Identificación de &-talasemia en anemias microcíticas hipocrómicas refractarias al tratamiento con hierro en Nicaragua / Identification of &-thalassemia in hypochromic microcytic anemias refractory to iron treatment in Nicaragua

Resumen Justificación y objetivo: gran parte de los casos descritos de anemias microcíticas-hipocrómicas corresponden a anemias ferropénicas y síndromes talasémicos. El diagnóstico diferencial se complementa con pruebas de laboratorio como el hierro sérico, ferritina, entre otras; sin embargo, estas son de baja disponibilidad en países en vías de desarrollo. En Nicaragua, el diagnóstico de estas patologías se basa en el historial clínico y análisis hematológicos de rutina. El objetivo de este trabajo fue la implementación de la técnica de cuantificación de hemoglobina A2 en el diagnóstico clínico de β-talasemia. Métodos: se realizó un estudio transversal con 30 pacientes que mostraban microcitosis e hipocromía después de 3 meses de tratamiento con sales de hierro. Se realizó electroforesis de hemoglobina y se utilizó el kit de la casa comercial Beta-Thal HbA2 Quik Column para cuantificar la hemoglobina A2 en cada paciente. El análisis estadístico utilizado fue la prueba de t de student. Se consideraron significativas las diferencias a p<0,05. Esta investigación respetó los principios éticos que conciernen. Se contó con la aprobación del Comité de Ética Institucional, UNAN-Managua. Los participantes dieron su consentimiento informado. Resultados: al aplicar el método para cuantificación de hemoglobina A2, se obtuvo que el 67 % de las muestras presentaron una concentración de hemoglobina A2 mayor al valor de referencia establecido (3,3 %), siendo pacientes diagnosticados para β-talasemia menor. El 33 % restante presentó valores normales de hemoglobina A2 con microcitosis e hipocromía. Se encontraron diferencias estadísticamente significativas entre las medias de glóbulos rojos, volumen corpuscular medio, hemoglobina corpuscular media y hemoglobina A2, entre ambos grupos. Conclusión: el diagnóstico diferencial de anemias microcíticas hipocrómicas refractarias al tratamiento con hierro, se realiza inicialmente por el historial clínico del paciente, pero es necesario contar con pruebas diagnósticas como la cuantificación de hemoglobina A2 que permitan identificar las diversas patologías que cursan con microcitosis e hipocromía.

Abstract Justification and objective: much of the described cases of microcytic-hypochromic anemias are ferropenic anemias and Thalassemia syndromes. The differential diagnosis is complemented by laboratory tests as serum iron, ferritin, among others; However, these are of low availability in developing countries. In Nicaragua, the diagnosis of these diseases is based on clinical history and routine blood analysis. The objective of this work was to implement a technique for quantification of hemoglobin A2 in the clinical diagnosis of β-Thalassemia. Methods: We conducted a cross-sectional study with 30 patients showing hypochromia and microcytosis after 3 months of treatment with iron salts. Hemoglobin electrophoresis was performed, a kit from Beta-Thal HbA2 Quik Column was used to quantify the hemoglobin A2 in each patient. The statistical analysis used was the student's t test. The differences were considered significant at p < 0.05. This research respected ethical principles that concern. It had the approval of the committee of ethics institutional, UNAN-Managua and the participants gave their informed consent. Results: when applying the method for quantification of hemoglobin A2, 67% of samples presented a concentration of hemoglobin A2 greater than the reference value set at 3.3%, these patients were diagnosed with β-Thalassemia minor. The remaining 33% presented normal values of hemoglobin A2 with hypochromia and microcytosis. Statistically significant differences between the averages of red blood cells, mean corpuscular volume, mean corpuscular hemoglobin and hemoglobin A2 between the two groups was observed. Conclusion: The differential diagnosis of microcytic hypochromic anemias refractory to treatment with iron, is initially performed by the clinical history of the patient, but it is necessary to have diagnostic tests such as the quantification of hemoglobin A2, which allow the identification of patients with β-Thalassemia minor within this group. In our study 67% of the studied samples were identified as β-Thalassemia minor.

Red cell distribution width (RDW) in the diagnosis of iron deficiency with microcytic hypochromic anemia.

OBJECTIVE: To study the utility of red cell distribution width (RDW) in the diagnosis of iron deficiency among children with microcytic hypochromic anemia. METHODS: 151 children (6 months-12 years) with microcytic (MCV<75 fl) anemia were classified into iron deficient (IDA) and non-iron deficient anemia (non-IDA) on the basis of serum ferritin and total iron binding capacity (TIBC). RDW values were obtained on an automated hematology analyzer. Receiver operator curves (ROC) were constructed and the utility of RDW in diagnosis of iron deficiency was studied. RESULTS: The mean RDW value was 18.37+/-2.22% in IDA group (97 children) compared to 16.55+/-1.51 % in the non-IDA group (54 children) (p<0.0001, unpaired t test). In IDA group, the mean RDW value was 16.60+/-1.78%, 17.95+/-1.91% and 20.55+/-1.32% among mild, moderate and severely anemic children (p<0.0001, ANOVA test). The corresponding values in non-IDA group were 16.03+/-1.25%, 16.76+/-1.20% and 16.77+/-2.68% respectively (p=0.269, ANOVA test). At a cut-off value of 17.4%, as obtained from the ROC curve, the sensitivity and specificity of RDW in diagnosis of IDA were 81.0% and 53.4% and a positive and negative predictive value of 63.0% and 72.2% respectively. CONCLUSION: RDW has a limited specificity for diagnosis of IDA among children with microcytic hypochromic anemia.

Valores hematológicos en embarazadas que ingresan al servicio de obstetricia del Hospital Central de San Cristóbal: abril de 2005 / Haematological values of the pregnant woman in the Service of Obstetrics of the Hospital Central de San Cristobal: april 2005

El siguiente es un trabajo prospectivo realizado en el Servicio de Obstetricia del Hospital Central de San Cristóbal, durante el mes de abril del año 2005, en el cual se analizaron los valores hematológicos de 107 mujeres en diferentes trimestres de gestación, con el objetivo de determinar el valor promedio de hemoglobina (Hb) en nuestra población obstétrica, la incidencia de pacientes con anemia, el grado de anemia más frecuente y la (s) patología (s) más frecuente asociada (s) a la misma. Se revisó la hematología de ingreso de cada paciente para recoger los datos correspondientes a los valores hematológicos y se les aplicó una encuesta para obtener datos relevantes a este trabajo. Se encontró que: 1º El valor promedio de Hb fue de 10,67 gldL, 2º El 57 por ciento, es decir 61 pacientes presentaban algún grado de anemia, de las cuales la mayoría (29,9 por ciento) cursaban con anemia moderada, 3º la complicación más frecuente durante el embarazo de las pacientes con anemia fue amenaza de parto pretérmino (APP) en 17 pacientes (27,86 por ciento), seguido de eclampsia severa en 4 pacientes (6,56 por ciento). A pesar que el control pre natal incluye la indicación de hierro y ácido fólico, la población obstétrica estudiada tiene valores hematológicos por debajo de lo considerado normal por el Anemia Working Group Latin America (AWLA), lo que puede traer como consecuencia complicaciones perinatales.

Indice de distribuicion de globulos rojos (RDW): su aplicacion en la caracterizacion de anemias microciticas e hipocromicas / Red cell distribution width (RDW): its use in the characterizacion of microcytic and hypochromic anemias

Con el advenimiento de los contadores hematológicos se introduce un nuevo parámetro complementario de los valores hematimétricos, el EDW (Red distribution width o indice de distribución de glóbulos rojos) que mide el grado de anisocitosis. Se estudiaron 90 pacientes con los siguientes resultados: 1) Para el grupo control constituido por voluntarios sanos (n = 50) los valores RDW fueron X+ES) 13.90 + 0.10 por ciento y VCM (X + ES) 90 + 5 fl.2) Los pacientes ferropénicos (n = 20) presentaban un VCM (X + ES) 68.60 + 1.77 fl., y RDW (X + ES) 20.20 + 1.21 por ciento.3) Los pacientes Beta-talasémicos (n = 20) VCM (X + ES) 66.45 + 1.95 fl y RDW (X + ES) 17.08 + 0.40 por ciento. Se compararon los valores obtenidos de VCM entre los pacientes ferropénicos y talasémicos entre sí y con respecto al control normal obteniéndose los siguientes resultados: control vs. ferropénico y control vs talasémicos se obtuvieron diferencias significativas con un p < 0.01. No obteniéndose diferencias significativas cuando se compararon ferropénicos vs talasémicos. Se compararon los valores obtenidos de RDW entre los pacientes ferropénicos y talasémicos entre sí y con respecto al control normal obteniéndose los siguientes resultados: control vs ferropénico y control vs talasémicos se obtuvieron diferencias significativas con un p < 0.001. También se obtuvieron diferencias significativas cuando se compararon ferropénicos vs talasémicos entre sí con un p < 0.001. Los datos estadísticos se obtuvieron aplicando el test estadístico de análisis de la varianza de una vía (ANOVA). Los resultados indican que el RDW es un indicador más sensible que el VCM en delinear el posible origen de las anemias microcíticas hipocrómicas y deberían utilizarse conjuntamente en el diagnóstico precoz de las mismas.

Evaluación de las constantes hematológicas determinadas por un autoanalizador / Evaluation of the hematological constants determined by self-analyzer

Las constantes hematológicas determinadas por métodos manuales han sido por muchos años un buen índice para estimar la normalidad o patología de las células rojas sanguíneas y según sus valores se han clasificado morfológicamente las anemias. El uso de los autoanalizadores hematológicos ha permitido aumentar la precisión de los parámetros de un hemograma, sin embargo, de las tres constantes determinadas, sólo el volumen corpuscular medio (VCM) es medido directamente, en cambio la hemoglobina corpuscular media (HCM) y la concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM) son calculadas por el instrumento. Nuestro propósito fue evaluar la utilidad de las constantes hematológicas determinadas por un autoanalizador, asociándolas con las características morfológicas de los eritrocitos. Se analizaron 1000 hemogramas realizados en un autoanalizador Cell-Dyn 1400 (Abbott), de pacientes que acuden al consultorio Miraflores en un período de dos meses. En cada caso se observaron las características de los hematíes al frotis. El análisis estadístico se efectuó mediante pruebas t Student, análisis de varianza, comparaciones múltiples de Bonferroni, prueba de Chi2 y regresión logística como modelo predictivo para la determinación de sensibilidad, especificidad y valores predictivos. Los resultados mostraron que el 83 por ciento de los casos con VCM normal presentó normocitosis y el 17 por ciento microcitosis. De los casos con HCM normal, el 97,5 por ciento se asoció con normocromía y el 2,5 por ciento presentó hipocromía. Respecto a la CHCM normal, el 79 por ciento presentó normocromía y en el 21 por ciento se observó hipocromía. Al calcular la sensibilidad y especificidad de las constantes se obtuvo para el VCM: 86,8 por ciento y 87,8 por ciento, para la HCM: 97,5 por ciento y 74,7 por ciento, para la CHCM: 21,5 por ciento y 99 por ciento respectivamente. Se concluye que, de las constantes hematológicas evaluadas, la CHCM no se presenta como una medida válida, ya que en un alto porcentaje de los pacientes con hipocromía al frotis, el autoanalizador entregó un CHCM normal (78 por ciento de falsos negativos), por el contrario, la HCM presentó una alta sensibilidad y un buen rendimiento en la predicción de la hipocromía al frotis (2,5 por ciento de falsos negativos)

Prevalência de anemia ferropriva e marcadores de risco associados em crianças entre 12 e 18 meses de idade atendidas nos Ambulatórios do Instituto de Puericultura e Pediatria Martagäo Gesteira / Prevalence of iron deficiency anemia and risk indicators in children from 12 to 18 months attended at the outpatient clinic of Instituto de Puericultura e Pediatria Martagäo Gesteira

Objetivo: Estudar a prevalência de anemia ferropriva em crianças entre 12 a 18 meses nos ambulatórios do IPPMG e os marcadores de risco a ela associados, no intuito de avaliar e monitorizar o serviço. Métodos: Trata-se de um estudo descritivo de corte transversal. Foram incluídas 288 crianças atendidas no ambulatório do IPPMG, de janeiro a dezembro de 1993. A anemia foi diagnosticada através da dosagem de hemoglobina sérica. Os marcadores de risco estudados foram: realizaçäo de pré-natal, peso ao nascer, acompanhamento pediátrico, características sócio-econômicas, padräo de amamentaçäo, estado nutricional e prescriçäo de ferro. Os dados foram computados e analisados pelos programas EPI-INFO e EGRET...

Aspectos hematologicos em jogadores olimpicos de volei / Hematologic aspects in olympic volleyball athletes

A anemia tem sido descrita em atletas, mesmo entre membros de equipes olimpicas. Esta anemia pode ser dilucional, que seria uma adaptacao benefica ao treinamento, como pode ser uma verdadeira deficiencia de hemoglobina (Hb) por deficiencia de ferro e/ou hemolise que poderia interferir no desempenho psico-motor. Os 16 integrantes da selecao masculina de volei de 1994 foram comparados com 23 individuos do mesmo sexo atendidos no ambulatorio geral didatico do HCFMUSP, que nao apresentavam doenca clinica expressiva. Nenhum participante, atleta ou controle, apresentou Hb<13 g/dl (que e o criterio usado pela OMS para anemia)....

Efecto y eficacia del sulfato de hierro en el tratamiento de la deficiencia de hierro / The efficacy and effect or iron sulphate in the treatment of iron deficiency

Se estudió la eficacia y el efecto del sulfato ferroso en el tratamiento de la deficiencia de hierro. Con este propósito se comparó el incremento en la concentración de hemoglobina en niños escolares después de administrar por 12 semanas esta sal, a razón de 5 mg de hierro elemental por kg/día. Los datos se analizaron de acuerdo a los cambios en la distribución acumulada de las frecuencias de concentración de hemoglobina, antes y después del tratamiento. Considerando el desplazamiento de las frecuencias acumuladas a nivel del 25 percentil, se calculó el efecto y eficacia del tratamiento en los niños deficientes, con y sin anemia; entre los primeros el efecto del sulfato de hierro fue de 1.38 g/dL y entre los segundos fue de 0.64 g/dL; la eficacia calculada, en el mismo orden, fue de 76.1 por ciento y 108.5 por ciento. Se comentan los hallazgos y se hace énfasis en que la respuesta al tratamiento depende de la concentración inicial de hemoglobina. En el presente estudio todos los niños anémicos tuvieron más de 10 g/dL de hemoglobina

Clinical usefulness of mean corpuscular volume and red cell distribution width in iron deficient blood donors

Se evaluó la eficiencia diagnóstica de la amplitud de la distribución del volumen de los eritrocitos (ADE > 14.2 por ciento) y el volumen corpuscular medio (VGM < 83.5 fL) en la detección de deficiencia de hierro en mujeres candidatas a donar sangre. Empleando la saturación de la transferrina < 17 por ciento, la prevalencia de deficiencia de hierro en 296 mujeres fue de 23 por ciento, y en 635 varones donadores de 1.1 por ciento. En el grupo total de mujeres la sensibilidad y especificidad de los índices fueron de 78 por ciento y 92 por ciento respectivamente. cuando estos parámetros diagnósticos se calcularon separando las mujeres anémicas de aguéllas no anémicas, en las primera se obtuvieron valores más altos (sensibilidad 90 por ciento y valor predictivo positivo 92 por ciento) que en las no anémicas (sensibilidad 58 por ciento y valor predictivo positivo 50 por ciento). Estos resultados confirman que hay un traslape en los valores de ADE y de VGM entre los sujetos con y sin deficiencia de hierro, y que esta sobreposición parece ser mayor entre los individuos no anémicos pero con eritropoyesis deficiente en hierro. Concluimos que los índices eritrocíticos parecerían ser pruebas útiles para identificar deficiencia de hierro en las donadoras de sangre anémicas mas no en aguéllas no anémicas

Hookworm infection and iron stores: a survey in a rural community in Bali, Indonesia.

A study of the rural population of the village of Belumbang, Province of Bali, Indonesia, has been conducted to assess the relationship between intensity of hookworm infection (hookworm egg count) and iron stores, hemoglobin level or hematocrit. There was a significant negative correlation between serum ferritin level and hookworm egg count. However no correlation was found between hookworm egg count and hemoglobin level or hematocrit. In a separate analysis the above correlation could be shown in male hosts but not in female hosts. It is concluded that hookworm infection, even in light infection, can interfere with iron stores, but in female hosts this effect might be masked by other factors.

Serum level of iron and transferrin in normal and anaemic pregnant women.

Serum levels of iron and transferrin, and percent saturation of total iron binding capacity (TIBC) and latent iron binding capacity were estimated in 89 women in their I, II and IIIrd trimester of pregnancy. Associated infective, metabolic or degenerative diseases were excluded after clinical examination. The women were divided into three groups of normal, mildly anaemic and severely anaemic. In the normal group serum iron levels were within normal range irrespective of period of gestation, whereas in the anaemic groups, these were lower. Serum transferrin levels were significantly low in II and III trimester of pregnancy of anaemic women. Percent saturation of TIBC was even lower than normal in Ist trimester of pregnancy in normal pregnancy (27.12%). However in mild anaemic there was significant fall and in severe anaemia, it was very low, leaving a vast latent iron binding capacity. The decrease of % saturation of TIBC even in normal pregnant women is indicative of inherent poor stores, which may be due to defective diet.

A clinico-hematological study of iron deficiency anemia and its correlation with hyperviscosity symptoms in cyanotic congenital heart disease.

The present study was carried out in 33 cases of cyanotic congenital heart disease (CCHD) to determine the prevalence of iron deficiency anemia (IDA) and its correlation to hyperviscosity symptoms in terms of hematocrit levels. Furthermore, the study was aimed at assessing the response to low dose iron therapy (60 mg of elemental iron once daily) in relieving symptoms of hyperviscosity. All these cases were evaluated for presence of symptoms of hyperviscosity and later subjected to various hematological & biochemical parameters of iron deficiency anemia including hemoglobin (Hb), pack cell volume (PCV), mean corpuscular volume (MCV), mean corpuscular hemoglobin concentration (MCHC), serum iron, total iron binding capacity respectively. Results showed presence of IDA in 6/33 cases (18.2%) and hyperviscosity symptoms in 10/33 cases (30.3%). Amongst the group with symptoms of hyperviscosity, in the subset having IDA these symptoms were observed at PCV levels of 0.52 L/L to 0.58 L/L in contrast to the subset not deficient in iron where the symptoms occurred at a PCV 0.68 L/L. Relief of symptoms of hyperviscosity was evident with a minimal rise of mean hemoglobin by 2.1 gm/dl. It was concluded that IDA was not an uncommon finding in CCHD cases and that it leads to symptoms of hyperviscosity at a level of PCV much lower than those known to produce these symptoms. Finally low dose iron therapy was found effective in relieving the symptoms of hyperviscosity.

Análisis de los valores de protoporfirina eritrocitaria libre, en escolares de una zona urbana de Buenos Aires / Free erythrocyte protoporphyrins study in school-children of Buenos Aires city

El aumento de la Protoporfirina Eritrocitaria Libre (FEP), detecta deficiencias marginales de hierro (Fe), constituyendo un indicador precoz que, a las características de simplicidad y rapidez, une las de su determinación en una muestra mínima de sangre de fácil conservación. Pese a esta ventajas, ha sido poco utilizada en estudios poblacionales, salvo en USA, donde su aplicación en la II Nutritional and National Health Examination Survey (NANHES II), ha permitido establecer valores normativos para las diferentes edades. En este trabajo, se aporta información sobre los valores hallados en una población escolar (n = 102), perteneciente al nivel socio-económico bajo y medio-bajo de la ciudad de Buenos Aires, en la que se determinó Hematocrito (Hto) y FEP (según Piomelli). Los resultados, expresados como FEP/dL de glóbulos rojos (FEP/dLg.r.), se agruparon de acuerdo con intervalos de edad y se compararon: a)entre sí, mediante análisis de varianza; b)con los valores normativos derivados de NHANES II, para los mismos rangos de edad. El 99%de la población mostró valores normales de Hto, y de FEP/dL g.r. Los promedios de FEP/dLg.r., para los datos agrupados por años de edad cumplida, no presentaron diferencias estadísticamente significativas: 40ñ22; 23ñ17; 25ñ14; 29ñ13; 31ñ15; 29ñ15; 28ñ20; 32ñ12; 30ñ30 (4 a 12 años, respectivamente). Estos valores fueron sensiblemente inferiores a los considerados normales en NHANES II y en el 90%de los casos inferiores a los de su mediana. Se observó correspondencia entre el valor de la mediana y el percentilo 5 de la población norteamericana. Los valores obtenidos para la mediana y percentilo 95 fueron, respectivamente: < 5 años: 25 & 55; 6-8 años: 25 & 57; 9-11 años: 29 & 55; 12-13 años; 29 & 51

Effect of antibiotics on polymorphonuclear function in iron deficiency anaemia patients & normal volunteers.

The effect of erythromycin and gentamicin on polymorphonuclear leukocyte (PMN) functions was assessed in normal individuals and in patients with iron deficiency anaemia (IDA) before and after treatment with iron. The PMN phagocytic function was investigated by the standard method. Erythromycin in vivo significantly increased the PMN phagocytic function from 44.18 +/- 2.08 to 57.0 +/- 1.5 at 8 h and the bactericidal activity from 48.33 +/- 1.97 to 56.7 +/- 0.89 at 8 h in the normal adult male volunteers. A significant increase in phagocytic and bactericidal function of PMNs from IDA patients was also observed after in vivo administration of erythromycin. Gentamicin in vitro reduced the bactericidal activity of PMN from normal volunteers (P less than 0.05) but increased the PMN phagocytic activity in normal volunteers and IDA patients.

Iron deficiency anemia and catecholamine metabolism.

To assess the effects of iron therapy on platelet monoamine oxidase (MAO) activity and urinary excretion of total metanephrines (MN) in infants and young children with iron deficiency anemia, 24 subjects were tested before and after one month of oral iron treatment. Thirteen healthy children comprised the control group. In the control group, platelet MAO level was 0.21 +/- 0.02 U/mg protein (mean +/- SE), urinary total metanephrine was 2.51 +/- 0.47 micrograms/mg creatinine. In cases with iron deficiency, mean platelet MAO level was 47.6% lower (p less than 0.005) whereas mean urinary metanephrine plus normetanephrine (MN-NMN) was only 20.7% lower (p greater than 0.05) than the control values. After one month, the anemic patients receiving oral iron therapy showed a significant increase in hemoglobin concentration, per cent transferrin saturation and platelet MAO activity (p less than 0.05). However, urinary metanephrine excretion was found to be lower in this group when compared to the metanephrine levels in iron deficiency before the medication (p less than 0.05). Although hemoglobin and transferrin saturation did not return to normal levels, these findings suggested that platelet MAO activity increased and urinary excretion of metanephrines decreased after iron medication.

use of red cell distribution width in the detection of early iron deficiency anemia

We performed the complete blood cell count, including RDW in 120 subjects and in 30 pregnant females with no iron supplements to find whether an increased RDW allows early detection of otherwise inapparent iron deficiency anemia. Serum ferritin was used as an indicator of body iron stores. In the 120 subjects selected, an increased RDW was found in 55 subjects. An increased RDW was 67.3% specific [37/55] and 100% sensitive [65/65] for decreased iron stores. In the 30 pregnant females, RDW increased from the second trimester which is much earlier than other parameters. This study has confirmed the usefulness of the RDW as a screening test for iron deficiency. However, the low specificity of the test suggests the need for further investigations when there is an unexplained elevation of RDW