Choledochal cysts in children: How to Diagnose and Operate on

OBJECTIVE: To identify the best mode for diagnosing and treating the patients with choledochal cysts. METHODS: A retrospective study was performed with medical records of patients diagnosed with choledochal cysts from January 1994 to December 2017. In all cases, the diagnosis was based on ultrasound examination. All the patients underwent cyst resection and were divided in two groups: bile enteric anastomosis in the high portion of the common hepatic duct or in the dilated lower portion. RESULTS: Eighty-one cases were studied. The age of presentation was 4 y 2 mo ± 4 y 1 mo, and the age for the surgical treatment was 5 y 5 mo ± 4 y 6 mo. In 61 cases, US was the only image examination performed. There were 67 cases of Todani type I (82.7%), 13 cases of type IV (16.0%) and one case of type III (1.2%). Nine patients (29.0%) in the first period and 2 patients (4.0%) in the second period presented with postoperative complications (p=0.016). CONCLUSION: In patients with choledochal cysts, US is the only necessary diagnostic imaging. Performing the bile enteric anastomosis in the lower portion of the common hepatic duct is safer and has a lower risk of complications.

Quiste del colédoco: presentación de quince casos / Choledochal cyst: presentation of fifteen cases

El quiste del colédoco es una rara anomalia congénita que ocurre en los países occidentales con una frecuencia de 1 por cada 2 millones de nacidos vivos. De predominio en el sexo femenino en una relación 4:1. La colangiografia permite clasificarlos en cinco tipos anatómicos y de acuerdo a la unión pancreático biliar en seis tipos. Su etiología no está todavía bien definida. Entre las hipótesis que tratan de explicar su patología están la debilidad de la pared del conducto biliar, la obstrucción distal del colédoco y el reflujo de enzimas pancreáticas al conducto biliar principal. En este informe se presentan quince casos tratados con éxito en el servicio de cirugía ifantil del Hopsital Unversitario de Maracaibo entre 1988 y 2008, todos del tipo 1 en hembras, con un poco más de la mitad entre 1 y 5 años de edad. En 14 casos se practicó la extirpación total con anastomosis hepato-yeyunal en "Y" de Roux y extirpación parcial en uno. Todos sobrevivieron. Entre las complicaciones se citan una dehiscencia de la anastomosis y una eventración posoperatoria en el mismo paciente.

Choledochal cysts are a rare congenital anomaly in occidental countries with a frequences of 1 x 2 million of live births. Predominant in females with a relation 4:1. By colangiography they are classify in five types and according to the pancreatic bile union in six types. Aetiology is still unknown. Among the hypothesis to explain pathogeny we have weak bile un conduct wall, distal choledochal obstruction and pancreatic enzymes reflux into the principal bile duct. In his report we present 15 treated cases with success between 1988 and 2008 in the surgical service for children of the Maracaibo university hospital, all of them type I in female patients with a little more tham half between I and 5 years old. In 14 cases we practice total extirpation with hepato-yeyunal anastomosis in Roux "Y" and partial extirpation in one. All of them survive. As complications they were one anastomosis dehiscence and one postoperative eventration in the same patient.

Imaging Features of Adult Choledochal Cysts: a Pictorial Review

Choledochal cysts are rare congenital anomalies which are principally diagnosed by disproportional dilatation of the extrahepatic bile ducts. In addition, choledochal cysts are believed to arise from the anomalous union of the common bile duct and pancreatic duct outside the duodenal wall which is also proximal to the sphincter of the Oddi mechanism. The various types of choledochal cysts have been classified on the basis of these anomalous unions (Komi classification) and their anatomical locations (Todani classification). The multidetector computed tomography with reformatted imaging, magnetic resonance cholangiopancreatography, and an endoscopic retrograde cholangiography represent the important techniques providing the anatomical resolution and detail required to properly diagnose and classify choledochal cysts and their associated abnormal features of the biliary tree, as well as their pancreaticobile duct union. This study describes the various imaging features of a choledochal cyst in adults according to the various types of anomalous unions of the pancreaticobile duct according to Komi's classification and anatomic location according to Todani's classification. Lastly, we also review and discuss the associated abnormal findings developed in biliary systems.

Diagnóstico prenatal de quiste de colédoco: presentación de un caso / Prenatal diagnosis of the choledochal cyst: case report

Clasificación de los quistes, etiología, diagnóstico y tratamiento. En el caso que se presenta se diagnosticó un quiste Tipo Ic en la semana 29 de gestación, y se confirmó el diagnóstico luego de una cesárea de urgencia en la semana 40.

Quiste de colédoco en la gestación y puerperio: reporte de dos casos y revisión de la literatura / Choledochal cyst in the pregnancy and puerperium: report of two cases and revision of literature

El quiste de colédoco consiste en la dilatación quística de la vía biliar intrahepática o extrahepática. Según la teoría mas aceptada, es causado por una anormalidad de la unión biliopancreática. Sus complicaciones más importantes son colangiocarcinoma, litiasis biliar, y pancreatitis, y su terapia es la resección quirúrgica. Sólo 20 por ciento a 30 por ciento de los casos se diagnostican en la vida adulta. Se reportan dos casos de quiste de colédoco en pacientes femeninas adultas, una de ellas al final de la gestación, y la otra puérpera. El diagnóstico de quiste de colédoco en la gestación y puerperio es un evento inusual que tiene consideraciones propias en cuanto a presentación y manejo.

A choledochal cyst is a cystic dilation of the intrahepatic or extrahepatic biliary tract. According to the most accepted theory, it is caused by an anomalous pancreatobiliary junction. The most important complications are cholangiocarcinoma, lithiasis, andpancreatitis. Current therapy is surgical resection. Only 20 per cent to 30 per cent of cases are diagnosed in adult life. Two cases of choledocal cysts are reported in female adult patients, one of them in late pregnancy and the other in puerperium. Diagnosis of choledochal cyst in pregnancy and puerperium is an uncommon event, entailing particular considerations regarding symptoms and treatment.

Dilataciones quisticas congenitas del coledoco: Presentacion de 12 casos y revision de la literatura / Congenital bile duc cyst (CBC)

Las dilataciones quísticas congénitas del colédoco (DQC) son las formaciones congénitas con mayor riesgo de desarrollar coledocolitiasis, colestasis crónica y cáncer de las vías biliares. En el presente trabajo informamos doce casos, que corresponden al 2,4 por ciento de las 1.500 colangiopancreatografías retrógradas endoscópicas (CPRE) realizadas en los últimos 18 meses. El promedio de edad fue de 44,6 años, con predominio del género femenino (75 por ciento). El principal diagnóstico clínico anterior al examen fue la obstrucción de la vía biliar en 5 pacientes (42 por ciento); en dos casos hubo sospecha de coledocolitiasis y, en otros dos, de colelitiasis; en ninguno se hizo diagnóstico previo de quiste. Ocho pacientes tenían quiste tipo I, tres del tipo V y uno del tipo II. En 8 pacientes (58 por ciento) se realizó esfinterotomía y a 6 de ellos se les extrajeron cálculos. Las DQC se deben tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de la enfermedad litiásica de las vías biliares y la CPRE o la colangiografía por resonancia tienen un papel preponderante en el diagnóstico. Se hace una revisión de la bibliografía

Quistes del colédoco: experiencia institucional, Clínica del Niño / Cysts of the common bile duct: Institutional experience, Child's Clinic

Los quistes del coledoco son lesiones poco frecuentes y aunque su etiologia no ha sido claramente determinada, su clasificacion y tratamiento han sufrido modificaciones a lo largo del presente siglo, existiendo aun controversia sobre el ultimo y su potencial maligno. Se presenta una revision bibliográfica y la experiencia institucional en un centra pediátrico de tercer nivel durante los ultimas 3 años.

Quiste de colédoco / Colédoco cyst

El quiste de colédoco es una patología poco frecuente de la vía biliar. En el presente trabajo se describen 19 casos que fueron operados en el transcurso de 11 años 1980 - 1990 en el INSN Lima - Perú en menores de 1 año: 9 casos (47,36 por ciento), 01 - 05 años, 6 casos correspondiente al 31,51 por ciento, de 6-10 años 3 pacientes que equivale al 15,78 por ciento y mayores de 11 años, 1 paciente (5,26 por ciento). La alta frecuencia fué en el sexo femenino 17 casos (89,47 por ciento de 19). La sintomatología predominante fue la ictericia 13 casos (68,42 por ciento); tumoración abdominal 12 casos (63,16 por ciento) dolor abdominal 6 casos (31,57 por ciento), la triada clásica solo se presentó en 1 caso (5,26 por ciento). Se utilizó la clasificación de Todani. El quiste de colédoco mas frecuente fue el Todani I:78,94 por ciento. El tratamiento quirúrgico más utilizado fue la cistoduodenoanatomosis L-L: 14/19 (73,68 por ciento) cistoyeyunoanastomosis en Y de Roux 4/19 (28,57 por ciento).

Cisto do colédoco na criança: experiência de 15 anos / Choledochal cyst in children: a is year experience

Este trabalho relata a experiência do Serviço de Cirurgia Pediátrica do Hospital das Clínicas da UFMG com 19 crianças com cisto do colédoco, no período de 1984 a 1998. Das 19 crianças, oito eram lactentes (até dois anos de idade) e 11 tinham mais de dois anos de idade. O cisto do colédoco é uma dilatação cística rara da árvore biliar e que se manifesta, na grande maioria dos casos, em crianças. O quadro clínico varia de acordo com a faixa etária. Dos oito lactentes, sete apresentavam icterícia, coluna e hipocolia fecal; das 11 crianças acima de dois anos, apenas três mostravam a triade clássica de icterícia, dor e massa abdominal. Dezoito crianças (94%) foram submetidas à excisão do cisto e da vesícula, associada à hepaticojejunostomia em Y de Roux, sendo que em duas delas, devido à severa inflamação pericística, fez-se a ressecçao intramural do cisto. Em um paciente, também com grave inflamação pericística, fez-se apenas cistojejunostomia em Y de Roux e colecistectomia.

This paper reports on the experience of the Pediatric Surgery Service of the Universidade Federal de Minas Gerais regarding the treatment of choledochal cyst in 19 children during a 15 year period and compares the results with those of the literature.The choledochal cyst is a rare cystic dilatation of the biliary tree that occurs most often during childhood. The clinical presentation varies depending upon the age. Of the eigth infants, seven presented with jaundice and acholic stools. Three of the11 children over two years of age showed the classic triad of jaundice, pain and abdominal mass. Choledochal cyst excision with Roux en-Y hepaticojejunostomy was performed in 18 children (94%). Two of them underxvent the mucosectomy technique. In one case, we performed a cistojejunostomy.

Choledochal cysts in infants and children.

OBJECTIVE: To study the clinical spectrum and management of choledochal cyst in children below 12 years of age. DESIGN: Descriptive study. SETTING: Tertiary care hospital. METHODS: Twenty three children with choledochal cysts were managed between January 1991 to September 1997 and their clinical details, investigations and management were recorded. Choledochal cyst was diagnosed by ultrasonography and confirmed by ERCP or peroperative cholangioram (POC) Children were treated with antibiotics and/or percutaneous transhepatic biliary drainage if there was cholangitis and subsequently subjected to surgery (excision of the cyst and jejunal loop interposition hepaticoduodenostomy). RESULTS: The median age of these children was 3 years with an almost equal sex ratio. Predominant presentation was jaundice in 18, pain abdomen in 15, fever in 12, and lump abdomen in 9 cases. The classical triad of jaundice, pain and lump was present in only 4 cases. ERCP conducted in 7 and POC in 14 cases yielded positive findings in all. Clinically there were two distinct forms of presentation: (i) infantile form (< or = 1 year) comprised 9 infants which presented with jaundice in all, acholic stool in 6, lump abdomen in 4 but only one had classical triad; and (ii) childhood form (> 1 year) presented with pain abdomen in 12 and jaundice and cholangitis in 9 subjects each. Type I cyst was seen in 20 and type IVa in 3. Two children refused surgery, and the rest underwent surgery. Three infants died after surgery, the remaining 18 were alive and well on follow-up (median 25 months). Secondary biliary cirrhosis was seen in 6, extra hepatic biliary artresia in 2 and congenital hepatic fibrosis in 1 on histology. CONCLUSIONS: Choledochal cysts present in two clinically distinct forms. Infantile form is an important cause of cholestasis of infancy. Early diagnosis and referral is essential to prevent complications and death, and prognosis after surgery is good.

Dilatación quística del coledoco / Cystic dilation of the common bile duct

Se presentan seis pacientes con dilatación quística del colédoco y un paciente con coledococele de la variedad terminal.Cuatro de los pacientes con dilatación quística eran del sexo femenino y dos del sexo masculino,cuyas edades oscilaban entre veintitres y treinta y ocho años.Todos los pacientes fueron sometidos a una resección del colédoco dilatado.En tres casos el restablecimiento del tránsito biliar se realizó anastomosando el conducto hepático común,de quince a más milímetros de diámetro con un asa yeyunal dispuesta en Y de Roux.Los tres pacientes restantes cuyos conductos hepáticos comunes tenían un diámetro menor de 15mm. el tránsito biliar fue restablecido haciendo la anastomosis del conducto hepático izquierdo con un asa yeyunal en Y en Roux,previo descenco de la placa biliar,siguiendo la técnica de Hepp-Couinaud.Los seis pacientes evolucionaron favorablemente.El paciente afectado de coledococele fue operado con la técnica descripta en el trabajo,con evolución satisfactoria

Dilataciones quísticas de vías biliares / Biliary tract cyst

La dilatación quística de la vía biliar es una patología poco frecuente en nuestro país. Se presenta la experiencia de 6 casos asistidos por los autores, 3 aportados por el relator y 15 casos del Hospital de Niños de la Plata. Se tratan las controversias sobre la etiología y patogenia de esta afección, diagnóstico y tratamiento. Se realizó una revisión de la bibliografía publicada. De los 6 casos de los autores, 2 fueron hallazgos intraoperatorios; 4 correspondían al tipo I-A y 2 al tipo II de la clasificación de Todani. Se realizó colecistectomía en todos los casos, resección en 4, más hepatoyeyunoanastomosis en 2, quistoduodenoanastomosis 2, drenaje biliar externo en 1 y coledocoduodenoanastomosis en 1. No hubo morbimortandad ni signos de malignización

Enfermedad o síndrome de Caroli: caso clínico / Caroli's disease or syndrome: a clinical case

Se presenta un caso clínico de Enfermedad de Caroli diagnosticado en un hombre de 34 años, quien fue intervenido en varias ocasiones por presentar cuadros recurrentes de calofríos, fiebre, ictericia y dolor en hipocondrio derecho. El diagnóstico se estableció sobre bases clínicas y fue demostrado por sonografía, colangiografía y tomografía. El tratamiento quirúrgico consistió en una hepatectomía parcial derecha. Se revisa la clasificación de las lesiones quísticas de las vías biliares, una forma de las cuales es la Enfermedad o Síndrome de Caroli, cuyas manifestaciones clínicas y posibles complicaciones se mencionan

Quistes de Coledoco: presentación de 6 casos y revisión de la literatura / Choledochal cysts: presentation of 6 cases and revision of Literature

Las anomalías quísticas pueden presentarse a través de todo el árbol biliar; son raros y ocasionalmente se encuentran insospechadamente durante una cirugía. En un periodo de 3 años, encontramos 6 pacientes con quistes de colédoco los cuales fueron evaluados con colangiografía y endoscopia digestiva en el servicio de gastroenterología y endoscopia digestiva del Hospital San Ignacio. Presentamos un resumen de los casos y hacemos una revisión de la literatura

Cisto gigante do colédoco tipo Ia / Giant choledochal cyst type Ia

O cisto de colédoco é definido como uma dilataçäo aneurismática do ducto hepático comum, sendo uma entidade clínica relativamente rara, mais freqüente no Japäo. A etiologia, classificaçäo e abordagem cirúrgica permanecem controvertidas. Exitem, aproximadamente, 16 hipóteses para etiologia do cisto, ente congênitas e adquiridas. Os AA däo ênfase a teoria da junçäo pancreatobiliar anômala, permitindo o refluxo de suco pancreático para o colédoco, discordando das teorias adquiridas. Revêem e atualizam a classificaçäo: tipo I, dilataçäo cística do ducto hepático comum (subdividido em três); tipo II, diverticulo do dicto hepático comum; tipo III, coledococele; tipo IV, A - cistos intra e extra-hepáticos, B - cisto extra-hepático associado a coledococele; tipo V, cistos intra-hepáticos (doença de Caroli). É apresentado um caso do tipo Ia gigante, no quel foi realizada hepaticojejunostomia em "Y" de Roux. Os AA. abordam e propöem a técnica cirúrgica adequada para cada tipo