Appendiceal goblet cell carcinoma: comparison of classification and staging systems with evaluation of the prognostic role of immunohistochemistry stains

Background: Goblet cell carcinoma (GCC) of the appendix is a unique lesion that exhibits features of both adenocarcinoma and neuroendocrine tumors. Due to the rarity of this cancer, multiple grading (e.g., Tang, Yozu, and Lee) and staging systems (e.g., tumor, lymph nodes, and metastasis [TNM]) have been developed for classification. This study aimed to compare commonly used classification systems and evaluate the prognostic effectiveness immunohistochemical staining may or may not have for appendiceal GCC. Methods: An electronic medical records review of patients who were diagnosed with GCC of the appendix in our hospital system from 2010 to 2020. The data were collected regarding the age at diagnosis, gender, initial diagnosis at presentation, operation(s) performed, final pathology results, current survival status, and year of recurrent disease or death year. Results: Ten patients were evaluated. Seventy percent of the patients were above the age of 50 years at diagnosis. Postdischarge survival ranged from 1 month to 109 months postdiagnosis. Two patients expired from GCC at 13- and 54-months following diagnosis. When comparing the classification systems, Lee categorized more patients as high risk than Tang and Yozu. Immunohistochemical staining was analyzed using four staining methods: Ki67, E-cadherin, Beta-catenin, and p53. Tumor, lymph nodes, and metastasis staging has supportive evidence for worsening prognosis and overall survival secondary to the depth of invasion of the tumor. Conclusion: Tumor, lymph nodes, and metastasis staging may be superior to the other classification systems in predicting overall mortality. Our study demonstrated that immunohistochemistry staining does not appear to have a significant impact in determining the prognosis for GCC of the appendix. (AU)

Asociación de tumorlet pulmonar con segundas neoplasias / Pulmonary tumorlet associated with second neoplasia

Los tumorlets son tumores neuroendocrinos pulmonares menores a 0.5 cm, de evolución benigna y habitualmente asintomáticos. Su diagnóstico es importante para realizar la diferenciación con otras afecciones neuroendocrinas y enfermedad metastásica de otro origen, que requerirán una intervención terapéutica. Se presenta un caso de dicha entidad asociada a otros tumores.

Tumorlets are pulmonary neuroendocrine tumors smaller than 0.5 cm. They are benign and usually asymptomatic. Their diagnosis is important so as to differentiate them from other neuroendocrine pathologies that require therapeutic intervention. We report a case of such entity and a discussion on the subject that can contribute to highlight the importance of diagnosing this entity.

Carcinoide gástrico: actualización y controversias / Gastric carcinoid: update and controversies

Gastric carcinoid corresponds to a rare malignancy, whose frequency increases with time. Several arguments attempt to explain this change. It ́s derived from one type of gastric neuroendocrine cell, the enterochromaffin-like cells. Various classifications have been used, however, the 1993 classification of Rindi remains the most used, which includes 3 types of gastric carcinoid based on its associated conditions, frequency, morphology, pathophysiology and prognosis. Also, a fourth type has been recognized that would represent a more aggressive neoplasm, like an adenocarcinoma. Diagnosis requires an upper gastrointestinal endoscopy, biopsies and ideally levels of chromogranin A as a serum marker. Once the type of gastric carcinoid is established the proper management can range from simple observation, endoscopic resection or surgery. In the case of metastatic disease a number of other treatments that might even eventually include liver transplantation are added. It is still much to learn from this disease, with many controversies in the pathophysiology and management, some of which we will try to clarify in the following article...

Small bowel obstruction caused by a carcinoid tumour

We present a rare case of carcinoid tumour presenting as a small bowel obstruction in a young male patient. Pitfalls of diagnosis, including confusion with irritable bowel syndrome are high-lighted. The current management strategies of this tumour are reviewed

Childhood carcinoid tumors: description of a case series in a Brazilian cancer center

CONTEXTO E OBJETIVO: Tumores carcinóides são bastante raros, tanto em crianças quanto em adultos. Cerca de 85% deles desenvolvem-se no trato gastrintestinal. O objetivo do presente estudo foi descrever a experiência de nossa instituição com crianças tratadas de tumores carcinóides, investigando sua freqüência, achados morfológicos e resultados. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Relato de série de casos, no Departmento de Pediatria do Centro de Tratamento e Pesquisa Hospital do Câncer, São Paulo, Brasil. MÉTODOS: Análise retrospectiva de dados clinicopatológicos e resultados de crianças menores de 18 anos de idade com tumores carcinóides, admitidas entre 1º de janeiro de 1990 e 31 de dezembro de 2001. RESULTADOS: O estudo inclui nove pacientes, todos brancos, com idade média de 12,2 anos, sendo seis meninas e três meninos (2:1). O apêndice foi o sítio primário em oito casos (89%) e o brônquio esquerdo em um caso (11%). Nos primeiros, o sintoma principal foi dor abdominal que levou a apendicectomia. Apenas um paciente foi submetido a hemicolectomia direita em razão da extensão do tumor na serosa. O paciente que tinha o tumor primário no brônquio foi submetido a pneumectomia à esquerda. Todos os pacientes tinham doença localizada e estão vivos sem doença, com acompanhamento de 1 a 11 anos (média de 3,5 anos). CONCLUSÃO: Embora a maioria dos tumores carcinóides tenha sua origem no apêndice, eles podem ocorrer em outros sítios. A ressecção cirúrgica em estágios iniciais permite um bom prognóstico sem necessidade de tratamento adjuvante.

Octreotide-LAR + adrenalectomia bilateral no manejo de tumores carcinóides produtores de ACTH / Octreotide + bilateral adrenalectomy in the management of ACTH-producing carcinoid tumors

A síndrome de Cushing (SC) por ACTH ectópico é um distúrbio com alta morbi/mortalidade, cujo manejo necessita de medidas terapêuticas rápidas e eficientes. Os tumores carcinóides produtores de ACTH (TuCA-ACTH) apresentam quadro ainda mais grave em decorrência dos distúrbios associados à síndrome carcinóide (SCA) que acentuam as repercussões do hipercortisolismo. Assim, o manejo de pacientes com TuCA-ACTH deve incluir o controle do hipercortisolismo e do distúrbio carcinóide, sendo escassas informações que abordam tais estratégias. Relatamos 3 pacientes (2F, 1M) com TuCA-ACTH (2 pancreáticos e 1 oculto) que apresentavam manifestações clínicas de SC (n= 3) e SCA (n= 2): 2 foram investigados inicialmente por apresentarem SC e um, SCA. Em todos ocorreu hipocalemia espontânea, hipertensão arterial e diabetes mellitus, sendo demonstrada a presença de hipercortisolismo severo e elevação de ACTH. A administração de octreotide-LAR reduziu os níveis de ACTH de 230.000 para 30.000pg/ml no caso 1, e controlou os sintomas da SCA e das lesões neoplásicas no caso 2, enquanto o octreotide subcutâneo controlou a SCA e reduziu parcialmente os sintomas do hipercortisolismo no caso 3. Os 3 pacientes foram adrenalectomizados bilateralmente, medida essencial para o controle da SC (desaparecimento da hipocalemia, miopatia, hipertensão arterial e diabetes mellitus). Nossos dados demonstram que a associação destas estratégias, em conjunto com terapias anti-neoplásicas, pode contribuir para estabilização e/ou controle definitivo dos TuCA-ACTH.

Lipoma endobrônquico: relato de caso e revisão de literatura / Endobronchial lipoma: a case report and review of literature

Lipomas endobrônquicos são tumores benignos raros, que podem causar danos pulmonares irreversíveis, caso não sejam removidos precocemente. O tratamento é, a princípio, endoscópico, porém, em situações de importante compromentimento do parênquima, a ressecção pulmonar ampla se faz necessária. Relata-se um caso de lipoma endobrônquico, confirmado pela histologia, em paciente que foi submetido a intervenção cirúrgica.

Endobronchial lipomas are rare benign tumors that might cause irreversible pulmonary damage, unless they are precociously removed. The treatment is, at the first moment, an endoscopic one, however, in situations of severe endangerment of the parenchyma, a large pulmonary resection is necessary. It is reported a case of endobronchial lipoma, confirmed by histopathology, in a patient who unerwent surgery.

Tumor carcinoide apendicular: conducta terapéutica / Carcinoid appendicular tumor: terapeutic conduct

Se realizó la revisión de un caso clínico de Tumor Carcinoide apendicular, diagnosticado y tratado en el Servicio de Cirugía General del Hospital Militar "Dr. Carlos Arvelo" en julio de 1996, así como de la literatura referente a la conducta terapéutica. Los tumores apéndice son una enfermedad poco frecuente aunque importante y son difíciles de diagnosticar antes de la intervención quirúrgica. La presentación como una apendicitis es frecuente, pero incluso durante la intervención el diagnóstico pasa desapercibido. En otros casos el apéndice se observa macroscópicamente normal y el patólogo detecta la anormalidad como un hallazgo incidental. La TAC puede ayudar en el diagnóstico, aunque a veces puede imitar el aspectó de un absceso apendicular. El factor más importante para considerar el tratamiento es el tamaño del tumor. Los tumores pequeños, no agresivos y próximos a la punta del apéndice precisan como tratamiento único la apendicectomía simple. La cirugía adicional mediante hemicolectomía derecha, debe realizarse en las lesiones grandes (>2 cm), agresivas, localizadas en la base o cuando existe cualquier posibilidad de que la lesión pueda ser invasora. Si se sigue esta conducta pueden obtenerse porcentajes satisfactorios de supervivencia a largo plazo

Tumor carcinóide: broncotomia como alternativa técnica / Carcinoid tumor: bronchotomy as a technical alternative

Geralmente, o tratamento para tumores carcinóides típicos em brônquio é a ressecçäo pulmonar econômica, com ou sem broncoplastia. Este éum relato de caso de uma paciente com tumor carcinóide típico no brônquio lobar inferior esquerdo, junto à carina lobar. Foi realizada broncotomia longitudinal, ressecçäo do tumor e sutura do brónquio, preservando o parênquima pulmonar. A paciente evoluiu bem e apresenta três anos de pós-operatório sem evidência de recidiva da doença nas broncoscopias de controle

Manejo del tumor carcinoide del aparato digestivo y del síndrome carcinoide / Management of gastrointestinal carcinoid tumors and carcinoid syndrome

Introducción. Los tumores carcinoides son raros, la mayoría de las publicaciones informan casos clínicos aislados y la descripción de series clínicas es limitada. La calidad de vida y el tiempo de supervivencia de los pacientes dependen del control del crecimiento tumoral y de la paliación adecuada de sus síntomas. Objetivo. Informar datos epidemiológicos y formas de manejo de esta tumoración así como del síndrome carcinoide en el Instituto Nacional de Cancerología, (INCan) de México durante los últimos 15 años. Métodos. Se revisaron los expedientes clíncos de pacientes diagnosticados y tratados de tumores carcinoides en el INCan de 1982 a 1997. Resultados. El sitio primario más frecuente de localización fue el aparato digestivo (61 por ciento) seguido del árbol broncopulmonar (23 por ciento). De los del aparato digestivo, la mayoría se localiza en el colon derecho y el apéndice cecal. La supervivencia mayor fue en los de origen apendicular, menores de 2 cm y/o localizados. Al momento del diagnóstico 47 por ciento tenían enfermedad metastásica siendo también factor de mal pronóstico. En nuestro medio, el interferón solo o en combinación con octreotida o cirugía citorreductora ofrecen las mejores formas de paliación para el síndrome carcinoide. Conclusiones. Los carcinoides son raros, en general tienen un mejor comportamiento biológico que otros tumores. El tratamiento está encaminado a resecar las lesiones localizadas lo que incrementa la supervivencia o a paliar a aquellos pacientes sintomáticos cuyas lesiones no son resecables

Tumor carcinoma de estômago / Carcinoid tumor of the stomach

Os autores apresentam um caso de tumor carcinóide de estômago, dando especial atençao para os aspectos clínicos de apresentaçao da moléstia bem como para os dados sobre o diagnóstico e a elaboraçao terapêutica.

Quimioembolizacao hepatica para o tratamento da sindrome carcinoide / Hepatic chemoembolization like treatment for carcinoide syndrome

As manifestacoes clinicas que caracterizam a sindrome carcinoide sao frequentemente de dificil controle com terapia medica o que representa um grande desafio para o medico gastroenterologista...

Tumores carcinóides no tubo digestivo / Carcinoid tumors of digestive tract

Os autores relatam sua experiência com 12 pacientes que foram operados no Hospital Universitário Antonio Pedro em um período de 14 anos, com tumores carcinóides no tubo digestivo. Sete pacientes eram do sexo masculino e cinco do feminino. A idade variou entre nove e 74 anos. O tumor foi único em todos os casos e sua localização era apendicular em oito pacientes, ileal em três, e de cólon direito em um. As cirurgias realizadas foram: apendicectomia em oito casos, hemicolectomia diretia em três casos e ressecção ileal em um, sem mortalidade operatória

Tumor carcinoide-experiencia en 30 años / Carcinoid tumor - experience in 30 years

Se presentan 82 casos de tumor de carcinoide estudiados en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins del Instituto Peruano de Seguridad Social, en un período de 30 años. Se registra la localización más frecuente en el apéndice cecal, seguida de la del recto. El 28 por ciento de la serie fueron malignos. Histológicamente los tumores carcinoides son de difícil diferenciación entre benignos y malignos. Para tal objetivo de diferenciación se considera el tamaño de la neoplasia y su comportamiento invasivo. Los carcinoides benignos no presentaron una sintomatología atribuible directamente al tumor, a diferencia de los malignos que podían presentar el síndrome carcinoide con todos o muchos de sus síntomas característicos. En la mayoría de los casos el hallazgo de carcinoide fue casual después de realizadas apendicectomías, o polipectomías endoscópicas. Una tercera parte de los casos de la localización en el intestino delgado fueron multicéntricos. Los carcinoides son de crecimiento lento y el tratamiento quirúrgico es el indicado