Carotid body tumor: retrospective analysis on 22 patients / Tumor de corpo carotídeo: análise retrospectiva de 22 pacientes

CONTEXT AND OBJECTIVE: Carotid body tumors, or chemodectomas, are the most common head and neck paragangliomas, accounting for 80% of the cases. They may present minor symptoms; however, they deserve special attention in order to achieve accurate diagnosis and adequate treatment. The objectives of this study were to show the approach towards chemodectomas and evaluate the complications of the patients treated surgically without previous embolization. DESIGN AND SETTING: Retrospective study on chemodectomas followed up at the Head and Neck Surgery Service, Department of Surgery, Unicamp. METHODS: Twenty-two patients were evaluated between 1983 and 2009. The diagnosis was based on clinical findings and imaging methods. The epidemiological characteristics, lesion characteristics, diagnostic methods, treatment and complications were analyzed. RESULTS: The paragangliomas were classified as Shamblin I (9%), II (68.1%) and III (22.7%). Angiography, magnetic resonance imaging and computed tomography confirmed the diagnosis in 20 patients (90.9%). Five (22.7%) had significant bleeding during the surgery, while four (18.1%) had minor bleeding. Four patients (18.1%) developed neurological sequelae. Seven (31.8%) needed ligatures of the external carotid artery. Three patients (13.6%) underwent carotid bulb resection. The postoperative follow-up ranged from 3 months to 14 years without recurrences or mortality. CONCLUSIONS: In our experience and in accordance with the literature, significant bleeding and neurological sequelae may occur in chemodectoma cases, particularly in Shamblin III patients. The complications from treatment without previous embolization were similar to data in the literature data, from cases in which this procedure was applied prior to surgery. .

CONTEXTO E OBJETIVO: O tumor de corpo carotídeo, ou quimiodectoma, é o paraganglioma mais comum em cabeça e pescoço, com aproximadamente 80% dos casos. Pode apresentar poucos sintomas; no entanto, necessita atenção especial para o diagnóstico e tratamento adequado. Os objetivos deste estudo são mostrar a abordagem do quimiodectoma e avaliar as complicações nos pacientes tratados cirurgicamente sem embolização prévia. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo retrospectivo de quimiodectomas acompanhados pelo Serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço, Departamento de Cirurgia, Unicamp. MÉTODOS: Vinte e dois pacientes foram avaliados entre 1983 e 2009. O diagnóstico foi baseado em achados clínicos e métodos de imagens. Foram analisados aspectos epidemiológicos, características das lesões, métodos diagnósticos, tratamento e complicações. RESULTADOS: Os paragangliomas foram classificados em Shamblin I (9%), II (68,1%) e III (22,7%). Angiografia, ressonância nuclear magnética e tomografia computadorizada confirmaram o diagnóstico em 20 pacientes (90,9%). Cinco (22,7%) tiveram sangramento significativo durante a cirurgia, enquanto quatro (18,1%) tiveram sangramento mínimo. Quatro pacientes (18,1%) tiveram sequelas neurológicas. Sete (31,8%) necessitaram de ligadura da artéria carótida externa. Três (13,6%) foram submetidos a ressecção do bulbo carotídeo. O acompanhamento variou de 3 meses a 14 anos, sem recorrências ou óbitos. CONCLUSÕES: Em nossa experiência e de acordo com a literatura, sangramentos significativos e sequelas neurológicas podem ocorrer nos quimiodectomas principalmente em pacientes Shamblin III. As complicações do tratamento sem embolização prévia foram similares aos relatos observados ...

A rare case of Cushing syndrome by cyclic ectopic-ACTH / Um caso raro de síndrome de Cushing associada a ACTH-ectópico cíclico

ACTH-dependent Cushing syndrome (CS) due to ectopic ACTH production is most times difficult to manage. The identification of the source of ACTH may take many years. Surgery or chemotherapy for the primary tumor is not always possible. Control of Cushing symptoms is many times achieved using medication, or bilateral adrenalectomy in refractory cases. This case presents a Brazilian male who showed severe hypertension, mood changes, muscle weakness, darkening of skin, and increased abdominal fat. An investigation for Cushing syndrome was carried out and, after a four-year follow-up, a carotid glomus tumor (chemodectoma) was confirmed, a rare ectopic ACTH-producing tumor. Besides, the patient presented cyclic Cushing syndrome that was exacerbated by diverticulitis episodes. This case presents interesting pitfalls on diagnosis and management of ACTH-dependent CS. This is the only report of a chemodectoma that produced ACTH in the literature.

A síndrome de Cushing ACTH-dependente causada por produção ectópica de ACTH é, muitas vezes, difícil de diagnosticar e conduzir. A identificação da fonte produtora de ACTH pode demorar muitos anos. A cirurgia ou quimioterapia para o tumor primário nem sempre é possível, sendo o controle do hipercortisolismo alcançado com uso de fármacos ou adrenalectomia bilateral, nos casos refratários. Este caso apresenta um homem com hipertensão grave, mudança de humor, fraqueza proximal, escurecimento da pele e aumento de gordura abdominal. A investigação para síndrome de Cushing foi feita e, após quatro anos de acompanhamento, confirmou-se um tumor de glomus carotídeo (quemodectoma), causa rara de tumor secretor de ACTH. Nesse período, o paciente apresentou síndrome de Cushing cíclica, exacerbada por crises de diverticulite. O caso ilustra pontos importantes no diagnóstico, no acompanhamento e na condução da síndrome de Cushing ACTH-dependente, sendo este o único caso de tumor de glomus de carótida produzindo ACTH descrito na literatura médica.

A importância da embolização pré-operatória no tratamento do tumor do corpo carotídeo: relato de caso e revisão da literatura / The importance of preoperative embolization for the treatment of the carotid body tumor: case report and review of the literature

Os tumores do corpo carotídeo são neoplasias raras, que se originam dos pequenos órgãos quimio e barorreceptores localizados na adventícia da bifurcação da artéria carótida comum. Constituem-se uma doença de grande interesse para o cirurgião vascular, na medida em que crescem aderidos à adventícia dos vasos que compõem essa bifurcação. Por isso, sua cirurgia requer não só o conhecimento anatômico da região, mas também perfeito reconhecimento das técnicas de reconstrução vascular. Representam um problema especial quanto a seu manejo, devido à sua rica vascularização e intimidade com estruturas nobres da região cervical, como nervos e grandes vasos. Neste caso, apresentamos um homem com um tumor de corpo carotídeo aderido à carótida direita, diagnosticado por punção biópsia e tratado em dois tempos, sendo o primeiro por tratamento endovascular, realizando embolização percutânea do tumor, e, no segundo, a ressecção cirúrgica do mesmo, o que evidencia o tratamento combinado, segundo atual literatura.

Carotid body tumors are rare neoplasms originating from the small chemo- and baroreceptors located in the adventitia of the common carotid artery bifurcation. They are a disease of great interest for vascular surgeons, given that they grow adhered to the adventitia of vessels comprising this bifurcation. For that, their surgery requires not only anatomical knowledge of the region, but also perfect familiarization with vascular repair techniques. Carotid body tumors are a particular problem as to their management, due to rich vascularization and intimacy with important structures of the cervical region, such as nerves and large vessels. We report on a male patient with carotid body tumor adhered to the right carotid artery, diagnosed by puncture biopsy and treated at two different time periods: first by endovascular treatment, with percutaneous embolization of the tumor; and later by surgical resection, which represents the combined treatment suggested in the current literature.

Embolização intra-arterial pré-operatória de tumor do corpo carotídeo / Preoperative intraarterial embolization of carotid body tumor

Os autores relatam um caso de tumor de corpo carotídeo (paraganglioma) em um paciente de 74 anos de idade, submetido a embolização intra-arterial com micropartículas esféricas, de polivinil acetato, com casca de polivinil álcool (PVAc + PVA), previamente à ressecção do tumor. O estudo angiográfico demonstrou massa altamente vascularizada na bifurcação carotídea esquerda, sendo a embolização pré-operatória utilizada no intuito de diminuir a vascularização e reduzir a perda sangüínea, aumentando a segurança do tratamento cirúrgico. O estudo histopatológico confirmou a presença de trombose e isquemia tecidual.

The authors report a case of carotid body tumor (paraganglioma) in a 74-year-old male patient, submitted to intraarterial embolization with spherical core/shield polyvinyl acetate and polyvinyl alcohol (PVAc + PVA) microparticles prior to surgical excision. Angiography has demonstrated a highly vascularized mass in the left carotid bifurcation, and preoperative embolization was used in order to decrease vascularity, reduce blood loss and improve safety of surgical treatment. Microscopic study confirmed presence of thrombosis and tissue ischemia.

Paragangliomas del cuerpo carotídeo: experiencia en el Instituto Nacional de Cancerología / Carotid body tumor: experience at Instituto Nacional de Cancerología

Se describen 160 pacientes con 168 paragangliomas del cuerpo carotídeo (PCC) manejados en el Instituto Nacional de Cancerología de Santafé de Bogotá D.C, Colombia; en el período de Abril de 1968 a Mayo de 1996. El promedio de edad fue de 49,8 años con un predominio en el sexo femenino de 9 a 1. La mediana para el tiempo de evolución de la enfermedad fue de 24 meses y todos los pacientes se estadificaron según la clasificación de Shamblin modificada en nuestra Institución en donde adicionamos criterios clínicos e imagenológicos. Cuatro tumores (2,5 por ciento) fueron malignos y 8 pacientes (5 por ciento) presentaron tumores bilaterales. Todos los tumores se consideraron de origen hiperplásico y no se presentaron lesiones hiperfuncionantes ni múltiples. Se practicaron 111 procedimientos quirúrgicos con un control local de la enfermedad en 101 (91 por ciento). Nueve pacientes (5,6 por ciento) recibieron radioterapia con una dosis promedio de 5135 cGy. Las principales complicaciones fueron la lesión de nervios craneales (19,3 por ciento) y la lesión vascular (15,6 por ciento). El tamaño tumoral mayor de 5,2 cm demostró ser un factor de riesgo para presentar complicaciones vasculares perioperatorias (P = 0,003). Un paciente murió por metástasis pulmonares 12 años después de operado el tumor primario. La mediana para el tiempo de seguimiento fue de 34 meses (1 mes a 25 años). Nuestros resultados son comparados con lo reportado en la literatura

Paragangliomas: estudio clinicopatológico de 25 casos / Paragangliomas: clinico-pathological study of 25 cases

Se notifica una serie de 25 paragangliomas extraadrenales, de los cuales 20 se originaron en el cuerpo carotídeo y los otros cinco en el ganglio nodoso del vago, glomus carotídeo, glomus timpánico y nasofaríngeo; 22 casos correspondieron a mujeres; la edad promedio fue de 52 años. Los casos fueron de la variedad esporádica sin antecedentes familiares. Todos los pacientes fueron operados; cuatro se complicaron con sangrado masivo, uno con choque hipovolémico. Otro desarrolló infarto cerebral por ligadura de la carótida primitiva. Dos pacientes tuvieron complicaciones por lesiones de pares craneales. Hubo una recurrencia ocho años después de la cirugía. Ningún caso desarrolló metástasis

Carotid body tumors, our experience with 20 patients

In this report of 20 patients with 24 carotid body tumors which is the largest series reported so far from Iran, we have evaluated the various characteristics of this relatively rare tumor in our population and compared our results with that of the literature. Although the prevalence of the tumor is cited to be equal among both sexes, we found a female to male ratio of 2.3 to 1, as 14 of our patients were female and 6 were male. The tumor was as equally frequent on the right as it was on the left, and was bilateral in four cases. The average tumor size was 5.3 cm in diameter and was found to be malignant in four cases. The results we obtained following the careful surgical technique which is described in detail compares quite favorably with that in the literature: 3 cases of cranial nerve injury [12.5%] compared to an average of 45% nerve injury in the reports, and no perioperative death versus 2% perioperative mortality in the literature. Also we had no instances of stroke, transient ischemia. Homer's syndrome, or other complications. We propose the surgical technique detailed by the author as the method of choice for treatment of carotid body tumors in Iranian patients