Paroxysmal Sympathetic Hyperactivity in Patients Victims of Traumatic Brain Injury: Literature Review

The present literature review aims to present the physiology of paroxysmal sympathetic hyperactivity (PSH) as well as its clinical course, conceptualizing them, and establishing its diagnosis and treatment. Paroxysmal sympathetic hyperactivity is a rare syndrome, which often presents after an acute traumatic brain injury. Characterized by a hyperactivity of the sympathetic nervous system, when diagnosed in its pure form, its symptomatologic presentation is through tachycardia, tachypnea, hyperthermia, hypertension, dystonia, and sialorrhea. The treatment of PSH is basically pharmacological, using central nervous system suppressors; however, the nonmedication approach is closely associated with a reduction in external stimuli, such as visual and auditory stimuli. Mismanagement can lead to the development of serious cardiovascular and diencephalic complications, and the need for neurosurgeons and neurointensivists to know about PSH is evident in order to provide a fast and accurate treatment of this syndrome.

Evaluación clínica de las disautonomías / Clinical evaluation of dysautonomia

INTRODUCCIÓN: Disfunción del sistema nervioso autonómico ocurre en enfermedades del sistema nervioso central y periférico. Es importante cuantificar el compromiso simpático y parasimpático, diagnosticar la disfunción, monitorizar la evolución y la respuesta a terapias. Las principales pruebas funcionales son las cardiovasculares y sudomotoras. Existen además exámenes para estudiar la disfunción autonómica en distintos órganos y que son específicos de las especialidades médicas respectivas. DESARROLLO: Se describen los síntomas, las pruebas funcionales y métodos de estudio a nivel cardiovascular: simpáticas vasomotoras (noradrenérgicas) y cardiovagales (colinérgicas) y las pruebas para la sudoración: sudomotoras simpáticas (colinérgicas). Se describen los síntomas y exámenes a nivel pupilar, urogenital y gastrointestinal. Se señala la utilidad de las pruebas funcionales autonómicas en el estudio de distintas patologías neurológicas. CONCLUSIONES: la evaluación conjunta de los hallazgos clínicos y de las pruebas funcionales autonómicas permiten determinar el nivel anatómico y el grado de severidad de la disfunción autonómica con un fundamento fisiopatológico.

INTRODUCTION: Autonomic dysfunction occurs in patients with central and peripheral nervous system diseases. It is important to quantify the sympathetic and parasympathetic involvement for the diagnosis of the autonomic failure, for follow up and evaluate the response to a specific treatment. The most important studies are cardiovascular and sudomotor functional tests. There are other tests for the study of autonomic dysfunction in different organs, that are specific to respectively medical specialty. DEVELOPMENT: we describe main symptoms, functional autonomic tests and other methods to study cardiovascular: sympathetic vasomotor (noradrenergic) and cardiovagal (cholinergic) and sudomotor: sympathetic (cholinergic) functions. We describe symptoms and tests for assessment pupillary, genitourinary and gastrointestinal autonomic dysfunction. The indications for autonomic function testing in the different clinical scenarios are reported. CONCLUSIONS: combined evaluation of clinical and tests of autonomic function results allow to obtain the level and severity of autonomic dysfunction based upon pathophysiological support.

Vitamin D, vitamin D binding protein, vitamin D receptor levels and cardiac dysautonomia in patients with multiple sclerosis: a cross-sectional study / Vitamina D, proteína de ligação à vitamina D, níveis de receptores de vitamina D e disautonomia cardíaca em pacientes com esclerose múltipla: um estudo transversal

ABSTRACT Vitamin D is a pleiotropic steroid hormone that modulates the autonomic balance. Its deficiency has been described as an environmental risk factor for multiple sclerosis (MS). The aim of this study was to investigate the serum levels of vitamin D, vitamin D binding protein (VDBP) and vitamin D receptors (VDR) and to evaluate cardiac dysautonomia in MS patients due to bidirectional interaction between vitamin D and the autonomic nervous system. Methods: The current cross-sectional study was conducted on 26 patients with relapsing-remitting MS and on 24 healthy controls. Twenty-four-hour ambulatory blood pressure variability (BPV) was calculated and the participants were evaluated for orthostatic hypotension and supine hypertension. Serum levels of vitamin D, VDBP and VDR were measured. Results: The mean serum vitamin D level was significantly lower in MS patients than in controls (p = 0.044); however there was no significant difference in terms of VDR and VDBP levels between the groups. Supine hypertension and orthostatic hypotension were significant and the 24-hour systolic BPV was significantly decreased in patients with MS (p < 0.05) compared to controls. No correlation was found between vitamin D, VDBP and VDR with supine hypertension, orthostatic hypotension and systolic BPV values (p > 0.05). Also, there was a negative correlation between VDBP and the EDSS (p = 0.039, r = −0.406). Conclusion: There was no correlation between orthostatic hypotension, supine hypertension and systolic BPV values and serum vitamin D, VDBP and VDR in MS patients. Future prospective studies with large number of patients may help us to better understand the relationship between vitamin D and the autonomic nervous system.

RESUMO A vitamina D é um hormônio esteroide pleiotrópico que modula o equilíbrio autonômico. Sua deficiência tem sido descrita como fator de risco ambiental para esclerose múltipla (EM). O objetivo deste estudo foi investigar os níveis séricos de vitamina D, proteína de ligação à vitamina D (VDBP) e receptor de vitamina D (VDR) e avaliar a disautonomia cardíaca em pacientes com EM devida à interação bidirecional entre vitamina D e sistema nervoso autônomo. Métodos: O presente estudo transversal foi realizado em 26 pacientes com EM remitente-recorrente e em 24 controles saudáveis. A variabilidade da pressão arterial ambulatorial (BPV) por 24 horas foi calculada e os participantes foram avaliados quanto à hipotensão ortostática e hipertensão supina. Os níveis séricos de vitamina D, VDBP e VDR foram medidos. Resultados: O nível sérico médio de vitamina D foi significativamente menor nos pacientes com EM do que nos controles (p = 0,044); no entanto, não houve diferença significativa em termos de níveis de VDR e VDBP entre os grupos. Hipertensão supina e hipotensão ortostática foram significativas e a BPV sistólica de 24 horas diminuiu significativamente em pacientes com EM (p < 0,05) em comparação aos controles. Não foi encontrada correlação entre vitamina D, VDBP e VDR com hipertensão supina, hipotensão ortostática e BPV sistólica (p > 0,05). Também houve correlação negativa entre VDBP e EDSS (p = 0,039, r = −0,406). Conclusão: Não houve correlação entre hipotensão ortostática, hipertensão supina e valores de BPV sistólica e vitamina D sérica, VDBP e VDR em pacientes com EM. Futuros estudos prospectivos com grande número de pacientes podem nos ajudar a entender melhor a relação entre vitamina D e sistema nervoso autônomo.

Low levels of dehydroepiandrosterone sulfate are associated with the risk of developing cardiac autonomic dysfunction in elderly subjects

ABSTRACT Objective: To assess the relationships between serum dehydroepiandrosterone sulfate (DHEA-S) levels and heart rate variability (HRV) among different age groups. Subjects and methods: Forty-five healthy men were divided into 3 groups: young age (YA; 20-39 yrs; n = 15), middle age (MA; 40-59 yrs; n = 15) and old age (OA; ≥ 60 yrs; n = 15). Hemodynamic parameters, linear analyses of HRV and concentrations of cortisol and DHEA-S were measured at rest. Results: The OA group presented a higher resting heart rate (84.3 ± 4.6 bpm) than the YA group (72.0 ± 4.4 bpm; p < 0.05). The YA group showed an attenuated variance of HRV (2235.1 ± 417.9 ms2) compared to the MA (1014.3 ± 265.2 ms2; p < 0.05) and OA (896.3 ± 274.1 ms2; p < 0.05) groups, respectively. The parasympathetic modulation of HRV was lower in both the MA (244.2 ± 58.0 ms2) and OA (172.8 ± 37.9 ms2) groups in comparison with the YA group (996.0 ± 255.4 ms2; p < 0.05), while serum DHEA-S levels were significantly lower in both the MA (91.2 ± 19.6 mg/dL) and OA (54.2 ± 17.7 mg/dL) groups compared to the YA group (240.0 ± 50.8 mg/dL; p < 0.05). A positive correlation between lower serum concentrations of DHEA-S and attenuated variance of HRV (r = 0.47, p = 0.031), as well as lower serum concentrations of DHEA-S and decreased parasympathetic modulation of HRV (r = 0.54, p = 0.010), were found. Conclusion: The present study demonstrated that the decline of plasma DHEA-S is associated with reduced cardiac autonomic modulation during the aging process.

Síndrome de hiperatividade simpática paroxística causada por síndrome da embolia gordurosa / Paroxysmal sympathetic hyperactivity syndrome caused by fat embolism syndrome

RESUMO A hiperatividade simpática paroxística representa uma complicação incomum, com potencial risco à vida, de lesões cerebrais graves, mais comumente de origem traumática. Seu diagnóstico clínico se baseia na manifestação recorrente de taquicardia, hipertensão, diaforese, taquipneia e, às vezes, febre, além de posturas distônicas. Os episódios podem ser induzidos por estímulos ou ocorrer de forma espontânea. É comum que ocorra subdiagnóstico desta síndrome, e o retardamento de seu reconhecimento pode aumentar a morbidade e a incapacidade em longo prazo. Evitar os desencadeantes e a farmacoterapia podem ter muito sucesso no controle desta complicação. A síndrome da embolia gordurosa é uma complicação rara, mas grave, das fraturas de ossos longos. Sinais neurológicos, petéquias hemorrágicas e insuficiência respiratória aguda são as características que constituem seu quadro clínico. O termo "embolia gordurosa cerebral" é estabelecido quando predomina o envolvimento neurológico. O diagnóstico é clínico, porém achados específicos de neuroimagem podem confirmá-lo. As manifestações neurológicas incluem diferentes graus de alteração da consciência, défices focais ou convulsões. Seu tratamento é de suporte, porém são possíveis desfechos favoráveis, mesmo nos casos com apresentação grave. Relatamos dois casos de hiperatividade simpática paroxística após embolia gordurosa cerebral, uma associação muito incomum.

ABSTRACT Paroxysmal sympathetic hyperactivity represents an uncommon and potentially life-threatening complication of severe brain injuries, which are most commonly traumatic. This syndrome is a clinical diagnosis based on the recurrent occurrence of tachycardia, hypertension, diaphoresis, tachypnea, and occasionally high fever and dystonic postures. The episodes may be induced by stimulation or may occur spontaneously. Underdiagnosis is common, and delayed recognition may increase morbidity and long-term disability. Trigger avoidance and pharmacological therapy can be very successful in controlling this complication. Fat embolism syndrome is a rare but serious complication of long bone fractures. Neurologic signs, petechial hemorrhages and acute respiratory failure constitute the characteristic presenting triad. The term cerebral fat embolism is used when the neurological involvement predominates. The diagnosis is clinical, but specific neuroimaging findings can be supportive. The neurologic manifestations include different degrees of alteration of consciousness, focal deficits or seizures. Management is supportive, but good outcomes are possible even in cases with very severe presentation. We report two cases of paroxysmal sympathetic hyperactivity after cerebral fat embolism, which is a very uncommon association.

Cardiovascular Autonomic Dysfunction in Patients with Morbid Obesity / Disfunção Autonômica Cardiovascular em Pacientes com Obesidade Mórbida

Abstract Background: Morbid obesity is directly related to deterioration in cardiorespiratory capacity, including changes in cardiovascular autonomic modulation. Objective: This study aimed to assess the cardiovascular autonomic function in morbidly obese individuals. Methods: Cross-sectional study, including two groups of participants: Group I, composed by 50 morbidly obese subjects, and Group II, composed by 30 nonobese subjects. The autonomic function was assessed by heart rate variability in the time domain (standard deviation of all normal RR intervals [SDNN]; standard deviation of the normal R-R intervals [SDNN]; square root of the mean squared differences of successive R-R intervals [RMSSD]; and the percentage of interval differences of successive R-R intervals greater than 50 milliseconds [pNN50] than the adjacent interval), and in the frequency domain (high frequency [HF]; low frequency [LF]: integration of power spectral density function in high frequency and low frequency ranges respectively). Between-group comparisons were performed by the Student’s t-test, with a level of significance of 5%. Results: Obese subjects had lower values of SDNN (40.0 ± 18.0 ms vs. 70.0 ± 27.8 ms; p = 0.0004), RMSSD (23.7 ± 13.0 ms vs. 40.3 ± 22.4 ms; p = 0.0030), pNN50 (14.8 ± 10.4 % vs. 25.9 ± 7.2%; p = 0.0061) and HF (30.0 ± 17.5 Hz vs. 51.7 ± 25.5 Hz; p = 0.0023) than controls. Mean LF/HF ratio was higher in Group I (5.0 ± 2.8 vs. 1.0 ± 0.9; p = 0.0189), indicating changes in the sympathovagal balance. No statistical difference in LF was observed between Group I and Group II (50.1 ± 30.2 Hz vs. 40.9 ± 23.9 Hz; p = 0.9013). Conclusion: morbidly obese individuals have increased sympathetic activity and reduced parasympathetic activity, featuring cardiovascular autonomic dysfunction.

Resumo Fundamentos: A obesidade mórbida está diretamente relacionada à deterioração da capacidade cardiorrespiratória, incluindo alterações na modulação autonômica cardiovascular. Objetivo: Este estudo teve por objetivo avaliar a função autonômica cardiovascular de obesos mórbidos. Métodos: Estudo transversal, incluindo dois grupos, Grupo I, composto por 50 obesos mórbidos, e Grupo II, por 30 indivíduos não obesos. A função autonômica foi avaliada pela variabilidade da frequência cardíaca no domínio do tempo [desvio padrão de todos os intervalos R-R normais (SDNN); desvio-padrão de todos os intervalos R-R normais (SDNN); raiz quadrada das médias quadráticas das diferenças dos intervalos R-R sucessivos (RMSSD); e o percentual de diferenças de intervalo intervalos R-R sucessivos maior que 50 milissegundos (pNN50)] em comparação ao adjacente, e no domínio da frequência (HF, do inglês, “high frequency”, e LF, do inglês, “low frequency”: integração da função da densidade espectral de potência para as bandas de alta e baixa frequência, respectivamente). Os grupos foram comparados pelo teste t de Student, considerando-se um nível de significância de 5%. Resultados: Quando comparados aos controles, os indivíduos obesos apresentaram valores menores de SDNN (40,0 ± 18,0 ms vs. 70,0 ± 27,8 ms; p = 0,0004), RMSSD (23,7 ± 13,0 ms vs. 40,3 ± 22,4 ms; p = 0,0030), pNN50 (14,8 ± 10,4 % vs. 25,9 ± 7,2%; p = 0,0061) e HF (30,0 ± 17,5 Hz vs. 51,7 ± 25,5 Hz; p = 0,0023). A relação LF/HF média foi maior no Grupo I (5,0 ± 2,8 vs. 1,0 ± 0,9; p = 0,0189), refletindo alteração no equilíbrio simpato-vagal. Não houve diferença estatística entre os grupos I e II com relação ao índice LF (50,1 ± 30,2 Hz vs. 40,9 ± 23,9 Hz; p = 0,9013). Conclusão: obesos mórbidos apresentam aumento de atividade simpática e redução da atividade parassimpática, caracterizando uma disfunção autonômica cardiovascular.

Bases fisiopatológicas para una clasificación de la neuropatía diabética / A new physiopathological classification of diabetic neuropathy

Nowadays, Diabetic Neuropathy (DN) is considered the most common cause of peripheral neuropathy in clinical practice. It can affect sensitive, motor or autonomic nerve fibers, with symmetric, asymmetric, acute or chronic presentations. Due to this variability, with multiple physiopathologic mechanisms involved, a complex clinical classification has been used until recently. The aim of this review is to present a new classification of diabetic neuropathy, based on its physiopathology. It is divided in metabolic microvascular and hypoxic, autoimmune and inflammatory, compressive, secondary to complications ofdiabetes and related to treatment. It must be understood that DN is notjust a functional disease, but a complication of diabetes with molecular and pathological substrates caused by hyperglycemia. Therefore, normalization of blood glucose is a fundamental step towards the successful prevention and treatment of DN.

Funções autonômica cardíaca e mecânica ventricular na cardiopatia chagásica crônica assintomática / Cardiac autonomic and ventricular mechanical functions in asymptomatic chronic chagasic cardiomyopathy

FUNDAMENTO: A associação das funções autonômica cardíaca e ventricular sisto-diastólica variavelmente alteradas ainda é controversa e pouco explorada na cardiopatia chagásica crônica. OBJETIVO: Avaliar em que extensão as funções autonômica cardíaca e mecânica ventricular estão alteradas e se ambas estão relacionadas na cardiopatia chagásica assintomática. MÉTODOS: EM 13 cardiopatas chagásicos assintomáticos e 15 indivíduos normais (grupo controle), foram avaliadas e correlacionadas a modulação autonômica da variabilidade da frequência cardíaca durante cinco minutos, nos domínios temporal e espectral, nas posições supina e ortostática, e a função ventricular com base em variáveis morfofuncionais Doppler ecocardiográficas. A análise estatística empregou o teste de Mann-Whitney e a correlação de Spearman. RESULTADOS: Em ambas as posições, os índices temporais (p = 0,0004-0,01) e as áreas espectrais total (p = 0,0007-0,005) e absoluta, de baixa e alta frequências (p = 0,0001-0,002), mostraram-se menores no grupo chagásico. O balanço vagossimpático mostrou-se semelhante em ambas as posturas (p = 0,43-0,89). As variáveis ecocardiográficas não diferiram entre os grupos (p = 0,13-0,82), exceto o diâmetro sistólico final do ventrículo esquerdo que se mostrou maior (p = 0,04), correlacionando-se diretamente com os reduzidos índices da modulação autonômica global (p = 0,01-0,04) e parassimpática (p = 0,002-0,01), nos pacientes chagásicos, em posição ortostática. CONCLUSÃO: AS DEpressões simpática e parassimpática com balanço preservado associaram-se apenas a um indicador de disfunção ventricular. Isso sugere que a disfunção autonômica cardíaca pode preceder e ser independentemente mais severa que a disfunção ventricular, não havendo associação causal entre ambos os distúrbios na cardiopatia chagásica crônica.

BACKGROUND: The association of variably altered cardiac autonomic and ventricular systolic and diastolic functions is still controversial and little explored in chronic Chagas' disease. OBJECTIVE: To evaluate the extent to which cardiac autonomic and mechanical ventricular functions are altered and whether they are associated in asymptomatic chagasic cardiomyopathy. METHODS: A total of 13 patients with asymptomatic chagasic cardiomyopathy and 15 normal subjects (control group) were evaluated and the autonomic modulation of heart rate variability for five minutes, in the temporal and spectral domains, in the supine and orthostatic positions, as well as ventricular function based on morphological-functional variables obtained by Doppler echocardiography were correlated. Statistical analysis used the Mann-Whitney test and Spearman's correlation. RESULTS: In both positions, the temporal index (p = 0.0004 to 0.01) and total (p = 0.0007-0.005) and absolute spectral areas, of low and high frequencies (p = 0.0001 to 0.002), were lower in the chagasic group. The vagal-sympathetic balance was similar in both positions (p = 0.43 to 0.89). The echocardiographic variables did not differ between groups (p = 0.13 to 0.82), except the left ventricular end-systolic diameter, which was larger (p = 0.04) and correlated directly with reduced rates of global (p = 0.01 to 0.04) and parasympathetic (p = 0.002 to 0.01) autonomic modulation in patients with Chagas disease in the orthostatic position. CONCLUSION: The sympathetic and parasympathetic depressions with preserved balance were associated with only one ventricular dysfunction indicator. This suggests that cardiac autonomic dysfunction may precede and be independently more severe than ventricular dysfunction, with no causal association between both disorders in chronic chagasic cardiomyopathy.

Asociación de la neuropatía autonómica cardiovascular y el intervalo QT prolongado con la morbimortalidad cardiovascular en pacientes con diabetes mellitus tipo 2 / Association of cardiovascular autonomic neuropathy and prolonged QT interval with cardiovascular morbidity and mortality in patients with type 2 diabetes mellitus

Con el objetivo de evaluar la relación entre la neuropatía autonómica cardiovascular (NACV) y el intervalo QT corregido (QTc) con la morbimortalidad cardiovascular en pacientes con diabetes mellitus tipo 2, se realizó el seguimiento a 5 años de 67 pacientes que acudieron a consulta externa del Servicio de Endocrinología. Se presentaron eventos cardiovasculares en 16 pacientes; el 82 por ciento completó el seguimiento y se encontró que el intervalo QTc prolongado fue la única variable que se asoció de forma significativa a morbimortalidad cardiovascular en el análisis de regresión logística múltiple (RR: 13,56; IC 95 por ciento: 2,01-91,36) (p=0,0074).

In order to evaluate the relationship between cardiovascular autonomic neuropathy and corrected QT interval (QTc) with cardiovascular morbidity and mortality in patients with type 2 diabetes mellitus, we followed up for 5 years 67 patients attending the outpatient Endocrinology Service. 82 percent completed follow-up and cardiovascular events occurred in 16 patients. We found that long QTc interval was the only variable significantly associated with cardiovascular morbidity and mortality in the multiple logistic regression analysis (RR: 13.56, 95 percent CI: 2.01-91.36) (p = 0.0074).

Sinais e sintomas da disfunção autônoma em indivíduos disfônicos / Signs and symptoms of autonomic dysfunction in dysphonic individuals

OBJETIVO: Verificar a ocorrência de sinais e sintomas da disfunção do sistema nervoso autônomo em indivíduos com disfonia comportamental e compará-la com resultados obtidos por indivíduos sem queixa vocal. MÉTODOS: Participaram 128 indivíduos adultos, com idades entre 14 e 74 anos, que foram divididos em dois grupos: disfonia comportamental (61 sujeitos) e sem queixa vocal (67 sujeitos). Foi aplicado o Protocolo de Disfunção Autônoma contendo 46 questões, sendo 22 relacionadas ao sistema nervoso autônomo e sem relação direta com a voz, 16 relacionadas tanto ao sistema nervoso autônomo quanto à voz, seis questões não-relevantes e duas questões de confiabilidade. RESULTADOS: Nas questões relacionadas à voz, como pigarros constantes, necessidade de engolir frequentemente, cansaço ao falar e dor de garganta, houve maior ocorrência de alterações neurovegetativas no grupo com disfonia comportamental. Nas questões sem relação direta com a voz, os indivíduos disfônicos apresentaram maior ocorrência de três dos 22 sintomas: gases, zumbido e engole ar enquanto fala. Os dois grupos apresentaram resultados semelhantes nas questões consideradas não relevantes ao sistema nervoso autônomo. As questões de confiabilidade necessitaram de reformulação. CONCLUSÃO: Indivíduos com disfonia comportamental apresentam maior ocorrência de sintomas neurovegetativos, principalmente daqueles que possuem relação direta com a voz. Tais resultados indicam maior labilidade do sistema nervoso autônomo nesses indivíduos.

PURPOSE: To verify the occurrence of signs and symptoms of autonomic nervous system dysfunction in individuals with behavioral dysphonia, and to compare it with the results obtained by individuals without vocal complaints. METHODS: Participants were 128 adult individuals with ages between 14 and 74 years, divided into two groups: behavioral dysphonia (61 subjects) and without vocal complaints (67 subjects). It was administered the Protocol of Autonomic Dysfunction, containing 46 questions: 22 related to the autonomic nervous system and had no direct relationship with voice, 16 related to both autonomic nervous system and voice, six non-relevant questions, and two reliability questions. RESULTS: There was a higher occurrence of reported neurovegetative signs in the group with behavioral dysphonia, in questions related to voice, such as frequent throat clearing, frequent swallowing need, fatigability when speaking, and sore throat. In questions not directly related to voice, dysphonic individuals presented greater occurrence of three out of 22 symptoms: gas, tinnitus and aerophagia. Both groups presented similar results in questions non-relevant to the autonomic nervous system. Reliability questions needed reformulation. CONCLUSION: Individuals with behavioral dysphonia present higher occurrence of neurovegetative signs and symptoms, particularly those with direct relationship with voice, indicating greater lability of the autonomic nervous system in these subjects.

The presence of antiautonomic membrane receptor antibodies do not correlate with brain lesions in Chagas' disease / A presença de anticorpos anti-autonômicos não se correlaciona a lesões cerebrais na doença de Chagas

We previously demonstrated correlation between parasympathetic dysfunction and brain white matter lesions in chronic chagasic patients. OBJECTIVE: To correlate serum functional circulating antibodies with beta adrenergic (Ab-β), muscarinic (Ab-M) or muscarinic and beta adrenergic (Ab-Mβ) activity, the autonomic system function and brain lesions in chronic chagasic patients. METHOD: In fifteen consecutive chagasic patients, the autonomic nervous system was evaluated and brain magnetic resonance imaging (MRI) was performed. The sera of all patients were tested to the presence of circulating functional antibodies. RESULTS: Sera from 11 of 15 chronic chagasic patients had some activity (Ab-β: 7; Ab-M: 1; Ab-Mβ: 3); however, there was no significant correlation between the presence of antibodies and the autonomic system function or the presence of hyperintensities in MRI. CONCLUSION: The mechanism involved in the genesis of hyperintense lesions seen in brain MRI of chronic chagasic patients is still unresolved, although apparently related to parasympathetic dysfunction.

A correlação entre disfunção parassimpática e lesões de substância branca cerebral em pacientes chagásicos já foi previamente demonstrada. OBJETIVO: Correlacionar a presença de anticorpos circulantes funcionais com atividade beta-adrenérgica (Ab-β), muscarínica (Ab-M) ou muscarínica e beta adrenérgica (Ab-Mβ), a presença de disautonomia e lesões de substância branca cerebral em pacientes chagásicos crônicos. MÉTODO: Em quinze pacientes chagásicos consecutivos, foram realizados a avaliação do sistema nervoso autônomo e ressonância magnética (RM) do crânio. O soro dos pacientes foi testado para a presença de anticorpos funcionais circulantes. RESULTADOS: O soro de 11 dos 15 pacientes chagásicos apresentou alguma atividade (Ab-β: 7; Ab-M: 1; Ab-Mβ: 3); porém não houve correlação significativa entre a presença de anticorpos circulantes e disautonomia ou de hiperintensidades à RM. CONCLUSÃO: O mecanismo envolvido na gênese das lesões hiperintensas à RM do crânio dos pacientes chagásicos crônicos não está esclarecida ainda, apesar de aparentemente relacionada à disfunção parassimpática.

Neuropatia autonômica: uma complicação de alto risco no diabetes melito tipo 1: [revisão] / Autonomic neuropathy: a high risk complication for type 1 diabetes mellitus: [review]

O acometimento patológico do sistema nervoso no diabetes melito é muito amplo e, freqüentemente, bastante grave. A prevalência de neuropatia diabética atinge níveis elevados com a evolução temporal do diabetes, chegando, geralmente, a freqüências acima de 50 por cento de lesão neurológica em diferentes grupos de pacientes analisados em nosso meio e no exterior. A lesão neurológica nesta situação patológica é extensa no organismo humano diabético, envolvendo amplamente todo o sistema nervoso periférico nos seus componentes sensitivo-motor e autonômico: com clínica característica e concordante com as hipóteses patogênicas de natureza metabólica e/ou microvascular. O sistema nervoso autonômico é o elemento fundamental na regulação da função da maior parte dos sistemas ou órgãos no organismo, portanto, a sua lesão pode trazer importantes alterações para as funções cardiovascular, respiratória, digestiva, urinária e genital, podendo influir na função vital de alguns desses órgãos ou sistemas. Este artigo aborda as alterações decorrentes da lesão do sistema nervoso autonômico, especialmente nos pacientes diabéticos tipo 1, procurando dimensionar o risco de morbimortalidade.

The pathological alteration of the nervous system in diabetic patients is extensive and frequently severe. The prevalence of the diabetic neuropathy reach high levels with the evolution of the diabetes, often showing frequencies higher than 50 percent in several groups of patients. The neurological lesion in this pathological situation is extensive in the diabetic patient, including widely the peripheral nervous system with its components sensory, motor and autonomic: with typical symptoms and in accordance with the pathogenesis of metabolic origin and/or microvascular disease. The autonomic nervous system is a main regulator of many systems in the human body. Then its lesion can promote significant alterations in the function of the cardiovascular, respiratory, gastrointestinal, urogenital system, that can be related to increased motality. This review anlyses the abnormalities related to lesion of the autonomic nervous system, particularly in type 1 diabetic patients, trying to characterize the risk of morbidity and mortality.

Relação entre fadiga e distúrbios autonômicos na esclerose múltipla / Relation between fatigue and autonomic disturbances in multiple sclerosis

A fadiga é sintoma comum na esclerose múltipla (EM). O objetivo deste estudo é relacionar a fadiga nos portadores de EM aos distúrbios autonômicos. Participaram deste estudo, 50 pacientes portadores de EM na forma clínica remitente recorrente. Trinta e três (66 por cento) eram mulheres e 17 (34 por cento) homens; pontuação menor ou igual a 3,5 na Escala de EDSS. Foram aplicados em todos os pacientes cinco testes cardiovasculares, já padronizados, para avaliação das funções simpáticas e parassimpáticas. Os resultados encontrados no teste do exercício isométrico foram elevações da pressão arterial de 14,62±9,13 mmHg para o grupo com fadiga e de 21,68±7,18 mmHg para o grupo sem fadiga, sendo estatisticamente significante (p<0,05) a diferença entre os grupos. Conclui-se que há prejuízo na capacidade de elevar a pressão arterial diante de um exercício físico nos portadores de fadiga desta casuística, sugerindo uma disfunção simpática.

Fatigue is a common symptom in multiple sclerosis (MS). The objective of this study was to relate fatigue and autonomic disturbances in MS. Fifty patients with MS relapsing remitting clinical form participated of this study. Thirty three (66 percent) were women and 17 (34 percent) men. Score less or equal to 3.5 in the EDSS. Five non invasive cardiovascular tests were applied in all patients for the sympathetic and parasympathetic evaluation. The results obtained in the hand grip test were increase in the blood pressure of 14.62±9.13 mmHg for the group with fatigue and of 21.68±7.18 mmHg for the non fatigue group. This difference was statistically significant (p<0.05). Conclusion is that there is a loss in the capacity to increase the blood pressure in patients with fatigue suggesting a sympathetic dysfunction.

Disfunção autonômica cardiovascular no diabetes mellitus experimental / Cardiovascular autonomic dysfunction in experimental diabetes mellitus

Muitas informações novas têm sido publicadas nos últimos anos a respeito da fisiopatologia da disfunção autonômica cardiovascular em ratos e camundongos diabéticos. Nosso grupo tem estudado o curso temporal das alterações cardiovasculares associadas ao diabetes experimental há alguns anos, obtendo evidências consistentes de grave disautonomia em modelos animais de diabetes. O objetivo deste trabalho foi revisar a contribuição que estudos envolvendo diferentes modelos de deficiência e resistência à insulina têm fornecido para o entendimento, tratamento e prevenção da disfunção autonômica cardiovascular do diabetes.

Much new information has been published in the last few years regarding pathophysiology of cardiovascular autonomic dysfunction in diabetic rats and mice. Our group has been studying the time-course cardiovascular changes associated with experimental diabetes in the last years, and obtained consistent evidences of severe dysautonomia in diabetes animal models. The aim of this manuscript is to review the contribution that studies involving different animal models of insulin deficiency or resistance have given to understand, treat and prevent diabetic cardiovascular autonomic dysfunction.

Efeitos da atividade física na modulação autonômica em pacientes diabéticos com disfunção autonômica / Effects of exercise training in autonomic modulation in diabetic patients with autonomic dysfunction

A neuropatia autonômica diabética (NAD) é uma grave e comum complicação do diabetes. A neuropatia autonômica cardiovascular é uma das mais sérias e mais estudadas formas da NAD e está associada a alta morbidade e mortalidade em pacientes sintomáticos e assintomáticos, afetando a modulação autonômica e reduzindo a variabilidade da freqüência cardíaca (VFC). Os benefícios cardiovasculares, metabólicos e autonômicos após o exercício físico agudo e crônico, têm levado muitos investigadores a indicá-lo como uma conduta não-farmacológica no tratamento de diferentes doenças, inclusive o diabetes. Nesta revisão, apresentamos os efeitos do exercício físico na disfunção autonômica de pacientes com neuropatia autonômica, bem como os benefícios do exercício físico nessa disfunção, encontrados na literatura

Diabetic autonomic neuropathy (DAN) is a serious and common complication of diabetes. Cardiovascular autonomic neuropathy (CAN) is one of the most studied and clinically important forms of DAN. It is associated with high morbidity and mortality rates in symptomatic and asymptomatic patients, affecting autonomic modulation and reducing heart rate variability (HRV). Cardiovascular, metabolic and autonomic improvement induced by acute and chronic exercise have led many investigators to indicate exercise training as an important non-pharmacological treatment for different pathologies, include diabetes mellitus. In this review were carried out in literature the effects of exercise training in autonomic dysfunction in patients with autonomic neuropathy as well as the benefit of exercise training on control this dysfunction

Autonomic seizures and autonomic status epilepticus in early onset benign childhood occipital epilepsy (Panayiotopoulos syndrome) / Crises autonômicas e status epilepticus autonômico na epilepsia occipital benigna da infância de início precoce (síndrome de Panayiotopoulos)

To study clinical and EEG features of children with ictal vomiting and no underlying brain lesions (Panayiotopoulos syndrome). The subjects were 36 children aged 2-13 years. The onset of seizures occurred between 1 and 5 years of age. Fourteen children (38.8 percent) had a single seizure. Fourteen children (38.8 percent) had autonomic status epilepticus. Impairment of consciousness was reported in 30 (83.3 percent) children, eye deviation in 10 (27.7 percent) other autonomic symptoms and head deviation in 9, generalization in 8, visual symptoms in one child, and, speech arrest or hemifacial motor symptoms in 8 cases. The EEG showed occipital spikes or spike-wave complexes in 27 (75.0 percent) children, blocked by opening of the eyes in 8 (22.2 percent) cases. Nine patients (25 percent) also had rolandic spikes and 3 had extraoccipital spikes. Six (16.6 percent) patients had normal EEG. No clinical differences were observed between patients having occipital or extraoccipital spikes. In children only with autonomic seizures, the spikes are predominantly occipital but blockage by opening of the eyes is a less frequent feature. In some children there is an overlapping of different focal childhood idiopathic syndromes.

Estudar aspectos clínico-eletrencefalográficos de crianças com vômito ictal e sem sinais de lesão cerebral (síndrome de Panayiotopoulos). Foram estudadas 36 crianças na faixa etária de 2-13 anos. O início das crises ocorreu entre 1 e 5 anos de idade. Quatorze crianças tiveram crise única. Status epilepticus foi observado em 14 (38,8 por cento) casos. Distúrbio da consciência foi relatado em 83,3 por cento das crianças, desvio ocular em 27,7 por cento, outros sintomas autonômicos e desvio da cabeça em 26,4 por cento, generalização em 23,5 por cento, bloqueio da fala ou sintomas motores da hemiface em 23,5 por cento das crianças e sintomas visuais em um caso. O EEG mostrou pontas ou complexos de ponta-onda em 27 (75,0 por cento) casos, bloqueados pela abertura dos olhos em 8 (22,2 por cento) pacientes. Nove pacientes tiveram também pontas rolândicas e 3, pontas extraoccipitais outras. O EEG foi normal em 6 crianças. Não houve diferença clínica entre as crianças com pontas occipitais e extraoccipitais. Em crianças com crises autonômicas as pontas foram de predomínio occipital, mas bloqueio pela abertura dos olhos foi pouco freqüente. Em alguns casos houve sobreposição de diferentes síndromes idiopáticas focais da infância.

Tormenta simpatica paroxistica siguiendo a injuria axonal difusa / Paroxysmal sympathetic storm after diffuse axonal head injury

El término tormenta simpática paroxística se utiliza como sinónimo de alteraciones episódicas de la temperatura corporal, la presión arterial, la frecuencia respiratoria y cardíaca, el tamaño pupilary el nivel de conciencia, que coinciden con hiperhidrosis, salivación excesiva y postura extensora. Esto siempreen el contexto de una injuria axonal difusa grave que sigue a un traumatismo encéfalo-craneano (TEC) grave.Presentamos dos pacientes jóvenes con injuria axonal difusa secundaria a TEC grave, que desarrollan en suevolución cuadros de hipertensión arterial, taquicardia y fiebre, sin evidencia durante los episodios de actividad epileptiforme y habiéndose descartado la causa infecciosa, que responden favorablemente al tratamiento con beta-bloqueantes y morfina. Consideramos que el correcto diagnóstico de esta entidad minimiza la solicitud de estudios innecesarios permitiendo iniciar un tratamiento adecuadoc

The term paroxysmal sympatheticstorms is used to define episodic alterations in body temperature, blood pressure, heart and respiratoryrate, size of pupil, and level of consciousness coinciding with hyperhidrosis, excessive salivation and extensor posturing. All the cases were presented after severe diffuse axonal head injury. We present two young patients with diffuse axonal head injury that develop in their evolution hypertension, tachycardia and fever without evidence during theepisodes of epileptiform activity and without any infectious cause with excellent answer to the treatment withbeta-blockers and morphine. We consider that the correct diagnosis of this entity minimizes the application ofunnecessary studies allowing an appropriate treatment