia and a 3 x 3 cm hard mass. The mass was painful on palpation and was located in the anterolateral neck left. It was phlogosis-free. A neck ultrasound showed a 1.8 x 0.9 cm permeable midline thyroglossal conduct with a hypoechoic nodule with well-defined edges but without calcifications. A 3 x 2,5 x 0, 8cm tumor was removed. A 0.8 cm cystic cavity that contained gelatinous material was observed. Below that cavity, a well-circumscribed nodule was observed. It measured 1.5 cm and was made up of firm yellowish tissue. The histopathology examination revealed a cyst lined with columnar epithelium and inflammatory linfohistiocitic response with foreign body type giant cells around cracks that corresponded to a cholesterol deposit. Conclusion: We present this case because it is very unusual and because it can be clinically and radiologically mistaken for a malignant tumor. It could be the first case ever reported in Venezuela.

Carcinoma papilar de tiroides en quiste tirogloso / Papillary carcinoma in thyroglossal duct cyst

Background: to report a rare case of papillary carcinoma in thyroglossal duct cyst and discuss its management. Material and Method: a 72 year-old man was clinically diagnosed to have a big thyroglossal duct cyst. Sistrunk's procedure followed by total thyroidectomy on the evidence of papillary cancer in thyroglossal duct cyst. Results: histopathologic examination revealed a papillary carcinoma in the thyroglossal duct cyst and normallity in the thyroid gland. The patient remained free of disease on follow-up. Conclusion: most cancers arising in thyroglossal duct cyst are of low risk, and Sistrunk's procedure with a total thyroidectomy is an adequate treatment for such cancers.

Objetivo: reportar un caso raro de carcinoma papilar en un quiste tirogloso y discutir su manejo. Paciente y Método: un hombre de 72 años a quien se realizó un diagnóstico clínico de un quiste tirogloso, fue llevado a una cirugía de Sistrunk's y luego una tiroidectomía total ante la evidencia de cáncer papilar en el quiste tirogloso. Resultados: el examen histopatológico reveló un carcinoma papilar de tiroides en el quiste tirogloso y la glándula tiroides fue normal, el paciente permaneció libre de enfermedad en su seguimiento. Conclusiones: la mayoría de los cánceres que surgen en quiste del conducto tirogloso son de bajo riesgo, y el procedimiento Sistrunk's con una tiroidectomía total es un tratamiento adecuado para este tipo de cáncer.

Carcinoma en quiste tirogloso / Carcinoma in thyroglosal duct cyst

El carcinoma diferenciado de tiroides en quiste tirogloso (CaQT) es una rara entidad. En diferentes series de pacientes operados por quistes tiroglosos su incidencia fue del 0.7 al 1.07%. Luego de la extirpación del quiste por el procedimiento de Sistrunk, no hay consenso sobre la indicación de tiroidectomía total, radioablación y/o terapéutica supresiva con levotiroxina. El objetivo del Departamento de tiroides de SAEM, fue evaluar: formas de presentación, evolución clínica, métodos diagnósticos de utilidad y tratamiento para consensuar futuras conductas. Material y Métodos: Estudio multicéntrico, retrospectivo en 22 pacientes entre 10 a 69 años, 15 mujeres y 7 varones. Resultados: El tamaño de los quistes osciló entre 1 y 8 cm (Mediana= 3.0 cm, Χ ± DS= 3.7 ± 2.2 cm). La mitad de los pacientes presentó crecimiento del quiste en los 6 meses previos a la cirugía. La punción resultó sospechosa en 2/5 quistes y positiva en uno. La ecografía tiroidea evidenció nódulos en 4/13 casos (30%). Se realizó tiroidectomía en 17/22 pacientes (total: 15 y subtotal: 2). La histología del CaQT demostró carcinoma papilar en 21 y carcinoma folicular en uno. Hubo coexistencia de cáncer intratiroideo en el 23.5% de los casos, ninguno multicéntrico. Dos pacientes presentaron metástasis ganglionares y otro tuvo compromiso muscular (ninguno de ellos coexistió con cáncer intratiroideo). Se radioablacionó a 13 pacientes. En 9/11 pacientes la tiroglobulina permaneció indetectable durante el seguimiento (1 a 14 años). Conclusiones: 1) Realizar ecografía de cuello y punción ecoguiada a todo paciente con quiste tirogloso. 2) En caso de CaQT combinar simultáneamente tiroidectomía total y procedimiento de Sistrunk. 3) Evaluar radioablación complementaria y tratamiento supresivo con levotiroxina en cada caso. 4) Efectuar el seguimiento tal como en los carcinomas ortotópicos.

Differentiated thyroid carcinoma (DTC) in thyroglosal duct cyst (TGDC) is rare, ranging from 0.7 to 1.07% in different series. After the surgery of choice (Sistrunk procedure) the other alternative treatments such as thyroidectomy (Tx), radioiodine and L-T4 therapy are controversial. OBJECTIVE: to evaluate several and controversial aspects in the largest series of DTC in TGDC reported in the literature. Subjects and methods: retrospective multicentric study: n= 22, aged 10-69 yrs. (15 females and 7 men) who underwent the Sistrunk procedure for TGDC. Results: none of the TGDC was less than 1 cm (median 3.0 cm, Χ±SD= 3.7 ± 2.2cm). In half of them there was an increased cystic size in the last 6 months before surgery. Cyst FNA was suspicious in 2/5 and positive in one, whereas the histological diagnosis of the operated TGCD was papillary cancer in 21 and 1 follicular carcinoma. Thyroid ultrasound (US) (n=13) showed nodules in 30% of the cases. Tx was performed in 17/22 (total: 15, subtotal: 2). Thyroid DTC coexisted in 4/17 (23.5%), and was unilateral in all of them. Lymph node metastases were present in 2 adults and muscle involvement was found in the 10-year old girl. None of these 3 patients had overt thyroid lesions. 131-I therapy was performed in 10 patients. In 9 out of 11 subjects Tg remained undetectable during follow-up (1-14yrs.). Persistent high Tg was present in one case without thyroid DTC. Conclusions: 1) Ultrasonography and FNAB should be performed to every patient with thyroglossal duct cyst 2) In case of TGDC, total Tx and Sistrunk's procedure should be simultaneously combined 3) 131-I therapy and L-T4 suppressive treatment should be evaluated in every case 4) Follow-up as in the DTC.