Management of Chiari I Deformity in Children and Adolescents: A Report from the Consensus Taskforce of the Brazilian Society of Pediatric Neurosurgery

Much controversy remains on the current management of Chiari I deformity (CID) in children, with many clinical, surgical and ethic-legal implications. The Brazilian Society of Pediatric Neurosurgery (SBNPed, in the Portuguese acronym) has put together a panel of experts to analyze updated published data on the medical literature about this matter and come up with several recommendations for pediatric neurosurgeons and allied health professionals when dealing with CID. Their conclusions are reported herein, along with the respective scientific background.

Un enfoque clínico e histórico de la Malformación de Chiari Tipo I en adultos / A clinical and historic approach Type I Chiari malformation in adults

RESUMEN Se revisó la literatura existente sobre la Malformación de Chiari Tipo I en el adulto, haciendo énfasis en su diagnóstico imagenológico y tratamiento médico-quirúrgico. La malformación de Chiari es una enfermedad poco frecuente. Representa entre el 1 y el 4 % de todas las patologías neuroquirúrgicas. El diagnóstico se realiza meses y hasta años después de comenzada la sintomatología y se confirma en el 100 % de los casos con resonancia magnética de cráneo. El tratamiento es quirúrgico en los pacientes sintomáticos, siendo controversial en aquellos oligosintomáticos o con diagnóstico casual. La cirugía siempre debe realizarse con el apoyo de monitoreo neurofisiológico, que puede ser determinante en la técnica quirúrgica a emplear. La mortalidad asociada a la cirugía es muy baja, oscilando entre el 0 y 0,5 % según la mayoría de las series. Lo más importante es la selección de los pacientes para el tratamiento quirúrgico. No debe asumirse una actitud expectante en espera de un deterioro neurológico que justifique la cirugía, cuando ésta se hace a tiempo los resultados son mejores y con un mínimo de complicaciones (AU).

ABSTRACT The existent literature on Type I Chiari Malformation in adults was reviewed, making emphasis in its imaging diagnosis and medico-surgical treatment. Chiari malformation is a few frequent disease. It represents between 1 % and 4 % of all the neurosurgery pathologies. The diagnosis is made up months and even years after the beginning of the symptoms and it is confirmed by cranial magnetic resonance in the 100 % of the cases. The treatment is surgical in symptomatic patients, and it is controversial in the oligosymptomatic ones and in those with casual diagnosis. The surgery should be performed with the support of neurophysiological monitoring that might be determinant in the surgical technique to use. The mortality associated to the surgery is low, ranging from 0 and 0.5 % in most of the series. The most important thing is the choice of the patients for the surgical treatment. The neurological deterioration should not be expected to justify the surgery; when the surgery is carried out on time the results are better and with the minimum of complications (AU).

Malformación de Chiari: actualización bibliográfica y presentación de un caso resuelto con Remodelación de Fosa Posterior / Chiari malformation. Bibliography updating and submission of a caso solved whith Posterior Fossa Reconstruction

Desde que fue descripta en 1891 por Hanz Chiari, el conocimiento sobre esta patología presenta mas incertidumbres que conceptos claros. Esto se ve reflejado desde el momento en que muchas veces nos referimos erróneamente al conjunto de esta patología "malformacion de Harnold-Chiari", siendo el nombre correcto el de "Malformación de Chiari" puesto que fueron las investigaciones de este autor las que contribuyeron realmente al conocimiento y estudio de esta patología. La etiología y fisiopatología tambien fueron y son motivo de discusión. Numerosas teorias se han propuesto para explicar el origen y el desarrollo de esta patología, sin embargo todavia aún hoy, con la disposición de distintos métodos de estudio como la cine-resonancia magnetica que nos permiten analizar como suceden estos fenómenos, no hay unificación de criterios. Su tratamiento también es un punto de conflicto puesto que la variedad de propuestas terapéuticas de la bibliografía es amplia, tales como remodelación de fosa posterior, descompresión de la fosa posterior...

Malformaçäo de Chiari do tipo II sintomática / Symptomatic Chiari type II malformation

Os autores analisam uma série de 17 crianças portadoras de mielodisplasias que desenvolveram sinais e sintomas da malformaçoes de Chiari do tipo II. De acordo com a idade, dois grupos ficaram bem definidos: Grupo I, crianças no primeiro ano de vida, em que predominaram sinais e sintomas de comprometimento do tronco encefálico e nervos cranianos bulbares (n=13); Grupo II, composto por crianças com idade superior a um ano, em que as principais manifestaçoes foram dor cervical e sinais cerebelares (n=4). O resultado do tratamento cirúrgico nos dois grupos foi distinto: enquanto a mortalidade no Grupo I atingiu 46,1 por cento, nenhum paciente do Grupo II veio a falecer. O tratamento inicial consistiu na manifestaçao ou revisao de derivaçao ventricular, sendo a descompressao crânio-vertebral reservada àqueles que nao se beneficiaram com esses procedimentos. Os autores enfatizam a necessidade do imediato reconhecimento e tratamento do quadro, de modo a se obter resultados satisfatórios.