Análise Epidemiológica, Clínica e Patológica de Crianças com Neoplasias do Sistema Nervoso Central Tratadas com Radioterapia no Instituto Nacional de Câncer / Epidemiological, Clinical, and Pathological Analysis of Children with Central Nervous System Neoplasms Treated with Radiotherapy at the National Cancer Institute / Análisis Epidemiológico, Clínico y Patológico de Niños con Neoplasias del Sistema Nervioso Central Tratados con Radioterapia en el Instituto Nacional de Cáncer

Introdução: As neoplasias de sistema nervoso central representam 21% do câncer infantojuvenil, sendo a principal causa de morte nessa população em países desenvolvidos. Avanços na neuroimagem têm melhorado seu diagnóstico, e a combinação de terapias tem permitido a cura, com maior preservação neurológica. A cirurgia é o principal tratamento, frequentemente combinada com radioterapia e quimioterapia. Objetivo: Descrever achados socioeconômicos, sinais e sintomas, e aspectos histológicos dos tumores cerebrais pediátricos, tratados com radioterapia. Método: Estudo transversal e descritivo, utilizando prontuários de 257 crianças e adolescentes portadores de neoplasias de sistema nervoso central, tratados com radioterapia no Instituto Nacional de Câncer, no Rio de Janeiro, de 2012 a 2020. As variáveis foram divididas em sociodemográficas, clínicas e patológicas. Resultados: Crianças brancas do sexo masculino foram as mais prevalentes, com mediana de idade de 7,5 anos no diagnóstico e de 8,0 anos na radioterapia. A maioria possuía casa própria com infraestrutura básica e renda familiar de até um salário-mínimo. Os sintomas mais comuns foram cefaleia, vômitos e alterações na marcha, variando de acordo com a localização do tumor e a idade da criança. A radioterapia foi utilizada em 64% dos pacientes, principalmente para meduloblastoma, tumores de tronco cerebral e ependimoma anaplásico. Conclusão: Estudos específicos sobre crianças e adolescentes com neoplasias cerebrais tratados com radioterapia são raros na literatura. Quando comparados com a população em geral, apresentam perfis sociodemográficos e clínicos semelhantes, com diferenças notáveis apenas na frequência dos tipos tumorais

Introduction: Central nervous system neoplasms account for 21% of pediatric cancer cases and are the leading cause of death in this population in developed countries. Advances in neuroimaging have improved diagnosis, and combination therapies have ensured the cure with greater neurological preservation. Surgery is the primary treatment, often combined with radiation therapy and chemotherapy. Objective: To describe socioeconomic findings, signs and symptoms, and histological aspects of pediatric brain tumors treated with radiation therapy. Method: A cross-sectional and descriptive study was conducted with 257 children and adolescents utilizing medical records with central nervous system neoplasms treated with radiotherapy at the National Cancer Institute, Rio de Janeiro, from 2012 to 2020. The variables were divided into sociodemographic, clinical, and pathological categories. Results: White male children were the most prevalent, with a median age at diagnosis of 7.5 years and at radiotherapy, of 8.0 years. The majority had their own home with basic infrastructure and family income of up to one minimum wage. The most common symptoms were headache, vomiting, and gait disorders, varying according to tumor location and child's age. Radiation therapy was used in 64% of patients, mainly for medulloblastoma, brainstem tumors, and anaplastic ependymoma. Conclusion: Specific studies on children and adolescents with brain neoplasms treated with radiotherapy are rare in the literature. When compared with the general population, they present similar sociodemographic and clinical profiles, with remarkable differences only in the frequency of tumor types

Introducción: Las neoplasias del sistema nervioso central representan el 21% del cáncer infantil y juvenil, siendo la principal causa de muerte en esta población en países desarrollados. Los avances en neuroimagen han mejorado su diagnóstico y la combinación de terapias viene permitiendo la cura, con una mayor preservación neurológica. La cirugía es el tratamiento principal, a menudo combinada con radioterapia y quimioterapia. Objetivo: Describir los hallazgos socioeconómicos, los signos y síntomas, y los aspectos histológicos de los tumores cerebrales pediátricos tratados con radioterapia. Método: Estudio transversal y descriptivo utilizando las historias clínicas de 257 niños y adolescentes con neoplasias del sistema nervioso central, que fueron tratados con radioterapia en el Instituto Nacional del Cáncer en Río de Janeiro entre 2012 y 2020. Las variables se dividieron en sociodemográficas, clínicas y patológicas. Resultado: Los niños blancos y de sexo masculino fueron los más prevalentes, con una mediana de edad de 7,5 años en el momento del diagnóstico y de 8,0 años en el momento de la radioterapia. La mayoría poseía una vivienda propia con infraestructura básica y un ingreso familiar de hasta un salario mínimo. Los síntomas más comunes fueron dolor de cabeza, vómitos y alteraciones en la marcha, que variaban según la ubicación del tumor y la edad del niño. Se utilizó radioterapia en el 64% de los pacientes, principalmente para meduloblastoma, tumores del tronco cerebral y ependimoma anaplásico. Conclusión: Los estudios específicos sobre niños y adolescentes con neoplasias cerebrales tratados con radioterapia son raros en la literatura. Cuando se comparan con la población en general, presentan perfiles sociodemográficos y clínicos similares, con diferencias notables solo en la frecuencia de los tipos tumorales

Hierarchy of evidence referring to the central nervous system in a high-impact radiation oncology journal: a 10-year assessment. Descriptive critical appraisal study / Hierarquia de evidência referindo-se ao sistema nervoso central em um jornal de radioterapia de alto impacto: uma avaliação de 10 anos. Estudo descritivo de avaliação crítica

CONTEXT AND OBJECTIVE: To the best of our knowledge, there has been no systematic assessment of the classification of scientific production within the scope of radiation oncology relating to central nervous system tumors. The aim of this study was to systematically assess the status of evidence relating to the central nervous system and to evaluate the geographic origins and major content of these published data.DESIGN AND SETTING: Descriptive critical appraisal study conducted at a private hospital in São Paulo, Brazil.METHODS: We evaluated all of the central nervous system studies published in the journal Radiotherapy & Oncology between 2003 and 2012. The studies identified were classified according to their methodological design and level of evidence. Information regarding the geographical location of the study, the institutions and authors involved in the publication, main condition or disease investigated and time of publication was also obtained.RESULTS: We identified 3,004 studies published over the 10-year period. Of these, 125 (4.2%) were considered eligible, and 66% of them were case series. Systematic reviews and randomized clinical trials accounted for approximately 10% of all the published papers. We observed an increase in high-quality evidence and a decrease in low-quality published papers over this period (P = 0.036). The inter-rater reliability demonstrated significant agreement between observers in terms of the level of evidence.CONCLUSIONS: Increases in high-level evidence and in the total number of central nervous system papers were clearly demonstrated, although the overall number of such studies remained relatively small.

CONTEXTO E OBJETIVO: Até onde sabemos, não há avaliação sistemática da classificação da produção científica no âmbito da radioterapia de tumores de sistema nervoso central. O objetivo deste estudo foi avaliar sistematicamente o estado das evidências relativas ao sistema nervoso central e avaliar origem geográfica e a temática envolvida nestas publicações.TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo descritivo de avaliação crítica, realizado em um hospital privado em São Paulo, Brasil.MÉTODOS: Foram avaliados todos os estudos publicados em sistema nervoso central na revista Radiotherapy & Oncology, entre 2003 e 2012. Os estudos identificados foram classificados de acordo com o desenho metodológico e nível de evidência. Informações sobre a localização geográfica do estudo, instituições e os autores envolvidos nas publicações, a principal condição ou doença estudada e o período de publicação também foram obtidos.RESULTADOS: Foram identificados 3.004 estudos publicados no período de 10 anos. Destes, 125 (4,2%) foram considerados como elegíveis, e 66% destes eram séries de casos. As revisões sistemáticas e ensaios clínicos randomizados foram responsáveis por cerca de 10% de todas as publicações. Observou-se um aumento das evidências de alta qualidade e uma diminuição das publicações de baixa qualidade durante o período (P = 0,036). A confiabilidade entre avaliadores demonstrou concordância significativa para níveis de evidência.CONCLUSÕES: Um aumento nas evidências de alto nível, assim como no número absoluto de artigos em sistema nervoso central foi claramente demonstrado, apesar de o número global ser ainda relativamente pequeno.

Supervivencia de la población infantil con tumores del sistema nervioso central / Survival of the children population with tumors of the central nervous system

Se efectuó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de todos los pacientes con tumores del sistema nervioso central, ingresados en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba, desde 1987 hasta el 2006, a fin de analizar la supervivencia de esta población infantil, cuya media fue de 45-49 meses ± 5,84. Se halló que la edad, los aspectos tisulares, la localización anatómica, el grado de resección, así como los tratamientos aplicados (radioterapia y quimioterapia), constituyeron factores determinantes para mejorar el pronóstico de vida de los integrantes de la casuística

A descriptive, longitudinal and retrospective study of all the patients with tumors of the central nervous system, admitted to the Southern Children Hospital in Santiago de Cuba, from 1987 to 2006, in order to analyze the survival of this population whose mean was 45-49 months ± 5,84. It was found that age, tissue aspects, anatomical site, and resection degree, as well as the applied treatments (radiotherapy and chemotherapy), constituted decisive factors to improve the life prognosis of the case material

Evidence-based adjuvant therapy for gliomas: current concepts and newer developments.

The incidence of gliomas is increasing worldwide, including India. Of the 18,820 new cases of primary central nervous system (CNS) tumors diagnosed annually in the United States, gliomas account for over 60% with 30-40% of them being glioblastoma multiforme (GBM), 10% being anaplastic astrocytoma (AA), and 10% being low grade gliomas (LGGs). This is in contrast to one study from West Bengal, India, in which only 7.9% of the brain tumors were GBMs, while 46.8% were astrocytomas. Of all adult primary CNS tumors, GBM is the most common and the most malignant with about 7,000 to 8,000 new cases annually in the United States. Given poor outcomes, a number of treatment approaches have been investigated. Common to these approaches is the use of adjuvant radiation therapy, even as surgery alone, with or without chemotherapy, may be the mainstay for some lower grade and low-risk gliomas. Today, treatment typically involves external beam radiation, with concurrent and adjuvant chemotherapy for more aggressive histologies. Although gliomas are relatively uncommon, active research is ongoing. Results of landmark trials along with some of the recently published trials are presented. These trials and management strategies as well as evolving concepts are found by reviewing over 200 articles in the National Library Medical (NLM) database, PubMed, more than 60 of which are refrenced. Specifically, the database is searched using the following keywords, with various combinations: glioma, low-grade, anaplastic, astrocytoma, oligodendroglioma, oligoastrocytoma, glioblastoma multiforme, chemotherapy, radiation, new concepts, phase III, MGMT, CDX-110 (Celldex), temozolomide, 1p/19q deletion, and bevacizumab.

Prevalência de retinopatia por radiação no Instituto Ivo Corrêa-Meyer / Prevalence of radiation retinopathy in the Ivo Corrêa-Meyer Institute

Objetivo: Arregimentar os casos com diagnóstico de retinopatia por radiação atendidos nos últimos 5 anos, avaliando as manifestações mais incidentes, tempo de aparecimento, conseqüências funcionais e manejo. Material e métodos: Pacientes com retinopatia ou neuropatia associada à teleterapia, atendidos entre 2000 e 2005, com prontuários completos foram incluídos, descartando-se aqueles com diabetes melito, pós-braquiterapia, cirurgia ou fotocoagulação prévias, cirurgia orbitária, trauma craniano. Resultados: Média de idade de 48 anos, detectados num período médio de 22 meses pós-radiação. A acuidade visual final média foi de 20/60, e os sinais mais comuns foram a neovascularização iriana, papilar e retiniana, telangiectasias, exsudatos duros e algodonosos. Conclusão: Lesões secundárias à radiação apresentam-se a longo prazo, quando sintomáticas, estão associadas a perdas visuais importantes e permanentes

Purpose: Evaluated all cases of radiation ocular toxicity examined in our service inthe last 5 years, to estimate the clinical signs and functional outcome. Material and methods: Patients with ocular disease associated to the external radiation and not associated with diabetes mellitus, previous surgery or photocoagulation, orbital surgery, head trauma, or episcleral plaques were included. Results: There were 7 patients included, with average age of 48 years, and final visual acuity of 20/60. The clinical signs were recognized after a meantime of 22 months. Discussion: The retinopathy and neuropathy presents after a long time after external radiation, without rescue of visual function

Oligoastrocitoma anaplásico grado III con componente gemistocítico: reporte de un caso / Oligoastrocitoma with grade III anaplastic gemistocítico component: a case report

Los Oligoastrocitoma mixtos son una minoría (10 por ciento-19 por ciento) de los gliomas supratentoriales. Presentándose generalmente en adultos menores de 40 a¤os con leve predominío del sexo masculino. Su presentación más frecuente son las convulsiones. La presencia de gemistocitos en los gliomas se asocia con un curso clínico desfavorable. Los Oligoastrocitomas anaplásicos grado III con componente gemistoc¡ticos tiene una incidencia del 5 por ciento y una recurrencia de 40 por ciento-100 por ciento y estos pacientes cursan con una sobrevida de dos años, luego de la primera cirugía, aún con tratamiento adicional con radioterapia y/o químioterapia. Presentamos el caso de paciente femenino con 20 años quien debutó con cefalea y amaurosis. Al estudiarse, se diagnóstico tumor occipital derecho mixto, realizándose resección del mismo, la biopsia revelo Oligastrocitoma Anaplásico III (OMS) con importante componente gemistocítico. Egresada por mejoría clínica con tratamiento complementarío de radioterapia.

Experiencia con radioterapia en el manejo de tumores del sistema nervioso central en niños / Radiotherapy role in treatment of central nervous system tumors in children

Objetivo. Efectuar un análisis retrospectivo de pacientes con astrocitomas, tumores de tallo, craneofaringioma, meduloblastoma, germinomas, que recibieron radioterapia externa entre 1987 y 1993, que tuviese un seguimiento mínimo de un año y un máximo de seis. Material y método. Susceptibles de análisis: 12 casos de astrocitomas, 18 de meduloblastoma, nueve craneofaringioma, seis tumores de tallo y dos germinomas. Los astrocitomas fueron tratados con una dosis de 5,000 cGy posterior a la cirugía. Los pacientes con meduloblastoma tenían más de tres años de edad y, después de la cirugía, se les dio 4,000 cGy a todo el cráneo más 1,000 cGy a fosa posterior, a la columna 3,000 cGy. Los niños con craneofaringioma postexéresis recibieron una dosis de 5,000 cGy; esta misma dosis se administró a los pacientes que presentaron tumores de tallo. Finalmente, en los casos con germinomas, después de efectuar biopsia, la dosis al cráneo fue 4,500 cGy e incluimos a la columna dándole una dosis de 2,500 cGy. Al término del manejo con radioterapia, a todos los pacientes se les realizó tomografía computada y/o resonancia magnética nuclear del cráneo para observar la respuesta. Resultados. De los pacientes con astrocitomas, 33 por ciento están vivos sin actividad tumoral, 33 por ciento están con actividad tumoral y el resto fallecieron. En los casos de meduloblastomas, la supervivencia fue de 56 por ciento sin actividad tumoral. En lo que respecta a los craneofaringiomas la supervivencia fue de 73 por ciento. Los dos casos de germinoma están sin actividad tumoral. Desafortunadamente, de los pacientes con tumores de tallo, solamente uno está vivo con actividad tumoral, los demás fallecieron. Conclusiones. Los pacientes con astrocitomas manejados en nuestra unidad tuvieron una cifra de supervivencia similar a la informada por otros autores. En los casos de meduloblastomas es importante efectuar la resección del tumor lo más completa posible para mejorar supervivencia. En los pacientes con craneofaringiomas la radioterapia es un manejo complementario adecuado. Se tendrá que realizar tratamiento combinado con quimioterapia en los tumores del tallo. En los niños es importante desarrollar estrategias que reduzcan la morbilidad en el crecimiento, en el aspecto endocrinológico así como en el desarrollo intelectual y calidad de vida.

Linfoma maligno de testículo: relato de um caso e revisäo de literatura / Malignant lymphoma of the testis: case report and review of the literature

Os autores apresentam um caso de linfoma maligno de testículo. Fazem também uma revisäo de literatura e discutem o caso